Patologia do Sistema Urinário Flashcards
Qual é o tumor renal mais frequente na infância?
Nefroblastoma (Tumor de Wilms)
Corresponde a cerca de 5% dos carcinomas infantis e ocorre principalmente entre 2 a 5 anos de idade.
Qual é a taxa de cura do nefroblastoma com diagnóstico em estágio inicial?
95%
Isso reflete a eficácia do tratamento quando o tumor é detectado precocemente.
Quais anomalias genéticas estão associadas ao nefroblastoma?
(4)
- Deleção do gene WT1
- deleção do WT2
- perda da heterozigosidade do 16q e 1p
- inativação do gene WTX
Essas alterações estão relacionadas ao desenvolvimento do tumor.
O nefroblastoma é hereditário?
Não, é raro; apenas 2% dos pacientes têm um membro da família com a doença
A maioria dos casos é esporádica.
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
Manifestação de outras anomalias em
10% dos casos
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
como manifestação de outras anomalias
especialmente
TGU
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
como manifestação de outras anomalias
outros (2)
- hemi-hipertrofia do corpo
- síndrome de WAGR: tumor de Wilms com deleção WT1, aniridia, malformações geniturinárias (p. ex., hipoplasia renal, doença cística, hipospádia, criptorquidia) e deficiência intelectual.
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
Definição patológica:
Tumor embrionário originário de blastema nefrogênico
(imita histologia do rim em desenvolvimento)
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
Restos nefrogênicos
considerados
lesões percusoras
- restos hiperplásicos: massa expansiva de células primitivas.
restos escleróticos: tec. fibroso, ñ se expandem como uma massa tumoral
Quais são as manifestações associadas ao nefroblastoma?
- Massa abdominal
- outros (20-30%): dor abdominal, hematúria, obstrução intestinal, hipertensão arterial sistêmica
- Mtx pulmonar no momento do Dx
- Histologia anaplásica: prognóstico adverso
pode cruzar a linha média e entrar na pelve
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
ESTUDO MOLECULAR
Relação com prognóstico adverso (2)
- perda do material genético nos cromossomos 11q, 16q
- ganho do cromossomo 1q
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
MORFOLOGIA:
Macroscopia - massa
grande, solitária e bem circunscrita; ao corte, o tumor é mole, friável, homogêneo, pardo a cinza
*pré-tratados: hemorragia e necrose geralmente extensa
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
Quais são os componentes histológicos (MICROSCOPIA) do nefroblastoma?
Blastema, epitelial e estromal
A proporção desses componentes pode variar entre os casos.
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
Microscopia
blastema - componente
- menos diferenciado; células pequenas azuis, pouco distintos ; mitose frequente
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
Microscopia
Diferenciação epitelial
túbulos ou glomérulos
abortivos
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
Microscopia
Células estromais
- núcleo oval, fusocelular, borda celular indistinta, aspecto fibrocístico, mixoide,
frequentemente com elementos heterólogos (rabdomioblasto, tecido adiposo, cartilagem)
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
Microscopia
Elementos heterólogos (raros)
- epitélio escamoso ou mucinoso, músculo liso, tecido adiposo, cartilagem e tecido ósseo ou neural
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
Microscopia
Anaplasia (5%)
- núcleo volumoso, pleomórfico, hipercromático, mitoses atípicas.
NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
Estadiamento
(5)
Children’s Oncology Group
- Estágio I: Limitado ao rim, sem ruptura de cápsula, completamente ressecado (margem-) ; LN0. Mtx0
- Estágio II: Tumor além do rim (vasos, seio, ureter), margens negativas
- Estágio III: Mtx não hematogênea abdominal (LN+), implantes peritoneais, ruptura de cápsula, margem +, biópsia antes de tratamento/Cx
- Estágio IV: Mtx ou LN+ extraabdominal
- Estágio V: Acometimento bilateral (sincrônico) no momento do Dx
TUMORES RENAIS DE ADULTO
NEOPLASIAS BENIGNAS
(3)
- Adenoma papilar
- Adenomiolipoma
- Oncocitoma
TUMORES RENAIS DE ADULTO
ADENOMA PAPILAR
tamanho, origem, configuração
- Lesão pequena (<15 mm)
- origem epitelial (localizado no córtex renal)
- papilar ou tubulopapilar
*Morfologicamente semelhante ao carcinoma papilar
TUMORES RENAIS DE ADULTO
ANGIOMIOLIPOMA
incidência, relação esclerose tuberosa
- Menos de 1% dos tumores renais
- 25-50%
TUMORES RENAIS DE ADULTO
ANGIOMIOLIPOMA
Neoplasia benigna formado por
- vasos (de parede espessa), músculo liso e tecido adiposo
TUMORES RENAIS DE ADULTO
ONCOCITOMA
incidência, macroscopia
- 5-15% de neoplasias renais
- Marrom mahogany, encapsulado, pode ter cicatriz central (30%)