Patologia Hepática

Question 1

Como é a origem embriológica do Fígado?

Answer 1

Surge a partir do septo transverso, que é formado a partir do divertículo hepático

Os sinusóides hepáticos surgem de ramos das veias vitalinas.

Question 2

Quais são os lobos do fígado?

Answer 2

O fígado é dividido nos lobos
- Direito
- Esquerdo
- Quadrado
- Caudado

Question 3

Como ocorre o suprimento sanguíneo do parenquima hepático?

Answer 3

Nutrido pela veia porta, artéria hepática
A veia porta e artéria hepática entram no fígado pelo hilo

Question 4

Por que a trombose da artéria hepática é grave?

Answer 4

Porque a árvore biliar é nutrida unicamente pela artéria hepática. Trombose da artéria hepática causa morte no paciente, pois vai causar morte da árvore biliar

Question 5

No que consiste as tríades portais na periferia do fígado?

Answer 5

Veia porta, artéria hepática e ducto biliar. Cada aresta do hexágono contem uma tríade portal

Question 6

Como funciona as diferentes zonas do modelo acinar?

Answer 6

No modelo acinar, o hepatócito é dividido em tres zonas, sendo a zona 1 a mais periférica e mais próxima ao suprimento sanguíneo de VP e AH, e a zona 3 a mais central e a mais próxima da veia centrolobular

Question 7

Qual a diferenciação dos hepatócitos de acordo com a sua zona?

Answer 7

Hepatócitos de zona 1 são mais imaturos, enquanto os de zona 3 são mais maduros

Question 8

No que consiste o Espaço de Disse?

Answer 8

É o espaço entre os hepatócitos e os sinusoides. Nesse espaço encontram-se protusões de microvilosidades dos hepatócitos, além das células de Kupffer e de Ito

Question 9

O que são as células de Ito?

Answer 9

São células responsáveis pelo armazenamento de vitamina A na forma de retinol. Na inflamação cronica ou na cirrose, elas perdem essa capacidade e diferenciam-se em miofibroblastos produtores de colágeno, causando fibrose

Question 10

Qual a diferença entre situs inversus total ou parcial?

Answer 10

Quando é total, o local dos órgãos internos está completamente trocado, com fígado do lado esquerdo. Se for parcial, apenas os órgãos abdominais estão em lados trocados

Question 11

No que consiste o Hepar lobatum?

Answer 11

Pode ser malformação congenita (indicativo de infecção congenita por sifilis) ou adquirida. Não tem nenhuma alteração patológica, apenas uma fisionomia de fígado cirrótico. Não tem repercussão clínica

Question 12

No que consiste o Lobo de Riedel?

Answer 12

Prolongamento, geralmente do lobo direito. É mais tecido hepático, um chifrinho de fígado para baixo. Não possui nenhuma repercussão clínica e não aumenta risco de outras doenças. No exame físico, pode ser observada presença de tecido hepático na fossa ilíaca direita

Question 13

No que consiste a Doença de Caroli?

Answer 13

É uma malformação congenita da árvore biliar. São dilatações císticas da árvore biliar (saculações) causando acúmulo de bile (colestase) e formação de cálculo biliar. Os cálculos causam necrose do epitélio e inflamação (colangite). A colangite é causa de 70% dos óbitos, pois ocorre cálculo e colangite de repetição. Geralmente é difusa, mas pode ser segmentar

As doenças do trato biliar podem ter associação com doença renal policística causando cistos hepáticos e consequente insuficiência compartimental (fígado tão grande que não cabe no abdômen). Além disso, também podem ter relação com fibrose hepática congênita, onde os hepatócitos estão funcionantes, mas o fígado tem aparência cirrótica.

Question 14

Qual é o padrão de Lesão Hepática (5 respostas gerais):

Answer 14

1. Degeneraçõa e acúmulo intracelular - tumefação - Degeneração em balão - Esteatose
2. Necrose e apoptose: diversos tipos de necrose
3. Inflamação: Caracteriza a hepatite, sendo o infiltraod inflamatório agudo ou cronico
4. Regeneração: exceto nas doenças fulminantes, o fígado tende a sempre regenerar
5. Fibrose: indica lesão hepática irreversível

Question 15

No que consiste a insuficiencia hepática?

