Néoplasies d'origine lymphoïde Flashcards
1- Comment sont classées les LAL
2- À quoi sert cette classification
3- Décrire les 2 principales classes
4- Qu’est-ce qui cause une LAL
1- Selon leurs caractéristiques morphologiques, immunologiques et moléculaires (classification de l’OMS)
2- À mieux cibler les agents thérapeutiques efficaces
3- Néoplasies des précurseurs lymphoïdes / néoplasies lymphoïdes matures
4- Prolifération maligne des précurseurs lymphoïdes immatures de la MO + altérations génomiques de ces cellules
LAL :
1- Décrire les 2 sous classes de néoplasies des précurseurs lymphoïdes
2- Décrire les 5 sous classes de néoplasies à lymphoïdes matures
3- Quel est le nom donné si min 20% de blastes lymphoïdes dans MO ?
4- Quel est le nom donné si < 20% dans la MO et présence d’une masse?
5- Qu’est-ce qui accompagne la prolifération maligne des précurseurs lymphoïdes
1- Leucémie/lymphome lymphoblastique B, leucémie/lymphome lymphoblastique T
2- Néoplasies à cellules B matures / néoplasies à cellules T matures et NK / lymphomes hogkiniens / maladies lymphoprolifératives post transplantation d’organes / néoplasies à cellules histiocytaires et dendritiques
3- Leucémie
4- Lymphome
5- Passage de cellules malignes au sang périphérique sous forme de lymphoblastes
LAL :
1- Que peut envahir également les lymphoblastes leucémiques
2- Décrire la proportion de leucémie aiguë lymphoïde chez l’enfant / adulte >20 ans
3- Quel est le taux de curabilité chez l’enfant
4- Est-ce que que LAL atteint un sexe plus qu’un autre?
5- Existe-t-il une mesure préventive pour la LAL
- Organes lymphoïdes périphériques (ganglions, rates)
- 80% /20%
- 80 à 90%
- Non
- Non
LAL :
1- Est-ce que le système de classification FAB est encore utilisé de nos jours
2- Sur quoi ce base-t-il
3- Décrire le type L1 (2)
4- Décrire le type L2 (2)
5- Décrire le type. L3 (4)
- Oui
- Morphologie
- Souvent chez le jeune enfant / population blastique homogène
- Souvent chez l’adulte / population blastique + hétéromorphe
- Plus rare / populations de lymphos B matures à cytoplasme hyperbasophile souvent vacuolé (similaire au lymphome de Burkitt) / LAL de type Burkitt
1- Comment peuvent être classés les LAL
2- Comment est-ce que cela se fait
3- Comment sont la majorité des LAL
4- Que permet la cytogénique
1- Selon leur phénotype
2- Analyse cytométrique des marqueurs cellulaires en immunofluorescence
3- LAL originant des lymphos B immatures avec l’Ag CD19
4- Apporter des distinctions fondamentales
LAL :
1- Nommez 3 facteurs cytogéniques de mauvais Px
2- Nommez 4 manifestations cliniques de la LAL
3- Comment est confirmé le Dx
1- Chromosome de Philadelphie / réarrangement du gène MLL / caryotype hypodiploïde
2- Insuffisance médullaire / prolifération cellulaire / douleurs osseuses / envahissement méningé
3- Évaluation du LCR prélevé par PL
LAL :
1- Comment se manifeste l’inhibition de l’hématopoïèse N / insuffisance médullaire (3) ?
2- Comment se manifeste la prolifération cellulaire (3) / qu’est-ce que cela va causer?
3- Que reflètent les douleurs osseuses?
