Oncologia Flashcards

1
Q

Gliomas

Um glioma com IDH-Wildtype poderá ser chamado de Glioblastoma wildype em quais condições:

A

Proliferação microvascular
Necrose
Mutação do promotor TERT
Amplificação do gene EGFR
Alteração cromossomica: Ganho do 7 ou perda do 10 (+7/-10)

EGFR só ajuda na classificação e prognóstico, não é alvo terapêutico
TERT existe também em outros tumores, como meningiomas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Um Astrocitoma grau IV é um glioblastoma?

O que é um glioblastoma secundário?

A

Não. Essa classificação mudou em 2021.

Glioblastoma agora só pode ser usado nos Wiltypes.

Se você tiver um IDH mutado, você terá de dizer se esse glioma é um astrocitoma ou um oligodendroglioma grau 2, 3 ou 4.

(não usar mais número arábico)

NAO existe mais glioblastoma secundário, pois astrocitoma e oligodendroglioma só mudam o grau.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Gliomas

Após a pesquisa da mutação IDH nos paciente com glioma, como haverá a diferenciação entre astrocitoma e oligodendroglioma?

Qual problema da pesquisa da codeleção do 1p19q? Como pode ser contornada?

Qual relação da codeleção 1p19q com mutação do IDH?

A

Vai depender se há ou não codeleção do 1p19q.

Se houver codeleção = Oligodendroglioma
Se não houver codeleção = Astrocitoma

O problema é que a codeleção 1p19q é dificil de fazer. Então existe outra maneira.

Se a histologia for compatível com astrocitoma, e você tiver:
Perda do ATRX e forte positividade para P53

Você pode afirmar que é um astrocitoma.

lembrar: Codeleção de 1p19q ocorre em pacientes com IDH Mutado.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Gliomas

Qual a peculiaridade de Oligodendrogliomas em crianças

A

Oligodendroglioma em criança é muito raro

Se houver, será chamado de NEC (Not Elsewhere Especified)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

GLiomas

Quais alterações de imagem podem sugerir mutação do IDH

A

A sensibilidade e especificidade da RM é até87%

Idade : IDH mutado em paciente mais jovem
Localização: Lesão única / Geralmente frontal (não exclusivo)
Tamanho: IDH mutado costuma ser menor e menos infiltrativo. Bordas bem definidas no T2.
Invasividade: IDH mutado não costuma invadir a pia ou epêndima. A cortical pode invadir, mas sugere grau III
Heterogeneidade no flair = Wildtype
Contraste: Pouca ou nenhuma impregnação. No grau III pode ou não captar contraste, mas se captar tem maior chance de ser Wiltype

MELHOR MARCADOR

T2 X FLAIR mismatch = IDH mutado (quase 100% específico. QUASE…).
Serve para ADULTOS

Sequencias avançadas:
Mapa de ADC = O IDH mutado é menos celular, logo o ADC é mais claro
Mapa de perfusão = BAixo no IDH mutado (CBV e CBF)
Pico de 2HG (Hidroxi-glutarato) = A mutação do IDH faz a mutação da Alfa-ceto-glutarato em 2HG e seu pico pode ser visto na espectroscopia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Gliomas grau III

Captar ou não captar contraste na RM muda o prognóstico??

A

Muda.

Provavelmente o grau III com captação de contraste será um Wildtype

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Esse glioma é provavelmente um IDH mutado ou IDH selvagem?

Qual motivo?

A

IDH mutado

A imagem representa um T2-Flair Mismatch (sugestivo de IDH mutado)
Localização frontal, bem circunscrito

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Gliomas

Sempre será necessário pesquisa de codeleção 1p19q para definir linhagem celular nos IDH-mutados?

A

Não.

O 1p19q é um teste genético e pode não estar disponível em todos os lugares.

SE você estiver diante de um tumor, com características de astrocitoma, e houver perda do ATRX e forte positividade para P53, você pode afirmar que é um astrocitoma e pode pular o teste genético do 1p19q.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

GLIOMAS

Radiologia

Uma vez que a imagem sugere IDH mutado, quais são as pistas que ajudam a diferenciar Oligodendroglioma de Astrocitoma?

A

Localização
-> Frontal: Sugere Oligodendroglioma
-> Temporo-Insular: Sugere Astrocitoma

Cistos / Calcificações / Infiltrativos
-> + = Oligodendrogliomas (não são exclusividade)

T2 X Flair Mismatch
-> Quase sempre astrocitoma

Aspecto heterogêneo DWI-ADC
-> Sugere oligodendroglioma.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Glioma

Quando houver forte suspeita de IDH mutado, e o exame não veio mutação
Qual exame pode ser pedido para confirmar?

A

Sequenciamento genético
Análise de mutação nos genes IDH1 e IDH2 (Exon 4)

Todo paciente abaixo de 55 anos com gliomas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Gliomas

Uma vez diferenciada um Glioma IDH mutado
e definido que essa linhagem é Astrocitoma

Como será definido que um astrocitoma será grau 2, 3 ou 4?

