Pediatria Flashcards
FONTANELAS - Formato habitual e fechamento
Anterior:
Posterior:
Esfenoide
Mastoide
Anterior: Formato de diamante, geralmente fecha com 2.5 anos
Posterior: Triangular, fecha com 2-3 meses
Esfenoide / Mastoide: Irregular, fecha com 2-3 meses
Desenvolvimento Craniano Normal
Com quantos anos o cranio terá tamanho adulto?
A dura pode gerar osso até quanto tempo?
Todas as suturas devem estar fechadas com quantos anos?
Como é o ritmo de crescimento da calota craniana?
Com quantos anos as células mastoideas se formam e com quantos anos ficam aeradas?
- > Com 1 ano: Cranio 90% do adulto
- > Com 6 anos: 95% do adulto
- Praticamente acaba com 7 anos
- Dura pode fazer osteogenese até 2 anos (mais vai até adolescencia só que muito menor)
- > Ao final do segundo ano as suturas provavelmente já estarão fechadas.
- > Diploe aparece por volta dos 4 anos.
- > Processo mastoideo: Formação aos 2 anos e aeração aos 6 anos.
Craniossinostoses - HIC
Há elevação da pressão intracraniana?
- > Pode haver em até 11% dos casos (sutura única) e pode ser maior em multiplas suturas, até 30%, porém esse dado é variável
Craniossinostose - Escafocefalia
O que é a Escafocefalia ou Dolicocefalia?
É comum?
É mais comum em meninos ou meninas?
Quais as características clínicas?
- É o fechamento prematuro da sutura sagital
- Craniossinostose mais comum = até 60% dos casos
- 80% em homens
- Produz uma palpação protuberante onde deveria ser a sagital além de Dolicocefalia (Alongamento do crânio com aumento da fronte
Craniossisostose
- > Qual cranioestenose apresentada na figura?
- > Em qual sutura está o problema?
- > Como caracterizar as alterações nesta criança?
- > Sempre haverá alteração do perímetro cefálico?
- > Elevação da pressão intracraniana é esperada?
É uma escafocefalia ou Dolicocefalia
Fechamento prematuro da sutura sagital
Causa um alongamento da fronte, proeminencia na regiao da sutura sagital, que caracterizam a dolicocefalia.
80% em meninos
O perimetro cefálico pode estar normal, porém o diametro biparietal é notoriamente reduzido.
HIC: Pode acontecer em até 44% dos pacientes.
Craniossinostose
Qual a proposta cirúrgica para a escafocefalia?
Qual idade?
É necessário reoperar?
- > Uma faixa de craniectomia é realizada, retirando a sutura sagital entre a coronal e a lambdoide
- > Em geral deve ser realizada nos primeiros 3-6 meses de idade.
- > O diametro da craniectomia tem de ser no minimo 3cm
- > A criança deve ser reoperada se houver fusao nos primeiros 6 meses.
Craniossinostose
- > O que é plagiocefalia anterior
- > Qual sutura craniana está acometida?
- > Pode estar relacionada a quais síndromes?
- > Mais comum em meninos ou meninas?
- > Fechamento precoce da sutura coronal. 18% dos casos de craniossinostose.
- > Geralmente unilateral = Plagiocefalia anterior
- > Pode estar ligada à sindrome de Apert (sindactilia) e Sindrome de Crouzon (Anormalidades do esfenoide, órbita e hipoplasia do terço médio da face).
- > Mais comum em meninas
Craniossinostoses
- > Qual o diagnóstico desta criança
- > Qual a sutura acometida e o lado
- > Quais as características faciais desta criança
- > Plagiocefalia anterior
- > Fechamento precoce da sutura coronal direita
- > Características estéticas: A testa do lado afetado fica achatada, enquanto que há proeminencia compensatória do outro lado (ou seja, o lado que cresce é o lado normal). A margem supraorbital é elevada no lado normal, produzindo o sinal de olho de harlequin no RX. Pode haver ambliopia.
Craniossinostose
Qual o tratamento da plagiocefalia anterior?
-> 1. Ter certeza que se trata de uma plagiocefalia anterior e não uma alteração posicional.
O tratamento pode ser feito com ressecção da sutura, porém habitualmente tem sido feito avanço ósseo com retirada do rebordo orbitário (cirurgia conjunta com a maxilo-facial).
Craniossinostoses
O que é a trigonocefalia?
Qual sutura está acometida?
Predominancia por qual sexo?
