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MED-1222 Cahier 2 > Néoplasies d'origine lymphoïde > Flashcards

Néoplasies d'origine lymphoïde Flashcards

1
Q

1- Comment sont classées les LAL
2- À quoi sert cette classification
3- Décrire les 2 principales classes
4- Qu’est-ce qui cause une LAL

A

1- Selon leurs caractéristiques morphologiques, immunologiques et moléculaires (classification de l’OMS)
2- À mieux cibler les agents thérapeutiques efficaces
3- Néoplasies des précurseurs lymphoïdes / néoplasies lymphoïdes matures
4- Prolifération maligne des précurseurs lymphoïdes immatures de la MO + altérations génomiques de ces cellules

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2
Q

LAL :
1- Décrire les 2 sous classes de néoplasies des précurseurs lymphoïdes
2- Décrire les 5 sous classes de néoplasies à lymphoïdes matures
3- Quel est le nom donné si min 20% de blastes lymphoïdes dans MO ?
4- Quel est le nom donné si < 20% dans la MO et présence d’une masse?
5- Qu’est-ce qui accompagne la prolifération maligne des précurseurs lymphoïdes

A

1- Leucémie/lymphome lymphoblastique B, leucémie/lymphome lymphoblastique T
2- Néoplasies à cellules B matures / néoplasies à cellules T matures et NK / lymphomes hogkiniens / maladies lymphoprolifératives post transplantation d’organes / néoplasies à cellules histiocytaires et dendritiques
3- Leucémie
4- Lymphome
5- Passage de cellules malignes au sang périphérique sous forme de lymphoblastes

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3
Q

LAL :
1- Que peut envahir également les lymphoblastes leucémiques
2- Décrire la proportion de leucémie aiguë lymphoïde chez l’enfant / adulte >20 ans
3- Quel est le taux de curabilité chez l’enfant
4- Est-ce que que LAL atteint un sexe plus qu’un autre?
5- Existe-t-il une mesure préventive pour la LAL

A
  • Organes lymphoïdes périphériques (ganglions, rates)
  • 80% /20%
  • 80 à 90%
  • Non
  • Non
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4
Q

LAL :
1- Est-ce que le système de classification FAB est encore utilisé de nos jours
2- Sur quoi ce base-t-il
3- Décrire le type L1 (2)
4- Décrire le type L2 (2)
5- Décrire le type. L3 (4)

A
  • Oui
  • Morphologie
  • Souvent chez le jeune enfant / population blastique homogène
  • Souvent chez l’adulte / population blastique + hétéromorphe
  • Plus rare / populations de lymphos B matures à cytoplasme hyperbasophile souvent vacuolé (similaire au lymphome de Burkitt) / LAL de type Burkitt
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5
Q

1- Comment peuvent être classés les LAL
2- Comment est-ce que cela se fait
3- Comment sont la majorité des LAL
4- Que permet la cytogénique

A

1- Selon leur phénotype
2- Analyse cytométrique des marqueurs cellulaires en immunofluorescence
3- LAL originant des lymphos B immatures avec l’Ag CD19
4- Apporter des distinctions fondamentales

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6
Q

LAL :
1- Nommez 3 facteurs cytogéniques de mauvais Px
2- Nommez 4 manifestations cliniques de la LAL
3- Comment est confirmé le Dx

A

1- Chromosome de Philadelphie / réarrangement du gène MLL / caryotype hypodiploïde
2- Insuffisance médullaire / prolifération cellulaire / douleurs osseuses / envahissement méningé
3- Évaluation du LCR prélevé par PL

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7
Q

LAL :
1- Comment se manifeste l’inhibition de l’hématopoïèse N / insuffisance médullaire (3) ?
2- Comment se manifeste la prolifération cellulaire (3) / qu’est-ce que cela va causer?
3- Que reflètent les douleurs osseuses?
4- Comment se manifeste l’envahissement méningé (4)
5- Que représente les signes neurologiques focaux
6- Qui peut échapper à la chimiothérapie (lieux sanctuaires)

A
  • Anémie / neutropénie / thrombopénie
  • Syndrome tumoral avec polyadénopathie, HSM, masse médiastinale occ / compression vasculaire OU respiratoire
    3- Envahissement médullaire massif
    4- Céphalées, dlr rachidiennes, raideur de la nuque, N/V, signes neurologiques focaux
    5- Atteintes des n. émergeant à la base du crâne
    6- Méninges, testicules (membrane albuginée)
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8
Q

