Cushing Flashcards
O que é a Sd de Cushing?
É o conjunto de sinais e sintomas resultando de uma exposição crônica a um excesso glicocorticoides de origem endógena (tumores) ou exógena (iatrogênicas).
Qual a etiologia da Sd Cushing?
Exógena: iatrogenia (enorme maioria dos casos). Endógena (raro na prática clínica): adenoma de hipófise secretor de ACTH, secreção ectópica de ACTH, secreção ectópica de CRH, adenoma de adrenal, carcinoma de adrenal e hiperplasia de adrenal.
Quais as causas de Cushing endógeno?
ACTH dependentes (80%): doença de Cushing (adeno ahipofisário secretor de ACTH = corticotropinoma - 68%), ACTH ectópico e CRH ectópico -> ACTH elevado. ACTH independentes (20%): adenoma adrenal, carcinoma adrenal, hiperplasia adrenal -> ACTH suprimido. *Crianças = 65% do Cushing ocorre por alteração de adrenal, sendo que metade é por carcinoma de adrenal
Qual a dose de prednisona para aparecerem as manifestações Cushingoides?
> 7,5 mg/dia.
Explique a Sd de Cushing ACTH dependente (dç Cushing, ectópico)
Chamada de Doença de Cushing quando é causada por um tumor hipofisário produtor de ACTH, sendo a forma mais comum da Sd de Cushing espotânea. ACTH ectópico: produzido por outros tumores exceto os de hipófise, sendo que o ca pulmonar de pequenas células é o mais comum.
O que é o pseudo-cushing?
Hipercortisolismo (por hiperssecreção de CRH) em paciente com sinais e sintomas de Cushing. O aumento é leve a moderado. As causas principais são: doenças psiquiátricas (depressão, ansiedade, psicose, sd pânico), alcoolismo, obesidade e SOP.
Quais dados clínicos sugerem FORTEMENTE Sd Cushing?
Desenvolvimento SIMULTÂNEO dos SS, com piora progressiva de todos AO MESMO TEMPO, e fraqueza muscular proximal (cinturas escapular e pélvica), atrofia cutânea, estrias violáceas largas (> 1cm) e aumento do panículo adiposo em região supraclavicular.
Qual o QC da Sd Cushing?
Comente sobre a obesidade.
Centrípeta e progressiva (face, pescoço, tronco e abdome). As extremidades estão “consumidas” (braços e pernas finos) por hipercatabolismo muscular. Há, também, acúmulo interno de gordura.
Imagem Cushing.
Como a Sd Cushing se manifesta em crianças? Quando suspeitar de Cushing em crianças?
Obesidade GENERALIZADA e retardo no crescimento. Devo suspeitar SEMPRE que a criança reduzir o percentil em estatura e aumentar em peso.
Qual o primeiro passo no Dx de Cushing?
Demonstrar, laboratorialmente, a existência de excesso de cortisol.
Quais exames demonstram hipercortisolismo? Como confirmar de forma inequívoca a existência de hipercortisolismo?
Dosagem do cortisol livre na urina de 24h (3x o limite da normalidade - menor que isso sugere pseudo-Cushing), teste da supressão com dexametasona em dose baixa e dosagem do cortisol plasmático ou salivar à meia-noite. Se 2 dos 3 estiverem alterados, está confirmado.
Explique o teste da dexametasona.
1 mg de dexametasona às 23h e mede o cortisol plasmático às 8h em jejum. Valores < 1,8 são suprimidos (normal) e maiores são não suprimidos (anormais). A dexametasona inibe a secreção de ACTH pela adeno-hipófise.
Qual o 2° passo do algorítmo diagnóstico de Cushing?
Determinar a causa da síndrome (Dx etiológico), fazendo uma primeira divisão através do ACTH plasmático.
O que o ACTH suprimido indica? Qual a próxima conduta?
Patologia primária de suprarrenal (TC de abdome superior) ou Cushing exógeno.
O que o ACTH aumentado indica? Qual a próxima conduta?
Patologia primária do eixo hipotálamo-hipófise ou secreção ectópica de ACTH/CRH. Solicita-se RNM da sela túrcica.
O que é o teste de Liddle 2?