Existe alteração cromossomica relacionada?
- > É o fechamento precoce da sutura metópica
- > Predominancia masculina
- > Pode haver alteração do cromossomo 19p com retardo mental.
- > Haverá proeminencia da porção média da testa, fazendo um formato triangular.
Craniossinostoses
O que é Plagiocefalia posterior?
Qual a predominancia de sexo? e do Lado?
Qual principal diagnóstico diferencial?
- > É o fechamento precoce da sutura Lambdoide.
- > Predominancia do lado direito (70%)
- > Predominancia pelo sexo masculino (4:1)
- > Diagnóstico diferencial: Plagiocefalia posterior posicional ou a braquicefalia (quando ambas as suturas são acometidas).
Craniossinostose
Qual o diagnóstico
Qual sutura acometica
É verdadeira ou posicional?
Qual a diferença?
Plagiocefalia posterior
A cabeça tomará um formato trapezóide na plagiocefalia posterior verdadeira. Na posicional haverá achatamento posterior e crescimento anterior. (vide imagem)
15 - 20% das crianças entre 4 e 6 meses terao a posicional. Posição supina para evitar a morte subita aumenta o risco
Escafocefalia - Tratamento
A partir de qual idade pode tratar?
Qual idade habitual de tratamento?
Qual escolha de tratamento conforme idade?
A escafocefalia é a única que permite tratar a partir de 3 meses.
Habitual: 3-6 meses
Até 1 ano: “H” de Renier: retirar a barra sagital + fratura em
galho verde para o crescimento látero-lateral seja compensado
Após 2 anos: Remodelamento craniano (tem que deixar mais osso pq após 2 anos tem pouca osteogenese na dura)
Defina
O que diz a Lei de Virchow sobre o fechamento das suturas
O fechamento da sutura afetará o crescimento perpendicular ficará restrito e haverá compensação no eixo paralelo. O cranio continuará crescendo, logo, nem sempre o perimetro cefálico irá diminuir.
Cranioestenose:
O que é a forma esporádica? %?
O que é a forma genética? %?
Qual gene mais comumente mutado?
Forma esporádica = 80% dos casos
Forma genética = 20% dos casos
Gene = FGFR 1, 2 e 3 (Fibroblast growth factor receptor)
Pode haver forma genética na craniossinostose monossutural?
Sim. Tanto a forma monossutural ou como a de multiplas suturas podem ter formas esporádicas e genéticas.
Craniossinostoses: Quais são as 3 síndromes mais comuns relacionadas à mutação do FGFR?
Crouzon
A pert
Pfeiffer
Craniossinostoses:
O que é a Síndrome de Crouzon?
Qual o alteração genética associada?
Quais as características clínicas?
-> É a forma sindromica mais comum
-> Braquicefalia, exorbitismo importante, retração do terço médico da face, prognatismo. Mãos e Pés = NORMAIS
- Faz diagnóstico diferencial com Apert, mas no Apert tem sindactilia
Qual diagnóstico?
Qual gene mutado?
Quais são as caracteristicas nesta face?
O que esperar nas mãos e pés desses pacientes?
Sindrome de Crouzon ou Apert (ambas fazem diagnostico diferencial)
Gene FGFR
Braquicefalia, Hipertelorismo, exorbitismo, retração do terço médio da face (sutura coronal vai até a base do cranio pelos ramos anterior e posterior), prognatismo
Mãos e pés NORMAIS no crouzon
Mãos e pés com Sidactilia no Apert
O que é a Sindrome de Pfeiffer?
Qual aspecto do crânio?
Como são as características faciais?
Qual o gene?
Como será a mão e o pé?
Cranio em trevo, com aspecto trilobulado, com luxação de órbita importante.
Gene FGFR
Halux e polegares alargados e desviados
Craniossinostoses multissuturais
Quais as mais comuns?
Braquicefalia - Fechamento da coronal bilateral
Oxicefalia - Coronal + Sagital
Para delimitar o chiari, é importante entender onde termina a fossa posterior e quais são as linhas de referência;
Caracterize
linha de Chamberlain
Linha de McGregor
Linha de McRAE
Linha de Twinings
Chamberlain: Palato duro até o opistio (positivo se < 2mm abaixo)
McGregor: Mesma coisa mas vai abaixo do opistio
Note que no normal o óbex (marca o começo do canal medular central) tem que estar na linha ou acima dela (marca também o grácil e cuneiforme). A tonsila também acima e o dontoide abaixo (se estiver acima vai chamar de invaginação basilar)
Somente a medida abaixo da linha não é suficiente pra caracterizar o chiari
Quando você aperta o obex (marca final do IV ventriculo) e IV ventriculo, você diminui o fluxo liquorico pela medula.
