Pediatria Flashcards

1
Q

FONTANELAS - Formato habitual e fechamento

Anterior:
Posterior:
Esfenoide
Mastoide

A

Anterior: Formato de diamante, geralmente fecha com 2.5 anos

Posterior: Triangular, fecha com 2-3 meses

Esfenoide / Mastoide: Irregular, fecha com 2-3 meses

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2
Q

Desenvolvimento Craniano Normal

Com quantos anos o cranio terá tamanho adulto?
A dura pode gerar osso até quanto tempo?
Todas as suturas devem estar fechadas com quantos anos?
Como é o ritmo de crescimento da calota craniana?
Com quantos anos as células mastoideas se formam e com quantos anos ficam aeradas?

A
  • > Com 1 ano: Cranio 90% do adulto
  • > Com 6 anos: 95% do adulto
  • Praticamente acaba com 7 anos
  • Dura pode fazer osteogenese até 2 anos (mais vai até adolescencia só que muito menor)
  • > Ao final do segundo ano as suturas provavelmente já estarão fechadas.
  • > Diploe aparece por volta dos 4 anos.
  • > Processo mastoideo: Formação aos 2 anos e aeração aos 6 anos.
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3
Q

Craniossinostoses - HIC

Há elevação da pressão intracraniana?

A
  • > Pode haver em até 11% dos casos (sutura única) e pode ser maior em multiplas suturas, até 30%, porém esse dado é variável
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4
Q

Craniossinostose - Escafocefalia

O que é a Escafocefalia ou Dolicocefalia?
É comum?
É mais comum em meninos ou meninas?
Quais as características clínicas?

A
  • É o fechamento prematuro da sutura sagital
  • Craniossinostose mais comum = até 60% dos casos
  • 80% em homens
  • Produz uma palpação protuberante onde deveria ser a sagital além de Dolicocefalia (Alongamento do crânio com aumento da fronte
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5
Q

Craniossisostose

  • > Qual cranioestenose apresentada na figura?
  • > Em qual sutura está o problema?
  • > Como caracterizar as alterações nesta criança?
  • > Sempre haverá alteração do perímetro cefálico?
  • > Elevação da pressão intracraniana é esperada?
A

É uma escafocefalia ou Dolicocefalia

Fechamento prematuro da sutura sagital

Causa um alongamento da fronte, proeminencia na regiao da sutura sagital, que caracterizam a dolicocefalia.

80% em meninos

O perimetro cefálico pode estar normal, porém o diametro biparietal é notoriamente reduzido.

HIC: Pode acontecer em até 44% dos pacientes.

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6
Q

Craniossinostose

Qual a proposta cirúrgica para a escafocefalia?

Qual idade?

É necessário reoperar?

A
  • > Uma faixa de craniectomia é realizada, retirando a sutura sagital entre a coronal e a lambdoide
  • > Em geral deve ser realizada nos primeiros 3-6 meses de idade.
  • > O diametro da craniectomia tem de ser no minimo 3cm
  • > A criança deve ser reoperada se houver fusao nos primeiros 6 meses.
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7
Q

Craniossinostose

  • > O que é plagiocefalia anterior
  • > Qual sutura craniana está acometida?
  • > Pode estar relacionada a quais síndromes?
  • > Mais comum em meninos ou meninas?
A
  • > Fechamento precoce da sutura coronal. 18% dos casos de craniossinostose.
  • > Geralmente unilateral = Plagiocefalia anterior
  • > Pode estar ligada à sindrome de Apert (sindactilia) e Sindrome de Crouzon (Anormalidades do esfenoide, órbita e hipoplasia do terço médio da face).
  • > Mais comum em meninas
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8
Q

Craniossinostoses

  • > Qual o diagnóstico desta criança
  • > Qual a sutura acometida e o lado
  • > Quais as características faciais desta criança
A
  • > Plagiocefalia anterior
  • > Fechamento precoce da sutura coronal direita
  • > Características estéticas: A testa do lado afetado fica achatada, enquanto que há proeminencia compensatória do outro lado (ou seja, o lado que cresce é o lado normal). A margem supraorbital é elevada no lado normal, produzindo o sinal de olho de harlequin no RX. Pode haver ambliopia.
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9
Q

Craniossinostose

Qual o tratamento da plagiocefalia anterior?