4- Comment se manifeste l’envahissement méningé (4)
5- Que représente les signes neurologiques focaux
6- Qui peut échapper à la chimiothérapie (lieux sanctuaires)
- Anémie / neutropénie / thrombopénie
- Syndrome tumoral avec polyadénopathie, HSM, masse médiastinale occ / compression vasculaire OU respiratoire
3- Envahissement médullaire massif
4- Céphalées, dlr rachidiennes, raideur de la nuque, N/V, signes neurologiques focaux
5- Atteintes des n. émergeant à la base du crâne
6- Méninges, testicules (membrane albuginée)
LAL :
1- Comment se présente une récidive testiculaire
2- Que voit-on à la FSC (2)
3- Quels Dx différentiel doit-on exclure chez les adultes et jeunes adultes
4- Que confirme la ponction de moelle-aspiration
5- Qu’est-ce qui est aussi fait pour obtenir la classification OMS (4)
1- Masse anormale indolore mais suspecte
2- Hyperleucocytose avec des éléments mononuclées immatures
3- Syndrome mononucléosique
4- Envahissement blastique
5- Analyse cytométrique des marqueurs cellulaires, caryotype, analyse FISH, analyses moléculaires
LAL : nommez les 12 facteurs qui influencent de manière favorable le Px et la curabilité des LAL
1- Âge entre 1 et 10 ans
2- Sexe masculin
3- Absence ou présence de certains marqueurs de surfaces spécifiques
4- Absence d’anomalies cytogéniques complexes
5- Présence d’un donneur potentiel apparenté (pour greffe de cellules souches potentielles)
6- Absence de rechute
7- Leucocytose initiale <50 x 10^9
8- Hyperdiploïdie
9- Absence du chromosome de Philadelphie
10- Absence de réarrangement du gène MLL
11- Protocole de Tx + intensif
12- Rémission obtenue à la fin de l’induction
LAL :
- quelle est la curabilité chez l’adulte
- quel est le tx standard
- pourquoi certains Rx (ex : MTX, hydrocortisone, cytarabine à forte doses) sont incorporés systématiquement dès le début
- qu’est-ce qui peut être envisagé si moins bon Px / état réfractaire au tx standard ou rechute
- Maximum 50%
- Polychimiothérapie en plusieurs phases (induction, intensification, consolidation, entretien) +/- RTH crânienne
- Car elles pénètrent efficacement la BBB
- Allogreffe de cellules hématopoïétiques
Syndrome lymprolifératif chroniques à expression leucémique :
- qu’est-ce que c’est
- à quoi sont associées ces maladies (2)
- combien de syndromes font partie de cette classe
- Ensemble de néoplasies chroniques caractérisées par une lymphocytose anormale mais de morphologie mature
- Adénopathies, splénomégalie
- Une dizaine de variantes
LLC-B :
- qu’est-ce que c’est
- chez qui est-elle observe
- d’où origine-t-elle
- comment sont les cellules
- nommez les 3 manifestations cliniques
- Maladie chronique, incurable, évoluant sur plusieurs années et la leucémie la + fréquente dans la population en général
- Adulte (souvent >50 ans)
- Clone lymphocytaire B de phénotype CD5+/CD19+/CD23+ –> le clone s’accumule dans la MO puis le sang puis envahi la plupart des organes lymphoïdes périphériques
- Petite taille, noyau à chromatine condensée, noyau en carapace de tortue, noyau sans nucléole visible
- Sx systémiques, infections répétées, manifestations d’auto-immunité
LLC-B :
- quels sont les 5 stades d’évolution tumorale de la LLC-B
- comment se manifeste les sx systémique (3)
- pourquoi les gens ont des infections bactériennes ?
- combien de gens ont des manifestations auto-immunes?
- quels sont-elles (2) ?
- 0 / 1 / 2 / 3 / 4
- Asthénie, amaigrissement, sudations nocturnes
- Hypogammaglobulinémie importante
- 10%
- Anémie hémolytique auto-immune, thrombopénie auto-immune
LLC-B :
- que se passe-t-il au stade 0 (1)
- que se passe-t-il au stade 1 (2)
- que se passe-t-il au stade 2 (3)
- que se passe-t-il au stade 3 (4)
- que se passe-t-il au stade 4 (5)
- comment sont les ganglions (3)
- Lymphocytose
- Lymphocytose + polyadénopathie
- Lymphocytose + polyadénopathie + splénomégalie
- Lymphocytose + anémie normochrome normocytaire non regénérative +/- adénopathies +/- splénomégalie
- Thrombopénie + lymphocytose +/- anémie +/- adénopathies +/- splénomégalie
- Indolores, mobiles, consistance N
LLC-B :
- comment se fait la confirmation du dx (2)
- quels sont les 5 examens complémentaires
- quels sont les 2 examens complémentaire de plus si anémie
- quel est le Tx au stade 0 et 1 sans atteinte systémique et sans facteur de mauvais Px
- nommer 1 facteur qui peut influencer le tx
- Lymphocytose d’aspect non-blastique + phénotype CD5+/CD19+/CD23+ à la cytométrie de flux
- Immunofixation des protéines sériques, dosages des immunoglobulines, dosage de la B2-microgobuline, dosage du LDH, échographie abdominale
- Réticulocytose, test de Coombs direct
- Abstention thérapeutique
- del 17p en FISH
LLC-B :
- quel est le tx favorisé au Canada en 1e ligne (2)
- quel est le protocole chez le patient jeune et en forme
- quels sont les tx si maladie à mauvais Px ou progression suite au Tx de 1 ligne (2)
- que donne-t-on si anémie hémolytique ou thrombopénie auto-immune
- quel marqueur a LLC-B (3)
- Anticorps monoclonal anti-CD20 avec mono ou polychimiothérapie (agent alkylant)
- Protocole FCR
- Inhibiteur de la tyrosine kinase de Bruton + autres Tx prometteurs
- Corticostéroïdes
- CD5, CD19, CD23
Lymphomes leucémiques d’origine B :
- à quoi ressemble ce mode de présentation?
- comment est-il différent?
