Cytoses réactionnelles Flashcards
1- Qu’est-ce que l’érythrocytose?
2- Qu’est-ce que la polyglobulie
3- Quand est-ce que la possivilité d’une érythrocytose est évoqué (3)
4- Quelle est la limite de ces mesures
1- Augmentation isolée du nombre de globules rouges (volume total des érythrocytes augmente)
2- Augmentation simultanée des GR et d’au moins un autre type de cellules sanguines
3- Augmentation anormale de l’Hb ou de l’Ht ou du nb de de GR
4- Ce sont des mesures de concentration relative ; ils peuvent aussi traduire une diminution du volume plasmatique (hémoconcentration)
1- Nommer les valeurs Dx d’Hb chez la femme / homme pour l’érythrocytose
2-Nommer les valeurs Dx d’Ht chez la femme / homme pour l’érythrocytose
3- Nommez les 2 types d’érythrocytoses
4- Qu’est-ce qui cause presque toutes les érythrocytoses secondaires?
1- > 160 / >165
2- > 0.48 / > 0.49
3- Relative (factice) ou absolue
4- Sécrétion augmentée d’EPO normale ou d’une subsrance anormale à activité équivalente sur les progéniteurs médullaires de l’érythropoïèse
1- En quoi se divise l’érythrocytose absolue?
2- Nommez 7 conditions dans laquelle il y a sécrétion appropriée d’EPO
3- Nommez 4 conditions dans laquelle il y a présence inappropriée d’EPO ou d’une substance à activité équivalente
4- Que se passe-t-il à de très hautes altitudes?
1- Secondaire, Polyglobulie de Vaquez
2- Tabagisme, carboxyhémoglobine, haute altitude, maladie pulmonaire, maladie cardiaque, Hb anormale à haute affinité pour l’O2, 2,3-BPG congénitalement déficient
3- Tumeurs, maladie bénigne, administration chronique d’androgènes, dosage suprathérapeutique d’EPO exogène (dopage)
4- Diminution de la PP en O2 –> hypoxie alvéolaire et artérielle –>érythrocytose secondaire
1- Nommez 3 conditions d’hypoventilation alvéolaire qui amène de l’érythrocytose
2- Quel est l’anomalie de l’Hb acquise la + fréquente (qui cause une érythrocytose) ?
3- Chez qui cette anomalie se rencontre?
4- Que se passe-t-il dans certaines hémoglobinopathies congénitales ET dans la déficience en 2-3-BPG érythrocytaire?
1- Syndrome de Pickwick, bronchite chronique, SAHS
2- Carboxyhémoglobinémie
3- Fumeurs, habitants de régions où le taux de CO dans l’air est élevé
4- L’Hb est incapable de se départir de son O2 dans les tissus
1- Nommez 5 tumeurs où on retrouve de l’érythrocytose
2- Nommez 4 maladies bénignes où on retrouve de l’érythrocytose
3- Nommez 9 épreuves dx pour la démarche Dx de l’érythrocytose
- Rein, foie, surrénale, cervelet, utérus
- Hydronéphrose, reins polykystiques, sténose de l’a. rénale, greffe rénale
1- Carboxyhémoglobinémie sur sang veineux
2- Mesure de la pO2 et SO2 du sang artériel
3- Mesure de la P50 sur sang veineux
4- Mesure de la concentration d’EPO sérique
5- Présence de neutrocytose
6- Présence de thrombocytose
7- Présence d’une basophilie
8- Recherche d’une splénomégalie à l’échographie
9- Recherche d’une tumeur rénale avec sécrétion inappropriée de l’EPO
1- Que cause la mutation V617F?
2- Où retrouve-t-on cette mutation de 95% des cas?
3- Quelle autre mutation peut être lié à cette pathologie?
1- Auto activation spontanée de JAK2 donc une hypersensibilité anormale du récepteur de l’EPO –> augmentation inappropriée du volume érythrocytaire (même sans EPO)
2- Polyglobulie de Vaquez
3- Mutation de l’exon 12 du JAK-2 (3.4% des cas de polyglobulie de Vaquez même si mutation V617F non présente)
VOIR TABLEAU 2.2 * PAGE 24 *
VOIR TABLEAU 2.2 * PAGE 24 *
Neutrocytose :
- À partir de quelle valeur parle-t-on de polynucléose neutrophile?
