Pediatria Flashcards

Question

Critérios europeus para Chiari I

Answer 1

Não existe critério anatômico confiável. Qualquer descida tonsilar nao reversível que impeça a passagem normal do liquor. Cerebelo tem que ser normal NORMALMENTE abaixo de 5mm (borderlina 3-5mm)

Answer 2

O fluxo liquorico nao passa da fossa posterior pro canal raquiano Na sistole empurra pra baixo, mas como não tem fluxo, na diástole tem um fluxo reverso, fazendo um movimento de pistão.

Answer 3

Feminino (3:1) Criança nao vale essa predileção Atenção: Pode ser assintomático e se resolver espontaneamente. Pode fazer esporte! Só nao pode de impacto.

Answer 4

Tipo 0 : Fossa posterior "apertada" E seringomielia mas com tonsila < 3mm. Tipo I: Herniação da tonsila > 5 mm abaixo do forame magno com ou sem hidromielia Tipo 1.5 = Além da tonsila, desce o tronco cerebral (obex abaixo da linha) Tipo II: É a descida das estruturas da fossa posterior pelo forame magno associado a mielomeningocele Tipo III = Tipo II + Disrafismo occipital (cefalocele) Tipo IV = Nao se usa mais. Cerebelo pequeno com encefalocele occipital (tipo II com cerebelo "ausente") Tipo V = Disrafismo da fossa posterior sem cerebelo e o occipital é quem sai pelo forame magno Originalmente só existe 1,2, 3 e 4. Os demais nomes vieram depois

Answer 5

Tipo 0 : Fossa posterior "apertada" E seringomielia mas com tonsila < 3mm.

Answer 6

Tipo I: Herniação da tonsila > 5 mm abaixo do forame magno com ou sem hidromielia

Answer 7

Tipo 1.5 = Além da tonsila, desce o tronco cerebral (obex abaixo da linha) Costuma ser mais grave e mais resistente que a tipo I

Answer 8

Ela foi descrita por arnold, e por isso Arnold-Chiari SÓ VALE PRA TIPO II Tipo 2 = 2 lugares (medula e cerebelo!)

Answer 9

ipo III = Tipo II + Disrafismo occipital (cefalocele)

Answer 10

Tipo IV = Nao se usa mais. Cerebelo pequeno com encefalocele occipital (tipo II com cerebelo "ausente")

Answer 11

Tipo V = Disrafismo da fossa posterior sem cerebelo e o occipital é quem sai pelo forame magno Tipo 5 = 5 vezes se ferrou porque não sobrou nada alem do occipital

Answer 12

Cefaléia (valsalva / Duração curta / Posterior do cranio) Escoliose Torcicolo Dor cervical Limitação do movimento do pescoço Alteração da marcha Fraqueza de extremidades Parestesia

Answer 13

Seringomielie é uma cavidade cística dentro da medula. Hidromielia é o aumento do canal central da medula por LCR. Toericamente a hidromielia é uma seringomielia. Na imagem não tem como diferenciar. Causa mais comum de seringomielia: Chiari tipo I (43%) . Seringomielia significa que o chiari pode ser mais sintomatico.

Answer 14

Descompressão da fossa posterior Laminectomia C1 Aspiração subpial das tonsilas Duroplastia Pode ser só descompressão óssea (discutível). Sim, você pode ter alteração do filum terminalis, que pode ser a primeira opção de cirurgia.

Answer 15

0.5 a 1 por 1000 nascimentos Mielomeningocele entre 3 e 4 semanas

Answer 16

A deficiencia de folato sem alterações genéticas nao causa MMC Toda mulher ANTES (1 Mês) de engravidar tem de usar 400mcg/dia de ácido fólico. Se tiver histórico, 4mg/dia. Deve continuar até 12 semanas de gestação pelo menos (grau IA de evidência) Causa: Falha do fechamento do tubo neural nas primeiras semanas de vida fetal, durante a neurulação 1.

