Esclerose Lateral Amiotrófica

Question 1

Definição

Answer 1

Doença degenerativa que acomete neurônios motores de forma progressiva e generalizada

Tanto o “primeiro neurônio” (córtex) quanto o “segundo” (corno anterior da medula).

Question 2

Clinica do 1º neuronio

Answer 2

Síndrome piramidal:

1. fraqueza
2. espasticidade
3. hiper-reflexia
4. Babinski

Question 3

Clinica do 2º neuronio

Answer 3

1. Atrofia

2. Miofasciculações

Question 4

Clinica acometimento bulbar

Answer 4

1. Disartria
2. Disfonia
3. Disfagia

Question 5

Síndrome pseudobulbar

Answer 5

Comprometimento da musculatura inervada pelos pares cranianos do bulbo (glossofaríngeo, vago e hipoglosso) - IX, X e XII

Question 6

Síndrome do afeto pseudobulbar

Answer 6

Exacerbação da expressão motora da emoção – choro, riso

Question 7

Funções preservadas na ELA

Answer 7

Sensitivas e cognitivas

Question 8

Musculatura que costuma ser preservada na ELA?

Answer 8

Musculatura ocular extrínseca

Question 9

Nervos que costumam ser preservados na ELA?

Answer 9

1. parassimpáticos sacrais (esfíncter anal e urinário)

Question 10

Diagnóstico é …

Answer 10

Clinico

Question 11

DIA

Answer 11

sinais e sintomas de 1º e 2º neurônio motor no território bulbar OBRIGATORIAMENTE + em 2 outras regiões
não bulbares ao mesmo tempo

(1) bulbar (músculos faciais e orofaríngeos);
(2) cervical (do diafragma para cima);
(3) torácica (dorso e abdome);
(4) lombossacra (do abdome para baixo, incluindo a coluna lombar)

Question 12

Quando considerar ELA provável?

Answer 12

Apenas 2 regiões não bulbares apresentam esses achados.

Question 13

Quando considerar ELA possível?

Answer 13

Só estiver presente em 1única região isolada

Question 14

Exames a serem solicitados mais como função de exclusão

Answer 14

1. imagem do neuroeixo (preferir RNM);
2. eletroneuromiografia;
3. eletroforese de proteínas plasmáticas
4. Anticorpos paraneoplasicos (ELA é Ca de pulmão-like)

Question 15

Expectativa de vida

Answer 15

3-5 anos

Question 16

Unica droga aprovada pra uso?

Answer 16

Riluzol (RILUTEK®)

Esse fármaco prolonga a sobrevida em 3 a 6meses

Question 17

Mecanismo de ação do Riluzol?

Answer 17

Bloqueio da liberação de glutamato (neurotoxina) no SNC, um fenômeno inespecífico que concorre para
a progressão da degeneração neuronal observada
na doença

Question 18

Na prova a palavra chave é…

Answer 18

Miofasciculações