Nýrnasjúkdómafræði

Question 1

Serum kreatínín

Answer 1

-Serum kreatínín hækkar með vaxandi vöðvamassa og er því hærra hjá unglingum en yngri börnum.
-Kreatinin fylgir vöðvamassa t.d. nýburi 20 í kreatinin en þau í 18 ára í vaxtarækt 150

Question 2

Serum cystatin

Answer 2

-Gott að nota til að meta nýrnastarfsemi þegar vöðvamassi er lítill
-Cystatin c eru líkari miðað við miðað við aldur

Question 3

Direct GFR measurements/beinar mælingar
-51Cr-EDTA, 99mTc-DTPA, and 125Iiothalamate og iohexol

Answer 3

Helstu aðferðir til þess að áætla nýrnastarfsemi

Question 4

Bráður nýrnaskaði

Answer 4

-Mörg lyf geta aukið á nýrnaskaðann
-Nýrun geta ekki lengur stýrt jafnvægi vökva, electrolýta, Ca++/fosfat og sýru- og basavægi ofl.
-Þurfa að halda vökva og saltjafnvægi
-Geta ekki skilið út úrgangsefni efnaskipta
-Oliguria oftast til staðar
o<0.5 ml/kg/hr in children
o<1.0 ml/kg/hr in newborns

Question 5

Undirliggjandi ástæður bráðar nýrnaskaða - Pre renal

Answer 5

Nýrun fá ekki nægt blóðflæði (pre-renal)
-Minnkaður æðatónus
-Septískt sjokk

Minnkað vökvarúmmál í æðum
-Alvarlegur þurrkur
-Bruni
-Sjokk vegna blæðingar
-Diabetes insipidus

Hjartabilun / opnar hjartaaðgerðir
-Meðfæddur hjartasjúkdómur
-Hjartaígræðsla

Question 6

Undirliggjandi ástæður bráðar nýrnaskaða - Renal

Answer 6

Skemmdir á nýrnavef (renal)

Æðasjúkdómar (vascular disease)
-HUS
-Thrombosis
-Cortical necrosis

Gauklabólga (Glomerulonephritis)
-Post-infectious glomerulonephritis
-Lupus
-HSP glomerulonephritis
-ANCA jákvæður glomerulonephritis

Question 7

Undirliggjandi ástæður bráðar nýrnaskaða - Renal 2

Answer 7

Acute tubular necrosis
-Langvarandi hypotension
-Hypoperfusion og NSAID´s eða ACE hemlar
-Tubulointerstitial nephritis
-Idiopathic, drug induced, pyelonphritis

Exogenous toxins
-NSAID´s, ACE-inhibitors, antibiotics (aminoglycosides, vancomycin), chemotherapeutics (methotrexate etc), radiographic contrast agents
-Endogenous toxins (myoglobin, hemoglobin)

Question 8

Undirliggjandi ástæður bráðar nýrnaskaða - post renal

Answer 8

Rennslishindrun frá nýrum (post-renal)
-Stífla í báðum þvagleiðurum
-Eitt nýra og frárennslishindrun
-Stífla í frárennsli blöðru
- Steinar, túmorar ofl., posterior urethral valves (drengir)

Question 9

Því fleiri nýrnaáverkar á sama tíma, því meiri líkur á bráðum nýrnaskaða - Dæmi

Answer 9

oSepsis/dehydration
oHjartabilun
oNephrotoxic lyf (því fleiri lyf á sama tíma því verra)
oÖnnur nefrotóxín, t.d. skuggaefni (radiographic contrast agents)
oUndirliggjandi langvinnur nýrnasjúkdómur
oRhabdomyolsis
» rof á vöðvum/rákvöðvarof, t.d. við allt of miklar líkamsæfingar
oHemoglobinuria (hemolysis)

Question 10

Vandamál tengd bráðum nýrnaskaða og meðhöndlun þeirra

Answer 10

oVökvajafnvægisvandi
oHyperkalemía
oHyponatremía
oEfnaskiptablóðsýring (metabolic acidosis)
oRaskanir á efnaskiptum Ca++ (lækkað) og fosfats (hækkað)
oHáþrýstingur
oGetur þurft skilun (dialysis) til þess að geta nærst
-Yfirvökvun
-Hyperkalemía

Hækkað kalíum er aðalmálið
oBlóðþrýstingur er skuggalega hár ef við drekkum en pissum ekki
o Mest í þessu er hátt kalíum og háþýstingur

Question 11

Skilgreining á langvinnum nýrnasjúkdómi

Answer 11

-Hverslags frávik í byggingu eða starfsemi nýrna sem haft gætu áhrif á heilsufar.
-Til staðar í minnst 3 mánuði samfellt.

