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Élo - MD2 - Neuro > COURS 6 : Sclérose en plaques / Troubles cognitifs > Flashcards

COURS 6 : Sclérose en plaques / Troubles cognitifs Flashcards

1
Q

Décrire les généralités de la sclérose en plaque (6)

A
  • Cause la plus fréquente de handicap neurologique chez les jeunes adultes
  • 2F:1H…ou plus?
    • De plus en plus de cas… aux dépends des femmes
  • Gradient latitudinal
  • Individus génétiquement prédisposés
  • Facteurs « environnementaux »
  • Evénement index: ???
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2
Q

Nommez les facteurs «environnementaux» de la SEP (4)

A
  • Virus EBV
  • Vitamine D
  • Tabagisme
  • IMC à l’adolescence? Diète à haute teneur en sodium?
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3
Q

Dans la SEP, il y a une implication de multiples cellules de….

A

de l’immunité

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4
Q

Nommez les multiples cellules de l’immunité impliquées dans la SEP (4)

A
  • Lymphocytes T
    • Pro-inflammatoires: Th1, Th17
    • Anti-inflammatoires: Th2, Treg
  • Lymphocytes B
  • Macrophages: effecteurs
  • Cellules NK
  • ” Etc…
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5
Q

C’est quoi la conception classique de la SEP? (9)

A

Maladie inflammatoire et dégénérative

  • Atteinte du SNC
  • Episodes récurrents de dysfonction neurologique
    • Partiellement ou complètement réversible
  • Touchant la substance blanche
  • Atteinte démyélinisante
    • Perte axonale éventuelle
  • D’origine immunitaire
    • Auto-immunité
  • Il y a beaucoup plus de plaques qu’il n’y a de poussées
  • La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie
  • La substance blanche d’apparence normale ne l’est pas vraiment
  • On retrouve des zones de démyélinisation dans la substance grise
    • Post-mortem
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6
Q

Nommez les 3 syndromes classiques dans la SEP

A
  • Névrite optique rétrobulbaire
  • Myélite transverse incomplète
  • Syndrome du tronc cérébral
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7
Q

Nommez les symptômes initiaux de la SEP selon la base de données de Vancouver (UBC) (9)

A
  • Troubles sensitifs: 30.7%
  • Fatigue: 20%
  • Nystagmus: 20%
  • Névrite optique: 15.9%
  • Troubles moteurs progressifs: 8.9%
  • Diplopie: 6.8%
  • Ataxie: 4.8%
  • Trouble moteur aigu: 4.3%
  • etc…
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8
Q

Comment faire le diagnostic de la SEP? Nommez les 3 principes et les 3 outils.

A
  • On cherche à démontrer
    • Dissémination dans l’espace
    • Dissémination dans le temps
    • Exclusion de « meilleurs » diagnostics
  • On utilise pour cela
    • L’histoire
    • L’examen neurologique
    • Les modalités paracliniques
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9
Q

Décrire la poussée de la SEP (2)

A
  • Épisode de dysfonction neurologique “compatible”
    • Nouveau(x) symptôme(s)
    • Récidive après stabilité de plus d’un mois
  • Dure plus de 24-48 heures
    • Continu ou paroxysmes répétés
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10
Q

Qu’est-ce que vous recherchez au questionnaire pour la SEP? (4)

A
  • L’outil le plus important
  • Dépistage large
    • Visuel,bulbaire,sensitif,moteur,cérébelleux
  • Recherche de symptômes plus typiques /spécifiques
    • Intolérance à la chaleur/ Uthoff
    • Symptôme de L’Hermitte
    • Fatigue
    • Troubles attentionnels
    • Phénomènes paroxystiques
  • Pathologies mimant la SEP
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11
Q

Qu’est-ce que vous recherchez à l’examen physique pour la SEP? (4)

A
  • Essentiel pour OBJECTIVER anomalies
  • Plusieurs patients, même au tout début, ont un examen qui reste légèrement anormal
    • Réflexes ostéo-tendineux
    • Perception vibratoire
    • Funambule
  • Échelles cliniques
    • EDSS
    • MSFC
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12
Q

Décrire échelle EDSS

A
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13
Q

Nommez les examens diagnostiques de la SEP (3)

A
  • IRM
    • Cerveau, moelle
    • Critères diagnostiques IRM
      • Paty, Fazekas, Barkhof
      • MAGNIMS (Swanton)
    • Stratification du risque
  • Potentiels évoqués
    • Visuels
  • Étude du LCR
    • Synthèse d’IgG intra-thécales
      • Bandes oligoclonales
      • Index IgG augmenté
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14
Q