- Quels sont les 3 mécanismes de la neutrocytose?
1- > 7 x 10^9 neutrophiles/L
2- Démargination des PNN adhérant à l’endothélium, inhibition de la diapédèse, libération médullaire accrue
Neutrocytose - démargination :
- Quelle neutrocytose est une pseudo-neutrocytose?
- Que se passe-t-il en pseudo-neutrocytose?
- Cb de temps dure-t-elle?
- Quand se rencontre t-e-lle?
- Quels sont les valeurs attendues?
- Démargination
- Le compartiment des neutrophiles circulant augmentent au détriment du compartiment marginal
- Moins de 60 minutes après la fin de l’événement déclanchant
- Lors de stress ou de décharge d’adrénaline
- Moins de 20.0 x 10^9 neutrophiles/L
Neutrocytose - inhibition de la diapédèse :
- Qu’est-ce que c’est?
- Quand se produit-il (2) ?
- Que rencontre-t-on + souvent en pathologie?
- Nommez les 2 effets de la Rx nommé à Q2 sur neutrocytose
- Mécanisme rare qui implique un blocage de l’émigration hors des vaisseaux (dans les tissus)
- Syndrome de Cushing, corticostéroïdes à dose élevée
- L’inverse ; exacerbation de la diapédèse
- Déficience fonctionnelle, augmentation de la libération médullaire des granulocytes neutrophiles
Neutrocytose - libération médullaire accrue :
- nommez les 3 processus médullaires qui se conjuguent
- cb de neutrophiles contient la moelle normale?
- qui est libéré préférentiellement au début ? (polynucléaires ou stabs)
- quel mécanisme est essentiel pour continuer à approvisionner le sang ?
- qu’arrive-t-il à la FSC?
- Utilisation des réserves médullaires, production accrue, maturation et libération accélérées
- 15 à 20x plus de neutrophiles que dans le sang
- Polynucléaires >Stabs
- Production accrue des neutrophiles
- Rapport Stabs/polynucléaires augmente
Neutrocytose - libération médullaire accrue - maturation et libération accélérés :
- que se passe-t-il dans la maturation accélérée?
- qu’est-ce qui témoigne d’une maturation médullaire écourtée (2) ?
- que se passe-t-il dans libération médullaire accélérée et prématurée?
- qu’est-ce qui apparaît dans le sang (3) ?
- Granulopoïèse très stimulée qui va brûler les étapes.
- Granulations toxiques et corps de Döhle dans les PNN circulants
- Barrière moelle-sang devient + perméable et un petit nombre de précurseurs se retrouvent dans le sang
- Métamyélocytes, myélocytes et occ promyélocyte
Que veut-dire une déviation à gauche de la formule leucocytaire?
Déviation vers les formes cellulaires + jeunes (ex : augmentation des STABS, présence de qq métamyélocytes et formes plus jeunes + présence de granulations toxiques et de corps de Döhle)
Nommez les 4 causes de neutrocytoses et leur mécanisme
1- États physiologiques
2- États réactionnels / démargination
3- Glucocorticoïdes / inhibition de la diapédèse et libération médullaire accrue
4- Infections, inflammations et néoplasies, etc / libération médullaire accrue
Neutrocytose :
- Nommez 3 états physiologiques
- Nommez 3 états réactionnels
- Nommez 2 états de glucocorticoïdes
- Nommez 7 causes dans infections, inflammations, néoplasies, etc
- Nouveau né / menstruations / grossesse
- Exercice physique violent / émotions, stress / convulsions
- Corticothérapie / syndrome de Cushing
- Infections bactériennes localisés ou généralisées / infections virales / maladies inflammatoires sévères / nécrose tissulaire importante / cancers et lymphomes / maladies diverses / lithium
- Qu’est-ce qui accompagne classiquement une infection sévère?
