Notes de cours : Cas 4 Flashcards
Le système extrapyramidal est constitué de quoi?
Constitué par l’ensemble des ganglions de la base
Nommez les fonctions du système extrapyramidal (6)
- Contrôle et régulation de la motricité
- Tonus
- Posture
- Initiation du mouvement
- Cognition
- Humeur
Nommez un synonyme de ganglions de la base
Noyaux gris centraux
Décrire : Ganglions de la base (3)
- Collection de noyaux de matière grise situés profondément dans le cerveau.
- Ils participent à des réseaux complexes qui influencent le système moteur. Toutefois, ils ne projettent pas directement en périphérie.
- Les mouvements anormaux causés par une atteinte des ganglions de la base sont différents de ceux causés par une lésion au cervelet.
Les lésions des ganglions de la base peuvent causer quels syndromes? (2)
- Syndrome hyperkinétique (ex chorée d’Huntington)
- Syndrome hypokinétique (ex Parkinson)
Nommez les principales structures des ganglions de la base (7)
- Noyau caudé
- Putamen
- Globus pallidus
- Noyau sous-thalamique
- Substance noire
- Striatum : noyau caudé + putamen
- Noyau lenticulaire : putamen + globus pallidus
Décrire : Noyau caudé (3)
- Structure en forme de « C ».
- 3 parties (pas délimitées clairement) :
- Tête, Corps, Queue
- L’amygdale est située antérieurement à l’extrémité de la queue (au niveau du lobe temporal).
Décrire : Putamen (2)
- Large noyau qui forme la partie latérale des ganglions de la base.
- Fusionne avec la tête du noyau caudé au niveau antérieur et ventral pour former le striatum ventral.
Décrire : Globus pallidus (2)
- Situé en médial du putamen
- 2 segments : Externe, interne
Nommez les 2 portions de la substance noire
- Substance noire pars reticulata (ventral)
- Séparée du globus pallidus par la capsule interne
- Substance noire pars compacta (dorsal) :
- Contient les neurones dopaminergiques
Décrire : Striatum
- Le striatum reçoit pratiquement tous les influx des ganglions de la base.
- Noyau caudé et putamen :
- Deux structures embryologiquement et histologiquement reliées
- Séparés par des fibres pénétrantes de la capsule interne
- Reliés par des ponts cellulaires
Presque tous les influx qui se rendent aux ganglions de la base se rendent initialement au ___
striatum.
Les efflux quittent les ganglions de la base par quoi? (2)
le segment interne du globus pallidus et par la substance noire pars reticulata.
Décrire : Influx qui se rendent aux ganglions de la base
- Les principaux influx proviennent du cortex cérébral et se rendent au striatum.
- Putamen : noyau le plus important du striatum pour le contrôle moteur.
- Noyau caudé : impliqué dans les fonctions cognitives (exécutives).
- La plupart de ces influx sont excitateurs et utilisent le glutamate comme neurotransmetteur.
Décrire : Efflux qui sortent des ganglions de la base
- Efflux quittent les ganglions de la base par le segment interne du globus pallidus et par la substance noire pars reticulata
- Substance noire pars reticulata : transmet l’information du contrôle moteur pour la tête et le cou.
- Segment interne du globus pallidus : transmet l’information du contrôle moteur pour le reste du corps.
- Ces efflux sont inhibiteurs et utilisent le neurotransmetteur GABA.
Décrire la voie directe des noyaux gris centraux (3)
- Trajet :
- Départ : striatum
- Arrivée: segment interne du globus pallidus ou substance noire pars réticulata
- Une stimulation par le cortex résulte en une excitation du
- thalamus -> facilite le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur).
- 2 synapses avec des neurotransmetteurs inhibiteurs résultent en une excitation -> (-1)(-1) = +1
Décrire la voie indirecte des noyaux gris centraux
- Trajet :
- Départ : striatum
- Détour : segment externe du globus pallidus suivi par un détour au noyau subthalamique
- Arrivée: segment interne du globus pallidus ou substance noire pars reticulata
- Une stimulation par le cortex résulte en une inhibition du thalamus -> inhibe le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur)
- Inhibition car 4 synapses -> (-1)(-1)(+1)(-1) = -1
La synthèse de la dopamine se fait comment? (3)
- Tyrosine -> L-DOPA
- Enzyme : tyrosine hydroxylase
- Étape limitante dans la synthèse de la dopamine
- L-DOPA -> dopamine
- Enzyme : LAA-décarboxylase
- Dopamine peut ensuite être transformée NE
- Enzyme : Dopamine-hydroxylase
Décrivez le métabolisme de la dopamine (5)
- Synthèse.
