Pênfigo Flashcards
Qual a epidemiologia do pênfigo vulgar?
Apresenta prevalência menor que do foliáceo no Brasil e costuma se apresentar, principalmente, entre os 50-60 anos.
Qual a patogenia do pênfigo vulgar?
Surgimento de IgG contra a desmogleína 3 (proteína do desmossomo) dos queratinócitos, presente principalmente nos suprabasais, determinando acantólise.
Qual o principal local de acometimento do PV?
As mucosas, sendo que praticamente todos os pacientes terão acometimento delas, mas 50% ocorrerá antes do aparecimento das lesões cutâneas.
Qual o QC do PV?
Úlceras aftosas na região oral e evoluindo para erosões dolorosas, podendo acometer outras mucosas (orofaringe, língua e genitália). As lesões cutâneas são múltiplas e extensas bolhas flácidas (de conteúdo turvo, límpido ou hemorrágico), que logo sofre rotura e deixa uma erosão vermelho vivo. O odor da lesão é característico (“ninho de rato”). Há marginação das erosões por retalhos de bolhas rotas.
O que é o sinal de Nikolsky e em qual patologia é encontrado?
É o achado clínico clássico do pênfigo. É o deslocamento fácil da pele aparentemente sã provocado quando o dedo do examinador a traciona tangencialmente.
O que é o sinal de Asboe-Hansen?
Ao pressionar gentilmente uma bolha, é provocada sua progressão (o conteúdo “corre” sobre a pele).
Como é feito o diagnóstico de PV?
Biópsia e análise histopatológica.
Qual o tto do PV?
Corticoides sistêmicos em altas doses (prednisona 2 mg/kg/dia) até a melhora do quadro. Quando o sinal de Nikolsky é negativado indica inatividade da doença. A dose é, então, paulatinamente reduzida e mantida em dias alternados. Quando não houver resposta ao corticoide, usar outro imunossupressor, como a azatioprina.
Quais as complicações do PV?
Infecções secundárias, prejuízo da alimentação do paciente e sepse. O paciente com lesões extensas de PV pode necessitar de cuidados semelhantes aos do grande queimado.
Imagem Pênfigo Vulgar.
Imagem Pênfigo Vulgar.
Qual a epidemiologia do pênfigo foliáceo (PF)?
O PF endêmico é o principal tipo de pênfigo do Brasil, tendo predileção por populações ribeirinhas. Apresenta como principais regiões o DF, MG, Goiás, MT e Oeste Paulista.
Qual a patogenia do PF?
Os autoanticorpos IgG são voltados contra a desmogleína 1, sendo essencial para a integridade da camada granulosa da epiderme, sendo que a bolha se forma, portanto, em uma zona mais superficial da epiderme (diferente do PV).
Qual a localização das lesões do PF?
As mucosas são poupadas, sendo muito raro encontrar as bolhas intactas, pois rompem facilmente. As lesões estão localizadas principalmente nas regiões seborreicas do corpo, como face, regiões malares, região pré-esternal, interescapular e couro cabeludo.
Qual o QC do PF?
Múltiplas erosões crostosas sobre base eritematosa, atingindo preferencialmente as áreas seborreicas do corpo. O paciente sente a sensação de queimação que piora com o calor ou exposição solar (característico). Há sinal de Nikolsky e Asboe-Hansen positivos também.
Imagem Pênfigo Foliáceo.