Answer 17

USG de 2 trimestre Sinal do limão - Acavalgamento dos ossos frontais Sinal da Banana - Curvatura do cerebelo com obliteração da cisterna magna Vértebra em U e formação cística (saco herniário)

Answer 18

Diminui chance de DVP (98 p/ 68%) Reduz a chance de chiari II melhor cognição (1-2 níveis melhores no exame de Bayley) e melhor deambulação. Cirurgia fetal: Até 26 semanas Risco: Prematuridade. É importante discutir. Pode indicar via de parto: Cesariana. Tem melhor desfecho funcional. Cirurgia após nascimento: Até 48h, diminui risco de infecção e melhor prognóstico.

Answer 19

Primeiro na cervical e se estende caudalmente para L1/L2 e rostralmente. 20 dias após a fecundação 3-4 semanas de gestação

Answer 20

É o processo de invaginação da blástula, formando 3 epitélios germinativos: Mesoderme, ectoderme e endoderme. Um processo importante aqui formado e a notocorda, derivada da mesoderme. A notocorda é responsável por enviar sinais químicos à ectoderme, formando a placa neural.

Answer 21

O prosencéfalo: É a parte mais anterior. - O mesencéfalo: Que liga o prosencéfalo ao romboencéfalo. permanece ao final como mesencéfalo. - O romboencéfalo: Porção mais grossa deste tubo, na porção central, que dará origem ao cerebelo, ponte e bulbo.

Answer 22

Ao nascimento: Até L3/L4 3 meses: L1/L2 -> Normal

Answer 23

Defeito no dobramento da placa neural sobre sí mesma, não se fundindo. Remanescente que não fundiu = Placodio neural O placodio neural fica interposto entre a ectoderme superficial = Não fecha a pele. Os elementos mesenquimais não conseguem migrar = Falha óssea, cartilagem e etc.

Answer 24

Hidrocefalia: 85% (alguns lugares dizem que pode chegar a 100%) dos casos Maioria irá necessitar de tratamento DVP é escolha apesar de ser obstrutiva. --> Alteração da mobilidade depende do nível da lesão. RM e USG podem predizer -> 85% dos pacientes irá conseguir manter função urinária satisfatória

Answer 25

-> APós. 10% ao nascimento, por isso tem que monitorar -> Geralmente até 6 meses. Tratamento: - Apnéia, bradicardia (HIC) - Aumento venrticular - Fístula liquorica - Hidrocefalia significativa no contexto de Chiari tipo II - Seringomielia? MMC faz DVP apesar da hidrocefalia ser obstrutiva (não é regra) Shunt que infecta = Piora cognitiva a longo prazo. 50% dos pacientes precisará rever shunt até os 6 anos

Answer 26

O diagnóstico não é radiológico. O diagnóstico é clínico. Criança com MMC por exemplo tem imagem de medula ancorada mas pode ser assintomática O cone medular até 3 meses pode estar em L3/L4/L5, mas após 3 meses já deve estar em L1/L2 (normal) Sintomas: Escoliose, alterações do tonus muscular, espasticidade, alterações urinárias....

Answer 27

Lipoma subcutâneo Diples (covas) Hipertricose Hemangioma cutâneo Marcas cutâneas na linha média. Ausencia do processo espinhoso

Answer 28

Dificilmente ocorre descompensação de Chiari tipo II após a infância Até 20% dos casos pode ser sintomático Grande parte das complicações nos primeiros 2-3 anos de vida Deve-se realizar a descompressão craniocervical

Answer 29

Lipoma Lombossacral

Answer 30

Ocorre um defeito de disjunção permitindo que celulas mesenquimais infiltrem o ectoderma, formando um lipoma. Neurulação 1 ou 2. As células do lipoma são adipócitos normais Classificação PANG -> Dorsal: Mais simples. Posterior à medula -> Caudal: Mais simples. Inferior à medula, após o término do cone. -> Transicional: Mais complexo: Misto, pega duas regiões (cauda e dorso) -> Caótico (Lipomielomeningocele).

