Onfalocele

Question 1

Sobre a onfalocele:

• Qual o conceito?
• Sobre o tamanho: quando consideramos onfalocele gigante? e como denominamos aquelas < 4cm?

Answer 1

CONCEITO

• A onfalocele é um defeito central no fechamento da parede abdominal (orifício umbilical), com aproximadamente 4 cm ou mais de diâmetro, recoberto por peritônio parietal + membrana amniótica (saco herniário), causado pelo não retorno do intestino médio para a cavidade abdominal na 10^a semana de gestação.

SOBRE O TAMANHO

• Quando o defeito é inferior a 4 cm é chamado de hérnia do cordão umbilical; quando maior do que 10 cm, é conhecido como onfalocele gigante.
• Se < 4cm = Hérnia do cordão umbilical;
• De 4 a 10 cm = Onfalocele
• Se > 10 cm = Onfalocele gigante

Question 2

A onfalocele é um defeito no fechamento da parede anterior e encontra-se associada, em 30-70% das vezes, a outras anomalias. Quais?

Answer 2

• Trissomias 13, 18 e 21.
  
  • 13 = Patau
  • 18 = Edwards
  • 21 = Down
• Cardiopatia congênita (tetralogia de Fallot, defeito do septo atrial).
• Síndrome de Beckwith-Wiedmann (grande para a idade gestacional = gigantismo, hiperinsulinemia c/ consequente hipoglicemia, visceromegalias do rim, suprarrenal e pâncreas, macroglossia, tumores hepatorrenais e extrofia cloacal).
• Síndrome de Prune-Belly (ausência de músculos da parede abdominal
• Criptorquidia e anormalidades geniturinárias.

Question 3

Quais são os pontos principais para fazer a ≠ entre onfalocele e gastrosquise?

Answer 3

NA ONFALOCELE

• Na onfalocele HÁ saco herniário que pode conter tanto vísceras ocas (alças intestinais) quanto sólidas (fígado = onfalocele gigante), recobertas internamente por peritônio parietal e externamente por membrana amniótica. O cordão umbilical insere-se no ápice do saco amniótico, o que serve para diferenciá-la da gastrosquise.

NA GASTROSQUISE

• Na gastrosquise tbm ocorre exteriorização de alças intestinais em virtude de defeito no fechamento da parede abdominal. No entanto, a gastrosquise se apresenta geralmente como defeito pequeno e à direita do cordão umbilical. Aqui não há saco herniário e as vísceras sólidas permanecem dentro da cavidade. As alças apresentam-se espessadas e edemaciadas.
• Diferente da onfalocele, a presença de anomalias é rara.

OBS MASTER!!

“Na gastrosquise a parede abdominal estava fechada e depois se abriu, já na onfalocele não, nunca chegou a se fechar…”

–> É por esse motivo que a correção cirúrgica da onfalocele é mais difícil que a da gastrosquise. Como o fígado foi desenvolvido fora da cavidade abdominal a sua redução é dificil.

Question 4

Quais as características marcantes da onfalocele?

Answer 4

• Defeito central (orifício umbilical patente).
• Saco herniário = peritônio parietal (porção interna) + membrana amniótica (porção externa).
• Tamanho variado. Se < 4cm = Hérnia do cordão umbilical; De 4 a 10 cm = Onfalocele; Se > 10 cm ou herniação do fígado = Onfalocele gigante.
• Pode acontecer a exteriorização desde alças intestinasi até o fígado.

Question 5

Diagnóstico da onfalocele?

Answer 5

• A alfa-fetoproteína elevada aumenta o grau de suspeição de onfalocele, que pode ser confirmada pelo USG.
• Geralmente é definido pelo USG da 20^a semana de gestação.
• • Se a onfalocele for confirmada, devemos realizar:
    
    • Aminocentese pode detectar anomalias cromossômicas.
    • Ecocardiografia p/ investigação de anomalias cardíacas.

Question 6

Sobre o tto da onfalocele?

• Quando diagnosticado durante o pré-natal, qual a via de parto indicada?
• Qual a conduta imediata em um RN c/ onfalocele?
• Tto cirúrgico?

Answer 6

VIA DE PARTO

• A via de parto vaginal é possível mesmo com onfalocele. No entanto, devemos considerar a cesariana naqueles pctes c/ onfalocele gigante.
• Muitos autores indicam a cesariana sempre que houver herniação do fígado devido risco de lesão hepática.

CONDUTA AO NASCER

• Monitorizar o RN imediatamente.
• Intubação se necessário.
• Realizar sondagem orogástrica para descompressão estomacal.
• Examinar o Saco Herniário procurando por rupturas e cobrí-lo com plástico estéril.
• Iniciar infusão de cristalóide (ressuscitação hídrica).
• Controle de hipotermia com lâmpada aquecedora e cristalóides aquecidos.
• Administração de vitamina K.
• Iniciar ATB-Tep em caso de ruptura do saco herniário ou via de parto vaginal.

TTO CIRÚRGICO

• OBS: Não há tanta pressa em operar como na gastrosquise.
• P/ onfaloceles pequenas e médias: síntese primária da parede abdominal com confecção de cicatriz umbilical.
• Onfalocele gigante: tto conservador + ATB-Tep.

Question 7

Mortalidade na onfalocele?

Answer 7

Deve-se às anomalias associadas, principalmente as cardíacas que cursam com hipertensão pulmonar.