A

Grau 2 = Astrocitoma difuso
- Nenhuma ou pouca mitose
- Sem anaplasia
- Sem necrose ou Proliferação microvascular

Grau 3 = Anaplásico
- Mitoses elevadas (>2/campo)
- Anaplasia (núcleos pleomorficos)
- SEM necrose e SEM proliferação microvascular

(Basicamente o que diferencia grau II e III é a presença de mitoses)

Grau 4:
- Necrose ou proliferação microvascular
- OU qualquer caso que tenha deleção homozigótica CDKN2A/B

ATENÇÃO:
- necrose e proliferação microvascular = IV
- Deleção homozigótica CDKN2A/B = grau IV (por comportamento, não histologia)

TODO ASTROCITOMA GRAU 3 TEM QUE PESQUISAR DELEÇÃO HZ DO CDKN2A/B

Essa deleção pode estar presente em outros tumores como meningiomas e também indicam mal prognóstico.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Gliomas

Qual a peculiaridade de gliomas de linha média em adultos

O que deve ser pesquisado?

A

Paciente com glioma de linha média em adulto com IDH WildType
SEMPRE
Deve ser testado para mutação K27 na histona 3 (H3K27)

Radiologicamente parece um baixo grau mas essa mutação muda muito o prognóstico (Pior prognóstico), se comporta IGUAL um igual 4.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Gliomas

Mutação IDH

Onde pode ocorrer?
Qual gene responsável?

A

Pode ser IDH 1 ou IDH 2

> 80% das vezes é no Codon R132H da arginina

Então a maioria das vezes você irá conseguir definir somente pela imunohistoquímica

PORÉM

Se paciente < 55 anos com glioma e o IDH não foi mutado no laudo, tem de fazer a pesquisa de Mutação do IDH 1 e 2 por PCR, pois alguns pacientes não irão conseguir fazer com a imunohistoquímica. É uma recomendação da OMS.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Gliomas

Mutação IDH

Qual a relação com epilepsia?

A

Paciente com IDH mutado têm mais epilepsia porque o produto da mutação do IDH é o acúmulo de D2HG (2-hidroxiglutarato). Essa molécula mimetiza o efeito do glutamato nos receptores glutamatérgicos e pode aumentar o limiar de crise convulsiva

Por isso que low grade costuma abrir o quadro com crise convulsiva.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Gliomas

Mutação IDH

Qual a diferença no prognóstico de paciente com mutação do IDH

A

Em geral

Glioblastoma (IDH WT) = 15 meses
Astrocitoma grau IV = 31 meses

Glioma grau III IDH WT = 20 meses
Astrocitoma grau III IDH mutado = 65 meses

Tumores IDH mutado podem ter diferença prognóstica entre si. Aqueles com:
- aumento da perfusão (CBV aumentado),
- maior celularidade no ADC (ADC mais baixo)
- Lesões de maior voluma

tem pior prognóstico, pois indicam instabilidade genômica (High Copy Numbers). Essa alteração retira o efeito “benéfico” da mutação do IDH.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Gliomas

Qual prognóstico de oligodendrogliomas VS Astrocitomas?

A

11 anos (sobrevida média) para oligodendro
8 anos (sobrevida média) para Astrocitoma

Glioblastoma (IDH WT) = 15 meses
Astrocitoma grau IV = 31 meses

Glioma grau III IDH WT = 20 meses
Astrocitoma grau III IDH mutado = 65 meses

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

GLIOMAS

A codeleção 1p19q muda o tratamento?

A

Sim

Esses pacientes respondem bem ao esquema com PCV (procarbazina, lomustina, e vincristina) + Radioterapia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Gliomas

Como deve ser feita a interpretação do ATRX?
Como deve ser feita a interpretação do TP53?

A

Mutação do ATRX é considerada comum em tumores do SNC

Exceto em Astrocitoma, onde há a PERDA da mutação do ATRX.
(cuidado, porque pode falar que um oligodendroglioma pode ter mutação do ATRX e é verdade).

Então, PERDA da mutação do ATRX é encontrado em astrocitomas
Ela é excludente com a codeleção 1p19q. Não tem como ter as duas ao mesmo tempo

Importante lembrar que imunohistoquimica procura A MUTAÇÃO. Então se for negativa, é porque houve a perda da mutação.

Laudo: ATRX negativo ou Perda do ATRX ou ATRX inativado = Astrocitoma.
ATRX positivo = Não será astrocitoma

TP53 é um gene de supressão tumoral
É considerado Positivo quando estiver presente > 10% das células neoplásicas
Também é mutualmente excludente com codeleção 1p19q
Também uma assinatura de astrocitoma
Está presente em 50% dos gliomas de baixo grau

Isoladamente não é fator prognóstico

Ele compoe o triplo negativo, esse sim é mau prognóstico (IDH - / P53- / 1p19q-)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

GLIOMAS

Laudos de histopatologia

IDH + ou - o que significa
1p19q + ou - o que significa
ATRX + ou - o que significa
TP53 + ou - o que significa
Metilação MGMT + ou - o que significa

A

IDH
Procura a mutação.
Então IDH - é = Wildtype
IDH + = IDH mutado

1p19q
Procura a codeleção.
Então 1p19q - é = Astrocitoma
1p19q + = Oligodendrogliomas

ATRX
Procura a mutação (que é comum em todos os tumores, exceto o astrocitoma)
Então ATRX - , ou perda do ATRX ou ATRX inativado = Astrocitoma
ATRX + = Outros tumores

TP53
Procura a mutação. Considerado positivo se > 10% das células
+++ em pacientes com astrocitoma.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Gliomas

O que é o MGMT?

