Cytoses réactionnelles Flashcards

1
Q

1- Qu’est-ce que l’érythrocytose?
2- Qu’est-ce que la polyglobulie
3- Quand est-ce que la possivilité d’une érythrocytose est évoqué (3)
4- Quelle est la limite de ces mesures

A

1- Augmentation isolée du nombre de globules rouges (volume total des érythrocytes augmente)
2- Augmentation simultanée des GR et d’au moins un autre type de cellules sanguines
3- Augmentation anormale de l’Hb ou de l’Ht ou du nb de de GR
4- Ce sont des mesures de concentration relative ; ils peuvent aussi traduire une diminution du volume plasmatique (hémoconcentration)

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2
Q

1- Nommer les valeurs Dx d’Hb chez la femme / homme pour l’érythrocytose
2-Nommer les valeurs Dx d’Ht chez la femme / homme pour l’érythrocytose
3- Nommez les 2 types d’érythrocytoses
4- Qu’est-ce qui cause presque toutes les érythrocytoses secondaires?

A

1- > 160 / >165
2- > 0.48 / > 0.49
3- Relative (factice) ou absolue
4- Sécrétion augmentée d’EPO normale ou d’une subsrance anormale à activité équivalente sur les progéniteurs médullaires de l’érythropoïèse

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3
Q

1- En quoi se divise l’érythrocytose absolue?
2- Nommez 7 conditions dans laquelle il y a sécrétion appropriée d’EPO
3- Nommez 4 conditions dans laquelle il y a présence inappropriée d’EPO ou d’une substance à activité équivalente
4- Que se passe-t-il à de très hautes altitudes?

A

1- Secondaire, Polyglobulie de Vaquez
2- Tabagisme, carboxyhémoglobine, haute altitude, maladie pulmonaire, maladie cardiaque, Hb anormale à haute affinité pour l’O2, 2,3-BPG congénitalement déficient
3- Tumeurs, maladie bénigne, administration chronique d’androgènes, dosage suprathérapeutique d’EPO exogène (dopage)
4- Diminution de la PP en O2 –> hypoxie alvéolaire et artérielle –>érythrocytose secondaire

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4
Q

1- Nommez 3 conditions d’hypoventilation alvéolaire qui amène de l’érythrocytose
2- Quel est l’anomalie de l’Hb acquise la + fréquente (qui cause une érythrocytose) ?
3- Chez qui cette anomalie se rencontre?
4- Que se passe-t-il dans certaines hémoglobinopathies congénitales ET dans la déficience en 2-3-BPG érythrocytaire?

A

1- Syndrome de Pickwick, bronchite chronique, SAHS
2- Carboxyhémoglobinémie
3- Fumeurs, habitants de régions où le taux de CO dans l’air est élevé
4- L’Hb est incapable de se départir de son O2 dans les tissus

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5
Q

1- Nommez 5 tumeurs où on retrouve de l’érythrocytose
2- Nommez 4 maladies bénignes où on retrouve de l’érythrocytose
3- Nommez 9 épreuves dx pour la démarche Dx de l’érythrocytose

A
  • Rein, foie, surrénale, cervelet, utérus
  • Hydronéphrose, reins polykystiques, sténose de l’a. rénale, greffe rénale
    1- Carboxyhémoglobinémie sur sang veineux
    2- Mesure de la pO2 et SO2 du sang artériel
    3- Mesure de la P50 sur sang veineux
    4- Mesure de la concentration d’EPO sérique
    5- Présence de neutrocytose
    6- Présence de thrombocytose
    7- Présence d’une basophilie
    8- Recherche d’une splénomégalie à l’échographie
    9- Recherche d’une tumeur rénale avec sécrétion inappropriée de l’EPO
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6
Q

1- Que cause la mutation V617F?
2- Où retrouve-t-on cette mutation de 95% des cas?
3- Quelle autre mutation peut être lié à cette pathologie?

A

1- Auto activation spontanée de JAK2 donc une hypersensibilité anormale du récepteur de l’EPO –> augmentation inappropriée du volume érythrocytaire (même sans EPO)
2- Polyglobulie de Vaquez
3- Mutation de l’exon 12 du JAK-2 (3.4% des cas de polyglobulie de Vaquez même si mutation V617F non présente)

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7
Q

VOIR TABLEAU 2.2 * PAGE 24 *

A

VOIR TABLEAU 2.2 * PAGE 24 *

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8
Q

Neutrocytose :
- À partir de quelle valeur parle-t-on de polynucléose neutrophile?
- Quels sont les 3 mécanismes de la neutrocytose?