Answer 15

Ocorre quando mais de 80-90% dos hepatócitos estão lesados
Pode ser resultado de uma destruiçnao hepática maciça (hepatite fulminante) ou o estágio final de uma lesão cronica progressiva (cirrose)

Question 16

Quais são as causas da Insuficiencia Hepática?

Answer 16

Necrose hepática maciça (aguda): hepatite fulminante, abuso de drogas, antidepressivos, antibióticos, hepatite A e B
Doença hepática cronica: cirrose
Disfunção hepática sem necrose franca: toxicidade por tetraciclina ou esteatose geracional aguda

Question 17

Qual a clínica da insuficiencia hepática?

Answer 17

Icterícia, hipoalbuminemia, edema, fetor hepático, atrofia muscular, perda de peso, hipoglicemia, hiperamonemia, coagulopatia, aranha vascular, ascite, circulação colateral, encefalopatia hepática, eritema palmar, ginecomastia, flapping, síndrome hepatorrenal

Question 18

Defina a hipertensão portal pré sinusoidal?

Answer 18

É a lesão anterior ou no espaço porta. Trombose de veia porta antes da ramificação ou esplenomegalia maciça com aumento do fluxo venoso esplenico. É vista na esquistossomose

Question 19

Defina a hipertensão portal sinusoidal

Answer 19

Ocorre lesões no sinusoide. É vista no abuso de alcool, acontece fibrose do espaço de Disse (perisinusoidal) por transformação das células de Ito em miofibroblastos e aumento da produção de colágeno. Ocorre estreitamento máximo dos sinusoides

Question 20

Defina a hipertensão portal pós sinusoidal:

Answer 20

É a lesão na veia centro lobular ou adiante (entre veia cava e coração). A obstrução do fluxo da veia hepática, insuficiencia cardíaca direta severa e descompensada e pericardite constritiva (sangue não consegue retornar ao coração) e síndrome de Budd Chiari (lesão na veia centro lobular, veia hepática e veia cava)

Question 21

Qual a clínica da hipertensão portal?

Answer 21

Ascite, circulação colateral e shunts portossistemicos (varizes esofágicos, plexo hemorroidário, cabeça de medusa), esplenomegalia congestiva e encefalopatia hepática

Question 22

No que consiste a balonização?

Answer 22

Tumefação celular por acúmulo de água no hepatócito. O citoplasma torna-se mais claro. Significa que as mitocondrias não estão funcionando adequadamente e pode indicar insuficiencia hepática. As causas podem ser lesão da membrana com entrada de água (hepatite aguda) ou ausencia do funcionamento da bomba de Na-K-ATPase (Choque hipovolemico)

Question 23

No que consiste a esteatose?

Answer 23

É o acúmulo de gordura no fígado em glóbulos.
Pode ser macrovesicular (mais comum), causada por obesidade, diabetes, alcoolismo, esteatohepatite não alcoolica. Ocorre o deslocamento do núcleo para a periferia (rechaço)
Na microvesicular, são pequenas gotículas de lipídios que preenchem o citoplasma do hepatócito sem alterar a localização do núcleo central. É uma mitocondriopatia (houve degradação da beta oxidação dos lipídios). É letal. Causada por síndromes de Rai ou esteatose maligna da gravidez.
Pode haver fibrose perivenular das veias centrolobulares estendendo-se para os sinusoides.

Question 24

No que consiste a Colestase?

Answer 24

Acúmulo de pigmento biliar e sair biliares no parenquima hepático e na circulação. Pode ser causada por obstrução extra hepática ou intra hepática dos canais biliares ou por defeitos de secreção da bile pelos hepatócitos

Question 25

Qual a clínica da Colestase?

Answer 25

Icterícia e prurido

Question 26

Quais são as causas da colestase?

Answer 26

Cálculo biliar, cirrose biliar primária e colangite esclerosante primária

O diagnóstico de intra ou extra-hepática é importante para o tratamento, pois as causam intra geralmente não se beneficiam com a cirurgia, tendo até piora; enquanto as extras são solucionadas com cirurgia.

