Patología de la mineralización Y De La Densidad Mineral Osea Flashcards
Calcio
99% en huesos, 1% plasmático libre o ligado a albúmina
Funciones musculares, nerviosas y coagulación
Absorción en duodeno y reabsorción en riñón, se excreta en heces
Regulado por PTH, 1,25-(OH)2 vitamina D
Requisitos dietéticos de Calcio (mg/día)
Niños 600mg/día
Jovenes 1300
Adultos 750
Embarazadas 1500
Mujeres que amantan 2000
Post menopáusicas y fracturas en consolidación 1500
Diario se liberan 400 mg
Fosfato
85% se almacena en hueso
Funciones enzimáticas, composición del hueso y moleculares
Se reabsorbe en túbulo proximal y se excreta por la orina
Requisitos dietéticos: 1000-1500 mg / día
PTH
Sintetizado por glándulas paratiroideas
Regula el calcio plasmático
Activa directamente los osteoblastos y modula la filtración de fosfato
Influye en la pérdida de masa ósea en ancianos
Vitamina D
Activado por rayos UV
Sufre una hidrolización en hígado y otra en el riñón
Actúa en intestino, riñón y hueso
Calcitonina
Producida por tiroides
Papel limitado en la regulación del calcio
Inhibe la resorción osteoclastica reduciendo su número y actividad
Disminuye el calcio plasmático
Otras hormonas que participan en el metabolismo óseo
Estrógenos: inhibe la resorción, inhibe la formación ósea
Corticosteroides: aumentan la pérdida ósea disminuyendo la absorción de calcio en intestino, reducen la formación ósea inhibiendo la síntesis de colágeno y producción de osteoblastos
Hormonas tiroideas: Actúan sobre la resorción ósea, regulan el crecimiento de la fisis estimulando condrocitos, sx de colágeno X y la actividad de las fosfatasas
Hormona del crecimiento: aumenta la absorción intestinal de Ca
Factores de crecimiento: TGF-B, PDGF, reparación de hueso y cartílago
Causas de hípercalcemia
Híperparatiroidismo primario
Síndromes familiares: Neoplasia endocrina multiple I y II, híper calcemia hipercalciurica familiar
Causas de hipo calcemia
Hipoparatiroidismo, síndrome de Albright, Osteodistrofia renal, raquitismo (osteomalasia), raquitismo por def de vitamina D, dependiente de vitamina D, resistente a vitamina D (hipofosfatemico)
Signos de hipercalcemia
Poliuria, polidipsia, litiasis renal, exceso de resorción ósea, efectos sobre el SNC (confusión, estupor, astenia), y efectos gastrointestinales (estreñimiento).
También anorexia, nauseas, vomito, deshidratación y fatigo muscular.
¿Porque se produce el hiperparatiroidismo primario?
Exceso de producción de PTH, habitualmente por un adenoma
¿Que produce el exceso de PTH?
Incremento de calcio plasmático, disminución del fosfato plasmático. Incremento de resorción osteoclastica y fracaso de la reparación
Manifestaciones hiperparatiroidismo primario
Osteopenia, osteítis fibrosa quística, de tumores pardos y condrocalcinosis.
Huesos deformados y osteopenicos, fracturas, trabeculas peludas, areas radiotransparentes, lesiones metafisiarias destructivas y calcificación de partes blandas.
Dx y tx de hiperparatiroidismo primario
Signos y síntomas, análisis (aumento de calcio y PTH, fosfato urinario, disminución de fosfato plasmático)
Paratiroidectomia quirúrgica
Otras causas de hipercalcemia
Neoplasias, carcinoma pulmonar, mieloma multiple, hiperparatiroidismo, intoxicación por vitamina D, inmovilización prolongada, enfermedad de Addison, corticoides, úlcera péptica, nefropatias, sarcoidosis e hipofosfatasia
Tratamiento de hipercalcemia
Hidratación
Diuréticos de asa
Diálisis
Movilización
Tratamiento farmacológico (calcitonina, difosfonatos, etc)
Que puede causar hipo calcemia
Concentraciones bajas de PTH o de vitamina D
Signos y síntomas de hipo calcemia
Incremento de la activación neuromuscular (tetánica, convulsiones o signo de Chvostek), cataratas, micosis u vuela, Intervalo QT prolongado
Qué pasa en el hipoparatiroidismo
Se reduce el calcio plasmático y aumenta el fosfato (porque no se excreta).
Signos de hipoparatiroidismo
Miscosis ungueal, caída del cabello y manchas cutáneas (vitiligo). Calcificaciones en los ganglios basales en ex de craneo.