A

-> 1. Ter certeza que se trata de uma plagiocefalia anterior e não uma alteração posicional.

O tratamento pode ser feito com ressecção da sutura, porém habitualmente tem sido feito avanço ósseo com retirada do rebordo orbitário (cirurgia conjunta com a maxilo-facial).

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10
Q

Craniossinostoses

O que é a trigonocefalia?

Qual sutura está acometida?

Predominancia por qual sexo?

Existe alteração cromossomica relacionada?

A
  • > É o fechamento precoce da sutura metópica
  • > Predominancia masculina
  • > Pode haver alteração do cromossomo 19p com retardo mental.
  • > Haverá proeminencia da porção média da testa, fazendo um formato triangular.
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11
Q

Craniossinostoses

O que é Plagiocefalia posterior?

Qual a predominancia de sexo? e do Lado?

Qual principal diagnóstico diferencial?

A
  • > É o fechamento precoce da sutura Lambdoide.
  • > Predominancia do lado direito (70%)
  • > Predominancia pelo sexo masculino (4:1)
  • > Diagnóstico diferencial: Plagiocefalia posterior posicional ou a braquicefalia (quando ambas as suturas são acometidas).
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12
Q

Craniossinostose

Qual o diagnóstico

Qual sutura acometica

É verdadeira ou posicional?

Qual a diferença?

A

Plagiocefalia posterior

A cabeça tomará um formato trapezóide na plagiocefalia posterior verdadeira. Na posicional haverá achatamento posterior e crescimento anterior. (vide imagem)

15 - 20% das crianças entre 4 e 6 meses terao a posicional. Posição supina para evitar a morte subita aumenta o risco

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13
Q

Escafocefalia - Tratamento

A partir de qual idade pode tratar?
Qual idade habitual de tratamento?
Qual escolha de tratamento conforme idade?

A

A escafocefalia é a única que permite tratar a partir de 3 meses.
Habitual: 3-6 meses
Até 1 ano: “H” de Renier: retirar a barra sagital + fratura em
galho verde para o crescimento látero-lateral seja compensado
Após 2 anos: Remodelamento craniano (tem que deixar mais osso pq após 2 anos tem pouca osteogenese na dura)

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14
Q

Defina

O que diz a Lei de Virchow sobre o fechamento das suturas

A

O fechamento da sutura afetará o crescimento perpendicular ficará restrito e haverá compensação no eixo paralelo. O cranio continuará crescendo, logo, nem sempre o perimetro cefálico irá diminuir.

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15
Q

Cranioestenose:
O que é a forma esporádica? %?
O que é a forma genética? %?
Qual gene mais comumente mutado?

A

Forma esporádica = 80% dos casos
Forma genética = 20% dos casos
Gene = FGFR 1, 2 e 3 (Fibroblast growth factor receptor)

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16
Q

Pode haver forma genética na craniossinostose monossutural?

A

Sim. Tanto a forma monossutural ou como a de multiplas suturas podem ter formas esporádicas e genéticas.

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17
Q

Craniossinostoses: Quais são as 3 síndromes mais comuns relacionadas à mutação do FGFR?

A

Crouzon
A pert
Pfeiffer

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18
Q

Craniossinostoses:

O que é a Síndrome de Crouzon?
Qual o alteração genética associada?
Quais as características clínicas?

A

-> É a forma sindromica mais comum
-> Braquicefalia, exorbitismo importante, retração do terço médico da face, prognatismo. Mãos e Pés = NORMAIS
- Faz diagnóstico diferencial com Apert, mas no Apert tem sindactilia

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19
Q

Qual diagnóstico?
Qual gene mutado?
Quais são as caracteristicas nesta face?
O que esperar nas mãos e pés desses pacientes?