LAL :
1- Comment se présente une récidive testiculaire
2- Que voit-on à la FSC (2)
3- Quels Dx différentiel doit-on exclure chez les adultes et jeunes adultes
4- Que confirme la ponction de moelle-aspiration
5- Qu’est-ce qui est aussi fait pour obtenir la classification OMS (4)

A

1- Masse anormale indolore mais suspecte
2- Hyperleucocytose avec des éléments mononuclées immatures
3- Syndrome mononucléosique
4- Envahissement blastique
5- Analyse cytométrique des marqueurs cellulaires, caryotype, analyse FISH, analyses moléculaires

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9
Q

LAL : nommez les 12 facteurs qui influencent de manière favorable le Px et la curabilité des LAL

A

1- Âge entre 1 et 10 ans
2- Sexe masculin
3- Absence ou présence de certains marqueurs de surfaces spécifiques
4- Absence d’anomalies cytogéniques complexes
5- Présence d’un donneur potentiel apparenté (pour greffe de cellules souches potentielles)
6- Absence de rechute
7- Leucocytose initiale <50 x 10^9
8- Hyperdiploïdie
9- Absence du chromosome de Philadelphie
10- Absence de réarrangement du gène MLL
11- Protocole de Tx + intensif
12- Rémission obtenue à la fin de l’induction

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10
Q

LAL :
- quelle est la curabilité chez l’adulte
- quel est le tx standard
- pourquoi certains Rx (ex : MTX, hydrocortisone, cytarabine à forte doses) sont incorporés systématiquement dès le début
- qu’est-ce qui peut être envisagé si moins bon Px / état réfractaire au tx standard ou rechute

A
  • Maximum 50%
  • Polychimiothérapie en plusieurs phases (induction, intensification, consolidation, entretien) +/- RTH crânienne
  • Car elles pénètrent efficacement la BBB
  • Allogreffe de cellules hématopoïétiques
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11
Q

Syndrome lymprolifératif chroniques à expression leucémique :
- qu’est-ce que c’est
- à quoi sont associées ces maladies (2)
- combien de syndromes font partie de cette classe

A
  • Ensemble de néoplasies chroniques caractérisées par une lymphocytose anormale mais de morphologie mature
  • Adénopathies, splénomégalie
  • Une dizaine de variantes
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12
Q

LLC-B :
- qu’est-ce que c’est
- chez qui est-elle observe
- d’où origine-t-elle
- comment sont les cellules
- nommez les 3 manifestations cliniques

A
  • Maladie chronique, incurable, évoluant sur plusieurs années et la leucémie la + fréquente dans la population en général
  • Adulte (souvent >50 ans)
  • Clone lymphocytaire B de phénotype CD5+/CD19+/CD23+ –> le clone s’accumule dans la MO puis le sang puis envahi la plupart des organes lymphoïdes périphériques
  • Petite taille, noyau à chromatine condensée, noyau en carapace de tortue, noyau sans nucléole visible
  • Sx systémiques, infections répétées, manifestations d’auto-immunité
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13
Q

LLC-B :
- quels sont les 5 stades d’évolution tumorale de la LLC-B
- comment se manifeste les sx systémique (3)
- pourquoi les gens ont des infections bactériennes ?
- combien de gens ont des manifestations auto-immunes?
- quels sont-elles (2) ?

A
  • 0 / 1 / 2 / 3 / 4
  • Asthénie, amaigrissement, sudations nocturnes
  • Hypogammaglobulinémie importante
  • 10%
  • Anémie hémolytique auto-immune, thrombopénie auto-immune
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14
Q

LLC-B :
- que se passe-t-il au stade 0 (1)
- que se passe-t-il au stade 1 (2)
- que se passe-t-il au stade 2 (3)
- que se passe-t-il au stade 3 (4)
- que se passe-t-il au stade 4 (5)
- comment sont les ganglions (3)

A
  • Lymphocytose
  • Lymphocytose + polyadénopathie
  • Lymphocytose + polyadénopathie + splénomégalie
  • Lymphocytose + anémie normochrome normocytaire non regénérative +/- adénopathies +/- splénomégalie
  • Thrombopénie + lymphocytose +/- anémie +/- adénopathies +/- splénomégalie
  • Indolores, mobiles, consistance N
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15
Q

LLC-B :
- comment se fait la confirmation du dx (2)
- quels sont les 5 examens complémentaires
- quels sont les 2 examens complémentaire de plus si anémie
- quel est le Tx au stade 0 et 1 sans atteinte systémique et sans facteur de mauvais Px
- nommer 1 facteur qui peut influencer le tx