Porque se da el seudohipoparatiroidismo SHP
Genético, ausencia de efecto de la PTH sobre las células Diana por una alteración en el receptor o una ausencia de cofactores
Que es la Osteodistrofia hereditaria de Albright
Una forma de SPH, se asocia a acortamiento de 1, 4 y 5 metacarpos y metatarsos, braquidactilia, obesidad y retraso mental
Que es Osteodistrofia renal
Espectro de trastornos óseos en pacientes con nefropatia crónica, esta afecta la excreción y homeostasis mineral que afecta el metabolismo óseo. Puede ser de recambio alto o bajo.
Afectación ósea de origen renal con recambio alto
El aumento crónico de PTH conduce a un hiperparatiroidismo secundario, los factores que contribuyen son:
Disminución de la excreción renal de fósforo
Hipo calcemia
Alteración del calcitriol (1,25-(OH)2 - vitaminaD2) renal
Alteraciones en el control de la transcripción genética de PTH
Resistencia esquelética al efecto de la PTH
Afectación ósea de origen renal con recambio bajo
No se presenta hiperparatiroidismo secundario. PTH normal o algo elevada, formación y recambio óseo disminuido.
Se altera:
La diferenciación de osteoblastos
La producción de osteoblastos
Liberación de PTH
Interrumpe el proceso de mineralización
Provoca osteomalacia
Que es el raquitismo
Es un fracaso de la mineralización que da lugar a cambios en la zona de calcificación provisional de la fisis (aumento de su grosor y desorganización) y del hueso (adelgazamiento cortical , abombamiento)
Cuales son los tipos de raquitismo de origen alimentario
Raquitismo por deficit de vitamina D, por déficit de calcio y por deficit de fosfato
Raquitismo por deficit de vitamina D
Infrecuente, en dietas peculiares, sx de malabsorción, alimentación parenteral crónica y prematuros.
Calcio bajo o normal, PTH elevada, fosfato bajo, incremento de fosfatasas alcalinas y baja vitamina D.
Manifestaciones del raquitismo
Rosario del raquitismo: aumento del tamaño de la unión osteocondral
Deformidades óseas: rodillas arqueadas, vertebras bicóncavas, crecimiento óseo retrasado (fisis en forma de copa)
Hipotonía muscular, afecciones dentales, fracturas patológicas, fracturas de milkman, marcha de pato
Alteraciones radiológicas características del raquitismo
Ensanchamiento de la fisis y su forma de copa y la coxa vara
Raquitismo hereditario dependiente de la vitamina D tipo I y II
Mismas alteraciones del raquitismo alimentario pero mas graves y presentan calvicie total
Cual es el tipo I de raquitismo hereditario por deficit de vitamina D
Defecto de la 1-a-hidroxilasa renal, inhibiendo la conversión a la forma activa de la vitamina D. AR, cromosoma 12q14
Cual es el tipo 2 de raquitismo hereditario deficit de vitamina D
Defecto del receptor intracelular de 1,25 - (OH)2 - vitamina D
Raquitismo hipofosfatemico familiar
Resistente a la vitamina D, se debe a un trastorno dela reabsorción de fosfato en el túbulo renal
Hipofosfatasia
AR, error congénito en la isoenzima no especifica tisular de las fosfatasas alcalinas que da lugar a valores bajos de estas que son necesarias para sintetizar fosfato y para la formación de matriz ósea
Dx, manifestaciones y tx de la hipofosfatasia
Dx: aumento de fosfoetanolamina en orina
Manifestaciones: similares a las del raquitismo
Tratamiento: administración de fosfato
Enfermedades que cursan con osteopenia
Osteoporosis
Osteopenia
Escorbuto
Trastornos medulares (mieloma, leucemia)
Osteogenesis imperfecta
Trastornos con aumento de la densidad ósea
Osteopetrosis
Osteopoiquilosis
Disminución de la masa ósea dependiente de la edad, asociada a perdida de estrógenos en post menopáusicas (defecto cuantitativo)
Osteoporosis
La mineralización ósea sigue siendo normal pero no en la misma cantidad
Osteoporosis estadísticas
Más de un millón de fracturas al año
Mujer blanca mayor de 50: 75% de riego de fractura
Riesgo de fractura de cadera: 15 - 20 %
Pacientes de riesgo para osteoporosis
Mujeres sedentarias
Delgadas
Blancas
Descendientes de Europa
Fumadoras y bebedoras
Fenitoina
Dietas bajas en calcio y vit D
Que han amamantado a sus hijos
Antecedentes familiares
Menopausia prematura
Cuadro clínico osteoporosis
Cifosis y fracturas vertebrales, vertebra en diábolo, fracturas de cadera o radio distal
Tipos de osteoporosis
Tipo 1: postmenopausica, hueso trabecular, fracturas de vertebras y radio distal
Tipo 2: px mayores de 75, hueso trabecular y cortical por malabsorción de calcio, fracturas de cadera y pelvis
Pruebas de diagnostico para osteoporosis
Presencia de otros trastornos
Absorbancia de fotón único y de fotón doble
TC
Absorbancia radiológica dual DEXA
Cambios histológicos observados en la osteoporosis
Adelgazamiento de las trabeculas
Disminución del tamaño de las osteonas
Aumento del tamaño de los espacios Haversianos y medulares
Profilaxis osteoporosis
Dieta con suficiente calcio
Programa de ejercicio con carga
Evaluación del tratamiento estrogenico en la menopausia
Osteoporosis transitoria idiopatica de cadera
Infrecuente, en embarazas en 3er trimestre y en hombres, autolimitada y se resuelve de forma espontánea en 6-8 meses. Pueden aparecer fracturas de estrés.