A

Sindrome de Crouzon ou Apert (ambas fazem diagnostico diferencial)
Gene FGFR
Braquicefalia, Hipertelorismo, exorbitismo, retração do terço médio da face (sutura coronal vai até a base do cranio pelos ramos anterior e posterior), prognatismo
Mãos e pés NORMAIS no crouzon
Mãos e pés com Sidactilia no Apert

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20
Q

O que é a Sindrome de Pfeiffer?
Qual aspecto do crânio?
Como são as características faciais?
Qual o gene?
Como será a mão e o pé?

A

Cranio em trevo, com aspecto trilobulado, com luxação de órbita importante.
Gene FGFR
Halux e polegares alargados e desviados

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21
Q

Craniossinostoses multissuturais

Quais as mais comuns?

A

Braquicefalia - Fechamento da coronal bilateral

Oxicefalia - Coronal + Sagital

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22
Q

Para delimitar o chiari, é importante entender onde termina a fossa posterior e quais são as linhas de referência;

Caracterize

linha de Chamberlain
Linha de McGregor
Linha de McRAE
Linha de Twinings

A

Chamberlain: Palato duro até o opistio (positivo se < 2mm abaixo)

McGregor: Mesma coisa mas vai abaixo do opistio

Note que no normal o óbex (marca o começo do canal medular central) tem que estar na linha ou acima dela (marca também o grácil e cuneiforme). A tonsila também acima e o dontoide abaixo (se estiver acima vai chamar de invaginação basilar)

Somente a medida abaixo da linha não é suficiente pra caracterizar o chiari

Quando você aperta o obex (marca final do IV ventriculo) e IV ventriculo, você diminui o fluxo liquorico pela medula.

O clivus fica mais curto.

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23
Q

Qual a diferença entre Chiari tipo I e tipo 1,5

A

Tipo 1: Apenas a tonsila hernia pelo forame magno

Tipo 1,5: Tonsila e o tronco cerebral (o óbex fica abaixo da linha de chamberlain)

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24
Q

Por qual motivo o nome malformação de chiari não se usa mais?

A

Porque a fossa posterior pode ter diversos formatos diferentes, mas nem todos causam sintomas ou clínica. Então você tem as deformidades da fossa posterior e as deformidades Chiari

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25
Q

Critérios europeus para Chiari I

A

Não existe critério anatômico confiável. Qualquer descida tonsilar nao reversível que impeça a passagem normal do liquor.

Cerebelo tem que ser normal

NORMALMENTE abaixo de 5mm (borderlina 3-5mm)

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26
Q

Qual a fisiopatologia mais aceita para a siringomielia no chiari tipo I

A

O fluxo liquorico nao passa da fossa posterior pro canal raquiano

Na sistole empurra pra baixo, mas como não tem fluxo, na diástole tem um fluxo reverso, fazendo um movimento de pistão.

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27
Q

Chiari tipo I

Sexo
Sintomatologia

A

Feminino (3:1)
Criança nao vale essa predileção

Atenção: Pode ser assintomático e se resolver espontaneamente.

Pode fazer esporte! Só nao pode de impacto.

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28
Q

Estabeleça as diferenças

Chiari tipo 0

Chiari tipo I
Chiari Tipo 1.5
Chiari Tipo II
Chiari tipo III

Chiari tipo IV
Chiari Tipo V

A

Tipo 0 : Fossa posterior “apertada” E seringomielia mas com tonsila < 3mm.

Tipo I: Herniação da tonsila > 5 mm abaixo do forame magno com ou sem hidromielia

Tipo 1.5 = Além da tonsila, desce o tronco cerebral (obex abaixo da linha)

Tipo II: É a descida das estruturas da fossa posterior pelo forame magno associado a mielomeningocele

Tipo III = Tipo II + Disrafismo occipital (cefalocele)

Tipo IV = Nao se usa mais. Cerebelo pequeno com encefalocele occipital (tipo II com cerebelo “ausente”)

Tipo V = Disrafismo da fossa posterior sem cerebelo e o occipital é quem sai pelo forame magno

Originalmente só existe 1,2, 3 e 4. Os demais nomes vieram depois

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29
Q

Imagem de um Chiari tipo 0

A

Tipo 0 : Fossa posterior “apertada” E seringomielia mas com tonsila < 3mm.