- nommez les 4 lymphomes leucémiques les + courant
- qu’est-ce qui différencie un envahissement sanguin par un de ces lymphomes non-hogkinien
- Leucémie lymphoïde chronique B aux stades I ou II
- Pas le même Px, ne répond pas aux mêmes Tx
- Lymphomes du manteau, lymphomes folliculaires, lymphomes spléniques de la zone marginale, tricholeucémie
- Analyse des marqueurs de la surface lymphocytaire par cytométrie de flux
Lymphomes leucémiques d’origine B :
- quel marqueur a le Ly manteau (3)
- quel marqueur a le Ly folliculaire (2)
- quel marqueur a le Ly spléniques de la zone marginale (1)
- quel marqueur a la tricholeucémie (2)
- CD5, CD19, parfois CD10
- CD19, parfois CD10
- CD19
- CD19, C25
Syndromes lymphoprolifératifs T/NK
- comment est la fréquence
- comment est le dx
- comment se fait le dx
- Très faible
- Très difficile
- Analyse détaillée des marqueurs phénotypiques du clone cellulaire
Lymphomes :
- que sont-il ?
- comment est le sang/MO au moment du dx
- que comprend les lymphomes
- d’où originent-ils
- nommez 2 lymphomes particuliers
- Cancers originant principalement des organes lymphatiques périphériques (ganglions, rate, plaques de Peyer)
- Rarement envahi / pas toujours atteinte
- Lymphomes hodgkiniens, lymphomes non hodgkiniens
- Transformation néoplasique d’une lympho B ou T à un stade quelconque de sa maturation morphologique ou fonctionnelle
- Lymphomes à expression leucémique, lymphome leucémique
Lymphomes :
- comment sont les tumeurs
- pourquoi parle-t-on d’extension de la maladie et non de métastases
- qui confirme le dx / comment
- sont-ils généralisés d’emblée
- qu’est-ce qui affecte le Px et le Tx
- Solides
- Car la dissémination se fait dans les territoires propices naturels des lymphocytes
- Pathologiste / étude histopathologique d’une Bx ganglionnaire
- Non
- Selon que la maladie est localisée ou disséminée
Lymphome :
- que fait l’hématologue
- que sont les deux choses qui permettent un Px et Tx
- quelle classification est utilisée pour l’extension des lymphomes
- quel est l’élément Px le plus important du bilan initial de la maladie de Hodgkin
- quel est le renseignement le plus important pour les lymphomes non hodgkiniens
- Bilan d’extension
- Dx / bilan d’extension
- Classification d’Ann Arbor
- Déterminer l’extension de la maladie (stade)
- Type histologique
Lymphome :
- combien de sous-type existe-t-il de la maladie de Hodgkin
- combien de sous-type existe-t-il des lymphomes non hodgkiniens
- pourquoi bien caractériser les sous-types
- qui est plus atteint du lymphome d’Hodgkin
- nommez les 2 formes de lymphome de Hodgkin selon classification de l’OMS
- 5
- > 70
- Déterminer le Px + Tx
- Hommes (sauf pour type scléronodulaire)
- Forme nodulaire / forme classique
Lymphome d’Hodgkin
- nomme le type de dans la forme nodulaire
- nomme les 4 types dans la forme classique
- de quel cellule origine-t-il dans la majorité des cas
- comment sont les marqueurs dans le type lymphocytaire
- comment sont les marqueurs dans les 4 autres types de forme classique
- comment est l’aspect histologique
- Prédominance lymphocytaire
- Riche en lymphos / sclérose nodulaire / cellularité mixte / déplétion lymphocytaire
- Lymphocytaire B
- C45+ / C20+ / CD15- / CD30-
- CD15+ / CD30+ / CD45- / CD20-
- Aspect polymorphe
Lymphome d’Hodgkin :
- quelles cellules sont néoplasiques
- qu’est-ce qui caractérise le type scléronodulaire
- qu’est-ce qui caractérise le type à cellularité mixte
- qu’est-ce qui caractérise le type à déplétion lymphocytaire
- qu’est-ce qui caractérise le type riche en lymphos
- Cellules de Reed-Sternberg
- Fibrose collagénique en bandes
- Caractère polymorphe de sa composition cellulaire
- Prédominance des cellules hodgkiniennes et de Reed Sternberg
- Prolifération diffuse de petits lymphos dans lesquels on rerouve des cellules hodgkiniennes et de Reed Sternberg
Lymphome non Hodgkinien :
- qu’est-ce qui détermine le Px (2)
- comment sont les lymphomes + agressifs (2)
- comment sont les lymphomes de malignité + faible
- que sont les 3 Sx sysémiques
- Types de cellules du lymphome, architecture de la prolifération cellulaire
- Constitués d’éléments immatures ou de cellules très activées / souvent localisés au moment du dx
- Généralisés au moment du Dx / expression leucémique occ / évolution sur plusieurs années (10-25 ans) malgré leur incurabilité
- Fièvre (>38 C) inexpliquée, perte de poids (>10% en 6 mois inexpliquée), sudation nocturne
Système d’Ann Arbor :
1- donner les deux caractéristiques du stade I
2- donner les trois caractéristiques du stade II
3- donner les deux caractéristiques du stade III
4- donner les deux caractéristiques du stade IV
5- que veut dire A, B, X
