Neutropénie Flashcards

1
Q
  • Quelle est la fonction des polynucléaires neutrophiles?
  • Nommez les 3 compartiments de la granulopoïèse
  • Nommez 1 particularité de la granulopoïèse par rapport au renouvellement sanguin
  • Nommez 2 particularités concernant les compartiments en granulopoïèse
A
  • Elles phagocytent et détruisent les bactéries, surtout lorsque ces dernières ont été préalablement opsonisées
  • Compartiment médullaire, compartiment sanguin, compartiment tissulaire
  • Taux de renouvellement sanguin 300x supérieur à celui des érythrocytes
  • Existence d’un immense compartiment de réserve mobilisable en cas d’urgence, un compartiment n’est jamais directement apprécié lors d’une FSC
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2
Q

Compartiment médullaire :
- nommez ses 3 composantes
- qui sont les précurseurs impliqués dans la prolifération?
- que deviendront-ils?
- nommez les 6 étapes de la maturation

A
  • Prolifération, maturation, réserves
  • Précurseurs myéloïdes
  • Des cellules qui développeront éventuellement les attributs morphologiques et fonctionnels des PNN
  • Myéloblastes / promyélocytes / myélocytes / métamyélocytes / Stabs / polynucléaire
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3
Q

Compartiment médullaire :
- quels sont les 3 stades où la cellule conserve son pouvoir de se diviser?
- où est-ce que les cellules de cette lignée atteignent leur maturation finale?
- à quoi équivaut le pool de réserve de polynucléaires matures?

A
  • Myéloblastes, promyélocytes, myélocytes
  • Moelle osseuse
  • 15x le nombre des polynucléaires circulants
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4
Q

Compartiment sanguin :
- quelle est la durée de vie des PNN dont la fonction s’exerce principalement dans les tissus?
- comment sont répartis les polynucléaires du sang?
- comment est l’importante relative de ces deux sous-compartiment?
- quel compartiment est apprécié à la FSC?

A
  • Dizaines d’heures seulement
  • Compartiment circulant, compartiment marginé (molécules accolés aux parois vasculaires)
  • 50/50
  • Seule la portion circulante
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5
Q

Compartiment tissulaire :
- qui favorise la migration des PNN?
- décrire la migration
- que se passe-t-il quand la migration est suffisamment importante?

A
  • Attraction chimique qui incite les cellules à se mouvoir dans la bonne direction (chimiotactisme)
  • Les PNN marginés quittent le sang circulant par diapédèse à travers les parois vasculaires et migrent vers les sites possibles d’invasion microbienne
  • Formation d’un exsudat inflammatoire purulent
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6
Q
  • Qu’est-ce que la neutropénie?
  • Quelle est la définition de la neutropénie chez l’adulte caucasien N?
  • Quelle est la définition de la nutropénie chez un enfant de 1 à 6 ans?
A
  • Diminution du nb absolu des granulocytes neutrophiles circulants (stabs + polynucléaires)
  • Toute diminution du nb de neutrophiles ayant une valeur absolue inférieure à 2.0 x 10^9/L
  • Toute diminution du nb de neutrophiles ayant une valeur absolue inférieure à 1.5 x 10^9/L
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7
Q
  • Qu’est-ce que la neutropénie légère?
  • Qu’est-ce que la neutropénie modérée?
  • Qu’est-ce que la neutropénie sévère ou agranulocytose?
  • À quoi sont liés les signes et sx d’une neutropénie?
A
  • De 1.0 à 2.0 x 10^9 neutrophiles par litre
  • De 0.5 à 1.0 x 10^9 neutrophiles par litre
  • < 0.5 x 10^9 neutrophiles par litre
  • Diminution ou perte de la fonction phagocytaire de ces cellules et du rôle N de prévention anti-infectieuse qu’elles jouent dans l’organisme
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8
Q
  • Nommez les 5 manifestations qui arrivent dans l’agranulocytose
  • Que se passe-t-il dans la neutropénie modérée?
A

1- Ulcérations des muqueuses
2- Pharyngite avec dysphagie et adénites cervicales douloureuses
3- Frissons solonnels et température en clocher
4- Infections cutanées
5- Septicémie avec état de choc éventuellement
- Fréquence anormalement grande d’infections bactériennes