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30
Q

Imagem de um Chiari tipo I

A

Tipo I: Herniação da tonsila > 5 mm abaixo do forame magno com ou sem hidromielia

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31
Q

Imagem Chiati tipo 1.5

A

Tipo 1.5 = Além da tonsila, desce o tronco cerebral (obex abaixo da linha)

Costuma ser mais grave e mais resistente que a tipo I

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32
Q

Imagem Chiari tipo II

A

Ela foi descrita por arnold, e por isso Arnold-Chiari SÓ VALE PRA TIPO II

Tipo 2 = 2 lugares (medula e cerebelo!)

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33
Q

Imagem de Chiari tipo III

A

ipo III = Tipo II + Disrafismo occipital (cefalocele)

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34
Q

Imagem Chiari tipo IV

A

Tipo IV = Nao se usa mais. Cerebelo pequeno com encefalocele occipital (tipo II com cerebelo “ausente”)

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35
Q

Imagem Chiari tipo V

A

Tipo V = Disrafismo da fossa posterior sem cerebelo e o occipital é quem sai pelo forame magno

Tipo 5 = 5 vezes se ferrou porque não sobrou nada alem do occipital

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36
Q

Quando tratar o Chiari tipo I

A

Cefaléia (valsalva / Duração curta / Posterior do cranio)
Escoliose
Torcicolo
Dor cervical
Limitação do movimento do pescoço
Alteração da marcha
Fraqueza de extremidades
Parestesia

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37
Q

Qual diferença entre seringomielie e hidromielia.

Como diferenciar

A

Seringomielie é uma cavidade cística dentro da medula.

Hidromielia é o aumento do canal central da medula por LCR. Toericamente a hidromielia é uma seringomielia.

Na imagem não tem como diferenciar.

Causa mais comum de seringomielia: Chiari tipo I (43%) . Seringomielia significa que o chiari pode ser mais sintomatico.

38
Q

tratamento para Chiari

Pede o restante do neuroeixo?

A

Descompressão da fossa posterior
Laminectomia C1
Aspiração subpial das tonsilas
Duroplastia

Pode ser só descompressão óssea (discutível).

Sim, você pode ter alteração do filum terminalis, que pode ser a primeira opção de cirurgia.

39
Q

Qual a prevalência dos Disrafismos espinhais?

Qual o disrafismo mais comum?

Com quantas semanas ocorre o defeito?

A

0.5 a 1 por 1000 nascimentos
Mielomeningocele

entre 3 e 4 semanas

40
Q

Qual a recomendação de suplementação de ácido fólico para gestantes? Muda a dose se antecedente de filho com MMC?
Qual a relação de acido fólico com mielomeningocele? basta a deficiência?

A

A deficiencia de folato sem alterações genéticas nao causa MMC
Toda mulher ANTES (1 Mês) de engravidar tem de usar 400mcg/dia de ácido fólico. Se tiver histórico, 4mg/dia.
Deve continuar até 12 semanas de gestação pelo menos (grau IA de evidência)

Causa: Falha do fechamento do tubo neural nas primeiras semanas de vida fetal, durante a neurulação 1.

41
Q

Qual USG é mais confiável para o diagnóstico de MMC?
Qual sinal do USG é característico?

A

USG de 2 trimestre
Sinal do limão - Acavalgamento dos ossos frontais
Sinal da Banana - Curvatura do cerebelo com obliteração da cisterna magna
Vértebra em U e formação cística (saco herniário)

42
Q

Quais os benefícios da cirurgia pré-natal para Mielomeningocele?
Até quantas semanas está indicada?
Qual maior risco?

A

Diminui chance de DVP (98 p/ 68%)
Reduz a chance de chiari II
melhor cognição (1-2 níveis melhores no exame de Bayley) e melhor deambulação.