A

A enzima MGMT está envolvida no reparo do DNA.
É uma mudança epigenética (ou seja, ela altera o funcionamento genético sem alterar o próprio DNA)
Quando ela está metilada ela está SILENCIADA. Ou seja, não repara o DNA.

E isso é BOM, porque quando você danificar o DNA da célula tumoral com o seu tratamento alquilante (Temodal), ela não vai reparar.

Então a Metilação MGMT melhora a resposta do TEMODAL.
É um marcador que está ligado ao tratamento e resposta.

Em geral, o prognóstico de sobrevida no MGMT metilado pode ser até 12 meses maior ( o dobro)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Quais são as etiologias mais relacionadas aos gliomas?

Os pacientes com glioma de baixo grau geralmente são sintomáticos?

Como é o crescimento?

A

Radiação ionizante
Sindrome de LiFraumeni
Neurofibromatose tipo I

Gerlamente apresentam crise convulsiva (80%) . Diferente do alto grau que é só 20%

Função neurológica quase sempre preservada.

4 mm ao ano

TODO glioma de baixo grau é maligno e vai evoluir 6

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

O que esperar na espectroscopia dos gliomas

A

Redução do NAA (morte neuronal)

Inversão do pico Colina / Creatina (colina fica mais alta)

Hidroxiglutarato = IDH mutado

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Quais são os fatores de risco para evolução desfavorável nos gliomas de baixo grau

A

Idade > 40 anos
Diâmetro tumor > 6cm
Tumor que cruza linha média
Histologia: Astrocitoma
Déficit neurológico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Qual o papel do tratamento neurocirúrgico precoce nos pacientes com glioma de baixo grau

A

Precoce e ampla ressecção = Melhor sobrevida

5 anos para 9 anos
Malignização menor (56 p 37%)
Sem diferença em complicação cirúrgica (9%)
Sem diferença de novos déficits

Ressecção boa: 80%
Volume residual abaixo de 15cm3

Supratotal = +2 cm

Chance de déficit neurológico em 6 meses: 5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Há indicação de radioterapia isolada precoce para pacientes com glioma?

Quando está indicada?

A

Não.

Indicado: Quando ficou resíduo pós-operatório (PCV ou Temodal + RT)
Ou em pacientes que teve uma boa ressecção mas são de alto risco: > 40 anos, volume pré-operatório > 4, déficit neurológico

RT + TMD (12 ciclos mensais) ou PCV por 6 ciclos

O Temodal é o mais fácil mas pode induzir resistencia quando vira de alto grau, respondendo menos. O PCV é endovenoso, menos prático mas teoricamente é melhor

Ressonancia a cada 3-4 meses é o follow up

Dose: Não exceder 54 Gy
Entre 45-50

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Qual escala neuroncológica pode ser usada para avaliar o status funcional do paciente?

A

Escala NANO

Até 3 pontos melhor a sobrevida

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

O que é considerado uma lobectomia frontal e temporal?

A

1-2 cm a frente do sulco pré-central

Tempora: geralmente 5cm do polo temporal (4,5 para o hemisfério direito e 5,5 para o esquerdo)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Limites anatomicos da fossa posterior

Superior
Inferior
Anterior
Lateral
Posterior

A

Superior: Incisura da tenda
Inferior: Forame magno
Anterior; dorso da sela, Clivus e porção posterior do corpo do esfenoide
Lateral: Porção mastoidea e petrosa do osso temporal e lateral do occipital
Posterior: Região escamosa do occipital

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Quais são os tumores mais frequentes da região cerebelar em adultos?

A

1- Metástases
2 - Hemangioblastomas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Onde é mais importante retirar a lesão “em bloco”?

A

Na fossa psoterior, pois é maior o risco de doença disseminada.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hemangioblastoma no Adulto

É mais comum ser esporádico ou associado a síndrome?

Qual síndrome está associado?

Quantos % dos tumores da fossa posterior?

Os sintomas dependem do que?

A

Gerlamente é esporádico (Até 70%)

Doença de VHL (Até 40%)

Raro supratentorial. 95% é infratentorial

12% dos tumores da fossa posterior

Sintomas: Dependem se ele estará no cerebelo ou tronco. Geralmente no tronco ele está no OBEX.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

O diagnóstico diferencial de Hemangioblastoma é astrocitoma pilocítico. Como diferenciar na imagem?

A

O astrocitoma pilocítico o cisto capta contraste, no hemangioblastoma é só na parte nodular.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Qual diferença na indicação cirúrgica do hemangioblastoma em paciente com doença relacionada à síndrome de VHL

A

Na sindrome: Opera a lesão que dá sintoma. Na esporádica a tendencia é operar sempre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Quais os tumores do IV ventrículo mais prevalentes no adulto?