Answer 31

Grau I: Hemorragia limitada ao epêndima Grau II : Sangue preenche o ventrículo < 50% (sem hidrocefalia) Grau III : Tem hidrocefalia e pode preencher > 50% do ventriculo Grau IV: Preenche o ventriculo e há lesão parenquimatosa

Answer 32

Índice de Evans -> Medido na altura do forame de monro > 0,3 é considerado anormal, porém limítrofe. > 40% (0,4 = Ventriculomegalia) > 50% (Provável hidrocefalia) Pode usar também a relação do corno frontal com seu diâmetro interno. Acima de 0,4 é anormal. Corno temporal > 2mm Terceiro ventriculo balonado, principalmente se > 3mm Angulo corpo caloso (usa em adulto): < 80

Answer 33

Tem de primeiro traçar uma linha reta entre a comissura anterior e posterior Depois uma linha perpendicular cortando o angulo caloso.

Answer 34

450 a 600ml / 24h 10-20 ml/h Volume nos ventriculos RN: até 15ml Criança: 60-100 ml Adulto (a parti de 5 anos): 150ml Turnover: 3x ao dia (8/8 horas) Produção: -Plexo coroide: 80% Parenquima, espaço intersticial, espaços perivasculares: 20% Absorção Nas granulações aracnoides por pressão negativa nos seios venoso (por isso hipertensão venosa -> hidrocefalia) Perivascular

Answer 35

Infecção: -> Neonato: Até 30% -> Demais: Até 3% Subdural: - Neonatos - Hidrocefalias de grande volume - Manto cortical fino - Neonatos com hidrocefalia pós-hemorragia da prematuridade

Answer 36

Não. É clínico. Até 65% das crianças terão ventriculos pequenos após 5 anos de derivação. Porém somente 15% terão alguma clínica. Quanto mais cateter em contato com o cérebro, maior a chance. O paciente tem sintomas com ventriculos pequenos. O ventriculo não aguenta mudanças. Tratamento: Agudo: - Hidratação e corticoide = Ajudam nos sintomas mas não tratam a causa. - Tentar aumentar a resistencia de drenagem porque em ultima instancia o problema é hiperdrenagem crônica.

Answer 37

somando as porcentagens

Answer 38

Mielomeningocele Lipomeningcele Seio Dermal Diastematomielia

Answer 39

Filum preso Filum lipomatoso Mielocistocele Cisto neuroenterico

Answer 40

Apnéia Paralisia da corda vocal

Answer 41

Lipomielomeningocele (35%) Segundo; Seio Dermal

Answer 42

Quando precoce: Estigmas cutaneos, atraso do desenvolvimento e deformidades ortopedicas 72% tem estigmas cutÂneos da linha média; Se for lateral, 75% serão a ESQUERDA Orificio é tipico de seio dermal O tipo e tamanho do estigma cutâneo nao tem valor prognóstico

Answer 43

Orificios, dimples, tufos de pêlos, saída de secreção (As vezes até lCR) diagnostico diferencial é a fosseta sacrococcigea que tem fundo cego, e nao tem tratamento.

Answer 44

O angulo inetrfrontal na trigono é < 115 graus Invaginação do seio sagital é comum na trigono

Answer 45

1- Astrocitoma pilocítico 2- Embrionários - Destes, 62% meduloblastomas

Answer 46

Meduloblastoma 2- Astrocitoma pilocitico.

Answer 47

Teto e dorso do IV ventriculo Pode captar mas não é tao importante Calcificações e cistos não são raros Importante: Difusão restrita É bastante comum ter disseminação já ao diagnóstico. WNT / SHH / Grupo 3 / Grupo 4 Todos são OMS grau IV

Answer 48

Meduloblastoma, apesar de nao ser no IV ventriculo, ele também pode se apresentar no hemisferio cerebelar. Veja que a difusão é bastante restrita e não tem tanta captação de contraste.