A
  • Lymphocytose d’aspect non-blastique + phénotype CD5+/CD19+/CD23+ à la cytométrie de flux
  • Immunofixation des protéines sériques, dosages des immunoglobulines, dosage de la B2-microgobuline, dosage du LDH, échographie abdominale
  • Réticulocytose, test de Coombs direct
  • Abstention thérapeutique
  • del 17p en FISH
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16
Q

LLC-B :
- quel est le tx favorisé au Canada en 1e ligne (2)
- quel est le protocole chez le patient jeune et en forme
- quels sont les tx si maladie à mauvais Px ou progression suite au Tx de 1 ligne (2)
- que donne-t-on si anémie hémolytique ou thrombopénie auto-immune
- quel marqueur a LLC-B (3)

A
  • Anticorps monoclonal anti-CD20 avec mono ou polychimiothérapie (agent alkylant)
  • Protocole FCR
  • Inhibiteur de la tyrosine kinase de Bruton + autres Tx prometteurs
  • Corticostéroïdes
  • CD5, CD19, CD23
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17
Q

Lymphomes leucémiques d’origine B :
- à quoi ressemble ce mode de présentation?
- comment est-il différent?
- nommez les 4 lymphomes leucémiques les + courant
- qu’est-ce qui différencie un envahissement sanguin par un de ces lymphomes non-hogkinien

A
  • Leucémie lymphoïde chronique B aux stades I ou II
  • Pas le même Px, ne répond pas aux mêmes Tx
  • Lymphomes du manteau, lymphomes folliculaires, lymphomes spléniques de la zone marginale, tricholeucémie
  • Analyse des marqueurs de la surface lymphocytaire par cytométrie de flux
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18
Q

Lymphomes leucémiques d’origine B :
- quel marqueur a le Ly manteau (3)
- quel marqueur a le Ly folliculaire (2)
- quel marqueur a le Ly spléniques de la zone marginale (1)
- quel marqueur a la tricholeucémie (2)

A
  • CD5, CD19, parfois CD10
  • CD19, parfois CD10
  • CD19
  • CD19, C25
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19
Q

Syndromes lymphoprolifératifs T/NK
- comment est la fréquence
- comment est le dx
- comment se fait le dx

A
  • Très faible
  • Très difficile
  • Analyse détaillée des marqueurs phénotypiques du clone cellulaire
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20
Q

Lymphomes :
- que sont-il ?
- comment est le sang/MO au moment du dx
- que comprend les lymphomes
- d’où originent-ils
- nommez 2 lymphomes particuliers

A
  • Cancers originant principalement des organes lymphatiques périphériques (ganglions, rate, plaques de Peyer)
  • Rarement envahi / pas toujours atteinte
  • Lymphomes hodgkiniens, lymphomes non hodgkiniens
  • Transformation néoplasique d’une lympho B ou T à un stade quelconque de sa maturation morphologique ou fonctionnelle
  • Lymphomes à expression leucémique, lymphome leucémique
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21
Q

Lymphomes :
- comment sont les tumeurs
- pourquoi parle-t-on d’extension de la maladie et non de métastases
- qui confirme le dx / comment
- sont-ils généralisés d’emblée
- qu’est-ce qui affecte le Px et le Tx

A
  • Solides
  • Car la dissémination se fait dans les territoires propices naturels des lymphocytes
  • Pathologiste / étude histopathologique d’une Bx ganglionnaire
  • Non
  • Selon que la maladie est localisée ou disséminée
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22
Q

Lymphome :
- que fait l’hématologue
- que sont les deux choses qui permettent un Px et Tx
- quelle classification est utilisée pour l’extension des lymphomes
- quel est l’élément Px le plus important du bilan initial de la maladie de Hodgkin
- quel est le renseignement le plus important pour les lymphomes non hodgkiniens

A
  • Bilan d’extension
  • Dx / bilan d’extension
  • Classification d’Ann Arbor
  • Déterminer l’extension de la maladie (stade)
  • Type histologique
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23
Q

Lymphome :
- combien de sous-type existe-t-il de la maladie de Hodgkin
- combien de sous-type existe-t-il des lymphomes non hodgkiniens
- pourquoi bien caractériser les sous-types
- qui est plus atteint du lymphome d’Hodgkin
- nommez les 2 formes de lymphome de Hodgkin selon classification de l’OMS

A
  • 5
  • > 70
  • Déterminer le Px + Tx
  • Hommes (sauf pour type scléronodulaire)
  • Forme nodulaire / forme classique
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24
Q

Lymphome d’Hodgkin
- nomme le type de dans la forme nodulaire
- nomme les 4 types dans la forme classique
- de quel cellule origine-t-il dans la majorité des cas
- comment sont les marqueurs dans le type lymphocytaire
- comment sont les marqueurs dans les 4 autres types de forme classique
- comment est l’aspect histologique