Cirurgia fetal: Até 26 semanas

Risco: Prematuridade. É importante discutir.

Pode indicar via de parto: Cesariana. Tem melhor desfecho funcional.

Cirurgia após nascimento: Até 48h, diminui risco de infecção e melhor prognóstico.

43
Q

Os disrafismos espinhais são divididos em :

Aberto (Spina bifida aberta)
Fechado (Spina bifida oculta)

A
44
Q

Neurulação

Ocorre em qual direção

A

Primeiro na cervical e se estende caudalmente para L1/L2 e rostralmente.

20 dias após a fecundação
3-4 semanas de gestação

45
Q

Gastrulação

O que é
Quando ocorre
Quais tecidos forma

A

É o processo de invaginação da blástula, formando 3 epitélios germinativos: Mesoderme, ectoderme e endoderme. Um processo importante aqui formado e a notocorda, derivada da mesoderme. A notocorda é responsável por enviar sinais químicos à ectoderme, formando a placa neural.

46
Q

Entre 3-4 semanas após a gestação, haverá formação de 3 partes anatomicamente distintas do SNC. Quais?

A

O prosencéfalo: É a parte mais anterior.
- O mesencéfalo: Que liga o prosencéfalo ao romboencéfalo. permanece ao final como mesencéfalo.
- O romboencéfalo: Porção mais grossa deste tubo, na porção central, que dará origem ao cerebelo, ponte e bulbo.

47
Q

Desenvolvimento normal da espinha

Ao nascimento, onde se encontra o cone medular?

Com quantos meses ele estará em sua posição anatomica?

A

Ao nascimento: Até L3/L4

3 meses: L1/L2 -> Normal

48
Q

Mielomeningocele

Qual a explicação embriológica?

A

Defeito no dobramento da placa neural sobre sí mesma, não se fundindo.

Remanescente que não fundiu = Placodio neural

O placodio neural fica interposto entre a ectoderme superficial = Não fecha a pele.

Os elementos mesenquimais não conseguem migrar = Falha óssea, cartilagem e etc.

49
Q

Mielomeningocele

Complicações

–> Hidrocefalia
Quantos %

–> Alterações de mobilidade

–> Incontinencia fecal e urinária

–> Chiari II

–> Alterações neurocognitivas

A

Hidrocefalia: 85% (alguns lugares dizem que pode chegar a 100%) dos casos
Maioria irá necessitar de tratamento
DVP é escolha apesar de ser obstrutiva.

–> Alteração da mobilidade depende do nível da lesão. RM e USG podem predizer

-> 85% dos pacientes irá conseguir manter função urinária satisfatória

50
Q

Mielomeningocele

Hidrocefalia e MMC

-> Maioria é ao nascimento ou após?
-> Indicações de tratamento?
-> Taxa de revisão de válvula

A

-> APós. 10% ao nascimento, por isso tem que monitorar
-> Geralmente até 6 meses.

Tratamento:
- Apnéia, bradicardia (HIC)
- Aumento venrticular
- Fístula liquorica
- Hidrocefalia significativa no contexto de Chiari tipo II
- Seringomielia?

MMC faz DVP apesar da hidrocefalia ser obstrutiva (não é regra)

Shunt que infecta = Piora cognitiva a longo prazo.

50% dos pacientes precisará rever shunt até os 6 anos

51
Q

Medula Ancorada

-> Qual diagnóstico radiológico?

A

O diagnóstico não é radiológico. O diagnóstico é clínico. Criança com MMC por exemplo tem imagem de medula ancorada mas pode ser assintomática

O cone medular até 3 meses pode estar em L3/L4/L5, mas após 3 meses já deve estar em L1/L2 (normal)

Sintomas:
Escoliose, alterações do tonus muscular, espasticidade, alterações urinárias….

52
Q

Disrafismo oculto / Espinha bífida fechada

Quais as pistas diagnósticas no exame físico?