1- 1 seule région ganglionnaire (I) +/- une atteinte extra-lymphatique contiguë (IE) ou 1 seul site extra-lymphatique isolé sans atteinte ganglionnaire (IE)
2- 2 régions ganglionnaires ou plus d’un seul et même côté du diaphragme (II) +/- atteinte continguë d’un seul site ou organe extra-lympathique (IIE)
3- 1 ou plusieurs régions ganglionnaires réparties des deux côtés du diaphragme (III) et pouvant inclure la rate (IIIS) +/- atteinte contiguë d’un seul site ou organe extra-lymphatique (IIIE)
4- Atteinte de >1 site extra-lymphatique (sans atteinte ganglionnaire associée) OU atteinte ganglionnaire quelconque +/- au moins 1 site extra-lymphatique non contigu
5- A = absence de Sx systémiques, B = présence de Sx systémiques, X = masse ganglionnaire de > 10 cm de diamètre
Maladie de Hodgkin vs lymphome non Hodgkinien
- qui atteint a une incidence + élevée
- qui est + mortelle
- comment est la survie à 5 ans pour Hodgkin / non Hogkinien
- quel est l’âge des gens atteint de maladie de Hodgkin
- quel est l’âge des gens atteints de lymphome non Hodgkinien
- Lymphome non Hodgkinien (19.1 pour 100 000 vs 2.7)
- Lymphome non Hodgkinien (8.7 pour 100 000 vs 0.5)
- 83.8% / 55%
- 20 à 35 ans
- 65 à 74 ans
Maladie de Hodgkin :
- de quelle cellule originent-ils
- quelle est la cellule maligne pathognomique
- décrire les 3 aspects possibles de la présentation clinique
- comment se fait le dx
- Lymphos B
- Cellule de Reed-Sternberg
- Adénopathie superficielle isolée / adénopathie profonde avec compression / polyadénopathie avec ou sans fièvre
- Bx du ganglion le + important et le + accessible
Maladie de Hodgkin :
- où est l’adénopathie superficielle isolée le + souvent (2)
- comment est-elle (2)
- où est l’adénopathie profonde avec compression
- comment se présente-t-elle cliniquement (3)
- qu’est-ce qui peut être associée à la polyadénopathie +/- fièvre
- si ce mode de présentation arrive chez un individu jeune, quel est le Ddx à exclure
- Région cervicale / région axillaire
- Indolore, sans autre sx systémique
- Médiastin
- Toux sèche, gène respiratoire, syndrome de la VCS
- HSM
- MI à EBV
Maladie de Hodgkin :
- quels examens peuvent-être parfois nécessaires (3)
- quel examen, est apprécié par pt, mais peut parfois ne pas obtenir suffisamment de matériel pour le dx
- que doit indiquer le rapport du pathologiste (2)
- qui permet d’établir le stade de la maladie
- Médianoscopie, thoracoscopie, laparoscopie
- Bx au trocart sous guidage radiologique
- Dx définit, type histologique spécifique
- Bilan d’extension
Maladie de Hodgkin :
- quel est la 1e étape du bilan d’extension
- que doit-on questionner au questionnaire
- que permet d’obtenir l’examen physique + questionnaire
- qu’est-ce qui doit compléter l’E/P (4)
- quel est le délai maximum pour le bilan d’imagerie / à quoi sert-il
- E/P complet et minutieux
- Présence de Sx B
- Stade clinique de la maladie
- Imagerie détaillée (TDM cervical, TDM thoraco-abdomino-pelvien, TEP)
- Maximum 2 semaines / stade radiologique de la maladie
Maladie de Hodgkin :
- qu’est-ce qui permet d’identifier une atteinte de la MO (2)
- comment appelle-t-on une maladie de Hogdkin qui atteint la MO
- quelle est la survie rapportée à 5 ans
- quel est le facteur Px le plus important
- est-ce que les cas de déplétion lymphocytaire sont rares ou courant
- TEP, ponction-Bx de MO
- Maladie de stade 4
- 84.7%
- Stade d’extension
- Rares
Maladie de Hodgkin :
- quels sont 6 autres facteurs qui peuvent influencer le Px
- quels sont les Tx privilégiés de la maladie de Hodgkin (2)
- pourquoi la radiothérapie seule à long-terme n’est plus utilisée d’emblée
- quel est le tx dans les stades limités favorables (2)
- Sexe (M >F), VS (> 30), anémie, hypoalbminémie, hyperleucocytose, lymphopénie
- Chimiothérapie et radiothérapie, utilisées seules ou combinaison
- Risque de néoplasies secondaires survenant 10 à 20 ans plus tard
- Chimiothérapie standard de courte durée +/- radiothérapie sur des champs limités
Maladie de Hodgkin :
- quel est le tx dans les stades limités défavorables
- quel est le tx dans les stades avancés
- que est le tx si récidive (2)
- quel est l’enjeu avec le fait que la maladie de Hodgkin arrive normalement chez des patients + jeubes
- quels sont les néoplasies secondaires les + observées (3)
- 4 à 6 cycles de chimiothérapie ABVD suivie de radiothérapie sur des champs limités aux zones impliquées
- 6 à 8 cycles de polychimiothérapie à l’aide du protocole ABVD
- Chimiothérapie OU chimiothéérapie myéloabaltive à très forte dose + autogreffe de cellules souches hématopoïétiques
- Risque de développer d’autres cancers dont l’apparition est favorisée par maladie de Hodgkin
- LAM, LNH, cancers solides
LNH :
- que sont-ils?