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9
Q
  • Comment se manifeste les infections bactériennes en neutropénie modérée (3) ?
  • De quoi dépend la sévérité des manifestations cliniques?
  • Quels sont les 5 bactéries le + souvent impliquées dans les infections?
A
  • Aux voies respiratoires, à la peau, à la muqueuse digestive
  • De la rapidité d’apparition de la neutropénie et de son importance numérique
  • Staphylocoque, hémophilus, pseudomonas, klebsiella, E. coli
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10
Q
  • Qu’est-ce qui peut compliquer l’appréciation du tableau infectieux en neutropénie modérée?
  • Que se passe-t-il en neutropénie légère?
  • Comment la neutropénie légère est découverte?
A
  • Manifestations cliniques ou radiologiques habituelles qui ne sont pas présentes
  • Aucune symptomatologie
  • Découverte fortuite à la FSC
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11
Q

Nommez les 4 grands mécanismes de production d’une neutropénie + exemples

A

1- Défaut de prolifération (ex : post-administration de chimiotx)
2- Défaut de maturation (ex : anémie de Biermer)
3- Survie raccourcie des polynucléaires (ex : prise de certains Rx, 2e à certaines maladies auto-immunes)
4- Margination excessive (ex : pseudoneutropénie)

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12
Q
  • Existe-t-il des épreuves de laboratoires qui permettent d’apprécier la cinétique des différents compartiments de la granulopoïèse?
  • Comment se fait le classement des neutropénies?
  • Nommez les 4 classes de neutropénie isolée
A
  • Non
  • En fonction des principaux contextes cliniques qui les accompagnent
  • Toxique, infectieuse, auto-immune, idiopathique
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13
Q
  • Quel est la cause la + fréquente de neutropénie isolée?
  • Quels sont les principaux mécanismes? (2)
  • Nommez les 5 classes qui peuvent causer cette sorte de neutropénie
A
  • Neutropénies associées à la prise de Rx
  • Diminution de prolifération, destruction excessive par mécanisme immun
  • Chimiothérapie anti-cancéreuse, anti-inflammatoire, antipyrétique, dérivés des sulfamidés, ATB
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14
Q
  • Comment la chimiothérapie anticancéreuse cause une neutropénie?
  • Que cause les Rx pour la leucémie aiguë?
  • Quel Rx anti-inflammatoire et anti-pyrétiques sont reconnues pour une incidence élevée d’agranulocytose (7) ?
  • Qui sont les principaux dérivés des sulfamidés (3) ?
A
  • Diminution de la prolifération cellulaire
  • Aplasie médullaire avec agranulocytose profonde pour une période pouvant aller ad 3 semaines
  • Dipyrone, dérivés de la quinine, phenothiazides, antithyroïdiens (PTU), phenylbutazone, chloramphenicol, sulfamidés
  • Antimicrobiens (Sulfaméthoxazole), hypoglycémiants oraux (Tolbutamide), diurétiques (Thiazides)
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15
Q
  • Quel ATB peut causer des aplasies médullaires globales + agranulocytoses pures?
  • Quels Rx (2) peuvent causer des cas sporadiques de neutropénie sévère?
  • Comment sont les manifestations cliniques des agranulocytoses?
A
  • Chloramphénicol
  • Pénicilline, dérivés semi-synthétiques de la pen-vk (ex : céphalosporines)
  • Augmentation des risques d’infections bactériennes
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16
Q
  • Qu’est-ce que la neutropénie paradoxale?
  • Qui est à risque de neutropénie paradoxale (3) ?
  • Que se passe-t-il normalement avec les neutrophiles dans une infection sévère?
A
  • Réaction inattendue lors d’une infection sévère où on retrouve une neutropénie avec une augmentation relative des STABS
  • Personnes âgées, personnes débilitées, personnes souffrant de carence nutritionnelle
  • Taux d’émigration des neutrophiles dans les tissus infectés augmente considérablement –> neutrocytose
17
Q
  • Dans quel cas retrouve-t-on des neutropénies paradoxales (3) ?
  • Quelles pathologies sont davantage associée à la neutropénie paradoxale? (2)
  • Que cause les infections virales sur la qté de neutrophiles?
  • Classer les 5 virus en ordre décroissant de fréquence
  • Quels autres infections peuvent causer une neutropénie? (3)
A