A

Lipoma subcutâneo
Diples (covas)
Hipertricose
Hemangioma cutâneo
Marcas cutâneas na linha média.
Ausencia do processo espinhoso

53
Q

Mielomeningocele e Chiari tipo II

Tratamento

Quando indicar?
Até quando o Chiari tipo II pode descompensar?
Qual técnica?

A

Dificilmente ocorre descompensação de Chiari tipo II após a infância
Até 20% dos casos pode ser sintomático
Grande parte das complicações nos primeiros 2-3 anos de vida

Deve-se realizar a descompressão craniocervical

54
Q

Disrafismo oculto

Qual disrafismo oculto é o mais comum?

A

Lipoma Lombossacral

55
Q

Disrafismo oculto

Lipomas Lombossacrais

Qual a explicação fisiopatológica?
Qual a histologia?
Predominância em qual sexo?
Qual a classificação de PANG?

A

Ocorre um defeito de disjunção permitindo que celulas mesenquimais infiltrem o ectoderma, formando um lipoma. Neurulação 1 ou 2.
As células do lipoma são adipócitos normais

Classificação PANG

-> Dorsal: Mais simples. Posterior à medula
-> Caudal: Mais simples. Inferior à medula, após o término do cone.
-> Transicional: Mais complexo: Misto, pega duas regiões (cauda e dorso)
-> Caótico (Lipomielomeningocele).

56
Q

Hemorragia da prematuridade (ligada a matriz germinativa)

Como é o sistema de classificação (Grading of germinal matrix hemorrhage)

A

Grau I: Hemorragia limitada ao epêndima
Grau II : Sangue preenche o ventrículo < 50% (sem hidrocefalia)
Grau III : Tem hidrocefalia e pode preencher > 50% do ventriculo
Grau IV: Preenche o ventriculo e há lesão parenquimatosa

57
Q

Hidrocefalia

Quais medidas radiológicas podem ser usadas:

  • Índice de Evans
  • Tamanho corno temporal
  • Tamanho do III ventrículo
  • ângulo corpo caloso
A

Índice de Evans
-> Medido na altura do forame de monro
> 0,3 é considerado anormal, porém limítrofe.
> 40% (0,4 = Ventriculomegalia)
> 50% (Provável hidrocefalia)

Pode usar também a relação do corno frontal com seu diâmetro interno. Acima de 0,4 é anormal.

Corno temporal > 2mm

Terceiro ventriculo balonado, principalmente se > 3mm

Angulo corpo caloso (usa em adulto): < 80

58
Q

Hidrocefalia

Como funciona o cálculo do Ângulo do corpo caloso

A

Tem de primeiro traçar uma linha reta entre a comissura anterior e posterior
Depois uma linha perpendicular cortando o angulo caloso.

59
Q

Hidrocefalia

Qual produção de liquor por hora
Qual produção de liquor por dia
Qual volume total de liquor dentro dos ventriculos
Qual taxa de turnover

A

450 a 600ml / 24h
10-20 ml/h

Volume nos ventriculos
RN: até 15ml
Criança: 60-100 ml
Adulto (a parti de 5 anos): 150ml
Turnover: 3x ao dia (8/8 horas)

Produção:
-Plexo coroide: 80%
Parenquima, espaço intersticial, espaços perivasculares: 20%

Absorção
Nas granulações aracnoides por pressão negativa nos seios venoso (por isso hipertensão venosa -> hidrocefalia)
Perivascular

60
Q

Hidrocefalia

DVP

qual taxa de infecção
Quais crianças tem maior chance de formar coleção subdural?

A

Infecção:

-> Neonato: Até 30%
-> Demais: Até 3%

Subdural:
- Neonatos
- Hidrocefalias de grande volume
- Manto cortical fino
- Neonatos com hidrocefalia pós-hemorragia da prematuridade

61
Q

Slit Ventricle - Síndrome

Diagnóstico é por imagem?

A

Não. É clínico.
Até 65% das crianças terão ventriculos pequenos após 5 anos de derivação. Porém somente 15% terão alguma clínica.
Quanto mais cateter em contato com o cérebro, maior a chance.
O paciente tem sintomas com ventriculos pequenos. O ventriculo não aguenta mudanças.

