Pan-Hipopituitarismo

Question 1

Quais as consequências de uma secção do pedículo que liga a hipófise ao hipotálamo?

Answer 1

Haveria cessação do estímulo dos hormônios hipotalâmicos (GHRH, GnRH, TRH e CRH) sobre a hipófise. Portanto, haveria diminuição dos níveis de GH, LH/FSH, TSH e ACTH (respectivamente), porém aumento da prolactina, pois o hipotálamo atua inibindo a secreção de prolactina através da liberação de dopamina.

Question 2

Qual a composição da neuro-hipófise?

Answer 2

É composta pelos axônios de neurônios localizados nos núvels paraventricular e supra-óptico no hipotálamo

Question 3

Como se dá a falência hormonal na hipófise?

Answer 3

Ela costuma seguir uma sequência de deficiência hormonal: GH -> LH/FSH -> TSH -> ACTH -> PRL.

Question 4

Partindo dessa sequência de deficiência hormonal da hipófise, qual o QC inicial mais frequênte no adulto? E na criança?

Answer 4

Hipogonadismo, enquanto que na criança é o deficit de crescimento.

Question 5

Quais locais podem influenciar no hipopituitarismo?

Answer 5

A hipófise e o hipotálamo (ou no pedículo hipofisário).

Question 6

Qual a relação entre a anatomia dos núcleos hipotalâmicos que afetam a hipófise e algum trauma na região?

Answer 6

Como esses núcleos são todos próximos (da adeno e da neuro, além do centro da saciedade), uma lesão única pode comprometer todos esses núcleos, produzindo pan-hipo, diabetes insipidus central e obesidade hipotalâmica (hiperfagia patológica).

Question 7

Quais doenças genéticas estão bem associadas com o pan-hipo?

Answer 7

Lábio leporino e fenda palatina.

Question 8

O que é a síndrome de Prader-Willi e qual sua relação com o pan-hipo?

Answer 8

É um distúrbio cromossômico com microdeleções no cromossomo 15. Há predomínio de deficiência de GnRH e GH.

Question 9

Quais as consequências clínicas da Sd de Prader-Willi°

Answer 9

Hipotonia muscular nos primeiros meses de vida, obesidad hipotalâmica, baixa estatura, hipogonadismo hipogonadotrófico, retardo mental e mãos e pés pequenos.

Question 10

Quais os tumores mais causadores de pan-hipo?

Answer 10

O mais comum é o adenoma hipofisário que invade o hipotálamo e o segundo mais comum é o craniofaringioma (crianças - bolsa de rathke - eles calcificam - aparece em TC na região supresselar).

Question 11

Qual a causa mais comum de pan-hipo por causa hipofisária?

Answer 11

O adenoma hipofisário por compressão da glândula funcionante ou por um pan-hiop hipotalâmico (comprime o hipotálamo).

Question 12

Comente sobre os adenomas hipofisários.

Answer 12

São neoplasias bem diferenciadas, podendo ser micro (< 10 mm) ou macro (> 10 mm), funcionantes (3/4 dos casos) ou não funcionantes. O mais comum é o prolactinoma.

Question 13

Comente sobre a síndrome da sela vazia.

Answer 13

Defeito no diafragma da sela turca que permite a herniação da membrana aracnoide para a fossa hipofisária. Há aumento da sela por persistência da HIC e a hipófise fica “achatada” no assoalho da sela e o pedículo hipofisário fica estirado -> pode ser 2aria à cirurgia, infarto hipofisário e radioterapia.

Question 14

Comente sobre a apoplexia hipofisária.

Answer 14

Hemorragia da hipófise com necrose, levando a pah-hipo súbito. Geralmente ocorre por sangramento de tumor hipofisário (macroadenoma) evoluindo para infarto do tumor. Pode ser espontânea (50%) ou com fatores precipitantes (TCE, HAS, DM, radioterapia, cirurgias, distúrbios de coagulação, testes dinâmicos hipofisários, …).

Question 15

Qual o QC da apoplexia hipofisária?

