Néoplasies d'origine myéloïde Flashcards
1- Qu’est-ce qui cause la leucémie aiguë myéloïde ?
2- Qu’est-ce qui accompagne parfois la prolifération?
3- Comment décrire la maladie de la leucémie aiguë ? (2)
4- Comment sont les cellules hématopoïétiques? (3)
5- Qu’est-ce qui inhibe l’hématopoïèse N?
1- Prolifération maligne des précurseurs des cellules d’origine myéloïde de la MO
2- Passage de cellules malignes dans le sang
3- Maladie de la différenciation et de la maturation des cellules hématopoïétiques
4- Totalement ou partiellement immatures, incapables de se différencier totalement, non fonctionnelles
5- Accumulation de cellules malignes
1- Qu’est-ce qui cause la leucémie aiguë myéloïde?
2- Nommez 4 choses qui entraînent la réponse en Q1
3- Quelles sont les deux grandes classes de leucémies aiguës?
4- Quelle est la classification utilisée pour les leucémies ? Et pourquoi?
1- Altérations génomiques des cellules
2- Virus / radiations ionisantes / benzène / autres cancérigènes
3- Lymphoïde/lymphoblastique (LAL) / Lymphoïde myéloblastique (LAM)
4- Classification OMS / elle permet d’adapter le Tx aux sous-types
Décrire les 6 entités des leucémies aiguës reconnues par l’OMS
1- LAM avec anomalies génétiques récurrentes
2- LAM avec changements liés à la myélodysplasie
3- LAM liée au tx
4- LAM non classée (NOS)
5- Sarcome myéloïde
6- Prolifération myéloïde liée au syndrome de Down
LAM avec anomalies génétiques récurrentes :
- quels sont les anomalies à bon Px ? (3)
- qui aura besoin de tx plus intensive que la chimiothérapie seule?
LAM secondaire au tx :
- Qui aura ce type de LAM?
- t(8:21) / inv (16) / PML-RARA (leucémie promyélocytaire aigue)
- Anomalies génétiques avec un Px intermédiaire ou pauvre
- Tx cytotoxique
Leucémies aiguës
- Comment se manifeste l’anémie (3) ?
- Comment se manifeste la thrombopénie (3) ?
- Comment se manifeste la neutropénie (2)
- Quelles bactéries causent souvent des infections (4)
- Fatigue, pâleur, palpitations
- Hémorragie cutanéo-muqueuse / hémorragie digestive / hémorragie neuro-méningée
- Fièvre, infections diverses
- Gram nég / E. coli / Pseudomonas / Klebsiella
- Qu’est-ce la LAM avec changements liés à la myélodysplasie?
- Combien de critères sont nécessaires pour être associés à la myélodysplasie?
- Nommez les 3 critères
- LAM (20% de blastes minimalement) sans histoire de chimiotx antérieure
- 1
- Myélodysplasie documentée auparavant / changements cytogénétiques associés à la myélodysplasie / dysplasie chez minimalement 50% des cellules d’au moins 2 lignées hématopoïétiques en morphologie
- Comment classe-t-on les LAM qui ne peuvent être classer dans les autres catégories (dont LAM non classée ailleurs - NOS)
- Nommez les 7 types de NOS
- Selon l’aspect morphologique
M0 : LAM avec différenciation minime
M1 : LAM sans maturation
M2 : LAM avec maturation
M4 : leucémie myélomonocytaire aigue
M5 : leucémie monoblastique et monocytaire aigue
M6 : leucémie érythroïde pure
M7 : leucémie mégakaryoblastique aigue
- Quel est le pourcentage de LAM / LAL chez l’adulte
- Quel est le pourcentage de LAM / LAL chez l’enfant
- Nommez les 3 Sx d’insuffisance médullaire
- Nommez les 3 Sx de prolifération des cellules malignes
- 80% / 20%
- 20% / 80%
- Anémie, thrombopénie, neutropénie
- Syndrome tumoral, douleurs osseuses, infiltration méningée
Proliférations des cellules malignes :
- comment se manifeste le syndrome tumoral?
- comment peuvent se manifester les douleurs osseuses (autres que juste douleurs osseuses) ?
- est-ce que l’atteinte méningée est rare ou fréquente dans les LAM?
- comment se fait le dx d’atteinte méningée?