- Dopamine stockée dans VMAT (vésicules).
- Lors d’une stimulation : vésicules fusionnent avec la membrane synaptique, ce qui libère la dopamine dans la synapse.
- La dopamine se lie aux divers récepteurs en post-synaptique pour faire son effet ou se lie aux auto- récepteurs en pré-synaptique pour réguler sa libération.
- Trois mécanismes peuvent mettre fin à l’effet de la dopamine :
- Recapture via pompe de recapture
- Dégradation par l’enzyme monoamine Oxydase (MAO) dans la mitochondrie du cytoplasme
- Dégradation par l’enzyme Catéchol-O-Méthyl-Transférase (COMT) en extracellulaire
Énumérer les structures anatomiques traversant le sinus caverneux (3)
- Artère carotide interne
- Nerfscrâniens:III–IV–VI-V1 -V2
- Fibres sympathiques qui voyagent dans le plexus carotidien en route vers le muscle dilatateur de la pupille
Le nerf crânien III contient des fibres ___ et ___.
l contient des fibres motrices et parasympathiques.
Décrivez le trajet des fibres motrices du nerf crânien III (4)
- Elles originent du noyau oculomoteur situé dans le mésencéphale.
- Elles quittent le tronc cérébral antérieurement dans la fosse interpédonculaire.
- Elles traversent ensuite le sinus caverneux.
- Elles quittent le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite, où elles se diviseront alors en 2 branches :
- Division supérieure : innerve le muscle droit supérieur et l’élévateur de la paupière
- Division inférieure : innerve le muscle droit interne, le droit inférieur et le petit oblique
Décrivez le trajet des fibres parasympathiques du nerf crânien III (3)
- Les fibres pré-ganglionnaires originent du noyau d’Edinger-Westphal, situé dans le mésencéphale.
- Elles font synapse dans le ganglion ciliaire situé dans l’orbite.
- Les fibres post-ganglionnaires se rendent ensuite au muscle constricteur de la pupille et aux muscles ciliaires.
Les fibres motrices du nerf crânien III innervent quoi? (5)
- Muscle droit supérieur
- Regard vers le haut
- Muscle droit inférieur
- Regard vers le bas
- Muscle droit interne (droit médial)
- Adduction de l’œil (mouvement latéral du côté nasal)
- Muscle petit oblique (oblique inférieur)
- Regard vers le haut
- Extorsion (rotation qui éloigne le pôle supérieur de l’œil de la base du nez)
- Muscle releveur de la paupière
- Élévation de la paupière
C’est quoi les fonctions des fibres parasympathiques du nerf crânien III innervent quoi? (1)
- Responsables du myosis pupillaire
- Réflexe photomoteur
- Accommodation
Nommez les conséquences d’une atteinte au nerf crânien III (4)
- Diplopie oblique :
- Pire si le patient regarde un objet proche.
- Moins pire si le patient regarde un objet éloigné.
- Pupille en mydriase qui ne réagit pas à la lumière et à l’accommodation.
- Atteinte du muscle releveur de la paupière -> ptose
- Atteinte des quatre muscles extra-oculaires :
- Position de repos de l’œil en abduction, dépression et intorsion (down and out)
Qu’est-ce qui peut mimer une atteinte du NC3 (diplopie et ptose)?
une myasthénie grave peut mimer une atteinte du NC3 (diplopie et ptose). À l’histoire, rechercher une fatigabilité en fin de journée.
Nommez les causes fréquentes d’une atteinte du 3e nerf crânien (3)
- Lésion au niveau du mésencéphale -> AVC, hémorragie, sclérose en plaque, tumeur, etc.
