Anti-MOG

Question 1

Patogênese

Answer 1

• alvo: glicoproteína da mielina dos oligodendrócitos
• Anti-MOG - IgG 1
• trigger -> formação de céls B que produzem anti-MOG -> migram para SNC ativando cascata inflamatória (ativam complemento, macrófagos) = desmielinização, dano axonal

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

• 2M : 1H
• crianças e adultos jovens (em torno 30 anos)
• caucasianos mas epidemiologia pouco estudada em não caucasianos

Question 3

Espectro Clínico

Answer 3

• 1/3 preenchem critério para EM, 18% se apresentam como ADEM
• neurite mais comum que a mielite - também é extensa, mais comum ser bilateral que a NMO (1/3 casos), edema de papila em 2/3 dos casos, geralmente poupa o quiasma (mais anterior), alterações perineurais, cortico-dependente
• mielite longitudinalmente extensa (cervical= mais comum, mas pode acometer regiões mais baixas da medula como lombar e cone = disfunção vesical precoce)
• encefalite isolada de tronco (até 30% casos): náuseas e vômitos incoercíveis, sintomas bulbares, de pares cranianos, vertigem, hipoacusia, ataxia, insuficiência respiratória
• encefalite cortical unilateral - crises (geralmente generalizadas) com ou sem alterações comportamentais e de nível de consciência, responsiva a CE
• ADEM - principalmente em crianças
• chance de recorrência 40% em 2 anos

Question 4

NMOSD Duplo Soronegativo

Answer 4

• padrão encefalite com acometimento perivascular radial - alguns casos com relação com anti-GFAP

Question 5

Exames Complementares

Answer 5

• LCR: 13% com BOC positivo, 70% pleocitose (6-306), 60% dos com pleocitose apresentavam neutrófilos
• Dx: identificação anti-MOG IgG (CBA) em altos titulos; se baixos titulos, tem que haver outro critério de suporte

Question 6

Quem investigar?

Answer 6

´- crianças -> dosar a partir do 2º surto já que chance de recorrência é mais baixa e o prognóstico é melhor
- adultos -> fenótipo compatível com red flags e sem critérios para AQ4 -> dosar diretamente MOG
Se não, dosar AQ4 primeiro

Question 7

Red Flags

Answer 7

• papilite/edema de papila proeminente
• pleocitose neutrofílica ou pleocitose > 50
• BOC negativo
• NO bilateral
• alta frequência de NO
• episódios frequentes ou graves de mielite ou encefalite de tronco
• ADEM recorrente
• insuficiência respiratória aguda, distúrbios da consciência, mudanças comportamentais ou crises
• após 4d-4 sem após vacinação
• Sd área postrema
• teratoma ou encefalite NMDA concomitante
• sintomas dependentes de corticoide (ex. CRION)
• piora após IFN beta ou natalizumabe

Question 8

Tratamento

Answer 8

• tratamento agudo: pulso MP 5d e PLEX/IVIG se falha
  Em crianças: preferir IVIG
• corticoide durante 3-6 meses com desmame após
• dosar novamente título em 6m
• tratamento preventivo (a partir do 2º episódio; avaliando risco de recorrência ex. se mantiver altos títulos de Ac)- somente séries retrospectivas
  IVIG maior resposta que RTX/MMF, pouca resposta a AZA
  Geralmente, iniciar com AZA e escalonar para RTX se falha
• estudos com anti-IL6

Question 9

FLAMES

Answer 9

• FLAIR-hyperintense lesions in anti MOG associated encephalitis with seizures
• encefalite com crises ligada ao MOG