Question 12

Fylgikvillar langvinns nýrnasjúkdóms

Answer 12

-Blóðleysi og vaxtarskerðing og háþrýsrtingur
-Proteinuria
-Anaemia
-Metabolic acidosis and electrolyte disorders
-CKD-MBD
-Poor growth (short stature) – malnutrition
-Hypertension
-Dyslipidemia
-Increased CV-risk
-Helstu fylgikvillar langvinns nýrnasjúkdóms (CKD) hjá börnum

Question 13

Háþrýstingur
(Hypertension)

Answer 13

-Aðal áhættuþáttu fyrir hjartaáföllun á ævinni
-Þeir sem hafa háþrýsting í æsku eru líka með það þegar þeir eru fullorðir
-Kransæðasjúkdómur eru mun algengari hjá þeim sem voru með hærri bþ fyrir mörgum árum síðan
-Aðalástæðan er yfirþyngd = veldur háþrýsting
-Blóðþrýstingur í æsku spáir fyrir um háþrýsting á fullorðinsaldri

Question 14

Prevalence of hypertension in 9- to 10-year-old Icelandic children - Íslensk rannsókn

Answer 14

-Íslensk rannsókn - eftir því sem líkamsþyngdin vex, því algengari er háþrýstingur

-Hærri líkamsþyngd = meiri háþrýstingur

Question 15

Helsta ástæða háþrýstings hjá börnum

Answer 15

Yfirþyngd/offita er nú helsta ástæða háþrýstings hjá börnum og unglingum

Question 16

Þvagfærasýkingar

Answer 16

-Skilgreining: Sýking þegar það er baktería í þvaginu en það er ekki nóg sama tima er merki mu bólgu
-Tökum 5 ára barn sem pissar oft og er sárt að pissa væri merki um bólgu sérstaklega sárt að piss. Eða nýlega breyting á tíðni þvagláta. Önnur merki á bólgu er hiti = nýrnabólga ef án hita = blöðrubólga
-Ef það er nítrít í þvagi
-Hvít erum merki um bólgu, hvítbk í þvagi er sýking
-Því yngri sem börn eru með þvagfærasýkingar því líklegra er að það seu einhverji nýrnagallar. Eh stíflur
-Algengar hjá drengjum fyrsta aldurástið því þvagráðin er löng = stíflur,
-Öll tregða á rennsli á þvagi eykur líkur á sýkingu.
-Eftir fyrst árið þá fá stelpur miklu oftar sýkingar líklega útaf hvað þagráin er stutt hjá stelpum.
-Ef það er engin bólga með bakteríum í þvagi þa er engin sýking
-Hvað gerist þegar við meðhöndlum þá koma óvenuvettar bakteríur og taka yfir og valda sýkingu

Question 17

Þvagsýkingar – faraldsfræði

Answer 17

-Mun algengari í stúlkum nema á fyrsta ári
-3.5% drengja á barnsaldri
–Sjaldgæft eftir 12 mánaða aldur
-5% stúlkna á barnsaldri
–Síðan bætast við 1-2% á hverjum áratug
-Endurteknar þvagsýkingar með hita geta skaðað nýrun/örmyndun
-Endurteknar þvagsýkingar með hita geta valdið lokastigsnýrnabilun

Question 18

Einkenni þvagsýkinga

Answer 18

o Yngstu börnin
-Slappleiki, óværð, drekka illa, uppköst, niðurgangur, vanþrif.
-Blóðsýklun (sepsis) getur verið til staðar.

o Eldri börnin
-Sárt að pissa, tíð þvaglát, kviðverkir, enuresis að degi og nóttu.

Question 19

Klínísk flokkun

Answer 19

oÞegar um er að ræða þvagsýkingu með hita er nýrnasýking (pyelonephritis) alltaf til staðar.

oÞvagsýking án hita er kölluð blöðrubólga (cystitis) en yngstu börnin geta þó haft nýrnasýkingu og blóðsýklun (sepsis) án hita.

Question 20

Dífipróf (stix)

Answer 20

(80% næmi og sértæki),nítrít (30% næmi og 99% sértæki).

Question 21

Jákvæð þvagræktun

Answer 21

-Allur hreingróður úr þvagi frá sjúklingi með merki um bólgu í þvagfærum.
-Í kjölfar meðferðar á aldrei að gera kontrol ræktanir ef sjúklingur er einkennalaus.