A

Ependimoma
Meduloblastoma
Cisto epidermóide

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Quais as características do ependimoma em adultos

A

3-5 % dos tumores do SNC em adultos

Grau II ou III

Geralmente localizado no IV ventriculo

T1 = Iso ou Hipo
Captação heterogenea com áreas císticas
Atravessam o forame de magendie e Luschka

Diagnostico diferencial: Cisto epidermoide: Nao capta contraste mas RESTRINGE DIFUSÃO MUITO

Medulo: Diferença é que a captação não é tão importante. Não raramente ele vai ser mais dos hemisférios. Pode restringir a difusão

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Como é o seguimento dos pacientes com ependimoma (Adulto) após a cirurgia

A

Grau II = Ressecção total é somente observar.

Grau II subtotal ou III = RT do leito

Pesquisar locais de metástase com RM do neuroeixo e LCR

Se a pesquisa indicou metastase, independente do grau, vai ter que irradiar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Como é o seguimento dos pacientes com Meduloblastoma (Adulto) após a cirurgia

A

Pesquisar sítios de metástase

Todo paciente vai fazer radioterapia cranioespinhal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Quais são os achados típidos de imagem dos gliomas de linha média

A

Tumor intrinseco e central que envolve mais do que 50% dos diametro axial da ponte

margens mal definidas

Hipo em T1
Hiper em T2

Captação heterogênea de contraste

Ausencia de componente cistico ou exofitia

Envolve a basilar

50% será H3K27m
30% Astrocitoma IDH selvagem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Quando uma lesão do tronco será considerada atípica?

Neste caso, qual principal diagnóstico no adulto

A

Hipo em T2
Restringe difusão
Captação muito proeminente de contraste
Fora dos limites da ponte

Geralmente metástase no adulto, mas pode ser linfoma dentre outros

nestes casos é importante fazer biopsia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Metastases cerebrais

Quantos % metastatizam para o SNC

A

1/4
80% hemisférios cerebrais
20% fossa posterior
60% metastase multipla

2/3 desenvolvem sintomas neurológicos:
dor de cabeça (40%)
Déficit neurológico (30%)
Déficit focal (30%)

Epilepsia, diferente do glioma, não é a mais importante (20%)’. -

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Quais as alterações moleculares mais importantes para:

Metastase de:

Mama
Melanoma
Pulmão

A

MAMA: HER2+

Melanoma: BRAF

Presença de receptor PD1 / PDL-1 e CTLA4 = Resposta alta a imunoterapia

Pulmão: EGFR / ALK / MET

Quanto mais corticoide free melhor.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Normalmente, qual o Cut-Off para radiocirurgia nas metastases cerebrais

A

Normalmente até 3cm. Mas é possivel hipofracionar para lesões maiores.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Síndromes neurocutâneas

Qual a mais comum?
Todas são autossomicas dominantes?

A

Neurofibromatose tipo I

TODAS são autossomicas dominantes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Neurofibromatose tipo I

A

+ comum
Autossômica dominante (todas serão)

Proteinas:
- Neurofibromin
- Braço logo cromossomo 17 (17q é o braço longo)

Critérios diagnósticos:
2 ou mais dos seguintes critérios
* 6 ou mais manchas café com leite (> 0,5 criança e > 1,5 pós-puberal)
* 2 ou mais neurofibromas ou 1 neurofibroma plexiforme
* Dobras axilares
* Nódulos de Lisch (hamartoma de iris)
* Glioma de nervo óptico
* Displasia ossea (asa esfenoide)
* Um familiar de primeiro grau com neurofibromatose tpo I

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Neurofibromatose tipo I

Quais as lesões e diagnósticos associados à NF 1

A

**Neurofibromas Plexiformes **
- São tumorações perineurais, podem ser malignos e multiplos nos plexos. ele INFILTRA o nervo periférico (diferente do Schwanomma)

**Glioma do nervo óptico **
Baixo grau
Nervo óptio e quiasma normalmente.
Astrocitomas
Realce contraste variável (Se tiver, pior prognóstico)

Glioma de tronco e Glioma Cerebelar

50% dos pacientes com NF tipo I tem déficit intelectual

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Neurofibromatose tipo 2

A

Mais raro que a tipo I
Autossômica dominante (todas serão)

**Proteinas: **
- Merlin (Neurofibrina 2 ou Schwaminn)
- Braço longo cromossomo 22 ou 22q (tudo que é Q é braço longo e P é braço curto)
- 50% PODE ser esporádica, não necessariamente genética

Quem fazer screeening?
- Parente de 1 grau
- Schwannoma < 30 anos
- Meningioma < 20 anos
- Tumor espinhal < 20 anos
- Tumor espinhal múltiplo

**Dica: **22 tipo 2

Critérios diagnósticos:

  • Schwannoma acústico bilateral
  • Schwannoma unilateral + 1 parente de primeiro grau NF2
  • Schwannoma unilateral + 2 ou mais dos seguintes: Meningioma, outro schwannoma, glioma, neurofibroma, Juvenile posterior subcapsular lenticular opacities.
  • Schwanooma unilateral + Multiplos meningiomas
  • Multiplos meningiomas + 2 dos seguintes: Glioma, neurofibroma, Juvenile posterior subcapsular lenticular opacities
47
Q