  • Sepsis fulminant (réserves et production ne suffisent pas à la demande), patients âgés ou dénutris (réserves médullaires pauvres), patients avec déficit de la prolifération ou de maturation de la ligne granulopoïétique
  • Thyphoïde, brucellose
  • Neutropénie transitoire
  • Oreillons, influenza, mononucléose infectieuse à Epstein Barr, hépatite, infections à cytomégalovirus
  • Histoplasmose, malaria, typhus
18
Q
  • Que cause le LED ?
  • Que cause l’arthrite rhumatoïde?
  • Quelles sont les manifestations cliniques les + courantes?
  • Qu’est-ce que le syndrome de Felty? (3)
A
  • 20% des LED sont accompagnés d’une neutropénie légère et sans conséquence clinique
  • 2% des arthrite rhumatoïde sont accompagnés d’une neutropénie modérée ou même sévère + manifestations cliniques
  • Fréquence anormalement grande d’infections bactériennes de la peau et des muqueuses, rate augmentée de volume
  • Neutropénie, splénomégalie, arthrite rhumatoïde
19
Q
  • Comment est la moelle osseuse dans une neutropénie + arthrite rhumatoïde?
  • Qu’est-ce qui suggère un processus auto-immun de destruction des granulocytes circulants s/ maladie sous-jacente?
  • Qu’est-ce que la neutropénie chronique idiopathie bénigne?
  • Quels sont les deux formes de neutropénie chronique idiopathie bénigne?
A
  • Hyperplasié
  • Présence de leuco agglutinines dans le sérum, hyperplasie granulocytaire de la MO
  • Maladie chronique et bénigne qui s’accompagne d’une monocytose compensatrice et où les autres leucocytes du sang sont N
  • Formes familiales/congénitales (enfance, F = H), acquises (adulte, F >H)
20
Q
  • Quel est le mécanisme présumé derrière la neutropénie chronique idiopathique bénigne?
  • Pendant cb peut persister la neutropénie chronique idiopathie bénigne?
  • Quel est le Tx pour les gens asymptomatique?
  • Quel est le Tx si infection? (3)
A
  • Granulopoïèse inefficace
  • Plusieurs années
  • Aucun
  • ATB aussi précocement que possible / corticostéroïdes ou G-CSF si fréquence des infections devient excessive
21
Q
  • Qu’est-ce que la neutropénie cyclique?
  • Que voit-on à la FSC?
  • Qu’est-ce qui peut être associé à cette pathologique?
  • Quel est le Tx possible ? (3)
A
  • Apparition périodique, à des intervalles réguliers de 3 ou 4 semaines, de clochers de température et d’ulcérations douloureuses (aphtes) de la muqueuse oropharyngée
  • Neutropénie sévère q 21 jours qui dure de 3 à 4 semaines suivie d’une remontée progressive à des valeurs N
  • Mutations dans le gène ELA2
  • Pas de Tx spécifique –> G-CSF ou corticostéroïdes possible
22
Q
  • Qu’est-ce que la neutropénie ethnique bénigne?
  • Qu’est-ce qui est observée chez ces gens? (2)
  • Q’est-ce qui caractérise la maladie de Chediak-Higashi?
A
  • Neutropénie légère qui est observée chez les gens de descendance africaine, les arabes jordaniens , les indiens de l’ouest et les juifs séfarades
  • Réserve médullaire N, aucun risque augmenté d’infection
  • Neutropénie isolée et dont la cause ou le mécanisme demeure très mal connu
23
Q
  • Décrire la pseudoneutropénie
  • Quel est le Tx?
  • Que donne le Tx?
A
  • Excès de PNN marginés aux dépens du sous-compartiment circulant proprement dit
  • Injection s/c d’une très faible dose d’adrénaline
  • Augmentation anormalement grande du nb de PNN circulant (de l’ordre de 500 à 600%)
24
Q
  • Quel est le Tx dans les neutropénies légères?
  • Quel est la 1e mesure essentielle dans une neutropénie légère?
  • Quels sont les 3 mesures à appliquer pour traiter l’agranulocytose
A
  • Aucun tx sauf traiter la cause si elle est connue
  • Cesser tout médicament non essentiel
    1- Hospitalisation du pt avec isolement de protection en chambre privée
    2- ATB IV à large spectre si signe de fièvre
    3- Tx approprié de la cause de l’agranulocytose lorsque possible (ex : suite à identification bactérienne)
25
Q

Nommer les 4 mesures dans les neutropénies symptomatiques

A

1- Traiter énergiquement chaque épisode d’infection au moyen d’une ATB appropriée
2- Administration de G-CSF recombinant si possible insuffisance médullaire
3- Administration de corticostéroïdes à la dose minimale efficace si suspicion de mécanisme auto-immun
4- Envisager la splénectomie dans un syndrome de Felty