Nommez les critères de McDonald (Révision de 2010) (4)

A
  • Assouplit et simplifie les critères IRM
  • Critères de confirmation et non de dépistage
    • Probabilité pré-test doit être au moins modérée!
  • Dissémination dans l’espace
    • ≥ 1 lésion T2/FLAIR dans 2 de 4 territoires
      • Périventriculaire
    • uxtacortical
    • Infratentoriel
    • Spinal
  • Dissémination dans le temps
    • 1 nouvelle lésion à tout moment
    • Coexistence de lésions asymptômatiques prenant et ne prenant pas le contraste, sur la même IRM
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15
Q

C’est quoi l’histoire naturelle de la SEP? (Graphique)

A
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16
Q

Décrire : Syndrome clinique isolé (SCI) de la SEP

A
  • Une seule poussée documentée
  • IRM « à risque »
    • Progression vers SEP après 1ère attaque selon l’IRM, à 20 ans
    • 63% de 107 patients
    • 0 lésion: 21%
    • >1 lésion (2+): 82%
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17
Q

La SEP forme rémittente/cyclique ressemble à quoi sur un graphique?

A
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18
Q

Décrire : SEP Forme secondaire progressive

A
  • Sur une période de ≥ 20-25 ans
  • Chez ≈ 2/3 des patients
  • Responsable d’une grande partie des handicaps
    • Détérioration de l’ambulation
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19
Q

Décrire : SEP progressive primaire

A
  • Touche environ 5-10% des patients
  • Pourrait différer des autres formes de SEP sur le plan pathologique
  • Ne répond pas aux traitements connus
  • Diagnostic différentiel vaste
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20
Q

Avec la SEP, l’espérance de vie est comment?

A
  • Légèrement réduite
  • 50% des décès dus à une complication
  • Taux de suicide 7x population générale!
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21
Q

Nommez les éléments de pronostic de la SEP (8)

A
  • Sexe
  • Âge de début
  • Symptômes à la présentation
  • Forme clinique
    • PR vs progressive
  • Poussées dans les 2 premières années
  • Degré de récupération
  • Délai entre les 2 premières poussées
  • Handicap après 5 ans
    • EDSS < 3.0
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22
Q

C’est quoi le traitement de la SEP? (4)

A
  • 3 étages
    • Prise en charge des poussées / attaques
    • Prise en charge des symptômes
    • Traitements de fond
  • 4ème étage: “en construction”
    • Réparation des dégâts
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23
Q

Quand traiter les poussées de SEP? (2)

A
  • Selon l’impact fonctionnel?
  • La plupart des poussées récupèrent complètement ou presque, sans intervention
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24
Q

Avec quoi traiter les poussées de SEP? (2)

A
  • Corticostéroïdes à (très) hautes doses
    • Méthylprednisolone 1g IV ID ds D5W en 1-2h x3-5 jours
    • +/- Prednisone po pour court sevrage ensuite
    • Formes orales: non-inférieures selon études
  • Protection gastrique, prn pour le sommeil
  • Aident à récupérer plus vite
    • Mais pas nécessairement plus
    • N’interrompent pas la poussée
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25
Q

Dans la SEP, il y a 2 grands types de symptômes. Nommez les.

A
  • “Positifs”: excès
    • Spasmes
    • Vessie neurogène
    • Douleur neuropathique
    • Médicaments souvent efficaces
  • ” Négatifs: déficit
    • Parésie
    • Ataxie
    • Hypoesthésie
    • Peu/pas de médicaments efficaces
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26
Q

Comment traiter la fatigue dans la SEP? (4)

A
  • Fréquent et invalidant
    • 85-90%, impact fonctionnel 66%
  • Rechercher comorbidités
    • Troubles du sommeil, dépression
    • Médicaments (effets secondaires: sédation)
    • Thyroïde, anémie, foie, surrénales, andropause
  • Approches non-pharmacologiques
  • Médicaments: décevants
    • Amantadine
    • Stimulants: méthylphénidate, modafinil
    • Anti-dépresseurs: bupropion, ISRS
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27
Q

Comment traiter la dépression dans la SEP? (3)

A
  • 50% des patients
  • Psychothérapie
  • Médicaments: si possible synergiques / autre effet
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28
Q

Comment traiter les troubles cognitifs dans la SEP? (4)

