P6 Hematologia / Onkologia

Question 1

Wymień przyczyny niedokrwistości pierwszego kwartału życia.

Answer 1

Jest to fizjologiczna niedokrwistość

Od 2. tygodnia życia systematyczny spadek stężenia hemoglobiny.
Najniższe wartości: 2.-3. miesiąc życia

• niedobór erytropoetyny,
• skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych,
• wzmożona hemoliza.

Question 2

Co jest najlepszym wskaźnikiem do oceny zasobów żelaza?

Answer 2

Ferrytyna

Question 3

Czym charakteryzuje się niedokrwistość Blackfana-Diamonda?

Answer 3

Brak jednej linii komórkowej szpiku - RBC

anemia od urodzenia!

Question 4

Opisz charakterystyczne cechy występujące w niedokrwistości Fanconiego

Answer 4

Brak wszystkich 3 linii szpiki -
pancytopenia!

wady wzroku/ ptasia twarz/ niski wzrost/ brak kości promieniowej/ hipoplazja kciuka

Question 5

Jakie znasz przykłady osoczowych, płytkowych oraz naczyniowych skaz krwotocznych?

Answer 5

Osoczowe - choroba von Willenbrandta, hemofilia A i B,

Płytkowe- trombastenia glanzmana, pierwotna małopłytkowości immunologiczna

Naczyniowe- plamica Schonleina-Henocha

Question 6

Jaka jest najczęstsza skaza małopłytkowa u dzieci? Po jakim czasie nieskutecznego leczenia rozważysz splenektomię?

Answer 6

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna

Raczej się odchodzi od splenektomii ale jeżeli już to po roku czasu

Question 7

Podaj charakterystyczne objawy plamicy Schönleina-Henocha.

Answer 7

krwotoczna wysypka kończyn dolnych i pośladków,
zapalenie stawów
bóle brzucha
krwinkomocz/białkomocz

Question 8

Jakie są podstawowe objawy ALL?

Answer 8

Ostra białaczka limfoblastyczna
rozrost lini limfoidalnej w krwi i szpiku (zanik innych linii)

leukocytoza
małopłytkowość
anemia
neutropenia
hepatosplenomegalia

Question 9

Przypomnij sobie, jakie są czynniki rokownicze w ALL. Co kwalifikuje dzieci z ALL do grupy rokowniczej pośredniego ryzyka?

Answer 9

Do pośredniej- wiek wykrycia powyżej 6rż

odpowiedzi na GKS, odsetka blatów, wieku rozpoznania i cytogenetyki

Question 10

Czym charakteryzuje się CML? Wymień i opisz fazy tej choroby.

Answer 10

Przewlekła białaczka szpikowa

najrzadsza białaczka u dzieci- zdecydowanie częściej u dorosłych , związana z mutacja BCR-ABL chromosom Philadelfia

Przewlekła -> zaostrzenia/akceleracji -> przełomu plastycznego

Question 11

Opisz objawy występujące w chłoniaku Hodgkina. Czym są tzw. objawy B?

Answer 11

jednostronne powiększenie węzłów chłonnych - nadobojczykowych/szyjnycj/śródpiersia
TWARDE i niebolesne

(miejsce klonalnego rozrostu kom. ReedSternberga)

Objawy B- niespecyficzne ale występujące w chłoniaku Hodgkina

gorączka
świąd
noce poty
utrata masy ciała

Question 12

Na jakiej podstawie ustala się rozpoznanie chłoniaka ziarniczego i jakie są jego podtypy histologiczne?

Answer 12

Klasyfikacja Ann Arbor

Question 13

Na jakiej podstawie ustala się rozpoznanie chłoniaka nieziarniczego? Jakie są jego podtypy histologiczne?

Answer 13

Biopsja największego węzła

Question 14

Przypomnij sobie objawy, które mogą występować w nowotworach OUN

Answer 14

wzrost ICP - Wzrost BP, spadek HR i RR

objaw zachodzącego słońca
objawy móżdżkowe
objawy ogniskowe
wymioty przynoszące ulgę

Question 15

Scharakteryzuj nerwiaka zarodkowego. Gdzie najczęściej lokalizuje się ten nowotwór?

Answer 15

Neuroblastoma
najczęstszy nowotwór złośliwy wieku noworodkowego
z komórek grzebienia nerwowego
w jamie brzusznej

Question 16

Scharakteryzuj guz Wilmsa. Jakie wrodzone zespoły i wady zwiększają ryzyko jego wystąpienia?

Answer 16

nerczak zarodkowy - złośliwy guz rozwijający się ze niezróżnicowanej komórki nerkowej

zespół WAGR
Wilms tumor
Aniridia
Genitourinary malformations
Retardation

Question 17

Jakie są objawy i czynniki ryzyka wystąpienia rhabdomyosarcoma?

Answer 17

Różne w zależności od lokalizacji:

• opadanie powieki, wytrzeszcz gałki ocznej, zaburzenia widzenia,
• objawy uszkodzenia nerwu twarzowego/słuchowego,
• przewlekły wyciek z ucha,
• zatkanie nosa, trudności w przełykaniu,
• krwiomocz, zatrzymanie moczu i stolca, krwawienia z pochwy,
• bóle kości, objawowa hiperkalcemia.

Czynniki ryzyka:

• nerwiakowłókniakowatość,
• zespół Li-Fraumeni,
• promieniowanie jonizujące.

Question 18

Opisz najczęstsze umiejscowienie osteosarcoma.

Answer 18

Kolano tzn- dalsza nasada kości udowej bliższa nasada kości piszczelowej

Question 19

Jaki jest charakterystyczny obraz rentgenowski mięsaka kościopochodnego?

Answer 19

trójkąt Codmana , spikule kostne

Question 20

Opisz epidemiologię, charakterystyczne objawy i diagnostykę retinoblastoma.

Answer 20

głównie małe dzieci do 2 rż
leukokoria- biały refleks na zdjęciach

wziernikowanie jamy oka
ślepota/niedowidzenia