Neurofibromatose

Quais os tumores espinhais relacionados a NF tipo I e II

A

Tipo I = Astrocitoma
Tipo II = Ependimoma
Meningioma

48
Q

Diferenças entre NF tipo I e II

A
49
Q

Esclerose Tuberosa

A

qGenes: 9q34 TSC 1
16p13 TSC2

70% casos esporádicas

triade:
- Angiofibroma facial
- Atraso do desenvolvimento
- Crise convulsiva

Critérios diagnósticos:

Maiores:
Angiofibroma facial
Fibroma ungueal
Mácula hipomelanocítica
Tumor subependimário de células gigantes
Nódulo subependimário
Tuber cortical
Hamartoma retiniano
Rabdomioma cardíaco
Angiomyolipoma renal
Lymphangiomyomatose

Menores:
Lesões em confeti (hipopigmentadas em grupos)
Fibromas gengivais
mácula hipopigmentar retiniana
Cistos ósseos
Multiplos cistos renais
Cavidades dentárias
Polipos hamartomatosos de reto

Diagnostico definitivo
2 maiores ou 1 maior e 2 menores

50
Q

A imagem abaixo está relacionada a qual sindrome miocutânea?

O que significa a imagem?

A

Esclerose tuberosa

é um provável astrocitoma subependimário de células gigantes

Lesão com realce de ontraste em pacientes de geralmente 20 ou 30 anos

51
Q

Síndrome de Von Hippel Lindau

A

Cromossomo 3p25
Proteina de pVHL

Idade: 26 a 29 anos

80% casos é familiar

Screening: Angioma retiniano / Hemangioblastomas / Carcinomas renais e pancreáticos e Feocromocitomas

Diagnóstico:
Histórico familiar negativo se hemangioblastomas múltiplos ou 1 hemangioblastoma + 1 tumor associado .

Histórico familiar positivo e 1 tumor associado: Angioma de retina , Carcinoma de células renais, Feocromocitoma, TU do saco endolinfático, pâncreas, renal e epididimo

52
Q

Qual escala neuroncológica pode ser usada para avaliar o status funcional do paciente?

A

Escala NANO

Até 3 pontos melhor a sobrevida

53
Q

Limites anatomicos da fossa posterior

Superior
Inferior
Anterior
Lateral
Posterior

A

Superior: Incisura da tenda
Inferior: Forame magno
Anterior; dorso da sela, Clivus e porção posterior do corpo do esfenoide
Lateral: Porção mastoidea e petrosa do osso temporal e lateral do occipital
Posterior: Região escamosa do occipital

54
Q

Quais são os tumores mais frequentes da região cerebelar em adultos?

A

1- Metástases
2 - Hemangioblastomas

55
Q

Onde é mais importante retirar a lesão “em bloco”?

A

Na fossa psoterior, pois é maior o risco de doença disseminada.

56
Q

Hemangioblastoma no Adulto

É mais comum ser esporádico ou associado a síndrome?

Qual síndrome está associado?

Quantos % dos tumores da fossa posterior?

Os sintomas dependem do que?

A

Gerlamente é esporádico (Até 70%)

Doença de VHL (Até 40%)

Raro supratentorial. 95% é infratentorial

12% dos tumores da fossa posterior

Sintomas: Dependem se ele estará no cerebelo ou tronco. Geralmente no tronco ele está no OBEX.

57
Q

O diagnóstico diferencial de Hemangioblastoma é astrocitoma pilocítico. Como diferenciar na imagem?

A

O astrocitoma pilocítico o cisto capta contraste, no hemangioblastoma é só na parte nodular.

58
Q

Qual diferença na indicação cirúrgica do hemangioblastoma em paciente com doença relacionada à síndrome de VHL

A

Na sindrome: Opera a lesão que dá sintoma. Na esporádica a tendencia é operar sempre

59
Q

Quais os tumores do IV ventrículo mais prevalentes no adulto?

A

Ependimoma
Meduloblastoma
Cisto epidermóide

60
Q

Quais as características do ependimoma em adultos

A

3-5 % dos tumores do SNC em adultos

Grau II ou III

Geralmente localizado no IV ventriculo

T1 = Iso ou Hipo
Captação heterogenea com áreas císticas
Atravessam o forame de magendie e Luschka

Diagnostico diferencial: Cisto epidermoide: Nao capta contraste mas RESTRINGE DIFUSÃO MUITO

Medulo: Diferença é que a captação não é tão importante. Não raramente ele vai ser mais dos hemisférios. Pode restringir a difusão

61
Q

Como é o seguimento dos pacientes com ependimoma (Adulto) após a cirurgia

A

Grau II = Ressecção total é somente observar.

Grau II subtotal ou III = RT do leito

Pesquisar locais de metástase com RM do neuroeixo e LCR

Se a pesquisa indicou metastase, independente do grau, vai ter que irradiar.

62
Q

Como é o seguimento dos pacientes com Meduloblastoma (Adulto) após a cirurgia

A

Pesquisar sítios de metástase

Todo paciente vai fazer radioterapia cranioespinhal.

63
Q

Metastases cerebrais

Quantos % metastatizam para o SNC

A

1/4
80% hemisférios cerebelares
20% fossa posterior
60% metastase multipla

2/3 desenvolvem sintomas neurológicos:
dor de cabeça (40%)
Déficit neurológico (30%)
Déficit focal (30%)

Epilepsia, diferente do glioma, não é a mais importante (20%)

64
Q

Quais as alterações moleculares mais importantes para:

Metastase de:

Mama
Melanoma
Pulmão

A

MAMA: HER2+

Melanoma: BRAF

Presença de receptor PD1 / PDL-1 e CTLA4 = Resposta alta a imunoterapia

Pulmão: EGFR / ALK / MET

Quanto mais corticoide free melhor.