A
  • Sous-diagnostiqué, précoce
  • Stratégies de compensation
  • Aménagement du milieu de travail
  • Médicaments
    • Stimulants?
    • Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
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29
Q

Comment traiter la douleur dans la SEP? (3)

A
  • 50% des patients
  • Présentation variable
  • PAS TOUTES NEUROPATHIQUES!!!
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30
Q

Comment traiter les troubles sensitifs dans la SEP? (2)

A
  • Pas toujours objectivables
  • Phénomènes positifs et négatifs
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31
Q

Comment traiter la faiblesse dans la SEP? (2)

A
  • Quasi-universel à un moment ou l’autre
    • Claire à l’examen
    • Présente uniquement à l’histoire
  • Phase progressive
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32
Q

Comment traiter la spasticité dans la SEP? (2)

A
  • Distribution variable; spasmes
  • Aspects bénéfiques
33
Q

Comment traiter les troubles vésicaux dans la SEP? (4)

A
  • Trop vs pas assez!
  • Impact variable
  • Infections urinaires
  • Traitements
    • Anticholinergiques
    • Parasympathicomimétiques
    • Bloqueurs alpha- adrénergiques
34
Q

Comment traiter la dysfonction sexuelle dans la SEP? (2)

A
  • Posez la question!
  • Origine spinale
    • Inhib. PDE-5
35
Q

Comment traiter la constipation dans la SEP? (2)

A
  • Attention aux laxatifs
  • Favoriser prise de fibres avec liquides
    • Tr. vésicaux?
36
Q

Décrire : Traitement de fond de la SEP

A
  • Applicable à
    • Formes rémittentes
    • Forme secondaire progressive
      • Précoce (transitionnelle)
    • Syndromes cliniques isolés
  • Toujours pas de traitement de fond
    • Forme secondaire progressive établie
    • Forme primairement progressive
37
Q

Nommez les options disponibles pour le traitement de fond (11)

A
  • Interféron β
    • IFN β1 a IM q1 sem (AvonexTM)
    • IFN β1 a s/c q 2 sem (PlegridyTM)
    • IFN β1 a sc 3x/sem(RebifTM)
    • IFN β1b sc q2 jours (BetaseronTM,ExtaviaTM)
  • Acétate de glatiramer (CopaxoneTM) (ID et 3x/sem)
  • Fingolimod (GilenyaTM)
  • Diméthyle de fumarate (TecfideraTM)
  • Tériflunomide (AubagioTM)
  • Natalizumab (TysabriTM)
  • Alemtuzumab (LemtradaTM)
  • Daclizumab (ZynbritaTM)
  • Ocrelizumab (OcrevusTM)
  • Immunosuppresseurs
  • Rien du tout!
38
Q

Dans le traitements de fond (SEP), que font-ils? (5)

A
  • Diminuent le nombre de poussées
    • Attention à l’interprétation des données
  • Diminuent la sévérité des poussées
  • Diminuent la “progression de l’incapacité”
    • I.E. l’accumulation de handicaps suite aux poussées
  • Diminuent la détérioration à l’IRM
    • Nouvelles lésions
    • Progression des lésions existantes
  • Importance du traitement précoce
39
Q

Dans le traitements de fond (SEP), que ne font-ils pas? (1)

A

Guérir la maladie

40
Q

C’est quoi le lien entre la vitamine D et SEP? (4)

A
  • Effet pas encore démontré clairement
  • Association entre carence et SEP
    • Développement de la maladie
    • Activité à l’IRM
  • Etudes jusqu’à présent courtes et / ou de petite taille
  • Situation au Québec et au Canada
    • Carences fréquentes
    • Coût / risques / tolérabilité
41
Q

C’est quoi les enjeux futurs du traitement de fond de la SEP? (6)

A
  • Combinaisons de traitements
    • Induction? Combinaisons?
    • Arrêt complet de la maladie?
  • Risques à moyen et long terme
  • Prédiction de l’efficacité
    • Marqueurs biologiques
  • Algorythme de traitement / séquence
  • Effet sur le processus neurodégénératif
  • Réparation des dégâts
42
Q

Nommez : Classification neurologique classique: JOMAC (5)

A

Jugement, Orientation, Mémoire, Affect, Calcul

43
Q

Nommez : Classification utilisée en neurosciences cognitives (6)

A
  • Attention
  • Mémoire
  • Fonctions exécutives
  • Calcul
  • Langage
  • Habiletés visuospatiales
44
Q

C’est quoi la différence entre le dlirium et la démence?