O clivus fica mais curto.
Qual a diferença entre Chiari tipo I e tipo 1,5
Tipo 1: Apenas a tonsila hernia pelo forame magno
Tipo 1,5: Tonsila e o tronco cerebral (o óbex fica abaixo da linha de chamberlain)
Por qual motivo o nome malformação de chiari não se usa mais?
Porque a fossa posterior pode ter diversos formatos diferentes, mas nem todos causam sintomas ou clínica. Então você tem as deformidades da fossa posterior e as deformidades Chiari
Critérios europeus para Chiari I
Não existe critério anatômico confiável. Qualquer descida tonsilar nao reversível que impeça a passagem normal do liquor.
Cerebelo tem que ser normal
NORMALMENTE abaixo de 5mm (borderlina 3-5mm)
Qual a fisiopatologia mais aceita para a siringomielia no chiari tipo I
O fluxo liquorico nao passa da fossa posterior pro canal raquiano
Na sistole empurra pra baixo, mas como não tem fluxo, na diástole tem um fluxo reverso, fazendo um movimento de pistão.
Chiari tipo I
Sexo
Sintomatologia
Feminino (3:1)
Criança nao vale essa predileção
Atenção: Pode ser assintomático e se resolver espontaneamente.
Pode fazer esporte! Só nao pode de impacto.
Estabeleça as diferenças
Chiari tipo 0
Chiari tipo I
Chiari Tipo 1.5
Chiari Tipo II
Chiari tipo III
Chiari tipo IV
Chiari Tipo V
Tipo 0 : Fossa posterior “apertada” E seringomielia mas com tonsila < 3mm.
Tipo I: Herniação da tonsila > 5 mm abaixo do forame magno com ou sem hidromielia
Tipo 1.5 = Além da tonsila, desce o tronco cerebral (obex abaixo da linha)
Tipo II: É a descida das estruturas da fossa posterior pelo forame magno associado a mielomeningocele
Tipo III = Tipo II + Disrafismo occipital (cefalocele)
Tipo IV = Nao se usa mais. Cerebelo pequeno com encefalocele occipital (tipo II com cerebelo “ausente”)
Tipo V = Disrafismo da fossa posterior sem cerebelo e o occipital é quem sai pelo forame magno
Originalmente só existe 1,2, 3 e 4. Os demais nomes vieram depois
Imagem de um Chiari tipo 0
Tipo 0 : Fossa posterior “apertada” E seringomielia mas com tonsila < 3mm.
Imagem de um Chiari tipo I
Tipo I: Herniação da tonsila > 5 mm abaixo do forame magno com ou sem hidromielia
Imagem Chiati tipo 1.5
Tipo 1.5 = Além da tonsila, desce o tronco cerebral (obex abaixo da linha)
Costuma ser mais grave e mais resistente que a tipo I
Imagem Chiari tipo II
Ela foi descrita por arnold, e por isso Arnold-Chiari SÓ VALE PRA TIPO II
Tipo 2 = 2 lugares (medula e cerebelo!)
Imagem de Chiari tipo III
ipo III = Tipo II + Disrafismo occipital (cefalocele)
Imagem Chiari tipo IV
Tipo IV = Nao se usa mais. Cerebelo pequeno com encefalocele occipital (tipo II com cerebelo “ausente”)
Imagem Chiari tipo V
Tipo V = Disrafismo da fossa posterior sem cerebelo e o occipital é quem sai pelo forame magno
Tipo 5 = 5 vezes se ferrou porque não sobrou nada alem do occipital
Quando tratar o Chiari tipo I
Cefaléia (valsalva / Duração curta / Posterior do cranio)
Escoliose
Torcicolo
Dor cervical
Limitação do movimento do pescoço
Alteração da marcha
Fraqueza de extremidades
Parestesia
Os disrafismos espinhais são divididos em :
Aberto (Spina bifida aberta)
Fechado (Spina bifida oculta)
Neurulação
Ocorre em qual direção
Primeiro na cervical e se estende caudalmente para L1/L2 e rostralmente.