É outro teste de supressão de ACTH com dexametasona, mas agora com 2 mg de 6/6h por 48h e depois coleta o cortisol. O objetivo é diferenciar corticotropinoma de ACTH ectópico.
Como é possível diferenciar Dç de Cushing de ACTH/CRH ectópico pelo teste de Liddle 2?
A secreção de ACTH pelo corticotropinoma é inibida em doses elevadas de dexametasona. Já os tumores que secretam ACTH de forma ectópica não são inibidos pelo teste.
Qual o provável diagnóstico caso RNM de sela túrcica normal e Liddle 2 sem queda? Qual a próxima conduta?
Secreção ectópica de ACTH. Solicitar TC de tórax e abdome para procurar esse tumor.
O que é o testo do estímulo do CRH e para que é usado? Qual outro teste é idêntico a esse?
É usado quando há dúvida na interpretação dos exames de ACTH (ACTH normal). Usa-se CRH sintético e observa-se a variação do ACTH e do cortisol. Na dç de Cushing observa-se aumento destes (tumor preserva receptor de CRH). Já nas doenças primárias de adrenal e na secreção ectópica não há esse aumento.
Qual o algorítmo diagnóstico de Cushing?
Confirmar hipercortisolismo (2-3 testes) -> ACTH plasmático: 1. ACTH baixo: dç primária de suprarrenal ou iatrogênico. 2. ACTH alto: RNM e Liddle 2.
Qual atenção deve ser dada para os exames de imagem?
Deve-se ter cuidado com incidentalomas, ou seja, tumores que são encontrados por acidente, sem clínica ou sintomas específicos, o que pode atrapalhar o diagnóstico.
No caso do Cushing ACTH independente, quais os achados? Quais as causas?
ACTH baixo -> tumor de adrenal ou hiperplasia adrenal bilateral.
Qual o tto da dç Cushing?
Cx transesfenoidal, podendo ser complementada por radioterapia
O que é a Sd de Nelson?
É o surgimento de um macroadenoma hipofisário localmente invasivo que aparece em indivíduos submetidos à adrenalectomia bilateral. Há perda de feedback negativo e crescimento do tumor (caráter maligno). É típico o achado de hiperpigmentação cutaneomucosa.
Qual o tto no caso da Sd Cushing por tumor de adrenal?
Retirada unilateral da adrenal com preparo com cortisol.
Por que deve haver preparo com cortisol antes da cirurgia de retirada unilateral de adrenal?
Pois a outra adrenal está atrofiada, não sendo capaz, logo após a cirurgia, de suprir as necessidades do organismo pelo cortisol -> pode causar insuf suprarrenal aguda e óbito (o processo de recuperação pode levar até 1 ano).
Explique a pele fina no Cushing.
Ocorre por atrofia da camada córnea e da gordura subcutânea.
Por que ocorre equimose?
Pois os vasos perdem seu tecido de sustentação (gordura) e se rompem facilmente.
Quando ocorre a hiperpigmentação cutaneomucosa e quais os principais locais?
Ocorre apenas quando há aumento de ACTH (secreção concomitante de MSH e efeito direto do ACTH). Regiões expostas ao sol e traumatizadas ou de fricção. Há, também, máculas hiperpigmentadas nas mucosas bucal e gengival. Pode haver acantose nigricans.
Por que ocorre a fraqueza proximal? Como se manifesta?
Pela destruição de proteínas (substrato para a produção de glicose) estimulada pelo cortisol. Além disso, a hipocalemia contribui para a miopatia do Cushing. Dificuldade de subir escada, se esguer de uma cadeira.
Como o cortisol em excesso afeta a homeostase do cálcio?
Reduz absorção intestinal e reabsorção renal, promovendo hipercalciúria e tendência à nefrolitíase.
Por que ocorre alcalose metabólica hipocalêmica?
Por efeito mineralocorticoide do excesso de glicocorticoide.
Por que ocorre maior chance de TVP?
Maior síntese de fatores de coagulação com menor atividade do sistema fibrinolítico endógeno.
Por que ocorre oligo/amenorreia?
O corticoide em excesso suprime a secreção de gonadotrofinas. Também explica a perda de libido e impotência em homens.
Ocorre imunossupressão no Cushing?
Sim, mas apenas em Cushing EXTREMAMENTE GRAVE (como em casos de secreção ectópica de ACTH agressiva).