A
45
Q
A
46
Q

Le questionnaire pour le delirium est comment? (8)

A
  • Quel genre de Qx convient le mieux à cette pte?
    • Seul avec elle? Avec un proche?
  • Antécédents personnels et familiaux, T/A/D, Rx
  • Déterminer son niveau de fct pré-morbide
    • Éducation, emplois antérieurs, niveau socio-$, intérêts
  • Quelle est sa plainte principale?
    • Demander des exemples concrets
    • Depuis quand, circonstances d’apparition, évolution
  • Quel est l’impact sur son fonctionnement social ou professionnel? Sur ses AVD et AVQ?
  • Y a-t-il un stresseur, un trouble de santé récent ou un Rx récent qui permettrait d’expliquer ses symptômes?
  • Explorer la sphère psychiatrique
    • Humeur et comportement
  • Ceci aidera à préciser la fonction cognitive touchée et à orienter votre examen cognitif
47
Q

Nommez les instruments standardisés de dépistage pour évaluer les fonctions cognitives (4)

A
  • MMSE
  • MoCA
  • DCQ (www.dcqtest.org)
  • horloge
48
Q

Nommez les professionnels pour évaluer les fonctions cognitives (3) et leurs rôles

A
  • Ergothérapeutes
    • Professionnel de la santé spécialisé dans la réadaptation fonctionnelle
    • Utilisent le PECPA-2r (Programme d’Évaluation Cognitive de la Personne Âgée) et autres
  • Orthophonistes
    • Spécialistes de la parole et du langage
  • Neuropsychologues
    • Psychologue spécialisé dans les fonctions cognitives et affectives
    • Son expertise est utile dans les cas complexes
49
Q

Décrire : La maladie d’Alzheimer (3)

A
  • Démence la plus fréquente
  • Découverte à Munich en 1907 par Alois Alzheimer chez une femme de 55 ans
  • Maladie neurodégénérative évolutive qui se caractérise par des signes et symptômes neuropsychiatriques
50
Q

Nommez les signes et symptômes de la maladie d’Alzheimer (3)

A
  • Atteinte précoce de la mémoire, interférance avec le fonctionnement occupationnel ou social
  • Ne s’explique pas par un délirium
  • La mémoire est svt affectée, mais aussi…
    • Langage (var logopénique), visuospatial (var atrophie cortical postérieure), comportement et fcts exécutives (var frontale)
51
Q

Expliquez la pathologie de la maladie d’Alzheimer (4)

A
  • Plaques séniles
  • enchevêtrements neurofibrillaires
  • atrophie de l’hippocampe
  • destruction des circuits cholinergiques
52
Q

Remplir ce schéma

A
53
Q

Nommez les tests pour la mémoire de travail (2)

A
  • Empan de chiffres à rebours
  • 100-7
54
Q

Nommez les 3 composantes de la mémoire de travail (3)

A
  • Exécuteur central : Cortex préfrontal dorso- latéral
  • Boucle articulatoire : Cortex péri-sylvien dominant
  • Tablette visuospatiale : Hémisphère non-dominant
55
Q

Comment tester la mémoire épisodique?

A
56
Q

Décrire : Substrat neuroanatomique de la mémoire épisodique (3)

A
  1. Structures médiales du lobe temporal
    • Hippocampe
    • Amygdale
    • Cortex entorhinal
    • Gyrus parahippocampique
  2. Diencéphale
    • Noyaux antérieur et dorsomédian du thalamus
    • Corps mamillaires
  3. Cortex préfrontal dorsolatéral
57
Q

Nommez la substrat anatomique de la mémoire sémantique (1)

A

Néocortex temporal

58
Q

Nommez les pathologies usceptibles de la mémoire sémantique (2)

A
  • Encéphalite herpétique
  • Variante sémantique de l’aphasie primaire progressive
59
Q

Nommez les causes fréquentes d’atteinte de la mémoire explicitve (déclarative) (14)

A
  • Démence
  • Délirium
  • Maladies psychiatriques (dépression, amnésie psychogène)
  • Traumatisme crânien
  • Médicaments
  • Encéphalite herpétique
  • Amnésie globale transitoire
  • Anoxie cérébrale
  • Chirurgie avec anesthésie générale
  • AVC de l’artère cérébrale postérieure
  • AVC bi-thalamique
  • Post-HSA
  • Anévrysme de l’artère communicante antérieure
  • Syndrome de Korsakoff
60
Q

