Néoplasies d'origine myéloïde Flashcards
1- Qu’est-ce qui cause la leucémie aiguë myéloïde ?
2- Qu’est-ce qui accompagne parfois la prolifération?
3- Comment décrire la maladie de la leucémie aiguë ? (2)
4- Comment sont les cellules hématopoïétiques? (3)
5- Qu’est-ce qui inhibe l’hématopoïèse N?
1- Prolifération maligne des précurseurs des cellules d’origine myéloïde de la MO
2- Passage de cellules malignes dans le sang
3- Maladie de la différenciation et de la maturation des cellules hématopoïétiques
4- Totalement ou partiellement immatures, incapables de se différencier totalement, non fonctionnelles
5- Accumulation de cellules malignes
1- Qu’est-ce qui cause la leucémie aiguë myéloïde?
2- Nommez 4 choses qui entraînent la réponse en Q1
3- Quelles sont les deux grandes classes de leucémies aiguës?
4- Quelle est la classification utilisée pour les leucémies ? Et pourquoi?
1- Altérations génomiques des cellules
2- Virus / radiations ionisantes / benzène / autres cancérigènes
3- Lymphoïde/lymphoblastique (LAL) / Lymphoïde myéloblastique (LAM)
4- Classification OMS / elle permet d’adapter le Tx aux sous-types
Décrire les 6 entités des leucémies aiguës reconnues par l’OMS
1- LAM avec anomalies génétiques récurrentes
2- LAM avec changements liés à la myélodysplasie
3- LAM liée au tx
4- LAM non classée (NOS)
5- Sarcome myéloïde
6- Prolifération myéloïde liée au syndrome de Down
LAM avec anomalies génétiques récurrentes :
- quels sont les anomalies à bon Px ? (3)
- qui aura besoin de tx plus intensive que la chimiothérapie seule?
LAM secondaire au tx :
- Qui aura ce type de LAM?
- t(8:21) / inv (16) / PML-RARA (leucémie promyélocytaire aigue)
- Anomalies génétiques avec un Px intermédiaire ou pauvre
- Tx cytotoxique
Leucémies aiguës
- Comment se manifeste l’anémie (3) ?
- Comment se manifeste la thrombopénie (3) ?
- Comment se manifeste la neutropénie (2)
- Quelles bactéries causent souvent des infections (4)
- Fatigue, pâleur, palpitations
- Hémorragie cutanéo-muqueuse / hémorragie digestive / hémorragie neuro-méningée
- Fièvre, infections diverses
- Gram nég / E. coli / Pseudomonas / Klebsiella
- Qu’est-ce la LAM avec changements liés à la myélodysplasie?
- Combien de critères sont nécessaires pour être associés à la myélodysplasie?
- Nommez les 3 critères
- LAM (20% de blastes minimalement) sans histoire de chimiotx antérieure
- 1
- Myélodysplasie documentée auparavant / changements cytogénétiques associés à la myélodysplasie / dysplasie chez minimalement 50% des cellules d’au moins 2 lignées hématopoïétiques en morphologie
- Comment classe-t-on les LAM qui ne peuvent être classer dans les autres catégories (dont LAM non classée ailleurs - NOS)
- Nommez les 7 types de NOS
- Selon l’aspect morphologique
M0 : LAM avec différenciation minime
M1 : LAM sans maturation
M2 : LAM avec maturation
M4 : leucémie myélomonocytaire aigue
M5 : leucémie monoblastique et monocytaire aigue
M6 : leucémie érythroïde pure
M7 : leucémie mégakaryoblastique aigue
- Quel est le pourcentage de LAM / LAL chez l’adulte
- Quel est le pourcentage de LAM / LAL chez l’enfant
- Nommez les 3 Sx d’insuffisance médullaire
- Nommez les 3 Sx de prolifération des cellules malignes
- 80% / 20%
- 20% / 80%
- Anémie, thrombopénie, neutropénie
- Syndrome tumoral, douleurs osseuses, infiltration méningée
Proliférations des cellules malignes :
- comment se manifeste le syndrome tumoral?
- comment peuvent se manifester les douleurs osseuses (autres que juste douleurs osseuses) ?
