PBC og PSC

Question 1

Hva er primær biliær cirrhose?

Answer 1

Autoimmun fibrose og inflammasjon i de intrahepatiske galleganger. Til slutt leversvikt og cirrhose.

Question 2

Diagnostiske kriterier for PBC?

Answer 2

Høye alkaliske fosfataser, positivt mitokondrieantistoff (AMA) og høyt IgM gir mistanke om diagnosen.

Question 3

Vanligste symptomer PBC?

Answer 3

Slapphet (65-85%), plagsom kløe (25-70%) og uforklarlig hyperlipidemi (opptil 85%) er de vanligste tidlige symptomer og tegn. Ikterus er et sent tegn.

Question 4

Serologi ved PBC? Forventede funn?

Answer 4

Albumin, ALP, GT, ASAT, ALAT, bilirubin, AMA, IgM, kolesterol, protrombintid (PT-INR).

• Alkalisk fosfatase (ALP) og GT kan være sterkt forhøyet (2-10 ganger)
• ALP-verdien er ikke egnet som prognostisk markør
• ASAT og ALAT som regel beskjedent forhøyet
• Bilirubin stiger ved progredierende sykdom

Question 5

Komplikasjoner til PBC?

Answer 5

Leversvikt
Blødende øsofagusvaricer
Osteoporose
Malabsorbsjon
Økt risiko for andre autoimmune sykdommer som Sjøgrens syndrom, sklerodermi, tyreoiditt

Question 6

Prognose ved PBC?

Answer 6

God, kan forvente tilnærmet normalt levetid, og mange slipper transplantasjon.

Question 7

Hva er primær skleroserende kolangitt? Assosiert med?

Answer 7

Fibroserende inflammasjon i middel til store intra og ekstrahepatiske galleganger. Assosiert med UC (90%), men kun 5 % får det.

Question 8

Symptomer ved PSC?

Answer 8

Få symptomer tidlig i forløpet. Senere tiltakende slapphet, hudkløe og ikterus.

Question 9

Diagnostikk av PSC?

Answer 9

Økt Afos og GT i serum. MRCP.

Question 10

Prognose ved PSC?

Answer 10

Omtrent ti år fra diagnosen er satt til død eller tx.

Question 11

Komplikasjoner ved PSC?

Answer 11

Kolangiokarsinom hos 20%. Biliær cirrhose og leversvikt er åpenbart.