- quelles sont les cellules tumorales observées (2)
- qu’est-ce que certaines néoplasies lymphoïdes ont?
- décrire 1 étiologie possible reliée au lymphome de Burkitt
- quelle est la présentation clinique dans 50% des cas
- Groupe hétérogène de tumeurs ganglionnaires originant aussi bien des lymphos B (80%) que des lymphots T (20%)
- Lymphos monoclonaux, lymphoblastes
- Contrepartie leucémique (ex : LAL, lymphome lymphoblastique, lymphome de Burkitt, LAL L3, LLC, lymphome à petites cellules matures)
- Virus EBV
- Atteinte ganglionnaire unique ou multiple +/- atteinte de l’EG
LNH :
- quel est le site privilégié des adénopathies
- que peut-on voir à la FSC
- est-ce que les présentations extra-ganglionnaires sont + fréquentes en Maladie de Hodgkin ou LNH
- Nommez les 14 sites de présentations extra-ganglionnaires principaux du LNH
- Aucun
- Lymphocytose anormale dont l’immunotypage pourrait révéler une origine lymphomateuse
- Plus fréquentes
- MO, estomac, intestin grêle, côlon, foie, peau, tissu s/c, SNC, poumons, sphère ORL, glandes lacrymales, glandes salivaires, glande thyroïde, os
LNH :
- quel contexte clinique prédispose aux LNH ? (3)
- qu’est-ce qui est extrêmement importante pour le Dx + Px des LNH
- de quoi tient compte la classification de l’OMS (3)
- nommez 3 tests nécessaires à la caractérisation de la maladie
- Déficience immunitaire, maladie auto-immune, ancienne néoplasie traitée par chimiotx ou radiothérapie
- Définition anatomopathologique
- Phénotype d’origine (T ou B), morphologie ganglionnaire et cellulaire, marqueurs cytogéniques/immunologiques/biomoléculaires
- Immunohistochimie, cytogénie, biologie moléculaire
LNH : quels sont les 7 choses qui doivent être dans le rapport anatomopathologique
1- Envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion
2- Patron architectural du LNH (folliculaire ou diffus)
3- Description des cellules tumorales
4- Immunophénotype principal T ou B +/- présence de marqueurs spécifiques d’une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, etc)
5- Présence d’un réarrangement génique des récepteurs B ou T -> monoclonalité
6- Présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une LNH
7- Présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale
LNH :
- que doit-on faire pour établir le degré d’extension de la maladie avec système Ann Arbor (4)
- Quels examens additionnels sont parfois nécessaires (3)
- Qui permet d’identifier les zones atteintes tumorales avec une précision supérieure
- quels LNH doivent être stadés en fonction d’un système différent de celui d’Ann Arbor (3)
- qu’est-ce qui en premier le Px et la survie
- Questionnaire, E/P, TDM axiale complète, Bx de moelle osseuse
- Ponction lombaire, transit du grêle, scintigraphie osseuse
- TEP scan
- LNH digestifs, LNH cutanés, LNH du SNC
- Type histologique du LNH
LNH :
- comment sont les lymphomes indolents ou de faible malignités (3)
- comment sont les LNH biologiquement agressif ou de malignité élevée (3)
- explique le paradoxe du Px du LNH
- nommez 4 facteurs qui servent à estimer le risque global
- Incurable, disséminés au dx, évoluent par rémissions et rechutes pendant plusieurs années
- Stade I ou stade II d’Ann Arbor, évolution naturelle fatale sans tx, guérissables
- LNH à malignité élevée = cellules en multiple rapide qui peuvent répondent à la chimiotx, LNH de faible malignité = cellules au repos peu sensibles à la chimio
- Extension de la maladie, âge du patient, EG au Dx, élévation anormale du taux sérique de LDH
LNH :
- quels sont les modes préférés de Tx (2)
- quelle place occupe la radiothérapie (3)