Answer 15

QC súbito de cefaleia forte associada a náuseas e vômitos. Queda de consciência rápida, choque refratário à reposição volêmica e hiponatremia grave.

Question 16

Comente sobre a Sd de Sheehan.

Answer 16

É causa de pan-hipo no puerpério, estando relacionada à complicações no periparto (HPP que leva a hipovolemia), promovendo isquemia com infarto de mais de 75% da hipófise.

Question 17

Qual a primeira manifestação da Sd de Sheehan?

Answer 17

A ausência de lactação. Amenorreia persistente e outros sinais de pan-hipo paulatinamente se instalarão.

Question 18

Quais as manifestações clínicas do pan-hipo?

Answer 18

Como as principais causas são tumores (hipofisário ou hipotalâmico), as manifestações são principalmente de expansão tumoral, que podem ser exacerbados pelo sangramento tumoral (apoplexia hipofisária): cefaleia, compressão do quiasma óptico (hemianopsia bitemporal - perda de metade do campo visual). Menos comumente são os sintomas relacionados à compressão dos nervos laterais à hipófise (III, IV, VI e V) -> oftalmoplegia com estrabismo, perda do reflexo fotomotor e consensual (midríase paralítica - III), perda do reflexo corneopalpebral (V - oftálmico).

Question 19

Quais são indícios de apoplexia hipofisária?

Answer 19

Cefaleia, náuseas e vômitos de início súbito, além do estado de coma.

Question 20

O que o paciente fala que deve chamar atenção para hemianopsia bitemporal?

Answer 20

Como ele perde a visão lateral, ele pode referir que esbarram em portas e objetos com a parte lateral do corpo.

Question 21

Quais os sinais e sintomas observados no pan-hipo?

Answer 21

Depende da faixa etária e está relacionado à perda sequencial da produção dos hormônios.

Question 22

Quais os SS da deficiência de GH?

Answer 22

Crianças: nanismo mas com proporções esqueléticas normais, rechonchudas (lipólise reduzida).
Adultos: fadiga, labilidade emocional, diminuição de massa magra, densidade mineral e capacidade para o exercício.
Maior risco CV.

Question 23

Quais os SS da deficiência de LH/FSH ou GnRH?

Answer 23

É o hipogonadismo hipogonadotrófico secundário (hipófise) ou terciário (hipotálamo).
Crianças: puberdade tardia.
Mulheres: amenorreia, oligomenorreia, atrofia mamária, secura vaginal, dispareunia, perda da libido e infertilidade, osteoporose.
Homens: perda da libido, impotência, redução da massa muscular, fraqueza, redução dos pelos corporais, osteoporose.

Question 24

Quais os SS da deficiência de TSH/TRH?

Answer 24

É o hipotireoidismo secundário (hipófise) ou terciário (hipotálamo), sendo muito semelhante ao hipotireoidismo primário.

Question 25

Quais os SS da deficiência de ACTH/CRH?

Answer 25

Insufic Suprarrenal secundária ou terciária, manifestando-se como anorexia, fadiga, fraqueza, náuseas e vômitos, tendência à hipotensão arterial, hipoglicemia e hiponatremia -> tudo por hipocortisolismo.
NÃO OCORRE: hiperpigmentação cutânea e hipercalemia, pois dependem do estímulo de ACTH e hipoaldosteronismo associado, respectivamente.

Question 26

Como deve ser abordado um pacinete suspeito de pan-hipo?

Answer 26

Deve-se definir a presença, o tipo, o grau de deficiência hormonal e a etiologia, além de possíveis deficiências do campo visual. Deve-se dosar os hormônios hipofisários e os das glândulas-alvo. Caso sejam inconclusivos, realizar os testes dinâmicos.

Question 27

Quais métodos de imagem podem ser empregados?

Answer 27

RNM e TC, sendo que a RNM é o de escolha, mas a TC é melhor para calcificações.

Question 28

Qual o objetivo do tto da pan-hipo?

Answer 28

Tratar a causa base e corrigir os déficits hormonais.