- Infiltration de la peau et des gencives
- Arthralgies migratrices
- Rare
- Présence de cellules leucémiques dans le LCR obtenu par PL
- Quels sont les deux mécanismes biologiques hématologiques des leucémies aiguës myéloïdes?
- Que retrouve-t-on dans le sang (5) ?
- Comment appelle-t-on une leucémie sans cellules leucémiques?
- Quelle forme de leucémie est la + associée avec une anomalie de la coagulation?
- Prolifération maligne, insuffisance médullaire
- Anémie, thrombopénie, leucocytose variable, cellules leucémiques occ, anomalies de la coagulation occ
- Leucémie aleucémique
- Leucémie aiguë promyélocytaire (M3)
Leucémie aiguë
- Que se passe-t-il dans la MO?
- Qu’est-ce qui en surnombre?
- Où est l’endroit essentiel pour poser le Dx de leucémie?
- Tissu médullaire est remplacé/envahi par au moins 20% de « blastes » leucémiques
- Précurseurs immatures (cellules leucémiques ou blastes)
- MO
- Nommez 3 facteurs Px importants pour la leucémie aiguë
- Nommez le facteur Px le + important
- Sur quoi est basé le principe de Tx
- À quoi sert le premier Tx d’induction?
- Pourquoi fait-on 1 à 4 tx de consolidation
- Âge / sous-type de leucémie / présence ou absence d’une hyperleucocytose au moment du Dx
- Identification d’anomalies cytogéniques ou moléculaires spécifiques
- Utilisation de chimiothérapie combinées, administrées séquentiellement
- Induire une rémission complète
- De nombreuses cellules leucémiques demeurent (non détectables) ce qui peut compromettre une guérison réelle
Leucémie aiguë :
- dans combien de cas la rémission complète est obtenue?
- cb est le Px de ceux qui n’obtiennent pas de rémission complète immédiatement?
- comment sont les chances de seconde rémission complète si rechute et besoin nouvelle chimiotx d’induction
- qu’est-ce qui peut être aussi envisager comme tx si chimiotx est insuffisant?
- quel la probabilité de trouver un donneur compatible?
- 70%
- Px sombre avec peu de chances de survies
- Assez bonnes à court-terme / mais minces à long-terme
- Transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques provenant de la fratrie
- 30%
Leucémie promyélocytaire aigue (M3) :
- en quoi est-elle différente (3)
- comment est la présentation clinique? (2)
- à quoi mènera cette entité en Q2?
- qu’est-ce qui est ajouté au Tx standard de la LAM dans ce cas (2) / quel est le % de guérison avec ces Tx?
- quel est le tx pour toute nouvelle leucémie avec un syndrome hémorragique ou des anomalies de la coagulation?
- Présentation clinique, Tx, Px
- Sx usuels de la LAM + coagulopathie complexe incluant une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
- Si non traitée, décès rapide du patient (20% de décès avant même le Tx)
- ATRA (all-trans retinoic acid) + trioxyde d’arsenic / 90-95% de guérison
- Acide rétinoïque
- Qu’est-ce qu’un syndrome myélodysplasique (SMD) / myélodysplasie?
- Nommez 2 caractéristiques
- Pourquoi le Dx est difficile?
- Chez qui est-il souvent présent?
- Qu’est-ce qui est essentiel pour le Dx?
- Maladies clonales issues de la cellule souche hématopoïétique ou d’un progéniteur commun myéloïde
- Une ou plusieurs cytopénies chroniques / évolution à court ou moyen terme vers une LMA franche
- Il réside sur l’identification d’altérations morphologiques parfois discrètes
- Personnes >60 ans
- Ponction aspiration et Bx de moelle
Nommez les 7 entités distinctes de SMD selon la classification de l’OMS
1- SMD avec dysplasie unilignée
2- SMD avec dysplasie multilignée
3- SMD avec sidéroblastes
4- SMD avec del(5q) isolée
5- SMD avec excès de blastes
6- SMD inclassable
7- Cytopénie réfractaire de l’enfance
SMD:
- Que voit-on à la ponction aspiration et Bx de moelle (4) ?
- Qu’est-ce qui est souvent associé à un mauvais Px et risque de progresser vers leucémie aiguë ?
- Comment se présente-t-il souvent au niveau de la FSC ? (2)
- Que faut-il rule out à la FSC?