Tratamento: Agudo:
- Hidratação e corticoide = Ajudam nos sintomas mas não tratam a causa.
- Tentar aumentar a resistencia de drenagem porque em ultima instancia o problema é hiperdrenagem crônica.

62
Q

Cálculo de chance de sucesso da Terceiroventriculostomia, como é?

A

somando as porcentagens

63
Q

Quais doenças estão relacionadas a problemas da neurulação PRIMÁRIA

A

Mielomeningocele
Lipomeningcele
Seio Dermal
Diastematomielia

64
Q

Quais doenças estão relacionadas a problemas da neurulação SECUNDÁRIA

A

Filum preso
Filum lipomatoso
Mielocistocele
Cisto neuroenterico

65
Q

mielomeningocele é mais comum em meninos ou meninas?

A

Meninas

66
Q

PAciente com chiari tipo II
Quais são os que tem mau prognóstico

A

Apnéia
Paralisia da corda vocal

67
Q

Qual o disrafismo oculto mais comum?

A

Lipomielomeningocele (35%)

Segundo; Seio Dermal

68
Q

Quais são os sinais de disrafismo oculto?

A

Quando precoce: Estigmas cutaneos, atraso do desenvolvimento e deformidades ortopedicas

72% tem estigmas cutÂneos da linha média; Se for lateral, 75% serão a ESQUERDA

Orificio é tipico de seio dermal

O tipo e tamanho do estigma cutâneo nao tem valor prognóstico

69
Q

Com quantos meses a coluna já deveria estar na posição normal (L3) ?

A

3 meses.

70
Q

Quais são os estigmas cutâneos característicos do seio dermal?

A

Orificios, dimples, tufos de pêlos, saída de secreção (As vezes até lCR)

diagnostico diferencial é a fosseta sacrococcigea que tem fundo cego, e nao tem tratamento.

71
Q

Qual a diferença entre crista metópica e como diferenciar da trigonocefalia

A

O angulo inetrfrontal na trigono é < 115 graus
Invaginação do seio sagital é comum na trigono

72
Q

Qual tumor pediátrico mais comum?

A

1- Astrocitoma pilocítico
2- Embrionários - Destes, 62% meduloblastomas

73
Q

Qual tumor mais comum da fossa posterior na criança?

A

Meduloblastoma

2- Astrocitoma pilocitico.

74
Q

MEDULOBLASTOMA

Qual a origem anatomica mais comum?
Como é a captação de contraste?
Sequencia de imagem importante para seu diagnotico
Subtipos:

A

Teto e dorso do IV ventriculo
Pode captar mas não é tao importante
Calcificações e cistos não são raros
Importante: Difusão restrita
É bastante comum ter disseminação já ao diagnóstico.
WNT / SHH / Grupo 3 / Grupo 4
Todos são OMS grau IV

75
Q

diagnostico

A

Meduloblastoma, apesar de nao ser no IV ventriculo, ele também pode se apresentar no hemisferio cerebelar. Veja que a difusão é bastante restrita e não tem tanta captação de contraste.

76
Q

ASTROCITOMA PILOCÍTICO

É comum em criança?

A

É o tumor mais comum da população pediátrica

Característicamente você terá uma lesão cerebelar com nódulo mural, e o nódulo costuma captar contraste na parede.
Pode ser supratentorial, hipotalâmico, trato óptico…
O nódulo não restringe difusão.

77
Q

Dê o diagnóstico

A

Lesão expansiva cerebelar, com nódulo mural captante de contraste, componentes císticos. o Nódulo NÃO restrinte a difusão e a capsula do cisto capta contraste. Há um nível dentro do cisto.

o NÓDULO PODE NAO CAPTAR

ASTROCITOMA PILOCÍTICO.

