Esclerose Múltipla Flashcards
1
Q
Epidemiologia
A
- 2-3 M : 1 H
- 20-40 anos
- etnia caucasiana
- Brasil: 10-20 pessoas a cada 100 mil habitantes
- fatores de risco ambientais: exposição EBV, herpes vírus 6, retrovírus e Chlamydia - semelhança molecular; vitamina D (sem desfecho 1ário, alguns com melhora imagem); tabagismo; obesidade
- imunogenética: não é hereditário, mas com componente genético (até 30% de risco para gêmeos identicos// filho de paciente com EM 10-20x maior risco que a população geral) - alelo HLA-DRB1 (haplótipo DR2)
- desencadeante da resposta imune é desconhecido (infecção? neurodegeneração?)
2
Q
Patogênese
A
- Fisiopatologia: resposta inicial adaptativa -> céls T CD4+ e B CD20+ da periferia atravessam a BHE e penetram pelos espaços perivenulares com formação de lesões desmielinizantes, degeneração neuronal, perda de sinapses, oligodendropatia e astrogliose
- surto = formação de agregados inflamatórios em área eloquente -> Gd+
- também atividade resposta inata (Toll like receptor)
- importância de IL-17 (checar) e IL-23 na resposta Th17
- neuroinflamação: falha na homeostase de canais de sódio, estresse oxidativo (ferro em oligodendrócitos e mielina), excitotoxidade glutamatérgica -> degeneração e lesão axonal
- desmielinização: lesão direta mediada por linfócitos T, ou B (complemento, prod citocinas, via ação de outras células ex. macrófagos)
- formação de agregados linfoides meníngeos - não são atingidos por imunoterapia; talvez envolvidos na progressão
- risco aumentado de outras doenças auto imunes (psoríase, tireoidopatia, doença inflamatória intestinal)
3
Q
DIS
A
> ou igual a 1 lesão hiperintensa em T2 em pelo menos 2 das 4 seguintes e maiores ou igual 3mm:
- justacortical
- periventricular
- infratentorial
- medular
Ou critérios clínicos em 2 topografias (neurite típica, mielite focal e/ou tronco/cerebelo)
4
Q
DIT
A
- > de um surto (intervalo > 30 dias)
- lesões captantes e não captantes Gd
- lesões em tempos diferentes
- BOC + (2 ou mais bandas no LCR)
5
Q
Sintomas Típicos de Surto
A
- neurite típica
- quadro cerebelar
- distúrbios sensitivos ou motores
- Sd pares cranianos (VI isolado, OIN, trigêmio)
- Lhermite
Pseudosurto: duração < 24h, desencadeado por infecção ou febre (mesmo se > 24h), desencadeada pelo calor, atividade física ou exercício, sintomas similares a surtos prévios, sem lesões novas na RM, associação com outras comorbidades
6
Q
Sintomas Típicos de Progressão
A
- distúrbio de marcha
- sintomas cognitivos
- sintomas esficterianos
(ver melhor)
7
Q
Fenótipos
A
- EM prodrômica: sintomas prodrômicos (fadiga, cefaleia, distúrbios de humor, infecções, distúrbios urinários)
- Sd radiológica isolada (RIS)
- CIS
- EMRR
- EMPP
- EMSP
+ classificar se ativa ou inativa + com ou sem progressão
8
Q
Sd Radiológica Isolada (RIS)
A
- lesões em exame de imagem com DIS
- sem síndrome clínica típica
Fatores de risco para considerar tratamento:
- presença de lesões medulares
- lesões captantes Gd
- número de lesões
- presença de outros biomarcadores (potencial evocado, BOC)
9
Q
Sd Clínica Isolada (CIS)
A
- um evento clínico único com substrato provavelmente inflamatório desmielinizante
- não preenche critérios para EM
- topografias típicas: neurite, tronco (VI isolado, OIN, neuropatia trigeminal, projeção), medular (mielites curtas/incompletas)
- outras: supratentoriais focais
- número de lesões (> 10 lesões = maior risco) ou critérios de Barkhof (3 de 4 = alto risco de evoluir para EM)
10
Q
Misdiagnosis
A
- sintomas inespecíficos com lesões inespecíficas em RM
- migranea
- fibromialgia
- NMO
- Sd Sjogren
- doença de Behcet
- desordens psicogênicas
- red flags LCR: Cels > 50; PT > 100, aumento de neutrófilos, eosinófilos ou céls atípicas
11
Q
EMRR
A
- Surto (> 24h) com sd clínica típica desmielinizante (neurite típica, mielite focal pode ter Lhermite e/ou tronco/cerebelo = OIN, vertigem, sintoma trigeminal e ataxia) em pacientes com 18-50 anos (maior que 11a em EM pediátrica)
- critérios para disseminação em tempo
- disseminação espaço (Mc Donald 2017)
- Atentar a pacientes > 50 anos ou fatores de risco vasculares
12
Q
EMSP
A
Definição com melhor desempenho em coorte 2016 Brain:
- EDSS mínimo de 4
- score mínimo de 2 no SF piramidal
- progressão confirmada ao longo de > ou igual a 3 meses
- progressão da incapacidade com aumento de 1 do EDSS em pacientes com EDSS < ou igual 5,5 ou de 0,5 com EDSS> ou igual a 6
13
Q
EMPP
A
Início com 1 ano de progressão de déficits neurológicos típicos (medulares e cerebelares - retrospectivo ou prospectivo) independente de surtos
+ 2 de 3 :
- BOC
- > ou igual de 2 lesões medulares
- > ou igual 1 lesão cerebral (justacortical, periventricular, infratentorial)
14
Q
Diagnósticos Diferenciais
A
- DD periventriculares: vasculares, capping (pode ser nl da idade), NMOSD, CADASIL (mais simétricas, em pólos temporais), SUSAC (dentro corpo caloso), lúpus (sinal mais heterogêneo)
- DD justacorticais: microvasculares, LEMP, microbleeds, vasculites
- DD infratentoriais: centrais = microvascular, assoalho do 4º ventriculo = NMO, transição bulbopontina e mesencéfalo-diencefálica = Behcet
15
Q
Características Radiológicas SNC
A
- mínimo campo > ou igual 1,5T, aquisições 3D ou 2D (se 2D mín 3mm), múltiplos planos
- lesões periventriculares (FLAIR axial/sagital): ovoides, > 3mm, periventricular (encosta no ventriculo), assimétricas, perpendiculares ao corpo caloso (perivenular)
- lesões justacorticais (FLAIR axial/DIR = suprime substância branca/ PSIR): encostam no córtex, morfologia em U ou S
- lesões infratentoriais (T2 ou DP axial): assoalho 4º ventrículo, ovoides, lineares ou subpiais, pode ser no trajeto V nervo, pedúnculos, mesencéfalo ou cerebelo
** lesões no pólo temporal também são típicas