- dans quel cas il est possible de ne proposer aucun tx (3)
- nommer les 4 agents les + utilisés de chimiothérapie
- comment s’appelle le protocole standard de polychimiotx
- Chimiothérapie, immunothérapie
- Une place secondaire (palliative vs pour les formes indolentes avec cellules qui ne sont pas activement engagées dans le cycle mitotique vs en complément avec chimio si tumeur >10 cm)
- Lymphomes indolents, asymptomatiques et/ou incurables
- Alkylants, alcaloïdes de la pervenche, analogues des purines, anthracyclines
- Protocole CHOP
LNH :
- que comprend les protocoles de rechapage si rechute (2)
- que comprend l’immunothérapie (2)
- qu’est-ce qui améliore l’efficacité de la chimiotx
- nommer 1 nouvelle forme d’immunotx et décrire le principe rapidement
- nommer 1 forme d’immunothérapie qui est possible chez pt jeunes
- qu’est-ce qui est en développement et n’est pas de la chimio ni immuno
- Agents cytotoxiques (haute dose de médicamens), autogreffe de cellules souches
- Ac monoclonaux, humains ou hybrides, dirigés spécifiquement contre les Ag de la surface lymphocytaire
- Combinaison avec rituximab
- Cellules T-CAR –> lymphos T du pt prélevés et modifiés pour qu’ils se multiplient et détruisent les cellules tumorales
- Allogreffe de cellules souches hématopoïéiques si donneur HLA-compatible
- Rx per os qui visent une protéine de signalisation importante pour la croissance des cellules tumorales
Quels sont les 7 principaux lymphomes non hodgkiniens à cellules B
1- Diffus à grandes cellules B
2- Folliculaire
3- MALT
4- Manteau
5- Type LLC
6- Primaire du médiastin (B)
7- Haut grade NOS
Quels sont les 8 principaux lymphomes non hodgkiniens à cellules T
1- Lymphome T périphérique (NOS)
2- Angioimmnunoblastique
3- Extra-nodal NK/T
4- Leucémie/Lymphome à cellules T adulte
5- Anaplasique à grandes cellules T ALK+
6- Anaplasique à grandes cellules T ALK-
7- Associé aux entéropathies
8- Autres
- Quels sont les 6 LNH les + fréquent (80% de tous les LNH)
- Quel sont les 3 LNH avec meilleur Px
- Quels sont les 3 LNH avec le pire Px
- Nommer 7 facteurs qui jouent dans l’indice Px des LNH
- Diffus B à grandes cellules, folliculaires, zone marginale / MALT, T périphérique, diffus B à petits lymphos matures (type LLC), zone du manteau
- Anaplasique à grandes cellules / zone marginale (MALT) / folliculaire
- T périphérique, lymphoblastique T, zone du manteau
- Âge, taux de LDH, taux d’Hb, stade d’Ann Arbor, état général, nb de sites ganglionnaires, nb de sites extra-ganglionnaires
Maladie de Hodgkin vs LNH :
- qui est + fréquent
- quel est l’âge des patients
-quel est le/les cellules tumorales
- qu’est-ce qui nécessaire au Dx
- cb existe-t-il de variétés histologiques
- LNH
- 20 à 35 ans / >60 ans
- Reed Sternberg ou Hodgkinienne / Lymphocyte ou lymphoblaste
- Bx / Bx
- 5 / > 25
Maladie de Hodgkin vs LNH :
- d’où est l’origine
- quel est le facteur Px le + important
- quel est le facteur Px le moins important
- comment est la MO
- y’a-t-il des atteintes extraganglionnaires
- Lymphos B / Lymphos B (80%) et lymphos T (20%)
- Ann Arbor / histologie
- Histologie / Ann Arbor
- Rarement envahie / souvent envahie
- Rarement / souvent
Maladie de Hodgkin vs LNH :
- y’a-t-il expression leucémique
- comment est la curabilité
- quel est le Tx possible de maladie de Hodgkin (3)
- quel est le Tx possible du LNH (7)
- Jamais / parfois
- Élevée / variable et paradoxale
- Polychimiothérapie, RTH, auto-greffe de cellules souches
- Observation / monochimiotx / polychimiotx / immunothérapie / radiothérapie / autogreffe de cellules-souches / allogreffe de cellules souches
Myélome multiple :
- qu’est-ce que c’est ?