- Que se passe-t-il la réaction leucémoïde?
- Qu’est-ce que la neutropénie paradoxale?
- Qu’est-ce qui accompagne la neutropénie paradoxale (2) ?
- Neutrocytose avec déviation à gauche de la formule leucocytaire
- Anomalies leucocytaires (neutrocytose avec déviation à gauche encore plus + accusées
- Présence d’une neutropénie dans un contexte où on s’attend à avoir plutôt une neutrocytose réactionnelle
- Augmentation relative des stabs, autres signes de déviation à G
Neutrocytose :
- que voit-on à la formule leucocytaire quand démargination (2) ?
- que voit-on à la formule leucocytaire quand libération des réserves médullaires (2) ?
- que voit-on à la formule leucocytaire quand libération des réserves et production médullaire accrue (4) ?
- que voit-on à la formule leucocytaire quand libération et production médullaire accrue (5) ?
- Neutrocytose, Stabs N
- Neutrocytose modérée, Stabs légèrement ou modérément augmentés
- Neutrocytose importante, Stabs très augmentés, granulation toxiques, corps de Döhle
- Neutrocytose très importante, Stabs très augmentés, granulations toxiques, corps de Döhle, myélémie
Neutropénie :
- que voit-on à la formule leucocytaire quand pseudo-neutropénie / margination excessive (2) ?
- que voit-on à la formule leucocytaire quand production médullaire médullaire diminuée (2) ?
- que voit-on à la formule leucocytaire quand production médullaire accrue mais consommation périphérique + considérable encore? (5)
- Neutropénie, % de stabs N
- Neutropénie, % de stabs N ou diminué
- Neutropénie paradoxale, % de stabs augmenté, granulations toxiques, corps de Döhle, myélémie
- Donnez un synonyme de polynucléose éosinophile
- Quelles les 6 causes principales?
- Quelle condition rare doit être considérée quand aucune peut expliquer l’éosinophilie importante et persistante?
- Éosinophilies réactionelles
- Affections allergiques, certaines parasitoses, vasculites granulomateuses, certaines maladies pulmonaires, certains cancers, certaines mastocytoses systémiques
- Leucémie à éosinophiles
- Qu’est-ce qui caractérise le syndrome hyperéosinophilique? (2)
- Quel est le point commun des syndromes cliniques visés par ce syndrome?
- Quels organes sont le + souvent atteints (3)
- Quels organes sont plus rarement atteints?
- Éosinophilie persistante pour minimum 6 mois, pas causé par une cause réactionnelle
- Dysfonction organique attribuable à la présence augmentée d’éosinophiles
- Peau, poumons, tractus digestif
- Coeur, SNC
- Est-ce que la polynucléose basophilie est rare ou fréquente?
- Quand est-elle rencontrée (8) ?
- À quoi est-elle associée (2) ?
- Rare
- LMC, néoplasies myéloprolifératives, néoplasies hématologiques, réactions allergiques, réactions inflammatoires, endocrinopathies, infections
- Hyperhistaminémie, prurit
- Nommez les 6 conditions avec lesquelles peut s’associer la monocytose réactionnelle
- Que faut-il soupçonner si absence des 6 conditions de la question 1? (3)
- Infections, début de regénération médullaire après une période d’aplasie profonde, certains sydnromes inflammatoires, état post-splénectomie, grossesse, tx au G-CSF ou aux corticostéroïdes
- Monocytose primaire, néoplasie de type leucémie monocytaire, néoplasie de type myélo-monocytaire chronique
Thrombocytose :
- comment est l’hyperplaquettose secondaire?
- nommez 7 conditions dans lesquelles on retrouve une hyperplaquettose secondaire
- que-faut il soupçonner si absence des conditions en Q2 (2) ?
- Transitoire ou persistante
- Post splénectomie / en association avec certains cancers / après une stimulation de la moelle hématopoïétique / au cours de maladies inflammatoires / au cours d’un état ferriprive chronique / durant le post-partum / en post-opératoire ou lors d’un trauma
- Thrombocytose primaire ou thrombocytose néoplasique
