Patologías renales Flashcards
Origen de la mayoría de las glomerulonefritis primarias
Inmunológico
Las glomerulopatías secundarias tienen un origen
Ideopático
Enfermedades que más comunmente causan daño glomerular seundario
DM
HAS
Lesión focal
Afecta <50% de los glomérulos visualizados en el microscópico óptico
Lesión difusa
Afecta >50% de los glomérulos visibles en el microscopio óptico
Lesión segmentaria
Se afecta sólo una parte del ovillo glomerular
Lesión global
Un glomérulo completo afectdo
Proteinuria en rango nefrótico en el adulto
> 3.5 g al día
Proteinuria en rango nefrótico en niños
> 40 mg/h/m2 día
Nivel de hipoalbuminemia
< 3g/dL
Edema generalizado
Edema blando
Se ven como ojitos de sapo
Niveles de preoteinuria en rangos subnefróticos
<3.5 g
>100 mg
Definición de síndrome nefrótico
Trastorno no inflamatorio de las paredes capilares de los glomérulos; determina el aumento de la permeabilidad de las proteínas
Proteínas normales en el día
30- 100 mg
Cambios mínimos del síndrome nefrótico
Daño de células epiteliales
Con la formación de inmunocomplejos se agrega
Activación del complemento en el espacio subepitelial
GN membranosa
Las enfermedades por depósitos son
Amiloidosis, cadenas ligeras
Nefropatía diabética
Incremento en síntesis de material similar a la MB
Las alteraciones metabólicas asociadas al síndrome son independientes a la afección renal
Sí
Estado procoagulante en síndrome nefrótico puede causar
Susceptibilidad a infecciones, desnutrición proteica, riesgo cardiovascular elevado
Principales causas de glomerulopatías primarias en adultos
Enfermedad de cambios mínimos
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Glomerulopatía membranosa
Glomerulonefritis membranoprolifertaiva
Principales causas de glomerulopatías secundarias en adultos
DM
Amiloidosis
Crioglobullirubinemia
Otras causas de síndrome nefrótico en adultos
Fármacos: AINES
Enf. autooinmunes: lupus
Pat. obst: preclampsia
Infecciones: VIH
Sx. hereditarios:
Fisiopatología del sx. nefrótico
Pérdida nefrina 1,2 o podocina (px peds)
Pérdida de integridad de la membrana basal
Estudios para el px con sx nefrótico
QS
Perfil de lípidos
Proteínas totales y albúmina sérica
EGO: recolección de orina 24 hrs, cuantificación de proteinuria
Estudios de imagen para el px con sx nefrótico
USG
Qué se ve en el USG del sx nefrótico
Tamaño de rión
Relación corteza-médula conservada
Tamaño normal del riñon
9 cm
Que determina la relación corteza-médula
la cronicidad de la enfermedad renal
Tx inicial del sx nefrótico
D. de asa: furosemide
Estatinas
Antiagragante: AAS
IECA/ARA II: captopril/losartán
Función de las estatinas
Controlan dislipidemia, Bloquean enzima
hidroximetilglutamil CoA reductasa
El antiagragante está indicado en
Albuminuria severa
Función de los IECA /ARAII
Vasodilatación
Libera presión intraglomerular
Herramienta que ayuda a determinar el tratamiento específico del sx nefrótico
Biopsia renal
Enfermedad renal pediátrica
Enfermedad de cambios mínimos
Descripción de la enfermedad de cambios mínimos
Al microscopio tiene pocos cambios y se resuelve solo
Cambios en la enfermedad de cambios mínimos
Glomérulo en MO es casi normal
Borramiento de los pedicelos en ME
Pérdida de albúmina
Proteínas en el pipi
Edad de prevalencia de le enfermedad de cambios mínimos
1-7 años
90%: <10 años
50-70% >10 años
10-15% en adultos
Se puede encontrar HTA en px con enfermedad de cambios mínimos?