A

1- > 7 x 10^9 neutrophiles/L
2- Démargination des PNN adhérant à l’endothélium, inhibition de la diapédèse, libération médullaire accrue

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9
Q

Neutrocytose - démargination :
- Quelle neutrocytose est une pseudo-neutrocytose?
- Que se passe-t-il en pseudo-neutrocytose?
- Cb de temps dure-t-elle?
- Quand se rencontre t-e-lle?
- Quels sont les valeurs attendues?

A
  • Démargination
  • Le compartiment des neutrophiles circulant augmentent au détriment du compartiment marginal
  • Moins de 60 minutes après la fin de l’événement déclanchant
  • Lors de stress ou de décharge d’adrénaline
  • Moins de 20.0 x 10^9 neutrophiles/L
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10
Q

Neutrocytose - inhibition de la diapédèse :
- Qu’est-ce que c’est?
- Quand se produit-il (2) ?
- Que rencontre-t-on + souvent en pathologie?
- Nommez les 2 effets de la Rx nommé à Q2 sur neutrocytose

A
  • Mécanisme rare qui implique un blocage de l’émigration hors des vaisseaux (dans les tissus)
  • Syndrome de Cushing, corticostéroïdes à dose élevée
  • L’inverse ; exacerbation de la diapédèse
  • Déficience fonctionnelle, augmentation de la libération médullaire des granulocytes neutrophiles
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11
Q

Neutrocytose - libération médullaire accrue :
- nommez les 3 processus médullaires qui se conjuguent
- cb de neutrophiles contient la moelle normale?
- qui est libéré préférentiellement au début ? (polynucléaires ou stabs)
- quel mécanisme est essentiel pour continuer à approvisionner le sang ?
- qu’arrive-t-il à la FSC?

A
  • Utilisation des réserves médullaires, production accrue, maturation et libération accélérées
  • 15 à 20x plus de neutrophiles que dans le sang
  • Polynucléaires >Stabs
  • Production accrue des neutrophiles
  • Rapport Stabs/polynucléaires augmente
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12
Q

Neutrocytose - libération médullaire accrue - maturation et libération accélérés :
- que se passe-t-il dans la maturation accélérée?
- qu’est-ce qui témoigne d’une maturation médullaire écourtée (2) ?
- que se passe-t-il dans libération médullaire accélérée et prématurée?
- qu’est-ce qui apparaît dans le sang (3) ?

A
  • Granulopoïèse très stimulée qui va brûler les étapes.
  • Granulations toxiques et corps de Döhle dans les PNN circulants
  • Barrière moelle-sang devient + perméable et un petit nombre de précurseurs se retrouvent dans le sang
  • Métamyélocytes, myélocytes et occ promyélocyte
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13
Q

Que veut-dire une déviation à gauche de la formule leucocytaire?

A

Déviation vers les formes cellulaires + jeunes (ex : augmentation des STABS, présence de qq métamyélocytes et formes plus jeunes + présence de granulations toxiques et de corps de Döhle)

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14
Q

Nommez les 4 causes de neutrocytoses et leur mécanisme

A

1- États physiologiques
2- États réactionnels / démargination
3- Glucocorticoïdes / inhibition de la diapédèse et libération médullaire accrue
4- Infections, inflammations et néoplasies, etc / libération médullaire accrue

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15
Q

Neutrocytose :
- Nommez 3 états physiologiques
- Nommez 3 états réactionnels
- Nommez 2 états de glucocorticoïdes
- Nommez 7 causes dans infections, inflammations, néoplasies, etc