20 dias após a fecundação
3-4 semanas de gestação
Gastrulação
O que é
Quando ocorre
Quais tecidos forma
É o processo de invaginação da blástula, formando 3 epitélios germinativos: Mesoderme, ectoderme e endoderme. Um processo importante aqui formado e a notocorda, derivada da mesoderme. A notocorda é responsável por enviar sinais químicos à ectoderme, formando a placa neural.
Entre 3-4 semanas após a gestação, haverá formação de 3 partes anatomicamente distintas do SNC. Quais?
O prosencéfalo: É a parte mais anterior.
- O mesencéfalo: Que liga o prosencéfalo ao romboencéfalo. permanece ao final como mesencéfalo.
- O romboencéfalo: Porção mais grossa deste tubo, na porção central, que dará origem ao cerebelo, ponte e bulbo.
Mielomeningocele
Qual a explicação embriológica?
Defeito no dobramento da placa neural sobre sí mesma, não se fundindo.
Remanescente que não fundiu = Placodio neural
O placodio neural fica interposto entre a ectoderme superficial = Não fecha a pele.
Os elementos mesenquimais não conseguem migrar = Falha óssea, cartilagem e etc.
Medula Ancorada
-> Qual diagnóstico radiológico?
O diagnóstico não é radiológico. O diagnóstico é clínico. Criança com MMC por exemplo tem imagem de medula ancorada mas pode ser assintomática
O cone medular até 3 meses pode estar em L3/L4/L5, mas após 3 meses já deve estar em L1/L2 (normal)
Sintomas:
Escoliose, alterações do tonus muscular, espasticidade, alterações urinárias….
Disrafismo oculto
Lipomas Lombossacrais
Qual a explicação fisiopatológica?
Qual a histologia?
Predominância em qual sexo?
Qual a classificação de PANG?
Ocorre um defeito de disjunção permitindo que celulas mesenquimais infiltrem o ectoderma, formando um lipoma. Neurulação 1 ou 2.
As células do lipoma são adipócitos normais
Classificação PANG
-> Dorsal: Mais simples. Posterior à medula
-> Caudal: Mais simples. Inferior à medula, após o término do cone.
-> Transicional: Mais complexo: Misto, pega duas regiões (cauda e dorso)
-> Caótico (Lipomielomeningocele).
Hemorragia da prematuridade (ligada a matriz germinativa)
Como é o sistema de classificação (Grading of germinal matrix hemorrhage)
Grau I: Hemorragia limitada ao epêndima
Grau II : Sangue preenche o ventrículo < 50% (sem hidrocefalia)
Grau III : Tem hidrocefalia e pode preencher > 50% do ventriculo
Grau IV: Preenche o ventriculo e há lesão parenquimatosa
Hidrocefalia
Quais medidas radiológicas podem ser usadas:
- Índice de Evans
- Tamanho corno temporal
- Tamanho do III ventrículo
- ângulo corpo caloso
Índice de Evans
-> Medido na altura do forame de monro
> 0,3 é considerado anormal, porém limítrofe.
> 40% (0,4 = Ventriculomegalia)
> 50% (Provável hidrocefalia)
Pode usar também a relação do corno frontal com seu diâmetro interno. Acima de 0,4 é anormal.
Corno temporal > 2mm
Terceiro ventriculo balonado, principalmente se > 3mm
Angulo corpo caloso (usa em adulto): < 80
Hidrocefalia
Como funciona o cálculo do Ângulo do corpo caloso
Tem de primeiro traçar uma linha reta entre a comissura anterior e posterior
Depois uma linha perpendicular cortando o angulo caloso.
Cálculo de chance de sucesso da Terceiroventriculostomia, como é?
somando as porcentagens
Qual tumor pediátrico mais comum?
1- Astrocitoma pilocítico
2- Embrionários - Destes, 62% meduloblastomas
MEDULOBLASTOMA
Qual a origem anatomica mais comum?
Como é a captação de contraste?
Sequencia de imagem importante para seu diagnotico
Subtipos:
Teto e dorso do IV ventriculo
Pode captar mas não é tao importante
Calcificações e cistos não são raros
Importante: Difusão restrita
É bastante comum ter disseminação já ao diagnóstico.
WNT / SHH / Grupo 3 / Grupo 4
Todos são OMS grau IV
diagnostico
Meduloblastoma, apesar de nao ser no IV ventriculo, ele também pode se apresentar no hemisferio cerebelar. Veja que a difusão é bastante restrita e não tem tanta captação de contraste.
