Pediatrisk hematologi Flashcards
Hur skiljer sig erytropoesen prepartum och postpartm?
Efter födseln sker erytropoesen i benmärgen.
Innan födseln sker erytropoesen i gulesäcken, levern, mjälte. DÅ bildas HbF som har högre affinitet för syre.
Fysiologisk anemi ska misstänkas då anemi vid 6-9 v ålder. Vad beror det på?
Minskad erytropoes postpartum.
Kortare livslängd av fetala erytrocyter.
Ökad plasmavolym vilket ger utspädningseffekt.
Vad ska inge misstanke om patologi <3 månader?
Anemi <5 v
Hb <100
Symtomgivande anemi (hemolyssymtom, irritabel, matningssvårigheter)
Vad ska misstänkas de anemi 4-6 månader?
Medfödd sjukdom: hemoglobinopati (thalasemi) eller membrandefekt (sfärocytos).
Järnbrist ovanligt.
Vilken patologi ska misstänkas då atypisk anemi vid <3 månaders ålder?
Blödning
R/AB0-immunisering
Infektion
Kongenitala hemolytiska anemier (Sfärocytos, G6PD-brist)
Vad är sickelscellanemi?
Defekt Hb -> formförändrade erytrocyter.
Förekommer ffa i endemiska malariaområden.
Behandling av sickelcellanemi
Hydroxyurea ökar andelen HbF
PcV profylax
Ibuprofen + paracetamol vid smärtattacker
Undvika dehydrering, nedkylning, hög höjd, fysisk utmattning och anestesi.
Transplantation av hematopoetiska stamceller är bot.
Vad är sfärocytos? Behandling?
Eytrocytmembrandefekt.
Uppföljning av splenomegali, anemi, bilirubin och övriga symtom.
Ev splenektomi.
Vad är TEC?
Förvärvad normocytär, normokrom småbarnsanemi som förekommer 6 mån-3år. Är övegående.
Vad är förvärvad pure red cell aplasi?
Orsakas av parvovirs som ger feber, ÖLI, symotm, uvudvärk och hudutslag.
Vad är ITP?
Immunmedoerad trombocytopeni.
Väldigt låg/omätbara trombocyter pga ak inbindning så att de förstörs i mjälten.
Kan triggas av vaccin.
Vilka orsaker kan stå bakom pancytopeni?
Akut leukemi
Juvenil RA
Infektioner
Solid tumör med BM-enagemang
Myelodysplastiskt syndrom
Läkemedel