Question 27

No que consiste a Doença de Wilson?

Answer 27

É o acúmulo de níveis tóxicos de cobre no fígado causado por um distúrbio raro autossomico recessivo causado por mutação do gene ATP7B, que modifica o gene transportador
Ocorre diminuição da ceruloplasmina no sangue e aumento do cobre hepático e urinário
É uma doença que causa rompimento dos hepatócitos e liberação de cobre para circulação. Esse cobre live circulante dirige-se para algumas áreas, como os olhos (anéis de Kayser Fleischer) e núcleos da base (sinal do panda). No fígado mimetiza uma hepatite
Clínica é de início entre 10-15 anos e se apresenta como doença hepática ou aguda
Causa comportamental infantil

Question 28

No que consiste a Hemocromatose?

Answer 28

É o acúmulo de ferro por aumento da absorção intestinal por alteração do HFE. Esse ferro se acumula principalmente nos órgãos parenquimatosos, como fígado e pancreas
Pode ser congenita (primária) ou adquirida (secundária)
As causas da secundária podem ser transfusões, hemodiálise, aumento da ingestão de ferro, doença mielodisplásica, doença falciforme
É extremamente tóxica e causa instabilidade genética

Question 29

Qual a clínica da hemocromatose?

Answer 29

Arritmia, alteração da cor da pele e diabetes melito. Os sintomas surgem por volta dos 40-50 anos

Pode evoluir para hepatite, cirrose e CHC

Question 30

No que consiste a Protoporfia Eritopoiética?

Answer 30

É o acúmulo da protoporfirina
As porfirinas fazem parte de uma cascata que vai seguindo até formar o heme. Diversas enzimas catalisam as reações de formação do heme
A transformação de protoprofirina IX em heme é feita através de ferroquetalase
As porfias são doenças que impedem a continuaçõa da cascata e não formação do heme
Clínica de sensibilidade a luz, neuropatia (dor abdominal muito forte), equimoses

Question 31

Diferencia a Necrose focal, necrose saca bocado e necrose maciça

Answer 31

Focal = Lesão de poucos hepatócitos e inicialmente sem repercussão clínica, levando a necrose de alguns hepatócitos e balonização de outros. Pode ser causada por hepatite C ou D
Saca bocado = Infiltrado inflamatório causando necrose ao redor do espaço porta e atacando os hepatócitos de zona 1. Característica principal da hepatite cronica
Maciça: Lesnao de quase todos os hepatócitos com necrose intensa. É o substrato morfológico da hepatite fulminante. Não ocorre regeneração, pois não há mais hepatócito funcionante

Question 32

Quais são as causas da hepatite?

Answer 32

virais (A, B, C, D, E, F, G, TT, Sen), álcool, esteatohepatite não alcoólica (medicamentos, exposição química, solventes, poluição, frentista).

Question 33

O que ocorre na hepatite aguda?

Answer 33

ocorre tumefação difusa com infiltrado linfocitário de células T CD8+. Esse infiltrado chega pelo espaço porta, vai pelos sinusóides, agride os hepatócitos e mata-os, causando necrose. Na maioria dos casos, a morte dos hepatócitos causa eliminação dos estímulos nocivos e da doença. Células de Kupffer estão hipertrofiadas e hiperplasiadas (aumento da fagocitose) e a tríade portal está com infiltrado inflamatório. Principais causas vírus A e C.

Question 34

O que ocorre na hepatite cronica?

Answer 34

na hepatite aguda, a resolução ocorre com a eliminação do estímulo. Já na hepatite crônica, o estímulo continua, após a hepatite aguda momentânea, promovendo a entrada do infiltrado linfocitário de células T CD8+ pela tríade portal. Ocorre o acúmulo de linfócitos em grande quantidade no espaço porta e esses linfócitos iniciam a lesão dos hepatócitos de zona 1 e necrose em saca-bocado. Principais causas vírus B e C

Question 35

Caracterize a hepatite fulminante?

Answer 35

ocorre por exacerbação do sistema imunológico e necrose maciça do fígado. Causa mais comum são vírus A e B.