- Comment sont le B12, folate, fer
- Moelle hypercellulaire, anomalies morphologiques qui témoignent d’une hématopoïèse inefficace, nombreuses anomalies chromosomiques, mutations génétiques
- Anomalies chromosomiques
- Anémie macrocytaire ou pancytopénie
- Simple carence en vit B12
- Tous N
SMD :
- quel est le Tx si patient à faible risque?
- quel est le Tx si anémie symptomatique (2) ? / sont-ils efficaces?
- quel est le Tx chez les patients à haut risque de <65 ans?
- pourquoi peu de patients sont éligibles à ce Tx? (2)
- Observation
- EPO ou G-CSF / efficacité limitée
- Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques
- Âge avancé, caractère hautement toxique du tx
- SMD : quel est le Tx pour les patients à haut risque non éligibles à la greffe?
- SMD : quel est la principale raison du décès de la plupart des patients avec SMD?
- SMD : quel est la principale raison du décès des patients à haut risque?
- que sont les néoplasies myéloprolifératives
- Chimiothérapies moins intensives
- Arrêt du programme transfusionnel
- Transformation vers une LMA
- Ces maladies formant ce groupe nosologique sont des maladies clonales issues de la cellule souche hématopoïétique ou d’un progéniteur commun myéloïde
Néoplasies myéloprolifératives :
- comment est l’évaluation de la maladie
- nommez les 4 principaux types
- qui est en cause dans cette néoplasie?
- Chronique sur plusieurs années
- LMC
- Myélofibrose primaire
- Thrombocytémie essentielle
- Polycythemia vera (PV)
- Néoplasie de la cellule souche ou d’un progéniteur commun myéloïde
Néoplasies myéloprolifératives :
- comment est la maturation morphologique / différenciation?
- pourquoi plusieurs patients sont asympto?
- existe-t-il fréquemment une atteinte de 2 ou 3 lignées hématopoïétiques dans ces maladies?
- qu’est-ce que la polycythémie
- est-ce que la thrombocytémie essentielle et la PV évolue souvent vers une leucémie aiguë
- Non bloquée
- Car les cellules demeurent suffisamment fonctionelles
- Oui
- Formes de néoplasies myéloprolifératives avec atteinte variable de 2 ou 3 lignées hématologiques
- Rarement
Néoplasies myéloprolifératives :
- comment évolue la LMC et myélofibrose?
- comment évolue la thrombocytémie essentielle et la PV
- comment sont les néoplasies myéloprolifératives au stade initial (2)
- qu’est-ce qui caractérise la phase terminale
- En étapes : phase chronique (10 ans, bénigne), phase terminale (décès en qq mois)
- Évolutions cliniques + bénignes
- Asymptomatiques, découvertes fortuitement
- Apparition soit d’une leucémie ineroxable, soit d’une insuffisance médullaire grave avec pancytopénie et dans certains cas une fibrose médullaire
LMC :
- qu’est-ce que c’est ?
- qu’est-ce qui l’accompagne (3) ?
- qu’est-ce que ce chromosome ?
- qu’entraîne-t-il?
- Maladie myéloproliférative 2e hyperplasie maligne de la lignée granulocytaire
- Splénomégalie, hyperleucocytose, chromosome de Philadelphie (t 9; 22)
- Translocation réciproque des chromosomes 9 et 22
- Activation du gène bcr-Abl -> augmentation de l’activité tyrosine kinase du gène Abl -> augmentation de la prolifération cellulaire
LMC :
- combien de leucémie chez l’adulte sont des LMC?
- quel est l’âge usuel?
- nommez les 3 facteurs étiologiques
- comment est souvent fait le Dx?
- 15 à 20% des leucémies chez l’adulte occidental
- Entre 40 et 70 ans (rarement <30 ans)
- Virus, radiations ionisantes, produits chimiques
- Fortuitement car pt asymptomatique
LMC :
- qu’aura le patient symptomatique? (3)
- que verra-t-on à l’E/P?
- que révèle l’hémogramme (6) ?
- que révèle la myélogramme?
- décrire la phase chronique / phase accélérée / phase blastique
- Malaises généraux, malaises à l’HCD 2e splénomégalie, douleurs osseuses ou arthritiques
- Splénomégalie
- Hyperleucocytose, prédominance de cellules granulocytaires, myélémie (myélocytes et métamyélocytes) dans le sang, éosinophilie occ, basocytose occ, anémie normochrome agérénérative occ
- Hyperplasie de la ligne granulocytaire (80-95% de cellules granulocytaires dans MO)
- < 10% de myéloblastes / 10-19% myéloblastes / >20% myélobastes
LMC :
- quels sont les 4 Sx des malaises généraux?