65
Q

Normalmente, qual o Cut-Off para radiocirurgia nas metastases cerebrais

A

Normalmente até 3cm. Mas é possivel hipofracionar para lesões maiores.

66
Q

O único fator de ambiental bem estabelecido para meningioma é:

Qual síndrome clínica está associada ao aparecimento de meningiomas?

A
  • > Terapia com radiação ionizante
  • > Neurofibromatose tipo I ou II
67
Q

Qual é o pico de incidência dos meningiomas?

Meningioma é mais comum em homem ou mulher?

Quando um meningioma por em criança, sempre pensar em:

A

Tumor intracraniano primário mais comum

45 anos

Mulher > Homem (A partir da quinta década e isso nao vale pra grau III)

Neurofibromatose tipo I

68
Q

Quais são as 4 localidades mais comuns dos meningiomas

A

PArassagital (20.8%)
Convexidade (15.2%)
Tubérculo (12.8)
Asa esfenoide (11.9)

Convexidade e parassagital podem ser primeiro e segundo ou vice-versa a depender da literatura.

69
Q

Em crianças, meningiomas são tumores (raros ou comuns?)

em 28% dos casos, a apresentação será….

A

Raro!

EM 28% serão intraventriculares. É comum também na fossa posterior

70
Q

Os meningiomas da asa do esfenoide são divididos em:

Quais suas peculiaridades

A
  • Lateral (pterional): Comportamento e tratamento similar ao de convexidade
  • Terço Médio (alar)
  • Medial (clinoidal): Tendem a encarcerar a ICA e a MCA e nervos cranianos, fissura orbital superior, nervo óptico. Geralmente a ressecção completa nao é possivel
71
Q

Os meningiomas parassagitais e falcinos:

Qual % invasão do SSS (seio Sag. Sup)

São anatomicamente divididos em terços :

A

-> Até 50% dependendo da localidade

Anterior: Entre a placa etmoidal e a coronal (44% dos casos). Cursa com alteração mental

Médio (entre coronal e a lambdoide) 33% dos casos. Causa CRISES JACKSONIANAS e monoplegia progressiva

Posterior (lambdoide à tórcula) 23%. Perda visual, crise convulsiva e alteração do estado mental

72
Q

O que são as crises jacksonianas

Comuns em qual tipo de tumor

A

Meningioma parassagital e falcino do terço médio

Crise focal

  • Somente em um lado do corpo
  • Progride de uma maneira previsivel (formigamento dedo ou canto da boca -> vai aumentando até toda mão, face ou pé)
73
Q

Meningioma da goteira olfatória

Qual sindrome clássica associada?

Geralmente são nutridos por qual artéria? Pode ser embolizada?

Pior prognóstico de ressecção são tumores maiores de ___ cm

A
  • Sindrome de foster kennedy (anosmia / atrofia óptica ipsolateral e papiledema contralateral)

Artéria etmoidal anterior. Geralmente nao se emboliza por receio da oftalmica (Cegueira)

3 cm

74
Q

Quais são as 4 variáveis que determinam o grau de recidiva?

A
  • Grau (OMS)
  • Subtipo histológico
  • índice de proliferação
  • Invasão do parênquima
75
Q

Meningiomas
Apresentação clínica

Em __% são assintomaticos

Quantos % irão permanecer do mesmo tamanho em 1 ano?

Podem dar metástase extracraniana?

A

39%

68% permancem do mesmo tamanho em 1 ano

76
Q

Vascularização dos meningiomas

-> Geralmente são nutridos pela carótida (interna ou externa?)

  • > Goteira olfatória
  • > Suprasselar
  • > Parasselar
  • > Petroclival
A

-> Externa

Algumas exceções (pela ICA) são:

  • Goteira: Ramos etmoidais da oftalmica
  • Suprasselar: Podem ser pela oftalmica
  • > Parasselar: Geralmente recebem algo das cerebrais anteriores
  • > Artéria de Bernasconi & Cassinari
77
Q

O que é a artéria de Bernasconi & Cassinari

A

Também chamada de artéria tentorial

Ramos do tronco meningohipofisário

78
Q

Dê a escala de simpson e grau de recorrência

A

Simpson 0 = Seria tudo + 2cm de margem.

79
Q

Meningiomas

Classificação OMS

A

Grau I
-> Meningotelial (mais comum)
-> Fibromatoso (segundo mais comum - Rico em reticulina)
-> Transicional (o terceiro mais comum - Junção de caracteristicas de ambos)

Grau II - Atipicos
3-4 figuras de mitose
Subtipos
* Atipico
* Células Claras
* Cordoide

Grau III
* Anaplásico
* 10-20 figuras de mitose, necrose.