Question 36

Defina a esteatohepatite:

Answer 36

Esteatohepatite: pode ser alcoólica ou não alcoólica (medicamentos). O infiltrado é neutrofílico. Ocorre tumefação e necrose dos hepatócitos, presença de corpos de Mallory, reação neutrofílica e fibrose. Na alcoólica, o álcool entra pelo espaço porta e vira acetaldeído nos hepatócitos de zona 1, esse acetaldeído segue em direção a veia centro lobular e na zona 3 causa esteatose e alteração das células de Ito (miofibroblastos).

Question 37

Como se desenvolve a hepatite auto imune?

Answer 37

aspecto histológico semelhante ao da hepatite crônica com plasmócitos proeminentes. No US, parece muito com tumor, mas os “tumores” são, na verdade, os agregados de hepatócitos normais em placas

Question 38

Quais são as principais causas da Cirrose?

Answer 38

abuso de álcool, hepatite viral e esteatohepatite não alcoólica. Pode ser causada por doença biliar e sobrecarga de ferro.

Question 39

Quais são as características morfológicas da cirrose?

Answer 39

Nódulos regenerativos, distorção da arquitetura hepática e fibrose

Question 40

Como é a patogenia da Cirrose?

Answer 40

Ocorre injúria e regeneração constante com aumento progressivo da fibrose. Após a morte dos hepatócitos, ocorre deposição de colágeno no espaço de Disse, criando tratos septais fibróticos. Além disso, ocorre reorganização vascular e surgimento de uma arquitetura vascular distorcida devido à lesão e cicatrização do parenquima. O Suprimento sanguíneo fica comprometido e ocorre aumento na produção de linfa hepática

Question 41

Cite um dos principais mecanismos da cirrose:

Answer 41

O mecanismo de fibrose é a alteração das células de Ito, que tornam-se miofibroblastos produtores de colágeno

Durante a lesão progessiva, o fígado tenta ir se regenerando e essa proliferação dos hepatócitos (processo de regeneração e cicatrização) forma nódulos parenquimatosos esféricos, que podem ser aspecto macro ou micronodular.

Question 42

Qual o cancer que a cirrose aumenta o risco?

Answer 42

Carcinoma hepato celular

Question 43

Qual a clínica da cirrose?

Answer 43

Dependendo do grau pode ser oligossintomático até clínica de hepatopata cronico, com insuficiencia hepática e hipertensão portal

Question 44

Qual a diferença na aparencia da cirrose viral, da cirrose alcoolica e da cirrose de origem biliar

Answer 44

Cirrose viral é macronodular, cirrose alcoólica é micronodular (menor que 3mm), cirrose de origem biliar é macronodular com aspecto de peças de encaixe e a cirrose pós-necrótica, relacionada com a hepatite auto-imune, tem aspecto de ilhas de hepatócitos circundadas por necrose intensa.

Question 45

O vírus C causa cirrose de que tipos?

Answer 45

Causa cirrose macro e micronodular

Question 46

Quais são os tumores hepáticos mais comuns?

Answer 46

São as metástases

Os tumores benignos acometem mais as mulheres e os malignos mais os homens.

Question 47

Qual a epidemiologia do Adenoma Hepatocelular (benigno)

Answer 47

Epidemiologia: mulheres jovens em uso de contraceptivos orais
Possui 4 tipos e o tipo de B- catenina ativado é mais comum em homens com uso de anabolizante

Question 48

Qual a morfologia do adenoma hepatocelular? qual a clínica?

Answer 48

Morfologia: nódulos pálidos, amarelo-castanhos e corados por bile. Geralmente é lesão solitária e tumor bem diferenciado, semelhante à histologia normal. Ocorre ausência de trato portal.
Clínica de dor e massa abdominal.

Ele é o único dos tumores benignos que pode malignizar, principalmente em homens

Question 49

No que consiste os hemangiomas cavernosos (benignos)

Answer 49

São tumores de vasos sanguíneos e os benignos mais comuns.
Formado por canais vasculares (vasos dilatados com sangue) em um leito de tecido conjuntivo fibroso. É um defeito na formação congênita dos vasos

Não possuem repercussão clinica, mas não devem ser confundidos com tumores metastáticos.
Não se devem realizar biópsias às cegas por conta do risco de hemorragia.