- est-ce que l’atteinte méningée est rare ou fréquente dans les LAM?
- comment se fait le dx d’atteinte méningée?
- Infiltration de la peau et des gencives
- Arthralgies migratrices
- Rare
- Présence de cellules leucémiques dans le LCR obtenu par PL
- Quels sont les deux mécanismes biologiques hématologiques des leucémies aiguës myéloïdes?
- Que retrouve-t-on dans le sang (5) ?
- Comment appelle-t-on une leucémie sans cellules leucémiques?
- Quelle forme de leucémie est la + associée avec une anomalie de la coagulation?
- Prolifération maligne, insuffisance médullaire
- Anémie, thrombopénie, leucocytose variable, cellules leucémiques occ, anomalies de la coagulation occ
- Leucémie aleucémique
- Leucémie aiguë promyélocytaire (M3)
Leucémie aiguë
- Que se passe-t-il dans la MO?
- Qu’est-ce qui en surnombre?
- Où est l’endroit essentiel pour poser le Dx de leucémie?
- Tissu médullaire est remplacé/envahi par au moins 20% de « blastes » leucémiques
- Précurseurs immatures (cellules leucémiques ou blastes)
- MO
- Nommez 3 facteurs Px importants pour la leucémie aiguë
- Nommez le facteur Px le + important
- Sur quoi est basé le principe de Tx
- À quoi sert le premier Tx d’induction?
- Pourquoi fait-on 1 à 4 tx de consolidation
- Âge / sous-type de leucémie / présence ou absence d’une hyperleucocytose au moment du Dx
- Identification d’anomalies cytogéniques ou moléculaires spécifiques
- Utilisation de chimiothérapie combinées, administrées séquentiellement
- Induire une rémission complète
- De nombreuses cellules leucémiques demeurent (non détectables) ce qui peut compromettre une guérison réelle
Leucémie aiguë :
- dans combien de cas la rémission complète est obtenue?
- cb est le Px de ceux qui n’obtiennent pas de rémission complète immédiatement?
- comment sont les chances de seconde rémission complète si rechute et besoin nouvelle chimiotx d’induction
- qu’est-ce qui peut être aussi envisager comme tx si chimiotx est insuffisant?
- quel la probabilité de trouver un donneur compatible?
- 70%
- Px sombre avec peu de chances de survies
- Assez bonnes à court-terme / mais minces à long-terme
- Transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques provenant de la fratrie
- 30%
Leucémie promyélocytaire aigue (M3) :
- en quoi est-elle différente (3)
- comment est la présentation clinique? (2)
- à quoi mènera cette entité en Q2?
- qu’est-ce qui est ajouté au Tx standard de la LAM dans ce cas (2) / quel est le % de guérison avec ces Tx?
- quel est le tx pour toute nouvelle leucémie avec un syndrome hémorragique ou des anomalies de la coagulation?
- Présentation clinique, Tx, Px
- Sx usuels de la LAM + coagulopathie complexe incluant une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
- Si non traitée, décès rapide du patient (20% de décès avant même le Tx)
- ATRA (all-trans retinoic acid) + trioxyde d’arsenic / 90-95% de guérison
- Acide rétinoïque
- Qu’est-ce qu’un syndrome myélodysplasique (SMD) / myélodysplasie?
- Nommez 2 caractéristiques
- Pourquoi le Dx est difficile?
- Chez qui est-il souvent présent?
- Qu’est-ce qui est essentiel pour le Dx?
- Maladies clonales issues de la cellule souche hématopoïétique ou d’un progéniteur commun myéloïde
- Une ou plusieurs cytopénies chroniques / évolution à court ou moyen terme vers une LMA franche
- Il réside sur l’identification d’altérations morphologiques parfois discrètes
- Personnes >60 ans
- Ponction aspiration et Bx de moelle
Nommez les 7 entités distinctes de SMD selon la classification de l’OMS
1- SMD avec dysplasie unilignée
2- SMD avec dysplasie multilignée
3- SMD avec sidéroblastes
4- SMD avec del(5q) isolée
5- SMD avec excès de blastes
6- SMD inclassable
7- Cytopénie réfractaire de l’enfance
SMD:
- Que voit-on à la ponction aspiration et Bx de moelle (4) ?