- qu’est-ce qui est rare
- qu’est l’âge médian
- quel est la principale cytokine qui active les plasmocytes néoplasiques
- qui active les ostéoclastes
- Prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d’immunoglobulines
- Myélomes non sécrétoires
- 71 ans
- IL-6
- IL-1 béta
MM :nommez les 8 manifestations cliniques
1- Atteintede l’EG
2- Douleurs osseuses
3- Fx spontanées ou pathologiques des os du squelette axial
4- Anémie ou pancytopénie
5- VS fortement accélérée
6- Insuffisance rénale
7- Infections bactériennes fréquentes
8- Hypercalcémie
MM :
- nommez le critère Dx (2 possibilités) qui doit être présent pour affirmer un MM
- nommez les 4 Sx CRAB (min 1 Sx CRAB + 1 critère de Q1 pour Dx de MM)
- nommez 4 Sx qui peuvent porter un Dx de MM si un de seul de ces Sx est présent
- comment Dx de myélome indolents (2)
- Quels sont les tests nécessaires pour le Dx (4)
- Minimum 10% de plasmocytes dans la MO / existence d’un plasmocytome isolé
- HyperCalcémie / Insuffiance Rénale / Anémie / Lésion osseuse (Bone)
- Min 60% de plasmocytes clonaux dans MO / niveau de chaîne légère de >100 mg/L ou plus / > 1 lésion focale osseuse ou de la moelle à l’IRM
- 10-60% de plasmocytes dans la MO / paraprotéine sérique monoclonale de minimum >30 g/L sans Sx CRAB
- Aspiration de la MO / Bx ostéomédullaire / analyse cytogénique conventionnelle / FISH
Nommez les 10 tests d’investigation et d’extension du MM
1- FSC
2- VS
3- Étude par immunofixation des protéines sériques et dosage quantitatif des immunoglobulines du sérum
4- Dosage des chaînes légères libres dans le sang
5- Collecte urinaire de 24h pour dosage des protéines et recherche des chaînes légères libres par immunofixation
6- Mesures de l’azote uréique et de l’albuminémie
7- Mesure de LDH
8- Dosage de la B2-microglobuline sérique
9- Radiographiques osseuses du squelette axial complet
10- Mesures de la calcémie et de l’albuminémie
MM :
1- Nommez les trois d’évolution de Durie-Salmon
2- Quels sont les paramètres compris dans ces stades (4)
3- Quel est l’autre score + simple d’utilisation
4- Quel sont les 4 valeurs nécessaires à ce score
5- Comment fonctionnent les stades de ce score
- Stade 1 (masse tumorale faible), stade 2 (masse tumorale moyenne), stade 3 (masse tumorale élevée)
- Hb, calcémie, nb de lésion osseuse lytique, taux d’IgG sérique monoclonale, taux de chaînes légères urinaire
- R-ISS
- Albumine sérique, LDH, cytogénétique de la maladie, B2-microglobuline
- Stade 1 (moins haut risque), stade 2 (risque intermédiaire), stade 3 (haut risque)
MM :
- est-ce que c’est curable ? comment est l’évolution
- de quoi dépend la survie des patient
- cb de patients avec myélome indolent évoluent vers un myélome actif dans les 5 premières années post dx
- quels sont les 3 principales complications du MM
- comment se manifeste l’hypercalémie (4) / quel est le Tx
- Non / progression lente mais inexorable
- Stade de la maladie observé au moment du Dx
- 10%
- Hypercalcémie, compression neurologiques, insuffisance rénales
- Somnolence, confusion, N/V / biphosphonates, corticostéroïdes, réhydratation
MM :
- qu’est-ce qui cause les compressions neurologiques
- comment peut-elle se manifester
- qu’est-ce qui cause l’insuffisance rénale
- quel est la pratique populaire pour le Tx du MM au Québec
- quel est le but de ce tx
- Tumeurs plasmocytaires originant de la moelle vertébrale s’étendent dans les espaces avoisinants
- Parésie ou paralysie des MI
- Excrétion urinaire massive de chaînes libres
- Triplets d’agents actifs contre le myélome
- Diminuer le fardeau de la maladie avec chimio d’induction –> chimiotx intensive –> greffe autologue de cellules souches
MM :
- qu’est-ce qui est disponible si rechute ou non éligibilité à la greffe de cellules souches
- est ce que la rémission complète est fréquente
- quel est la place de la RTH
- à quoi servent les biphosphonates
- Autres agents
- De durée limitée
- Place d’appoint importante si compression de la MO, risque de Fx ou douleurs osseuses incapacitantes
- Rôle adjuvant pour réduire la fréquence des dlr osseuses et Fx
MM :
- nommez les 5 investigations bio-hématologiques
- comment est l’évolution des formes agressives
- comment est l’évolution des formes indolentes
- nommez les 4 principes de Tx
- Paraprotéine monoclonale, destruction osseuse, hypercalcémie, insuffisance médullaire, insuffisance rénale
- Survie de 3 à 5 ans selon tx
- Survie de 10 ans et +
- Chimiothérapie, RTH sur lésions osseuses, biphosphonates, autogreffe de cellules souches