Answer 49

É o tumor mais comum da população pediátrica Característicamente você terá uma lesão cerebelar com nódulo mural, e o nódulo costuma captar contraste na parede. Pode ser supratentorial, hipotalâmico, trato óptico... O nódulo não restringe difusão.

Answer 50

Lesão expansiva cerebelar, com nódulo mural captante de contraste, componentes císticos. o Nódulo NÃO restrinte a difusão e a capsula do cisto capta contraste. Há um nível dentro do cisto. o NÓDULO PODE NAO CAPTAR ASTROCITOMA PILOCÍTICO.

Answer 51

Localização: Porção anterior do IV ventriculo Podem atravessar os forames laterais São extremamente heterogêneos, com muitos cistos e calcificações, e hemorragias são comuns. Podem disseminar pelo CSF Quando supranteoriais: Fusão do gene RELA Difusão não é restrita e o SWI mostra calcifcações / Hemorragias.

Answer 52

São tumores embrionários altamente malignos, grau IV Tumor Teratoide Rabdoide Atipico Podem acontecer em qualquer lugar do CNS Podem disseminar Grandes, Horríveis e Maléficos geralmente menores de 3 anos Dica: Qualquer tumor muito grande com calcificações, hemorragias e em crianças até 3 anos.

Answer 53

Glioma difuso da ponte H3K27 deve ser positivo T1 baixo e T2 alto sempre Ocupa a ponte de maneira concêntrica Pode invaginar a basilar RAdiação é o unico tratamento prognóstico é péssimo

Answer 54

Glioma da placa Tectal Geralmente trata a hidrocefalia (TVE)

Answer 55

Pineoblastoma Germinoma

Answer 56

Germinoma = Limites mais definidos e a calcificação costuma estar bem precisa dentro do tumor. Pode infiltrar um pouco mais o tálamo Pineoblastoma = CAráter mais expansivo, infiltrativo e a calcificação é nas periferias como um BLAST (explosão / Infiltração). A restrição é muito mais importante pela celularidade.

Answer 57

Retinoblastoma familiar geralmente é bilateral TRilateral = Retinoblastoma bilateral + Pinealoblastoma ou suprasselar Quadrilatero = Retinoblastoma bilateral + PIneal + Suprasselar

Answer 58

Germinoma É comum lesão na pineal e região suprasselar A captação é mais homogênea, o limite é mais definido

Answer 59

DNET (tumor neuroepitelial disembrioblástico) comum em jovens até 20 anos É um tumor benigno, caracterizado por uma aparência "Em bolhas" supratentorial. Ele NÃO capta contraste e sempre vai ter uma história de epilepsia. É bem delimitado. É um tipode glioma misto.

Answer 60

Ganglioglioma É um tumor supratentorial, cortical, nodular, captação de contraste importante com componente cistico em seu interior. Habitualmente localizado no lobo temporal, e causa MUITA crise convulsiva. Ele pode ser pequeno como na foto ou produzir grandes cistos, que pode parecer um astrocitoma pilocítico regra: TODA LESÃO SOLIDO-CISTICA NO LOBO TEMPORAL DE UMA CRIANÇA PE GANGLIOGLIOMA ATÉ QUE SE PROVE O CONTRARIO

Answer 61

Craniofaringeoma (Provavelmente adamantinomatoso) Veja que o conteudo do cisto pode ser Hiper no T1 Nivel dentro do cisto Calcificações

Answer 62

Glioma Hipotalamoquiasmático Normalmente é um Low grade

Answer 63

Melhor prognóstico: WNT (Criança). Pior prognótico: Subgrupo 3 (Crianças menores e adultos) Intermediário: Subtipo 4 / e o SHH pode ser bom em crianças e um pouco pior nas demais faixas etárias Desmoplásico = SHH