80
Q

Meningiomas

Patologia - Quais os marcadores podem ser solicitados nos menigiomas

A

EMA + (Antigeno epitelial de membrana)
Vimentina +
Citoqueratina -

s100 - ou pouco aumentado (marcador de schwanomma mas alguns meningiomas podem ter positivos

GFAP + indica que o meningioma deve estar invadindo o parenquima

81
Q

Meningiomas

Dê a classificação de Sindou/Alvernia para invasão do seio sagital superior nos meningiomas

A
82
Q

Meningiomas

Indicações de radioterapia

A

Grau I

Geralmente espera
Pode considerar naqueles irresecáveis, residuais e recorrentes
Paciente tem que estar sintomático

Grau II e III

Contra-indicações
< 3cm
Proximo ao nervo óptico

83
Q

Tumor FIbroso Solitário

Nomenclatura antiga
Origem celular
Alteração genética

A

Antigo hemangiopericitoma

Tumor não meningoepitelial mais comum

Altamente vascularizado, mais agressivo, alta recorrência e pode causar metástase (pulmão, osso e fígado)

Rico em reticulina
Inversão 12Q13 -> Fusão NAB2-STAT6

84
Q

Meningiomas

Alterações genéticas e moleculares

Principal alteração no meningioma de convexidade. Radioinduzidos e Fossa anterior

Forame magno
NF2

Receptores de estrogenio, progesterona e somatostatina (prognóstico)

A

Convexidade: Cromossomo 22 (22q12.3)

Radioinduzidos e atípicos: Cromossomo 1 (1p36)

Fossa anterior: SMO / TRAF e AKT1

Forame Magno AKT1

NF2 - Intraventricular

100% somatostatina
Progesterona 90%

Melhor prognóstico: Progesterona + e Estrogenio -
Pior prognóstico: Progesterona - e Estrogenio + OU os dois negativos / Indiferenciados

85
Q

Qual valor do KI 67 nos meningiomas?

E invasão no SNC?

Porque os meningiomas da base do crânio, apesar de terem mais recorrencia nao tem pior prognostico

A

Quando > 5% é pior prognóstico independente do grau

Invasão é fator independente de pior prognóstico

A pergunta já responde. Base do cranio recorre menos que os de convexidade, entao tem mais déficit, recorre mais mas tem mesma sobrevida (após 5 anos, antes é maior pra convexidade)

86
Q

Quais os criterios para considerar em meningioma radioinduzido

A

Critérios de inclusão:
o Tumor na área de campo irradiado
o Características histológicas diferentes
o Tempo de latência (em torno de 5 anos)
o Sem história de farmacomatose
o Sem história de tumor recorrente ou metástase
o Sem existência de tumor prévio

Costumam ser atipicos, mais agressivos, rapido crescimento, multiplos e recorrem antes.

87
Q

Qual meningioma mais altera a visão?

A

O meningioma de tuberculo em 67% , sendo simétrico e bitemporal

88
Q

TUMORES HIPOFISÁRIOS

Qual a taxa de tumores incidentais?

Quantos % dos adenomas são endocrinologicamente ativos?

A

20% podem ter tumores incidentais

70% ativos

89
Q

TUMORES HIPOFISÁRIOS

Qual peculiaridade da produção hormonal na Adenohipofise?

Como é a irrigação da hipófise?

Como é a produção hormonal dentro da adenohipofise? onde são produzidos os hormonios.

A

Neurohipófise (posterior) nao produz hormonios, somente armazena. (ADH e ocitocina)

Irrigação da adeno: Hipofisária superior
Irrigação da neurohipófise: Hipofisaria inferior

Centro: TSH / FSH / LH / ACTH
Lateral: PRL / GH

Ordem de perda dos hormonios: LH/FSH -> TSH -> GH -> ACTH

90
Q

Tumores hipofisários

Como é a atual classificação dos tumores hipofisários pelos fatores de transcrição genética

Quais os mais agressivos?

A

3 Grandes grupos e suas subdivisões

PIT-1
* TSH - Tireotropinoma
* GH - Somatotropinoma
* PRL - Adenoma lactotrófico

SF-1
* FSH/Lh - Gonadotropinoma

T-PIT
* ACTH - Corticotropinoma

Null-Cell = Não funcionantes

Agressivos:
PIT-1 esparsametno granulado produtor de GH (Acromegalia)

Qualquer lactotrofo em paciente masculino

ACTH Celulas de crockes (pode ter doença de cushing ou silente)

Plurihormonais

91
Q

Dê a classificação de KNOSP para tumores hipofisários

A
92
Q

Fluxograma de tratamento para os adenomas não funcionantes

A
93
Q

Fluxograma de tratamento aos prolactinomas

A
94
Q

Fluxograma de tratamento da acromegalia por adenoma hipofisário

A
95
Q

Fluxograma de tratamento d cushing por adenoma hipofisário

A
96
Q

Craniofaringiomas

Qual grau OMS?
Qual origem embrionária?

A

Grau I
Derivados remanescentes celulares do ducto craniofaríngeo (Bolsa de Rathke)
Distribuição bimodal: 1-14 e 50-70

97
Q

Quais os subtipos histológicos dos craniofaringeomas e suas características

A

Adamantinomatoso

Mais frequente
Gene: CTNNB1
Sólido e cístico
Calcificações

PAPILAR
Mais frequente em adultos
Pode ser sólido / Cístico
Raramente calcificado
Menos invasivo

Classificação de KASSAM

98
Q

Adenoma hipofisário

Qual o tamanho direrencia micro de macroadenoma hipofisário?