- quels sont les 4 Sx de malaises à l’HCD 2e splénomégalie?
- qu’est-ce qui cause les douleurs osseuses / arthritiques ?
- dans combien de cas le caryotype révèle le chromosome de Philadeplphie?
- Asthénie, sudation nocturne, sudation diurne, pâleur
- Pesanteur, satiété précoce lors des repas, gêne mécanique due à la comprression des organes, douleurs 2e infarctus spléniques
- Prolifération granulocytaire / goutte secondaire avec dépôt d’acide urique
- > 90% des cas
LMC :
- qu’est-ce que le chromosome de Philadelphie?
- comment est-il dénotée?
- quel réarrangement génique est caractéristique de LMC (et parfois de LAL)
- Quel est le test le + sensible et spécifique de la LMC
- Pourquoi l’uricémie est souvent augmentée
- Chromosome 22 qui a subi une délétion de son bras long, avec une translocation réciproque au bras long du chromosome 9
- t(9;22)
- Réarrangement génique bcr-Abl
- Recherche du gène de fusion bcr-Abl par la technique de polyrémase en chaîne ou PCR sur l’ADN des cellules
- Taux de renouvellement cellulaire augmenté de la masse des granulocytes
LMC :
- quels sont 2 Ddx à exclure
- quels sont les phases et les décrire
- quel est le Tx de 1e ligne en phase chronique (3)
- quel est l’objectif avec ce Tx et le résultat attendu
- Autres néoplasies myéloprolifératives, réaction leucémoïde
- Phase chronique (1 à 10 ans, bénigne), phase avancée (fatale en qq mois si non tx)
- Inhibiteurs de tyrosine kinase (imatinib, nilotinib, dasatinib)
- Rémission cytogénique (disparition des cellules avec chromosome de Philadelphie) –> espérance de vie N
LMC :
- quel est le seul Tx curatif de la LMC
- pourquoi est-il peu utilisé
- qui l’utilise
- qu’est-ce qui est utilisé en phase accélérée et blastique (2)
- Greffe de cellules souches hématopoïétiques allogènes
- Beaucoup d’effets secondaires
- Patients en phase avancés ou réfractaires aux ITK
- ITK de 2e génération pour une rémission de courte durée puis greffe chez candidats éligibles
LMC :
- à quoi ressemble la présentation (4) ?
- comment se fait le Dx (3) ?
- comment est la phase chronique / le tx ?
- comment est la phase avancée / le tx?
- Sx d’anémies et d’atteinte de l’EG / malaises à l’HCG / douleurs ostéo-articulaires / hyperneutrocytose avec myélémie
- Hyperneutrocytose avec myélémie / chromosome de Philadelphie / réarrangement génique bcr-Abl
- 6 mois à 10 ans, qualité de vie satisfaisant / ITK ou greffe de cellules souches si résistance aux ITK
- Accélération ou transformation en leucémie aiguë / ITK suivi de greffe de cellules souches OU décès
LMC :
- quels sont les 3 caractéristiques semblables avec réaction leucémoïde?
- comment est la rate?
- comment est le caryotype?
- y’a-t-il un réarrangement de gène bcr-Abl?
- comment est la neutrocytose sanguine
- comment est le nb absolu de basophiles à la FSC
- Polynucléose neutrophile importante / myélémie / hyperplasie de la ligne granulopoïétique
- Splénomégalie
- Chromosome de Philadelphie (90% des cas)
- Présent
- Souvent >50 x 10^9
- Augmenté
Réaction leucémoïde
- comment le contexte clinique
- comment est la rate?
- comment est le caryotype?
- y’a-t-il un réarrangement de gène bcr-Abl?
- comment est la neutrocytose sanguine
- comment est le nb absolu de basophiles à la FSC
- Hyperplapsie et libération médullaire intense
- Volume normal
- Caryotype normal
- Réarrangement de gène absent
- Rarement supérieure à 50 x 10^9/L
- Normal
Myélofibrose primaire :
- qu’est-ce la caractérise?
- que peut-il se passer après plusieurs années?
- comment est le dx (2)
- que voit-on à l’examen clinique (2) ?