Sí, 30%
Se puede encontrar microhemturia en px con enfermedad de cambios mínimos
sí, en adultos, 10-30%
Microscopía óptica en px con enfermedad de cambios mínimos
No cambios aparentes
No lesiones glomerulares aparentes
Paredes capilares finas
Luces capilares aparentes
Lesión tubular. vacuolas de reabsorción de líquidos
Lesión tubular más característica en la macroscopía óptica de enfermedad de cambios mínimos
Vacuolas de reabsorción de líquidos
Gold standard para dx de enfermedad de cambios mínimos
microscopía electrónica
Cambios visibles en microscopía electrónica
Presencia de borrado de los pedicelos de las células epiteliales viserales
Fusión de los procesos podocitarios
Causa más común de sx nefrótico en niños de 2-12 años
enfermedad de cambios mínimos
Biomarcadores importantes en la nefrología
Cytokinas (IL-13)
ANGPTL4, CD80 sobre expresada
Cytokinas (IL-13) presentes son señal de
Cambios mínimos
a nivel sistémico por disfunción del cél T & B
ANGPTL4, CD80 sobre expresada son señal de
Cambios mínimos a nivel glomerular por malfunción de los podocitos
CD80
Proteína transmembrana con capacidad de presentadora de antígeno que después de unirse a CD28, coestimula los linf. T y se activan
Los podocitos normales activan CD80?
no
Patología asociada a la expresión de CD80 en podocitos
poreteinuria nefrótica
Duración del tx de enfermedad por cambios mínimos
4 semanas
Tx inicial del sx nefrótico
Esteroides
Tx en enfermedad de cambios mínimos
prednisona 1mg/kg
máx 80 mg
dosis alternadas: 2 mg/kg
máx 120 mg
Duración del tx cuando se tolera la dosis alta
4 semanas con remisión completa
16 semanas si no hay remisión complta
Procedimiento en px con remisión
Disminusión de dosis lenta durante 6 M posterior a la remisión
Para px con contraindicaciones o intolerancia a esteroides, el tx es
Ciclofosfamida
Cicineiurinicos
¿de qué depende la respuesta a los esteroides en px adultos?
edad y tiempo
Porcentaje de px que tienen una remisión
70%
Periodo máximo de prolongación de tx
24 semanas
Niveles de remisión completa
Proteinuria: < 200 mg/ 24 hrs
Albúmina sérica: > 3.5 mg
Remisión parcial
Proteinuria entre : < 210 mg/ 24 hrs y 3.4 g/24 hrs o disminución basal de la proteinuria en un >50% de la basal
Recaida
Proteinuria: > 3.5 mg/ 24 hrs posterior a remisión completa por > 1 mes
Recaida frecuente
2 o más recaídas en los 6 meses post a la respuesta inicial o 4 o más recaídas en cualquier periodo de 12 meses
Corticoresistencia
Persistencia de proteinuria a pesar de tx con prednisona 1mg/kg/ día por 4 meses
Corticodependencia
2 recaídas consecutivas durante el tx o en las 2 semanas posteriores a suspender
Recomendaciones para recaídas frecuentes y corticodependientes
Ciclofosfamida oral 2-2.5 mg/kg días por 8 semn.
Calcineurínicos
Micofenolato: 500-1000mg x2 por 1-2 años en pacientes intolerantes a los eseroides, ciclofos, y CNIs
Ejemplos y dosis de
Calcineurínicos
Ciclosporina: 3-5 mg/kg día
Tracolimus: 0.005-0.1 mg/kg/día
por 1-2 años en px que han recaído o quienes quieren conservar la fertilidad
Hallazgos histológicos en el riñón
Lesión focal
Difusa
Sementaria
Global
Lesión focal
<50% de los glomérulos visualizados en el microscopio
Lesión difusa
> 50% de los glomérulos visualizados
Lesión segmentaria
sólo una parte del ovillo glomerular
Lesión global
Un glomérulo completo afectado
Proteinuria en rangos nefróticos
> 3.5 g día
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Una parte del glomérulo está esclerosada o rosada
Focal 50% de los glomérulos están afectados.
GESC es una enfermedad V/F
F, es heterogénea, por eso no se considera enfermdad
Definición de GESC
Presencia de algunos glomérulos con aumento de matriz mesangial con obliteración, cél espumosas y adherencias a la cápsula de Bowman
Comienzo de las lesiones en GESC
Polo vascular de los glomérulos yuxtamedulares
de glomérulos visibles en un biopsia buena
20
Epidemiología
Adultos: + H
Niños + M
Afroamericanos y caucacisos.
