P2) Cycle de l'urée Flashcards
Etapes préliminaires mitochondriale au cycle de l’urée
Nous devons former de la citruline et de l’aspartate.
1) oxaloacétate + amine (glutamate) = Aspartate
(le glutamate devient de l’alpaha cétoglutarate)
2) Carbomoyl phosphate + ornithine = Citruline
Aspartate = 1N
Citruline = 1N
Le cycle de l’urée
Citruline + aspartate = Arginosuccinate
après consommation de 2 équivalents d’ATP.
Arginosuccinate –> arginine + fumarate
Arginine –> Ornithine + Urée
Quels sont les intermédiaires du cycle de Krebs présent dans le cycle de l’urée ?
Oxaloacétate –> pour former de l’aspartate
Fumarate produit par l’Arginosuccinate.
On utilise un oxaloacétate, mais cette oxaloacétate sera produit à partir du fumarate que l’on a produit dans le cycle de l’urée
Krebs
Fumarate –> malate –> oxaloacétate
production d’un NADH
Quel est le coût énergétique totale du cycle de l’urée ?
- Coût pour l’élimination de 2 azotes (vert et bleu) sous forme d’1 molécule d’urée
- Synthèse de Carbamyl-phosphate : 2 ATP
- Citrulline à argininosuccinate : 1 ATP à AMP donc
~2ATP - Krebs : malate à oxaloacétate
- 1 NADH à ~ 2,5 ATP produits
- Coût réel : 1,5ATP / 2azotes (au lieu de 4)
Quelle est l’énergie métabolisable net d’un AA
Brut : environ 5,65kcal/g
Mais cycle de l’urée dépense de l’énergie environ 0,75ATP/azote de plus il reste un certain contenu d’énergie encore présent dans l’urée. Tout cela équivaut à 1,65Kcal/g.
Donc net 5,65-1,65 = 4kcal/g
Qu’est que les acides aminés cétogéniques ?
Il permettent la formation d’acétylCoA et pas de glucose
Quels sont les AA exclusivement cétogénique ?
Leucine et Lysine.
Qu’est que les acides aminés glucogénique ?
Leur catabolisme donne lieu à la formation de composés à partir desquels il sera possible, si nécessaire, de refaire du glucose. Si on fournit des intermédiaires des cycles de Krebs ou bien du pyruvate (→ oxaloacétate), on pourra refabriquer du glucose.
Quel est la pathologie liée à un déficit du catabolisme des AA ?
La PHENYLCETONURIE (déficit en phénylalanine hydroxylase). Cela génère des voies alternatives de dégradation qui entrainent des problèmes de santé (développement du SN et retard mental).
Ces enfants doivent être détectés à la naissance. On ne devra pas leur donner le lait maternel (présence de phénylalanine)
Quelles sont les différents catabolisme des nucléotides
- Pyrimidines (cytosine, thymine et uracile)
il y a élimination d’un NH4 qui fonctionne par voie classique des transamination
-Purine (adénine, guanine)
formation d’acide urique.
Différence acide urique et urée ?
- Acide urique : permet d’éliminer l’azote provenant des bases puriques.
- Urée : permet d’éliminer l’azote provenant de l’ion ammonium