Pérdida de masa ósea secundaria a lesión medular
En paraplejía y tetrapléjia se produce una perdida de mineralización en todo el esqueleto, intensa en extremidades inferiores
Defecto en la mineralización que produce perdida de gran cantidad de matriz Osteoide no mineralizada (defecto cualitativo)
Osteopenia u osteomalacia
Causas de osteomalasia
Dietas deficitarias de vitamina D
Trastornos gastrointestinales
Fármacos con aluminio y la fenitoina
Se relaciona con alcoholismo crónico
Cuadro clínico osteomalasia
Zonas de loser
Otras fracturas
Vertebras bicóncavas
Pelvis en trébol
Fracturas frecuentes de cuello femoral
Porque se produce el escorbuto
Deficiencia de vitamina C
Produce una reducción en la síntesis de sulfato de condroitina, que a su vez produce un crecimiento y reparación defectuosos del colágeno que lleva a trastornos en la hidroxilación intracelular de los peptides del colágeno
Cuadro clínico escorbuto
Fatiga, sangrado de encías, equimosis, derrame articular, deficit de hierro.
Adelgazamiento cortical y trabecular y hendidura metafisiarias (signo de la esquina)
Grupo de trastornos que conducen a un aumento de esclerosis y obliteración del canal medular que causa una disminución de la función osteoclastica (y condroclastica). Fracaso de la resorción.
Los espacios medulares se llenan de cartílago calcificado neurótico
Osteopetrosis (enfermedad de los huesos de mármol)
Forma autonómica dominante, tardía (benigna) de Osteopetrosis
Enfermedad de Albers-Schonberg
Produce osteoclerosis generalizada, columna en jersey de rugby, fracturas patológicas por fragilidad ósea
Forma autonómica recesiva, maligna de la Osteopetrosis
Hueso en el interior del hueso, hepatoesplenomegalia, anemia aplasica, puede causar la muerte
Elevación de las fosfatasas alcalinas plasmáticas y de la hidroxiprolina en orina; se observan cuerpos de inclusión de tipo viral en los osteoclastos. Se produce tanto aumento como disminución de la densidad
Enfermedad de Paget
Fases de la enfermedad de paget
A) fase activa
1.- fase lítica: intensa resorción
2.- fase mixta
3.- fase esclerótica: predomina la formación osea
B) fase inactiva
Condiciones de la viabilidad osea
ON- Osteonecrosis
Osteocondrosis
ON causa
No infecciosa, perdida de aporte sanguíneo secundaria a traumatismo o a otra etiología
Con que trastornos se asocia la ON
Tratamiento corticoide, abuso de alcohol, descrasias sanguíneas, disbarismos, exceso de radioterapia y enfermedad de gaucher
Cambios patológicos en ON
Necrosis ósea macroscópica, tejido fibroso y colapso subcondral
1. Autolisis de los osteocitos y necrosis medular
2. Inflamación con invasión de brotes de tejido mesenquimatico primitivo y de capilares
3. Hueso fibroreticular sobre el hueso trabecular muerto
4. Resorción de las trabeculas muertas y remodelación por sustitución progresiva
Osteocondrosis
Sobre apófisis sometidas a tracción en niños, puede o no asociarse a traumatismos, inflamación de la cápsula articular con trombosis secundaria.