Question 50

Qual a complicação que pode ocorrer no hemangioma cavernoso?

Answer 50

Síndrome de Kasabach-Merritt é a associação entre hemangioma e trombocitopenia. Ocorre complicação de um hemangioma muito severo, trombosando e aprisionando todos os fatores de coagulação do corpo. Causa no indivíduo sangramento interminável.

Acomete mais mulheres em uso de anticoncepcional, pois tem relação com o estrogênio.

Question 51

Qual a causa da hiperplasia nodular focal (benigno)?

Answer 51

Ele é Causado por uma alteração focal no suprimento sanguíneo hepático (hipóxia local). Ocorre regeneração exarcebada do hepatócito gerando a hiperplasia do hepatócito. Ocorre em figados não cirróticos e 75% em mulheres (relação com estrógeno)

Question 52

Como é a microscopia da hiperplasia nodular focal?

Answer 52

Nódulo bem delimitado, pouco encapsulado. Com cicatriz estrelada central a partir da qual os septos fibrosos são irradiados para a periferia.

Question 53

Quais são as etiologias do Carcinoma hepatocelular (maligno)?

Answer 53

95% ou mais associados a cirrose. É bem mais agressivo e com alta mortalidade
Etiologias associadas: alcoolismo crônico, infecção viral (hepatite B e C), esteato-hepatite não alcoólica, contaminantes alimentares, hemocromatose e outros.

Question 54

Qual a macroscopia do carcinoma hepatocelular?

Answer 54

Macroscopia: nódulo dentro de um nódulo dentro de um nódulo e não infiltrativo, bem delimitado. Inicialmente pode ser encapsulado e quanto mais cápsula, mais maligno o tumor. Até 8cm é nodular, maior que isso já se torna infiltrativo.
Microscopia: não forma fibrose, mas forma macrotrabéculas.

Não é recomendada biópsia, pois promove a disseminação do cancer para o peritonio!!!!! O diagnóstico é feito por ressonancia magnética pelo padrão wash out

Question 55

Quais são as características do carcinoma fibrolamelar?

Answer 55

Ocorre mais em fígados não cirróticos. Sem patogenia conhecida. Mais em pacientes jovens. É bem delimitado com cicatriz central e bom prognóstico (50%).
Alto potencial invasivo primariamente vascular. Prognóstico ruim (6 meses de vida)
Clínica: mal-estar, fadiga, perda de peso, dor abdominal alta, hepatomegalia.

Question 56

No que consiste o colangiocarcinoma (Maligno)?

Answer 56

É o adenocarcinoma da árvore biliar, originado dos ducto biliares intra e extra hepáticos

Question 57

Quais são os fatores de risco do colangiocarcinoma?

Answer 57

Colangite esclerosante primária, doenças do sistema biliar (vírus C, carioli)

Question 58

Qual o prognóstico do colangiocarcinoma?

Answer 58

Prognóstico muito ruim (3 meses de vida) e quando há câncer misto de carcinoma hepatocelular e colangiocarcinoma a morte acontece até em 1 mês

Question 59

Por que o tumor de Klatskin tem melhor prongóstico?

Answer 59

acontece na junção do ducto hepático direito e esquerdo e causa icterícia precoce. Por esse motivo, ele é logo detectado no início e tem melhor prognóstico.

Question 60

No que consiste o Hepatoblastoma?

Answer 60

Tumor mais comum na infância (2-3 anos)
 Produz enormes quantidades de alfa-feto proteína
 Não deve ser levado para cirurgia sem tratamento prévio. É extremamente maligno

Question 61

Qual o padrão do hepatoblastoma?

Answer 61

Pode ter padrão epitelial: hepatócitos fetais ou embrionários (células poligonais) ou padrão misto (epitelial e mesenquimal): além do padrão epitelial tem diferenciação constituída por mesênquima primitivo, osteoide, cartilagem ou músculo estriado. Semelhante a um teratoma.