ASTROCITOMA PILOCÍTICO
É comum em criança?
É o tumor mais comum da população pediátrica
Característicamente você terá uma lesão cerebelar com nódulo mural, e o nódulo costuma captar contraste na parede.
Pode ser supratentorial, hipotalâmico, trato óptico…
O nódulo não restringe difusão.
Dê o diagnóstico
Lesão expansiva cerebelar, com nódulo mural captante de contraste, componentes císticos. o Nódulo NÃO restrinte a difusão e a capsula do cisto capta contraste. Há um nível dentro do cisto.
o NÓDULO PODE NAO CAPTAR
ASTROCITOMA PILOCÍTICO.
EPENDIMOMA
Localização: Porção anterior do IV ventriculo
Podem atravessar os forames laterais
São extremamente heterogêneos, com muitos cistos e calcificações, e hemorragias são comuns.
Podem disseminar pelo CSF
Quando supranteoriais: Fusão do gene RELA
Difusão não é restrita e o SWI mostra calcifcações / Hemorragias.
O que são os tumores ATRT
São tumores embrionários altamente malignos, grau IV
Tumor Teratoide Rabdoide Atipico
Podem acontecer em qualquer lugar do CNS
Podem disseminar
Grandes, Horríveis e Maléficos geralmente menores de 3 anos
Dica: Qualquer tumor muito grande com calcificações, hemorragias e em crianças até 3 anos.
Qual diagnóstico
Glioma difuso da ponte
H3K27 deve ser positivo
T1 baixo e T2 alto sempre
Ocupa a ponte de maneira concêntrica
Pode invaginar a basilar
RAdiação é o unico tratamento
prognóstico é péssimo
Diagnostico
Glioma da placa Tectal
Geralmente trata a hidrocefalia (TVE)
Diferenças entre os germinomas e os pineoblastomas nos exames de imagem
Germinoma = Limites mais definidos e a calcificação costuma estar bem precisa dentro do tumor. Pode infiltrar um pouco mais o tálamo
Pineoblastoma = CAráter mais expansivo, infiltrativo e a calcificação é nas periferias como um BLAST (explosão / Infiltração). A restrição é muito mais importante pela celularidade.
O que quer dizer Retinoblastoma trilátero ou quadrilátero
Retinoblastoma familiar geralmente é bilateral
TRilateral = Retinoblastoma bilateral + Pinealoblastoma ou suprasselar
Quadrilatero = Retinoblastoma bilateral + PIneal + Suprasselar
Qual o diagnóstico
Germinoma
É comum lesão na pineal e região suprasselar
A captação é mais homogênea, o limite é mais definido
Qual diagnóstico?
DNET (tumor neuroepitelial disembrioblástico)
comum em jovens até 20 anos
É um tumor benigno, caracterizado por uma aparência “Em bolhas” supratentorial. Ele NÃO capta contraste e sempre vai ter uma história de epilepsia. É bem delimitado. É um tipode glioma misto.
Dê o diagnóstico
Ganglioglioma
É um tumor supratentorial, cortical, nodular, captação de contraste importante com componente cistico em seu interior. Habitualmente localizado no lobo temporal, e causa MUITA crise convulsiva.
Ele pode ser pequeno como na foto ou produzir grandes cistos, que pode parecer um astrocitoma pilocítico
regra: TODA LESÃO SOLIDO-CISTICA NO LOBO TEMPORAL DE UMA CRIANÇA PE GANGLIOGLIOMA ATÉ QUE SE PROVE O CONTRARIO
Qual diagnostico
Craniofaringeoma (Provavelmente adamantinomatoso)
Veja que o conteudo do cisto pode ser Hiper no T1
Nivel dentro do cisto
Calcificações
dê o diagnóstico
Glioma Hipotalamoquiasmático
Normalmente é um Low grade
Meduloblastoma
Qual grupo tem melhor prognóstico?
O meduloblastoma com característica desmoplásica sempre pertencerá ao subtipo….
Melhor prognóstico: WNT (Criança).
Pior prognótico: Subgrupo 3 (Crianças menores e adultos)
Intermediário: Subtipo 4 / e o SHH pode ser bom em crianças e um pouco pior nas demais faixas etárias
Desmoplásico = SHH
Qual a relação dos meduloblastomas com a localização anatomica. Um medulo em linha média tem mais chance de ser nbenigno ou maligno?
Meduloblastoma
Tratatamento na população pediátrica (>3 anos)