- Métaplasie érythroïde et myéloïde de la rate, et par une évolution vers une fibrosse médullaire
- Évolution vers LAM (10%)
- Semblable à celui des patients atteints de LMC mais découverte fortuite + rare car pt + souvent sympto
- HSM, pâleur 2e anémie
Myélofibrose primaire :
- que voit-on souvent à l’hémogramme (6)
- qu’est-ce qui + rare à l’hémogramme (2)
- que voit-on à l’étude la MO?
- que démontre la Bx médullaire?
- qu’est-ce qui est absent? (2)
- Leucocytose modérée, lignée granulocytaire neutrophile ++, métamyélocytes, myélocytes, érythroblastémie, anémie avec anisocytose et poïkilocytose
- Polyglobulie, thrombocytopénie
- Étalements obtenus fréquemment pauvres
- Moelle de cellularité augmentée, excès de mégacaryocyotes, fibrose médullaire
- Chromosome de Philadelphie, réarrangement bcr-Abl
Myélofibrose primaire :
- quelle mutation peut être retrouvée chez les patients (3)
- comment est le tx pour les pt symptos (2)
- comment est le tx de la splénomégalie (4)
- Mutation V617F du gène codante pour la protéine JAK2 (60-65%), CARL (20-25%), MPL (7%)
- Culots érythrocytaires, tx des complications infectieuses et hémorragiques
- Splénectomie, irradiation splénique, monochimiotx (hydroxyurée), ruxolitinib
Myélofibrose primaire :
- comment se présente-t-elle (3) ?
- est-ce que le dx est souvent fortuite?
- que se passe-t-il en phase chronique ? (3) la durée?
- que se passe-t-il en phase avancée (3) ?
- Sx d’anémie et d’atteinte de l’EG / malaises à l’HCG / douleurs ostéo-articulaires
- Plus rarement car les patients sont souvent symptomatiques
- Fibrose / insuffisance médullaire / splénomégalie (3 à 15 ans)
- Atteinte de l’EG / pancytopénie sévère / transformation leucémique aiguë (10% des cas)
Thrombocytémie essentielle :
- qu’est-ce la caractérise?
- combien peut-elle être découverte?
- que révèle toujours l’hémogramme ? (1) / parfois (3)
- que voit-on à l”étude de la moelle ?
- quelles mutations peuvent être associées (3) ?
- Élévation persistante du nb de plaquettes +/- splénomégalie
- Fortuitement ou cliniquement (thrombose, purpura)
- Hyperplaquettose / dystrophie thrombocytaire, anémie, neutrocytose
- Hyperplasie mégacaryocytaire importante +/- hyperplasie des autres lignées
- V617 de JAK2 (60-65%), CALR (20-25%), MPL (3%)
Thrombocytémie essentielle :
- comment peut évoluer ? (2)
- est-ce que la transformation vers une leucémie aiguë est rare ou fréquente?
- quel est le but du tx habituel?
- quel est le 1e choix de tx ?
- quels sont les autres tx possibles (2)
- De façon bénigne pendant longtemps / ponctuée de complications graves (ex : thromboses, hémorragies, insuffisance médullaire)
- Rare
- Réduire le nb de plaquettes circulants à un taux inférieur à 400 x 10^9
- Hydroxyurée (chimio)
- Anagrélide / aspirine
Thrombocytémie essentielle :
- que peut-on voir à la présentation clinique (5)
- combien de temps dure la phase chronique?
- comment est la phase chronique (2)
- que voit-on souvent à la phase avancée (3) / rarement (1)
- Thromboses, hémorragies, splénomégalie, infarctus splénique, purpura
- 2 à 12 ans
- Souvent bénigne mais thromboses et hémorragies ne sont pas rares
- Insuffisance médullaire, thromboses, hémorragies / leucémie aiguë
LMC :
- comment sont les leucocytes?
- quel chromosome est présent
- quel gène est présent?
- quelle mutation est absente?