78
Q

EPENDIMOMA

A

Localização: Porção anterior do IV ventriculo
Podem atravessar os forames laterais
São extremamente heterogêneos, com muitos cistos e calcificações, e hemorragias são comuns.
Podem disseminar pelo CSF

Quando supranteoriais: Fusão do gene RELA

Difusão não é restrita e o SWI mostra calcifcações / Hemorragias.

79
Q

O que são os tumores ATRT

A

São tumores embrionários altamente malignos, grau IV
Tumor Teratoide Rabdoide Atipico
Podem acontecer em qualquer lugar do CNS
Podem disseminar
Grandes, Horríveis e Maléficos geralmente menores de 3 anos

Dica: Qualquer tumor muito grande com calcificações, hemorragias e em crianças até 3 anos.

80
Q

Qual diagnóstico

A

Glioma difuso da ponte
H3K27 deve ser positivo
T1 baixo e T2 alto sempre
Ocupa a ponte de maneira concêntrica
Pode invaginar a basilar
RAdiação é o unico tratamento
prognóstico é péssimo

81
Q

Diagnostico

A

Glioma da placa Tectal
Geralmente trata a hidrocefalia (TVE)

82
Q

Tumores da pineal na população pediátrica

Causas mais comuns

A

Pineoblastoma
Germinoma

83
Q

Diferenças entre os germinomas e os pineoblastomas nos exames de imagem

A

Germinoma = Limites mais definidos e a calcificação costuma estar bem precisa dentro do tumor. Pode infiltrar um pouco mais o tálamo
Pineoblastoma = CAráter mais expansivo, infiltrativo e a calcificação é nas periferias como um BLAST (explosão / Infiltração). A restrição é muito mais importante pela celularidade.

84
Q

O que quer dizer Retinoblastoma trilátero ou quadrilátero

A

Retinoblastoma familiar geralmente é bilateral

TRilateral = Retinoblastoma bilateral + Pinealoblastoma ou suprasselar

Quadrilatero = Retinoblastoma bilateral + PIneal + Suprasselar

85
Q

Qual o diagnóstico

A

Germinoma

É comum lesão na pineal e região suprasselar
A captação é mais homogênea, o limite é mais definido

86
Q

Qual diagnóstico?

A

DNET (tumor neuroepitelial disembrioblástico)
comum em jovens até 20 anos

É um tumor benigno, caracterizado por uma aparência “Em bolhas” supratentorial. Ele NÃO capta contraste e sempre vai ter uma história de epilepsia. É bem delimitado. É um tipode glioma misto.

87
Q

Dê o diagnóstico

A

Ganglioglioma

É um tumor supratentorial, cortical, nodular, captação de contraste importante com componente cistico em seu interior. Habitualmente localizado no lobo temporal, e causa MUITA crise convulsiva.

Ele pode ser pequeno como na foto ou produzir grandes cistos, que pode parecer um astrocitoma pilocítico

regra: TODA LESÃO SOLIDO-CISTICA NO LOBO TEMPORAL DE UMA CRIANÇA PE GANGLIOGLIOMA ATÉ QUE SE PROVE O CONTRARIO

88
Q

Qual diagnostico

A

Craniofaringeoma (Provavelmente adamantinomatoso)

Veja que o conteudo do cisto pode ser Hiper no T1
Nivel dentro do cisto
Calcificações

89
Q

dê o diagnóstico

A

Glioma Hipotalamoquiasmático
Normalmente é um Low grade

90
Q

Meduloblastoma

Qual grupo tem melhor prognóstico?

O meduloblastoma com característica desmoplásica sempre pertencerá ao subtipo….

A

Melhor prognóstico: WNT (Criança).
Pior prognótico: Subgrupo 3 (Crianças menores e adultos)

Intermediário: Subtipo 4 / e o SHH pode ser bom em crianças e um pouco pior nas demais faixas etárias

Desmoplásico = SHH

91
Q

Qual a relação dos meduloblastomas com a localização anatomica. Um medulo em linha média tem mais chance de ser nbenigno ou maligno?

A
92
Q

Meduloblastoma

Tratatamento na população pediátrica (>3 anos)

A