Similar a cualquier edad
Inicio de la GESC
Incidioso
Puede haber deterioro de a FR al momento del Dx
Patologías asociadas
Virus: VIH y parvovirus B19
Hereditaria
por glomerulopatías
3ra causa de síndrome nefrótico
GESC
CC de GESC
Proteinuria en rango nefrótico
HTA
Hematuria micros
Niveles de complemetno sérico anormales
Excreción elevada de IgG por la orina
Mala resp a tx
50% progresión a nefropatía terminal
Presentación de la GESC
Sx nefrótico florida de rápida evolución hacia la insuf renal
Proteinuria asintomática
Fisiopato de GESC
Teoría: factor circulante que aumenta la permeabilidad de la pared celular por una citosina liberada por linfocitos T
Hallazgos de GESC en PAS y plata-metenamina
Segmentos escleroticos positivos
Ensanchamiento de mesangio, como si estuviera cicatrizado
Células parietales en GESC
Capilares y Mesangio
Células epiteliales
Activación de las cél epiteliales parietales y adhesión al capilar
Formas histológicas de FSGS
NOS
Perhiliar
Celular
Tip
Colapsante
Características de la variante NOS
Forrma más común
≥1 glom cn incremento segmentario de la matriz mesangial que oblitera el lumen capilar
Todas las demás variantes pueden evolucionar a esa forma
Características de la variante perhiliar
≥1 glom con hialinosis perhiliar, con o sin esclerosis
> 50% glom con lesiones segmentarias deben encontrarse con esclerosiso y/o hialinosis
Características de la variantes tp
≥1 lesión segmentaria en 25% del penacho cerca del TP con adhesión de podocitos con ´cel parietales o tubulares en el lumen
Más sencilla y benigna
No deterioro de fx renal
dx dife: enf. de cambios mínimo
Cr sérica normal en la biopsia
Característica de la variante colapsante
≥1 glom con colpaso segmentario o global y con hipertrofia e hiperplasia de podocitos
Más maligna
Desdiferenciación y proliferación podocitaria
Peor sobre vida y poca remisión
Opciones de tx para FSGS con proteinuria asintomática
Cuidado de PA
IECAS ARAII
Estatinas
Dieta baja en proteínas
Opciones de tx para FSGS sintomáticos con alto riesgo de complicaciones
Anteriores
+
Prednisona 1-2 mg/kg /día
6-8 w hasta 6 M
Opciones de tx para FSGS para px resistentes a los esteroides
Ciclosporinas
Ciclofosfamina
MMF oral
Duración corta de la tx
8-12 semanas
Duración prolongada de la tx
6M
Niveles de proteinuria para progresión a ERC
No nefrótica: < 3 gr /24 hrs
Rango nefrótico: >3.5 gr/ 14 horas
Masiva: 10 gr/24 hrs
Px con mayor recurrencia al reinjerto
Con proteinuria severa y rápido deterioro de la función renal
Glomerulopatía membranosa
Complejos inmunes con desarrollo de depósitos de IgG y componentes del complemento por debajo de los podocitos en la superficie subepitelial de la pared de la capa glomerular
Inicio de la glomerulopatía membranos
30 años
Primera causa de sx nefrótico en px >60 años
Glom. membranosa
A qué está asociada la glom. membranosa?
Incremento en permeabilidad glomerular de proteínas
Pico de incidencia de glom. membranosa
4ta-5ta década de la vida.
Edad de presentación de la glom. membranosa
Adultos
Predominio de sexo de la glom mem
H
Etiología de la Glom Mem idiopática
Inmunológico
Autoinmune específica a 1 órgano
Etiología de la Glom Mem secundaria
Agente etiológico identificado
1/3 parte de los casos
Causas más comunes: Neoplasias, descontrol metabólico, infecciones
Patogenia de Glom Mem
Anticuerpos al PLA2R en los podocitos
Ab anti PLA2R circulantes en el suero permiten el dx
Manifestaciones clínicas en Glom Mem
Sx nefrótico
Hematuria micros
HT
Edo protrombótico
Reducción lenta del FG (casi en todos normal)
Características patológicas en Glom Mem
Engrosamiento difuso y global de la pared capilar en ausencia de hipercelularidad glomerual
SPIKES en la zona externa
Tardías: lesiones tubulointersticiales y esclerosis glomerular
Inmunofluorescencia en Glom Mem
anticuerpos IgG
Pinta verde
Ocurrencia de IRCT en px no tratados
14% necesitan diálisis a los 5 años
35% a los 10
41% a los 15
Valor de riesgo bajo en Glom Mem
Cr sérica normal
Proteinuria < 4 gr día
Valor de riesgo medio en Glom Mem
Creatinina normal o casi normal
Proteinura persistente: >4 < 8 gr día
A pesar de tx máximo
Valor de riesgo alto en Glom Mem
FR deteriorada
Proteinura > 8gr día por 3-6 meses
Tx para Glom Mem
Ponticelli
Ponticelli modificado: más usado
1,3,5 M: metilperdnisolona 1 gr al día por 3 días; 0.5 mg/kg día los días restantes
2,4, 6M: ciclofosfamida oral: 2-2.5 mg/kg por 30 días
Alemán