- Leucocytose ++
- Chromosome de Philadelphie
- Bcr-Abl
- V617F du JAK2
Polyglobulie vraie :
- comment est l’hématocite
- comment est la rate
- comment sont les leucocytes
- comment sont les plaquettes
- comment est l’EPO
- quel mutation est présente
- qui est absents (2)
- Élevé
- Augmenté de volume
- Leucocytose +
- Thrombocytose
- Abaissée
- V617F du JAK2 (95%)
- Bcr-Abl et chromosome de Philadelphie
Métaplasie myéloïde de la rate
- comment sont les globules rouges (2)
- que se passe-t-il au niveau de la MO
- comment est la rate
- quelles mutations sont présentes dans > 87-97% des cas (3)
- qui est absent (2)
- Érythroblastes, cellules en larmes
- Fibrose médullaire
- Augmenté de volume +++
- JAK2, CALR ou MPL
- Bcr-Abl, chromosome de Philadelphie
Thrombocytémie essentielle :
- comment sont les plaquettes
- que doit-on exclure
- quelles mutations sont présentes dans >83-93% des cas (3)
- Qui est absent (2)
- Augmenté ++
- Thrombocytoses secondaires
- V617F du JAK2, CALR, MPL
- Bcr-Abl, chromosome de Philadelphie
Polyglobulie de Vaquez :
- qu’est-ce que c’est?
- qu’est-ce qui est différent des autres pathologies
- quelle mutation est présente dans >95% des cas / que cause-t-il
- que se passe-t-il avec les autres lignes hématopoïétiques
- Néoplasie myéloproliférative qui est une hyperplasie autonome de la lignée érythropoïétique avec surproduction d’érythrocytes matures et augmentation de la masse érythrocytaire circulante
- Pas d’hypersécrétion d’EPO
- Mutation V617F de JAK2 –> sensibilité anormale du récepteur de l’EPO
- Elles sont hyperplasiques
Polyglobulie de Vaquez :
- combien de temps dure la phase chronique
- comment est la phase terminale
- que peut-il se passer dans la phase chronique
- décrire la symptomatologie (6)
- Environ 15 ans
- Plus grave et plus courte
- Complications thrombotiques ou hémorragiques –> décès possible
- Atteinte de l’EG, sx de pléthore, sx d’hyperviscosité sanguine, thrombocytémie éventuelle, augmentation des basophiles circulants, signes digestifs, splénomégalie
Polyglobulie de Vaquez :
- quels sont les signes/Sx d’atteint de l’EG (2)
- quels sont les Sx de pléthore (6)
- quels sont les Sx d’hyperviscosité sanguine (3)
- quels sont les manifestations de la thrombocytémie éventuelle (2)
- quel est la manifestation de l’augmentation des basophiles circulant
- quel est le signe digestif
- Asthénie, amaigrissement
- Érythrose faciale, érythrose des paumes des mains, érythrose des plantes des pieds, engorgement des vaisseaux des conjonctives/des muqueuses/de la rétine
- Signes neurologiques fonctionnels, signes cardiovasculaires, manifestations d’ischémie cérébrale
- Thrombose, hémorragie
- Prurit à l’eau chaude
- Ulcère gastroduodénal
Polyglobulie de Vaquez :
- quel est le + grand risque durant la phase chronique
-quelles complications sont relativement fréquentes
- quel est le tx si érythrocytose importante
- quel est le tx dans les formes rebelles ou sévère
- qu’est-ce qui également donné à cause du risque de thrombose
- Thromboses artérielles ou veineuses
- Hémorragies (ex : intracérébrales, gastroduodénales)
- Phlébotomies répétées ad Ht à 45%
- Réduction de la myélosuppression avec hydroxyurée
- Aspirine
Polyglobulie de Vaquez :
- combien de Polyglobulie se transforme en leucémie aiguë durant la phase tardive
- comment est cette leucémie aiguë
- que peut-il également arriver dans cette phase
- quelle est la durée moyenne de survie dans cette phase
- 5%
- Rebelle aux tx habituels
- Insuffisance médullaire avec pancytopénie et évolution vers myélofibrose secondaire
- 12 ans
Polyglobulie de Vaquez :
- comment se fait le Dx (4)
- comment est la phase chronique (5)
- que se passe-t-il quand la moelle est épuisée en phase tardive
- que se passe-t-il en phase terminale (2)
- Ht >0.49 (H) ou > 0.48 (F) / mutation V617F de JAK2 (ou exon 12) / Bx montrant une hypercellularité avec panmyélose / EPO N ou diminuée
- Moelle hyperactive, hypervolémie sanguine, hyperviscosité sanguine, thrombo-embolie, hémorragie
- Pancytopénie sévère
- Myélofibrose, leucémie aiguë