- Lésion du nerf dans son trajet intracrânien (entre le mésencéphale et l’orbite):
- Lésion au niveau de l’orbite : infection, tumeur, trauma
Qu’est-ce qui peut causer une lésion du NC3 dans son trajet intracrânien (entrelemésencéphaleetl’orbite) ? (6)
- Compression du nerf par un anévrisme intracrâniensouvent à la jonction entre l’artère communicante postérieure et l’artère carotide interne
- Classiquement : paralysie douloureuse qui implique la pupille
- Compression du nerf par une hernie de l’uncus au-travers la tente du cervelet.
- Ischémie : atteinte microvasculaire -> diabète, hypertension, vasculite
- Traumatisme
- Infection
- Thrombose du sinus caverneux
Nommez les caractéristiques du nerf crânien IV (3)
- Il est le nerf crânien avec le plus long trajet intracrânien et le plus petit diamètre.
- Il contient uniquement des fibres motrices.
- Il est le seul nerf crânien à décusser (il décusse sur la face postérieure du tronc).
Décrivez le trajet du nerf crânien IV (4)
- Nerf trochléaire origine du mésencéphale (noyau sous le noyau oculomoteur).
- Après avoir décussé dans son trajet parenchymateux dans le tronc cérébral, il émerge à la face dorsale du tronc et contourne le pédoncule cérébral.
- Il traverse ensuite le sinus caverneux.
- Il quitte le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite.
Nommez les fonctions du NC IV
- Fibres motrices innervent :
- Muscle oblique supérieur (grand oblique) :
- Regard vers le bas
- intorsion (rotation qui amène le pôle supérieur de l’œil vers le bas dU nez)
- Muscle oblique supérieur (grand oblique) :
C’est quoi les conséquences d’une atteinte du NC IV
- Diplopie verticale :
- Pire si le patient regarde son nez, regarde vers le bas ou penche la tête du côté de l’œil atteint.
- Moins pire si le patient regarde vers le haut ou penche la tête du côté opposé à l’œil atteint
- Atteinte du muscle grand oblique :
- Position de repos de l’œil en élévation légère et en extorsion (très subtil à l’examen)
Nommez les causes fréquentes d’une atteinte du 4e nerf crânien (2)
- Traumatisme (car nerf de petit calibre + long trajet)
- Atteinte microvasculaire (car les vaisseaux qui le nourrissent sont très petits et facilement obstrués)
Nommez les caractéristiques du nerf crânien VI (2)
- Il contient uniquement des fibres motrices.
- Il est en contact étroit avec les fibres du nerf facial dans le tronc cérébral.
Décrivez le trajet du nerf crânien VI (4)
- Nerf abducens origine de la partie inférieure de la protubérance.
- Il émerge de la face ventrale du tronc cérébral au niveau de la jonction bulbo-protubérantielle.
- Il traverse ensuite le sinus caverneux.
- Il quitte le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite.
C’est quoi les fonctions du nerf crânien VI? (1)
- Fibres motrices innervent :
- Muscle droit latéral
- Abduction de l’œil (mouvement latéral du côté temporal)
- Muscle droit latéral
C’est quoi les conséquences d’une atteinte du nerf crânien VI? (2)
- Diplopie horizontale
- Pire si le patient regarde des objets éloignés ou fait une abduction de l’œil atteint.
- Moins pire si le patient regarde des objets rapprochés ou bouge la tête du côté de l’œil atteint pour minimiser l’abduction nécessaire.
- Atteinte du muscle droit latéral
- Limitation d’abduction de l’œil atteint.
- Position de repos de l’œil en légère déviation vers l’intérieur.
Nommez les causes fréquentes d’une atteinte du 6e nerf crânien (2)
- Hypertension intracrânienne (car il a un long trajet au-dessus de la crête tranchante de l’os pétreux)
- Autres (pathologies similaires à celles qui touchent le NC III)
Décrire : Désordres du mouvement
- Les désordres du mouvement (dyskinésie) font référence à des mouvements anormaux résultant de pathologies des ganglions de la base.
- Possible de les caractériser :
- Lents ou rapides
- Au repos, accentués au mouvement ou uniquement lors d’un mouvement
- Focaux ou généralisés
- Unilatéraux ou bilatéraux
- S’il y a présence d’une lésion focale aux ganglions de la base -> les mouvements anormaux vont être présent du côté controlatéral à la lésion
- À noter que la plupart des mouvements anormaux cessent pendant le sommeil.