Question 22

Þvagsýni

Answer 22

-Pokaþvag (þarf alltaf betra sýni)
-Þvagleggsþvag og ástunguþvag
-Miðbunuþvag

Question 23

Þvagsýkingar – sýklafræði

Answer 23

-Bakteríur: algengast að þær komi úr meltingarvegi
-E. coli 70-80%
-Klebsiella og enterobakteríur 15-20%
-Aðrar bakteríur <15%
– Meðal annars enterokokkar, proteus, stafylokokkar, pseudomonas

Question 24

Þvagsýkingar – meðferð

Answer 24

-Allar þvagsýkingar af völdum baktería á að meðhöndla með sýklalyfjum samkvæmt niðurstöðum úr næmisprófi.
-Ómun af nýrum er gerð eftir endurteknar sýkingar en jafnvel eftir fyrstu sýkingu ef börnin eru á fyrsta árinu eða verða mjög lasin.
-Mögulega rtg blöðrumynd til þess að leita að bakflæði
-Mögulega DMSA rannsókn, leita að örum í nýrum sem sýkingar geta valdið

Question 25

Sjúkdómar í gauklum - Helstu einkenni

Answer 25

-Hematuria

-Nephritic syndrome
Skilgreining: hematúría, proteinuria, oliguria, volume overload (bjúgur) og háþrýstingur.

-Proteinuria

-Nephrotic syndrome
Skilgreining: albuminuria, hypoalbuminemia, hyperkólesterólemia og bjúgur.

Question 26

Þvagskoðun barna með gauklasjúkdóma

Answer 26

-Smásjárskoðun og stix
-Rauðkornaafsteypur
-Aflöguð rauð blóðkor
-protein í þvagi

Question 27

Dæmi um einstaka sjúkdóma í gauklum

Answer 27

-Post-infectious glomerulonephritis
-IgA Nefrópatía/nýrnamein
-Hemolytic Uremic Syndrome
-Allir með þessa sjúkóma hafa te-eða kóklitað þvag þegar sjúkdómurinn er virkur.

Question 28

Post-streptococcal glomerulonephritis

Answer 28

-Te-eða kók-litað þvag
-7-14 dögum eftir hálsbólgu af völdum b-hemolytiskra streptococca af gr. A
-Hiti og/eða hálsbólga nær alltaf gengin yfir þegar einkenni koma fram
-Fullur bati næst í 95% tilfella
-Microhematuria hverfur yfirleitt á einu ári

Question 29

IgA - nephropathy (nýrnamein)

Answer 29

-Algengasta tegund gauklabólgu í heiminum
-Presenterar oftast í börnum kringum 10 ára aldur
-Saga- recurrent macrohematuria (augsæ blóðmiga)
-te- eða kaffilitað þvag 1-2 dögum eftir að efri loftvegasýking hefst, hálsbólga/hiti við greiningu
-Langvinnur sjúkdómur
-Lagast nánast aldrei, endurtekin köst alla ævi, getur endað með lokastigsnýrnabilun.

Question 30

Hemolytic Uremic Syndrome

Answer 30

-Algengasta ástæða fyrir bráðri nýrnabilun í heiminum hjá börnum
-Tengist oftast matarsýkingum sem valda blóðugum niðurgangi
-Oftast shiga toxin-myndandi E. coli
-endothelial dysfunction/bólga og bjúgur
-Akút hemolýtísk anemía, thrombocytopenia
-Bráður nýrnaskaði/Acute kidney injury
-Bráðhættulegt vandamál

Question 31

Nephrotic syndrome

Answer 31

-Skilgreining: albúmínúría, hypoalbúmínemía (< 25g/L), hyperkólesterólemía og bjúgur
-Nýgengi: 4.4/100.000 1-6 ára, 2.0/100.000 1-16 ára
-Algeng: 16/100.000 börn

-börn; drengir:stúlkur = 3:2
-unglingar; drengir:stúlkur = 1:1

-Aldur við greiningu: 80% < 6 ára

Question 32

Nephrotic syndrome klínísk flokkun

Answer 32

stera-næmir sjúklingar 90%: 80% ná fullum bata fyrir 20 ára aldur

stera-ónæmir sjúklingar 10%: flestir þeirra fá nýrnabilun

Question 33

Nephrotic syndrome – meðferð

Answer 33

-Sterar / prednisolon
-Sterasparandi lyf
-Til þess að forðast aukaverkanir af sterameðferð eru eftirfarandi lyf notuð fyrir sjúklinga sem eru háðir ónæmisbælingu:
-Cýclosporín-A (Sandimmun Neoral)
-Tacrolimus (Prograf)
-Cyclophosphamide (Sendoxan)