- Qu’est-ce qui est souvent associé à un mauvais Px et risque de progresser vers leucémie aiguë ?
- Comment se présente-t-il souvent au niveau de la FSC ? (2)
- Que faut-il rule out à la FSC?
- Comment sont le B12, folate, fer
- Moelle hypercellulaire, anomalies morphologiques qui témoignent d’une hématopoïèse inefficace, nombreuses anomalies chromosomiques, mutations génétiques
- Anomalies chromosomiques
- Anémie macrocytaire ou pancytopénie
- Simple carence en vit B12
- Tous N
SMD :
- quel est le Tx si patient à faible risque?
- quel est le Tx si anémie symptomatique (2) ? / sont-ils efficaces?
- quel est le Tx chez les patients à haut risque de <65 ans?
- pourquoi peu de patients sont éligibles à ce Tx? (2)
- Observation
- EPO ou G-CSF / efficacité limitée
- Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques
- Âge avancé, caractère hautement toxique du tx
- SMD : quel est le Tx pour les patients à haut risque non éligibles à la greffe?
- SMD : quel est la principale raison du décès de la plupart des patients avec SMD?
- SMD : quel est la principale raison du décès des patients à haut risque?
- que sont les néoplasies myéloprolifératives
- Chimiothérapies moins intensives
- Arrêt du programme transfusionnel
- Transformation vers une LMA
- Ces maladies formant ce groupe nosologique sont des maladies clonales issues de la cellule souche hématopoïétique ou d’un progéniteur commun myéloïde
Néoplasies myéloprolifératives :
- comment est l’évaluation de la maladie
- nommez les 4 principaux types
- qui est en cause dans cette néoplasie?
- Chronique sur plusieurs années
- LMC
- Myélofibrose primaire
- Thrombocytémie essentielle
- Polycythemia vera (PV)
- Néoplasie de la cellule souche ou d’un progéniteur commun myéloïde
Néoplasies myéloprolifératives :
- comment est la maturation morphologique / différenciation?
- pourquoi plusieurs patients sont asympto?
- existe-t-il fréquemment une atteinte de 2 ou 3 lignées hématopoïétiques dans ces maladies?
- qu’est-ce que la polycythémie
- est-ce que la thrombocytémie essentielle et la PV évolue souvent vers une leucémie aiguë
- Non bloquée
- Car les cellules demeurent suffisamment fonctionelles
- Oui
- Formes de néoplasies myéloprolifératives avec atteinte variable de 2 ou 3 lignées hématologiques
- Rarement
Néoplasies myéloprolifératives :
- comment évolue la LMC et myélofibrose?
- comment évolue la thrombocytémie essentielle et la PV
- comment sont les néoplasies myéloprolifératives au stade initial (2)
- qu’est-ce qui caractérise la phase terminale
- En étapes : phase chronique (10 ans, bénigne), phase terminale (décès en qq mois)
- Évolutions cliniques + bénignes
- Asymptomatiques, découvertes fortuitement
- Apparition soit d’une leucémie ineroxable, soit d’une insuffisance médullaire grave avec pancytopénie et dans certains cas une fibrose médullaire
LMC :
- qu’est-ce que c’est ?
- qu’est-ce qui l’accompagne (3) ?
- qu’est-ce que ce chromosome ?
- qu’entraîne-t-il?
- Maladie myéloproliférative 2e hyperplasie maligne de la lignée granulocytaire
- Splénomégalie, hyperleucocytose, chromosome de Philadelphie (t 9; 22)
- Translocation réciproque des chromosomes 9 et 22
- Activation du gène bcr-Abl -> augmentation de l’activité tyrosine kinase du gène Abl -> augmentation de la prolifération cellulaire
LMC :
- combien de leucémie chez l’adulte sont des LMC?
- quel est l’âge usuel?
- nommez les 3 facteurs étiologiques
- comment est souvent fait le Dx?
- 15 à 20% des leucémies chez l’adulte occidental
- Entre 40 et 70 ans (rarement <30 ans)
- Virus, radiations ionisantes, produits chimiques
- Fortuitement car pt asymptomatique