A

Microadenoma = Até 1cm
Macroadenoma > 1cm

99
Q

Adenoma hipofisário

Quais as manifestações dos prolactinomas?

A

Prolactina aumenta porque a dopamina cai

Prolactina -> Diminui FSH e LH
Gera: Amenorréia / Inibição da ovulação
Homem: Dim. Testosterona

100
Q

Prolactinoma

Quais os valores de referência da prolactina?

A

< 100 = Não tumoral
100-200 = Penumbra
> 200 = Geralmente tumoral

101
Q

Prolactinoma

Causas de aumento da prolactina não tumorais

Quantos % trata com remedio

A

Farmacos: Antipsicóticos (antagonista dopaminérico), depletores de dopamina (alfa, metildopa), antidepressivos

hipotireoidismo, insuficiencia hepática, uremia.

90% respondem à medicação

102
Q

Quais as características clinicas da acromegalia

A

Hiperhidrose, pelos grossos, espessamento cutâneo, artropatias, aumento de extremidades, ronco, apnéia,

Cardiomiopatia:
Intolerancia glicose
Aumento triglicerides
enrijecimento de vasos
HAS

103
Q

Acromegalia

Diagnóstico:
Valor GH
Problema no GH
IGF-1 - Papel

A

GH Basal > 2,5
IGF-1: Acima do normal para idade e sexo (20% acima)
Suspeita diagnóstica e teste duvidoso: TTG

Dosa o GH após dar dextrosol. O dextrosol suprime o GH. Então ele tem que cair, se nao cair, é tumor.

104
Q

Caracterize doença e síndrome de cushing

A

Síndrome de cushing: Qualquer sindrome clinica pelo aumento do cortisol

Doença de cushing: Quando o aumento da produção do cortisol adrenal é pelo aumento do ACTH hipofisário

105
Q

CUSHING

Passos diagnósticos

A

1 - Determinar se o cortisol está mesmo alto:
- Cortisol livre urinário (3-4x aumentado)
- Cortisol salivar 23h (mais usado)
- Teste de supressão após 1mg de dexa as 23h (>1,8. O normal é cair. Segundo mais usado)

  1. Determinar se depende ou não de ACTH
    - Dosagem de ACTH (Alto se ACTH dependente - VR 20)

3- Se for ACTH dependente, tem que saber se o ACTH é hipofisário ou se ele está vindo de lugar ectópico:
- Teste de supressão com 8mg de dexa as 23h.
– Se reduz > 50% = Adenoma
– Se reduz < 50% = Ectópico

Se dúvida: Cateterizar o seio petroso

106
Q

Adenomas não funcionantes

Quando tratar?

A
  • Efeito de Massa
  • Deficit visual
107
Q

Adenomas

Quais os resultados de tratamento cirúrgico para:

  • Cushing
  • GH
  • Prolactinoma
A

Cushing: Remite até 90% / Recorrencia 20%

GH: Remissão até 80% em micro e 50% macro.

Prolactinoma: Até 90% em micro e 56% em macro

Não funcionante:

108
Q

Adenomas Hipofisários

Descreva a classificação de Knosp - Significado

Qual a chance de cura?

A

Indica a chance do seio cavernoso estar invadido.

grade 1
gross total resection: 83%
endocrinological remission: 88%

grade 2
gross total resection: 71%
endocrinological remission: 60%

grade 3A
gross total resection: 85%
endocrinological remission: 67%

grade 3B
gross total resection: 64%
endocrinological remission: 0%

grade 4
gross total resection: 0%
endocrinological remission: 0%

109
Q

Tumores da Pineal

Os tumores da pineal são divididos em

Parenquimais
Germinativos

Quais as subclassificações.

A

Parenquimal: Pineocitoma e o pineoblastoma

Germinativos:

110
Q

Tumores da Pineal

Quais os tumores parenquimais da pineal

Caracteristicas clinicas

A

Pineocitoma:
+ Comum
Benigno (WHO 1)
< 3 cm
40 anos
cura
Pineocitoma em criança é pior prognóstico
Não dissemina

Pineoblastoma
Dissemina LCR
Maiores 3 cm
Crianças
Fator genético
Não cura

111
Q

Tumores da pineal

Quais os limites anatomicos da pineal

A

Dorsal: Esplenio corpo caloso e a tela coroidea
Ventral: Placa quadrigeminal e teto mesencefalico
Rostral: 3 ventriculo
Caudal: Vermis cerebelar

112
Q

Tumores da Pineal

Qual tumor mais comum da pineal?

A

Germinoma (até 44%)
Astrocitoma
Teratoma
Pinealoblastoma

113
Q

Tumores germinativos

Marcadores

Muda o tratamento?

A

Germinoma: B-HCG e Fosfatase alcalina placentária

Teratoma: alfa-fetoproteina
(mas pode ter no Yolk-sac e no carcinoma embrionário)

Coriocarcinoma: B-hcg MUITO elevado.

Germinoma é muito radiosensível, então se você tiver uma lesão com B-HCG, imagem compatível e FAP, você pode tentar ir direto pra radioterapia.