Lorsqu’on examine un patient et qu’on considère une pathologie des ganglions de la base, il faut s’assurer d’éliminer quoi?
les autres causes de mouvements anormaux
Lorsqu’on examine un patient et qu’on considère une pathologie des ganglions de la base, il faut s’assurer d’éliminer les autres causes de mouvements anormaux.
Nommez les. (4)
- Lésion du motoneurone supérieur (spasticité)
- Lésion du système sensitif (perte de vibration/proprioception)
- Lésion du cervelet (ataxie)
- Conditions psychologiques (trouble de conversion)
Les troubles du mouvement sont généralement classés en deux catégories. Nommez les.
les syndromes hyperkinétiques et les syndromes hypokinétiques.
Décrire : Syndrome hyperkinétiques
augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire.
Décrire : Syndrome hypokinétiques
diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire.
Nommez les symptômes hypokinétiques (3)
- Rigidité
- Bradykinésie
- Akinésie/hypokinésie
Nommez les symptômes hyperkinétiques (8)
- Tremblement
- Athétose
- Chorée
- Ballisme
- Dystonie
- Myoclonie
- Stéréotypie
- Tic
Décrire : Rigidité
augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre
Décrire : Bradykinésie
mouvements lents
Décrire : Hypokinésie
diminution de la quantité de mouvement
Décrire : Akinésie
absence de mouvement
Décrire : Tremblements (4)
- Oscillation d’un membre (ou d’une partie d’un membre) autour d’un axe.
- Contractions rythmiques de muscles antagonistes innervés de façon réciproque ->causent un mouvement bidirectionnel.
- Lents ou rapides
- Il existe plusieurs causes de tremblements.
Décrire : Chorée (4)
- Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction.
- Prédominance distale
- Toutefois : peut aussi toucher le tronc, le cou et le visage.
- Sévérité variable :
Les cas légers de chorée sont comment? (2)
- chorée de faible amplitude peut être confondue avec des gigotements.
- Patient peut essayer de masquer ses mouvements anormaux en les incorporant dans ses mouvements volontaires.
Les cas sévères de chorée sont comment?
- mouvements de plus grande amplitude qui ressemblent à du «break- dancing», qui sont constamment présent, qui interrompent les mouvements
Nommez quelques exemples d’étiologies de chorée (3)
- Maladie de Huntington
- Chorée de Sydenham (chorée rhumatismale liée au streptocoque)
- Effet secondaire dyskinétique du Levodopa (traitement de la maladie de Parkinson)
Décrire : Athétose (3)
- Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes (tortillement)
- Prédominance distale
- Souvent en association avec la chorée (choréathétose)
Nommez quelques exemples d’étiologies d’athétose (3)
- Effet secondaire des médicaments antagonistes dopaminergiques (antipsychotique/ antiémetique)
- Effet secondaire dyskinétique du Levodopa
- Autres (anoxie périnatale, maladie de Wilson, ictère nucléaire, etc.)
Décrire : Ballisme
Mouvements involontaires vigoureux et très amples.
C’est quoi la différence entre le ballisme et la chorée? (2)
- Les mouvements du ballisme sont plus rotatoires et plus brusques que la chorée.
- Ceux-ci prédominent à la racine d’un membre (proximal) alors que les mouvements choréiques sont plus distaux.
Décrire : Hémiballisme (3)
- forme ballisme la plus fréquente
- Cause classique : AVC lacunaire du noyau sous-thalamique
- Controlatéral à la lésion
Décrire : Dystonie (4)
- Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage.
- Peut mener à des déformations musculo-squelettiques.
- La dystonie peut être généralisée, unilatérale ou focale.
- Les patients ont habituellement un geste antagoniste pour tenter d’empêcher la posture anormale causée par la dystonie.
- Tous les patients ont un geste antagoniste différent
- Ex : toucher son menton avec sa main peut diminuer le mouvement anormal
Il existe plusieurs types de dystonie. Nommez quelques exemples (5)
- Dystonie focale :
- Torticolis
- Crampe de l’écrivain
- Dystonie généralisée :
- Effet secondaire d’une utilisation prolongée d’antagonistes dopaminergiques (antipsychotiques, antiémétiques)
- Effet secondaire dyskinétique du Levodopa.
- Autres (syndrome héréditaire, maladie de Wilson, etc.)