Macroglublinémie de Waldenström :
- qu’est-ce que c’est
- quel est la différence avec le MM
- quand arrive-t-elle
- est-elle + ou - prévalente que MM
- Néoplasie originant des cellules lympho-plasmocytaires (stade qui précède le plasmocyte) et sécrétent uniquement des immunoglobulines de classe M
- Jamais d’atteinte osseuse
- Rarement avant 50-60 ans
- Plus rare
Macroglublinémie de Waldenström :
- est-ce qu’il peut arriver d’avoir aucun sx particulier
- décrire les 6 principales manifestations cliniques
- Oui
1- Atteinte de l’EG
2- Syndrome clinique d’hyperviscosité
3- Polyadénopathie +/- HSM
4- Anémie avec lymphocytose ou pancytopénie
5- VS fortement accélérée
6- Polyneuropathie sensitive ou phénoméne de Raynaud occ
Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS) :
- que regroupe ce terme (2)
- qui est surtout atteint
- quel est la prévalence
- comment est la découverte
1- Gammapathies pour lesquelles l’investigation n’arrive pas à mettre en évidence de prolifération tumorale expliquant l’existence d’une paraprotéine monoclonale
2- Gammpathies qui ne rencontre pas les critères Dx d’un MM ou d’une macroglobulinémie de Waldenström
3- Personnes >70 ans
4- 2 à 8%
5- Souvent fortuite
Décrire en 6 points le MGUS
1- Immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée à l’immunofixation
2- Plasmocyte < 10% ou lymphocytose >30% au myélogramme
3- Pas d’effondrement associés des immonoglobulines N
4- Pas de syndrome tumoral
5- Pas d’atteinte autrement inexpliquée de l’EG du pt
6- Radiographie du squelette sont N
MGUS :
- dans cb de cas les MGUS demeurent isolées et peuvent occ disparaître avec le temps
- dans cb de cas les MGUS peuvent évoluer en MM ou macroglublinémie de Waldenström après plusieurs mois/années
- quel est tx
- qu’est-ce qui est nécessaire
- 70 à 75%
- 1%
- Aucun
- Examens de contrôles périodiques pendant plusieurs années
Gammapathie monoclonales :
- que sont-elles?
- à quoi sert ces lymphos B
- comment sont normalement les immunogloblulines du sérum
- que voit-on certains patients lors d’une électrophorèse des protéines
- que veut-dire la détection d’une telle immunoglobuline monoclonale
- Maladies lymphoprolifératives issues des lymphos B matures engagés dans la transformation plasmocytaire
- Secréter des immunoglobulines
- Polyclonales
- Présence, en concentration nettement anormale, d’une gamma-globuline prédominante dont toutes les molécules appartiennent à une même classe et possède une même chaîne légère
- Existence d’un clone plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire néoplasique
Immunoglobulines :
- qu’est-ce qui compose une molécule d’immunoglobuline (3)
- quel est la particularité des chaînes légères
- que sont les IgG
- que sont les IgM
- qui traversent la barrière placentaire
- comment s’effectue l’analyse quantitative des immunoglobulines du sérum ou de l’urine
- 2 chaînes légères identiques, deux chaînes lourdes identiques, ponts disulfures
- Poids moléculaire + petit ; elles circulent à l’état libre dans le sérum et traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l’urine
- Support principal des Ac
- Support des immunisations initiales
- IgG
- Techniques courantes d’électrophorèse et immunofixation
Maladies associées à une immunoglobuline monoclonale :
- quels sont les principales maladies (4)
- comment sont ces néoplasies sauf MGUS
- qui envahissent-elle
- que produisent-elle dans le sérum
- qui donne une accélération de la VS
- MM, macroglubinémie de Waldenström, MGUS, gammapathies secondaires
- Néoplasies malignes originant des lymphos B et/ou plasmocytaires
- MO
- Immuglobluline monoclonale
- Immunoglobuline monoclonale
Immoglobulines monoclonales :
- qui les produisent
- comment est leur chaîne lourde
- cb de chaînes légères
- comment est la concentration
- sont-elles dirigées contre un Ag spécifiques
- Clone lympho ou plasmocytaire
- La même
- 1
- Souvent excessive
- Non
Immoglobulines monoclonales :
- nommez 4 conséquences de leurs présences
- que voit-on à l’électrophorèse (2)
- qui identifie la chaîne lourde et la chaîne légère
- VS augmenté, rouleaux sur frottis sanguins, diminution des immunoglobulines N, hyperviscosité sanguine
- Pic étroit, région béta ou gamma
- Immunofixation
Gammapathies monoclonales :
- nommez 1 gammapathie monoclonales avec prolifération lympho-plasmocytaire
- nommez 1 gammapathie monoclonale avec prolifération plasmocytaire
- nommez 1 gammapathie monoclonale sans prolifération
- Macroglobulinémie de Waldenström
- MM
- MGUS
