PCDT - Síndrome De Guillain Barré

Question 1

O que é?

Answer 1

Polirradiculoneurite aguda, é a maior causa de paralisia flácida generalizada no mundo

Question 2

Faixa etária mais incidadente

Answer 2

20- 40 anos de ambos os sexos

Question 3

Etiopatogenia

Answer 3

1. autoimunidade que acomete primordialmente a mielina da porção proximal dos nervos periféricos de forma aguda/subaguda.
   No geral precedido por infecção

Question 4

Costumam preceder a SGB (7)

Answer 4

1. infecção por Campylobacter jejuni (32%)
2. citomegalovírus (13%)
3. vírus Epstein Barr (10%)
4. outras infecções virais, tais como hepatite por vírus tipo A, B e C, influenza e vírus da imunodeficiência humana (HIV)
5. cirurgia
6. imunização
7. gravidez

Question 5

Q.C

Answer 5

1. Parestesias em extremidades MMII e MMSS
2. Dor neuropática lombar (50% dos casos)
3. Fraqueza progressiva MMII > braços > tronco > cabeça > pescoço
4. Pode haver fraqueza facial com oftalmoparesia e ptose
5. Função esfincteriana costuma ser preservada
6. Instabilidade autonomica - arritmias

Question 6

Pico de piora costuma acontecer …

Answer 6

Na 2ª semana até na 4ª.

Nunca pós 8 semanas

Pós pico, atinge um platô, por dias ou semanas, com
subsequente recuperação gradual da função motora ao longo de vários meses.

Question 7

Fatores de risco para um mau prognóstico funcional são:

Answer 7

1. > 50 anos;
2. diarreia precedente
3. início abrupto de fraqueza grave
4. necessidade de VM
5. amplitude do potencial da neurocondução motora menor que 20% do limite normal

Question 8

Grupo com melhor prognostico motor

Answer 8

Crianças

Question 9

Base do tratamento

Answer 9

1. Imunoglobulina humana

2. Plasmaférese

Question 10

Diagnóstico clinico - apresentação

Answer 10

1. fraqueza muscular em mais de um segmento
   apendicular de forma simétrica, incluindo musculatura craniana.
2. Os reflexos miotáticos distais usualmente estão reduzidos ou ausentes.
3. A progressão dos sinais e sintomas não pode ultrapassar 8 semanas.
4. Recuperação iniciando 2-4 semanas após fase de platô
5. Febre e disfunção sensitiva são achados pouco frequentes, devendo levantar suspeita de uma etiologia alternativa, de causa provavelmente infecciosa

Question 11

Diagnostico complementar

Answer 11

1. LCR com elevação de proteinas e poucas celulas mononucleares na 2ª semana.
2. Eletroneuromiografia

Question 12

Caso o número de linfócitos no líquor exceda 10 células/mm3, pensar em (3)

Answer 12

Outras causas de polineuropatia

1. sarcoidose
2. doença de Lyme
3. infecção pelo HIV

Question 13

Critérios diagnósticos

Answer 13

Exigido todos

a) Presença de dois critérios essenciais (conforme a seguir);
b) Presença de pelo menos três critérios clínicos sugestivos (conforme a seguir);
c) Ausência de mais de uma situação que reduza a possibilidade de SGB;
d) Ausência de situação que exclua o diagnóstico de SGB;
e) Análise do LCR;
f) ENMG compatível com a doença e investigação adicional criteriosa com intuito de afastar outras etiologias. Nessas situações, deve ser avaliado por consultor médico especialista em doenças neuromusculares.

Question 14

2 Critérios essenciais para o diagnóstico da SGB

Answer 14

a) Fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos de graus variáveis, desde paresia leve até plegia;
b) Hiporreflexia e arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal.

Question 15

Critérios sugestivos da SGB
Clinicos (7)

LCR (2)

Answer 15

Clínicos:

a) Progressão dos sintomas ao longo de 4 semanas;
b) Demonstração de relativa simetria da paresia de membros;
c) Sinais sensitivos leves a moderados;
d) Envolvimentos de nervos cranianos, especialmente fraqueza bilateral dos músculos faciais;
e) Dor;
f) Disfunção autonômica;
g) Ausência de febre no início do quadro.

Análise do LCR:

a) Alta concentração de proteína;
b) Presença de menos de 10 células/mm3

Question 16

Estudo ENMG típico: Minimo 3 dos 4

Answer 16

a) Redução da velocidade de condução motora em 2 ou mais nervos;
b) Bloqueio de condução do potencial de ação motor composto ou dispersão temporal anormal em 1ou mais nervos;
c) Prolongamento da latência motora distal em 2ou mais nervos;
d) Prolongamento de latência da Onda-F ou ausência dessa onda

Question 17

Critérios que excluem a possibilidade da SGB (6)

Answer 17

a) História de exposição a hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas ou metais pesados;
b) Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina;
c) História recente de difteria;
d) Suspeita clínica de intoxicação por chumbo (ou outros metais pesados).
e) Síndrome sensitiva pura (ausência de sinais motores).
f) Diagnóstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielite, neuropatia tóxica, paralisia periódica
ou paralisia conversiva

Question 18

Síndrome de Miller-Fisher

Answer 18

Variante de SGB
Tríade: ataxia, arreflexia e oftalmoplegia.
Paresia de outros nervos cranianos, especialmente do sétimo, pode ocorrer.

Fraqueza apendicular proximal pode ser demonstrada ao longo do curso da doença em aproximadamente 1/3 dos casos, podendo haver progressão para fraqueza generalizada mais grave de forma semelhante à SGB11

A recuperação, em geral, se dá após 2
semanas do início dos sintomas, com evolução favorável após 3 a 5 meses.

Embora seja autolimitada, alguns pacientes podem evoluir para insuficiência respiratória. Assim, parece prudente tratar os pacientes com imunoglobulina ou
plasmaférese, desde que respeitadas as condições do item critérios de inclusão

Question 19

Escala de gravidade de Hughes

Answer 19

0: Saudável
1: Sinais e sintomas menores de neuropatia, mas capaz de realizar tarefas manuais
2: Apto a caminhar sem auxílio da bengala, mas incapaz de realizar tarefas manuais
3: Capaz de caminhar somente com bengala ou suporte
4: Confinado a cama ou cadeira de rodas
5: Necessita de ventilação assistida
6: Morte

Question 20

Tratamento não medicamentoso

Answer 20

Plasmaferese 4 a 6 sessões por 8-10 dias

Question 21

Tratamento medicamentoso

Answer 21

1. Imunoglobulina humana: 400 mg/kg/dia, por via intravenosa.