A
  • Nouveau né / menstruations / grossesse
  • Exercice physique violent / émotions, stress / convulsions
  • Corticothérapie / syndrome de Cushing
  • Infections bactériennes localisés ou généralisées / infections virales / maladies inflammatoires sévères / nécrose tissulaire importante / cancers et lymphomes / maladies diverses / lithium
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16
Q
  • Qu’est-ce qui accompagne classiquement une infection sévère?
  • Que se passe-t-il la réaction leucémoïde?
  • Qu’est-ce que la neutropénie paradoxale?
  • Qu’est-ce qui accompagne la neutropénie paradoxale (2) ?
A
  • Neutrocytose avec déviation à gauche de la formule leucocytaire
  • Anomalies leucocytaires (neutrocytose avec déviation à gauche encore plus + accusées
  • Présence d’une neutropénie dans un contexte où on s’attend à avoir plutôt une neutrocytose réactionnelle
  • Augmentation relative des stabs, autres signes de déviation à G
17
Q

Neutrocytose :
- que voit-on à la formule leucocytaire quand démargination (2) ?
- que voit-on à la formule leucocytaire quand libération des réserves médullaires (2) ?
- que voit-on à la formule leucocytaire quand libération des réserves et production médullaire accrue (4) ?
- que voit-on à la formule leucocytaire quand libération et production médullaire accrue (5) ?

A
  • Neutrocytose, Stabs N
  • Neutrocytose modérée, Stabs légèrement ou modérément augmentés
  • Neutrocytose importante, Stabs très augmentés, granulation toxiques, corps de Döhle
  • Neutrocytose très importante, Stabs très augmentés, granulations toxiques, corps de Döhle, myélémie
18
Q

Neutropénie :
- que voit-on à la formule leucocytaire quand pseudo-neutropénie / margination excessive (2) ?
- que voit-on à la formule leucocytaire quand production médullaire médullaire diminuée (2) ?
- que voit-on à la formule leucocytaire quand production médullaire accrue mais consommation périphérique + considérable encore? (5)

A
  • Neutropénie, % de stabs N
  • Neutropénie, % de stabs N ou diminué
  • Neutropénie paradoxale, % de stabs augmenté, granulations toxiques, corps de Döhle, myélémie
19
Q
  • Donnez un synonyme de polynucléose éosinophile
  • Quelles les 6 causes principales?
  • Quelle condition rare doit être considérée quand aucune peut expliquer l’éosinophilie importante et persistante?
A
  • Éosinophilies réactionelles
  • Affections allergiques, certaines parasitoses, vasculites granulomateuses, certaines maladies pulmonaires, certains cancers, certaines mastocytoses systémiques
  • Leucémie à éosinophiles
20
Q
  • Qu’est-ce qui caractérise le syndrome hyperéosinophilique? (2)
  • Quel est le point commun des syndromes cliniques visés par ce syndrome?
  • Quels organes sont le + souvent atteints (3)
  • Quels organes sont plus rarement atteints?
A
  • Éosinophilie persistante pour minimum 6 mois, pas causé par une cause réactionnelle
  • Dysfonction organique attribuable à la présence augmentée d’éosinophiles
  • Peau, poumons, tractus digestif
  • Coeur, SNC
21
Q
  • Est-ce que la polynucléose basophilie est rare ou fréquente?
  • Quand est-elle rencontrée (8) ?
  • À quoi est-elle associée (2) ?
A
  • Rare
  • LMC, néoplasies myéloprolifératives, néoplasies hématologiques, réactions allergiques, réactions inflammatoires, endocrinopathies, infections
  • Hyperhistaminémie, prurit
22
Q
  • Nommez les 6 conditions avec lesquelles peut s’associer la monocytose réactionnelle
  • Que faut-il soupçonner si absence des 6 conditions de la question 1? (3)
A
  • Infections, début de regénération médullaire après une période d’aplasie profonde, certains sydnromes inflammatoires, état post-splénectomie, grossesse, tx au G-CSF ou aux corticostéroïdes
  • Monocytose primaire, néoplasie de type leucémie monocytaire, néoplasie de type myélo-monocytaire chronique
23
Q

Thrombocytose :
- comment est l’hyperplaquettose secondaire?
- nommez 7 conditions dans lesquelles on retrouve une hyperplaquettose secondaire
- que-faut il soupçonner si absence des conditions en Q2 (2) ?

A
  • Transitoire ou persistante
  • Post splénectomie / en association avec certains cancers / après une stimulation de la moelle hématopoïétique / au cours de maladies inflammatoires / au cours d’un état ferriprive chronique / durant le post-partum / en post-opératoire ou lors d’un trauma
  • Thrombocytose primaire ou thrombocytose néoplasique