ADEM Flashcards
1
Q
Epidemiologia
A
- em crianças: 0,007-1/100 mil
- 80% casos em < 10 anos de idade
- maior em sexo masculino em crianças 1M:2H (em adultos 2M:1H)
- relação desencadeante infeccioso/vacinação em 70-80% dos casos (46% em adultos) até 4-6 semanas por mecanismo de mimetismo molecular
2
Q
Patogênese
A
- desmielinização perivenular com células inflamatórias
- resposta celular e inata dependente do desencadeante
- elevação IL-6 no LCR e soro
- papel do anti-MOG e ativação de complemento
3
Q
Critérios Diagnósticos - Pediátricos
A
Todos os critérios devem estar presentes:
- 1o evento desmielinizante de causa presumida inflamatória polifocal (piramidal, sensitivo, tronco, cerebelo)
- encefalopatia não explicada por febre ou crise
- sem novos achados clínicos ou de imagem após 3 meses
- RM de crânio: imagem tipicamente difusa, mal definida, envolvendo predominantemente substância branca - 60% regridem lesões. Realce em 30-100% casos, na medula geralmente LETM (30%) e com acometimento torácico
4
Q
ADEM multifásico
A
= recorrente
- relacionado com MOGAD
- também pode ser 1º evento de outras doenças desmielinizantes (ex. EM - maior probabilidade se novas lesões ou black holes na RM pós 3m e se BOC persistentemente positivo e NMOSD)
5
Q
Tratamento
A
- MP 30mg/kg/dia 3-5 dias
manutenção: prednisona oral 4-6 semanas em casos graves e desmame após - PLEX 5-7 sessões (mielites cervicais ou se Ac+) com resposta em até 180d e IVIG 1-2g/kg em 2-5 dias (se infecção não foi descartada ou se falha)
