Paquimeningites Flashcards
1
Q
Definição
A
- inflamação e espessamento da dura máter causando Sd múltiplos pares cranianos, HIC, AVC e TVC
- envolve a porção proximal dos nn cranianos incluindo II par e seio cavernoso
- 2 tipos: acometimento maior região parasselar e cavernosa ou terço posterior da fauce, tentório e clivus
- sintomas parenquimatosos devido a congestão venosa, isquemia e infiltração inflamatória
2
Q
Aspectos Clínicos
A
- cefaleia em até 92% pacientes - padrão depende da etiologia (mais comuns: cefaleia crônica diária e migranea crônica)
- Sd pares cranianos: II, III, IV, VI, VII principalmente
- HIC
- crises
- perda auditiva
- TVC
- ataxia de marcha
- raramento: compressão medular
3
Q
Apresentação
A
- aguda: infecciosa > neoplásica > autoimune
- subaguda: neoplásica > autoimune > infecciosa
- prorgessiva: idiopática > autoimune
4
Q
Exames de Imagem
A
- RM: espessamento da dura + realce Gd
- geralmente assimétrico e difuso
- DD: hipotensão liquórica, meningeoma en plaque, pós cirúrgico e HSD crônico
- causas secundárias geralmente espessamento mais anterior e em fossa média
5
Q
Etiologias
A
- infecciosas: TB, sífilis, infecções fúngicas e complicações de sinusites ou otite externa maligna necrosante por Pseudomonas, borreliose, cisticercose, HTLV-1
- inflamatórias: IgG4, Wegener (GPA), sarcoidose, AR, Sjogren, LES, arterite céls gigantes, Behcet, policondrite, idiopática
- neoplásicas: linfoma, meningeoma em placa, carcinomatose meníngea, histiocitose (Erheim-Chester), metástase para a calota
- outros: hipotensão intracraniana, doença Rosai-Dorfman
6
Q
Granulomatose com Poliangeíte
A
- vasculite c-ANCA (PR3-ANCA)
- envolvimento trato respiratório e rins
- pode causar: mononeuro múltipla, vasculite SNC, Sd pares cranianos, mielopatia e envolvimento hipofisário
- paqui = geralmente associada a MPO-ANCA e pode não ter acometimento sistêmico
7
Q
Sarcoidose
A
- principal acometimento: pulmonar
- Sd pares cranianos, neurite óptica, meningite, hipofisite, lesões parenquimatosas, neuropatia periférica e mielopatia.
- outros sintomas: fadiga, depressão e déficit cognitivo, lesões cutâneas (lúpus pérnio, pápulas, cicatrizes infitradas e lesões nodulares), uveíte e granulomas conjuntivais, acometimento de glândulas salivares e lacrimais
8
Q
Doença por IgG4
A
- doença fibroinflamatória de causa desconhecida que pode afetar qualquer órgão ou tecido (descrita no Japão 2001 pancreatite esclerosante, Doença de Mikulicz, Doença de Ormond, miosite periorbitária)
- acometimento mais freq: glândulas lacrimais e salivares, pâncreas e árvore biliar, espaço retroperitoneal
- sintomas neurológicos são raros (30% casos) e geralmente sem doença sistêmica associada
- paqui com cefaleia (tração e irritação V par e raízes cervicais altas), Sd seio/ápice com proptose e dor ocular, pode acometer VIII e pares bulbares, hipofisite (diabetes insipidus, hipogonadismo e hipotireoidismo)
- nível sérico IgG4 > 135mg/dL
- bx: infiltrado linfoplasmocitário IgG4/IgG > 40%, fibrose estoriforme, flebite obliterante
9
Q
Paquimeningite Hipertrófica Idiopática
A
- dx após exclusão de outras causas e bx negativa
- doença restrita a paquimeninge - cefaleia, sintomas visuais e ataxia
10
Q
Outras Causas
A
- AR: geralmente com leptomeningite - apresentação aguda de eventos stroke like e crise
11
Q
Investigação
A
- RM com contraste + LCR
- IgG4 sérico, sorologias, reumatograma (FAN, ANCA, FR), galactomanana em pacientes com risco de infecção por Aspergillus. hormônios tireoidianos
- TC tórax e seios da face, RM abdome, USG cervical, Rx óssos longos
- PET FDG se sem locais de bx fora do SNC
12
Q
Tratamento
A
- idiopática: pred 1mg/kg com poupador se sem melhora ou se piora durante desmame (AZA, ciclo, MTX e RTX)
- GPA: pulso seguido de pred 1mg/kg + ciclo para indução seguido de poupador (AZA, MTX, MMF)
- sarcoidose: pulso e/ou pred 1mg/kg seguido de poupador (MTX é o melhor)
- IgG4: corticoide 0,6mg/kg durante 3-6 meses e RTX em alguns casos