Décrire l’apparition de la démence frontotemporale (1)

A

Début insidieux et progression graduelle

61
Q

Nommez les signes de la démence frontotemporale (4)

A
  • Orientation et mémoire relativement préservées
  • Déficits marqués dans les fonctions exécutives
  • Atteinte précoce du comportement
    • Comportement social/émotionnel inapproprié
    • Perte de l’autocritique, indifférence
  • Aspontanéité verbale, stéréotypies ou écholalie
62
Q

Nommez les fonctions frontales exécutives (8)

A

Ensemble d’habiletés cognitives qui permettent d’adapter nos comportements selon le contexte

  • Anticipation
  • Planification
  • Organisation
  • Résolution de problème
  • Flexibilité mentale
  • Pensée abstraite et raisonnement logique
  • Motivation et initiative
  • Comportement social approprié, inhibition et autocritique
63
Q

Nommez substrat neuroanatomique des fonctions frontales exécutives (3)

A

Substrat neuroanatomique des fonctions frontales exécutives

  • Cortex préfrontal dorsolatéral
    • Planification, flexibilité mentale, abstraction
  • Cortex orbitofrontal
    • Personnalité, socialisation, inhibition
  • Partie antérieure du gyrus du cingulum
    • motivation
64
Q

Le calcul nécessite quoi? (2)

A

Nécessite de l’attention et des habiletés spatiales

65
Q

Décrire : Syndrome de Gertsmann (4)

A

Gyrus angulaire gauche

  • Acalculie
  • Agraphie
  • Désorientation gauche-droite
  • Agnosie digitale
66
Q

Décrire : Le langage

A
  • pacité à communiquer de façon verbale, écrite ou par signes
  • Représentation symbolique des objets qui nous entourent
  • Langage ≠ parole
67
Q

Nommez les composantes du langage (9)

A
  • Production
  • compréhension
  • fluidité
  • répétition
  • dénomination
  • lecture
  • écriture
  • articulation
  • paraphasies
68
Q

Décrire : Aphasie

A

Aphasie: trouble acquis du langage

  • Broca: Aphasie antérieure ou expressive (trouble de la production)
  • Wernicke: Aphasie postérieure ou réceptive (trouble de la compréhension)
69
Q

Décrire : Dysphasie

A

trouble dans le développement du langage

70
Q

Décrire : Dysgraphie

A

trouble d’écriture

71
Q

Décrire : Dyslexie

A

trouble de lecture

72
Q

Décrire : Paraphasies

A

utilisation erronée d’un phonème ou d’un mot

  • Paraphasies phonémiques (lexicales) et sémantiques
73
Q

L’apparition est comment de : L’AVC et la démence vasculaire

A

Apparition subite de signes neurologiques focaux dus à une insuffisance vasculaire cérébrale

74
Q

Nommez les signes de l’AVC et la démence vasculaire (2)

A
  • Lorsque les signes focaux en question sont des changements cognitifs on parle de démence vasculaire
    • Un seul AVC stratégique (affectant une région du cerveau fortement impliquée dans les fonctions cognitives) ou plusieurs AVC qui affectent les fonctions cognitives
  • La démence vasculaire peut affecter les moyens et/ou les petits vaisseaux du cerveau
75
Q

Décrire l’évolution : L’AVC et la démence vasculaire (2)

A
  • Elle présente souvent une évolution par paliers
  • Il peut y avoir une amélioration significative des fonctions cognitives avec le contrôle des facteurs de risques vasculaires
76
Q

Nommez : Fonctions spécialisées de l’hémisphère non-dominant (3)

A
  • Gnosies
  • Praxies
  • Habiletés visuospatiales et visuoconstructives
77
Q

Décrire : Gnosies (3)

A
  • Capacité à reconnaître et à interpréter un stimulus
  • Héminégligence de l’espace (spatiale) ou encore du déficit (anosognosie)
  • Déficits visuo-perceptuels complexes (prosopagnosie, agnosie visuelle aperceptive)
78
Q

Décrire : Praxies (2)

A
  • Capacité à accomplir une tâche motrice complexe sur commande
  • L’apraxie (idéomotrice, buccofaciale, de l’habillage, ou de construction) est observée en présence d’une motricité, d’une sensibilité, d’une coordination, d’une compréhension et d’une collaboration intactes

Élo - MD2 - Neuro (17 decks)

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