A
  • Prédominance lymphocytaire
  • Riche en lymphos / sclérose nodulaire / cellularité mixte / déplétion lymphocytaire
  • Lymphocytaire B
  • C45+ / C20+ / CD15- / CD30-
  • CD15+ / CD30+ / CD45- / CD20-
  • Aspect polymorphe
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25
Lymphome d'Hodgkin : - quelles cellules sont néoplasiques - qu'est-ce qui caractérise le type scléronodulaire - qu'est-ce qui caractérise le type à cellularité mixte - qu'est-ce qui caractérise le type à déplétion lymphocytaire - qu'est-ce qui caractérise le type riche en lymphos
- Cellules de Reed-Sternberg - Fibrose collagénique en bandes - Caractère polymorphe de sa composition cellulaire - Prédominance des cellules hodgkiniennes et de Reed Sternberg - Prolifération diffuse de petits lymphos dans lesquels on rerouve des cellules hodgkiniennes et de Reed Sternberg
26
Lymphome non Hodgkinien : - qu'est-ce qui détermine le Px (2) - comment sont les lymphomes + agressifs (2) - comment sont les lymphomes de malignité + faible - que sont les 3 Sx sysémiques
- Types de cellules du lymphome, architecture de la prolifération cellulaire - Constitués d'éléments immatures ou de cellules très activées / souvent localisés au moment du dx - Généralisés au moment du Dx / expression leucémique occ / évolution sur plusieurs années (10-25 ans) malgré leur incurabilité - Fièvre (> 38 C) inexpliquée, perte de poids (> 10% en 6 mois inexpliquée), sudation nocturne
27
Système d'Ann Arbor : 1- donner les deux caractéristiques du stade I 2- donner les trois caractéristiques du stade II 3- donner les deux caractéristiques du stade III 4- donner les deux caractéristiques du stade IV 5- que veut dire A, B, X
1- 1 seule région ganglionnaire (I) +/- une atteinte extra-lymphatique contiguë (IE) ou 1 seul site extra-lymphatique isolé sans atteinte ganglionnaire (IE) 2- 2 régions ganglionnaires ou plus d'un seul et même côté du diaphragme (II) +/- atteinte continguë d'un seul site ou organe extra-lympathique (IIE) 3- 1 ou plusieurs régions ganglionnaires réparties des deux côtés du diaphragme (III) et pouvant inclure la rate (IIIS) +/- atteinte contiguë d'un seul site ou organe extra-lymphatique (IIIE) 4- Atteinte de > 1 site extra-lymphatique (sans atteinte ganglionnaire associée) OU atteinte ganglionnaire quelconque +/- au moins 1 site extra-lymphatique non contigu 5- A = absence de Sx systémiques, B = présence de Sx systémiques, X = masse ganglionnaire de > 10 cm de diamètre
28
Maladie de Hodgkin vs lymphome non Hodgkinien - qui atteint a une incidence + élevée - qui est + mortelle - comment est la survie à 5 ans pour Hodgkin / non Hogkinien - quel est l'âge des gens atteint de maladie de Hodgkin - quel est l'âge des gens atteints de lymphome non Hodgkinien
- Lymphome non Hodgkinien (19.1 pour 100 000 vs 2.7) - Lymphome non Hodgkinien (8.7 pour 100 000 vs 0.5) - 83.8% / 55% - 20 à 35 ans - 65 à 74 ans
29
Maladie de Hodgkin : - de quelle cellule originent-ils - quelle est la cellule maligne pathognomique - décrire les 3 aspects possibles de la présentation clinique - comment se fait le dx
- Lymphos B - Cellule de Reed-Sternberg - Adénopathie superficielle isolée / adénopathie profonde avec compression / polyadénopathie avec ou sans fièvre - Bx du ganglion le + important et le + accessible
30
Maladie de Hodgkin : - où est l'adénopathie superficielle isolée le + souvent (2) - comment est-elle (2) - où est l'adénopathie profonde avec compression - comment se présente-t-elle cliniquement (3) - qu'est-ce qui peut être associée à la polyadénopathie +/- fièvre - si ce mode de présentation arrive chez un individu jeune, quel est le Ddx à exclure
- Région cervicale / région axillaire - Indolore, sans autre sx systémique - Médiastin - Toux sèche, gène respiratoire, syndrome de la VCS - HSM - MI à EBV
31
Maladie de Hodgkin : - quels examens peuvent-être parfois nécessaires (3) - quel examen, est apprécié par pt, mais peut parfois ne pas obtenir suffisamment de matériel pour le dx - que doit indiquer le rapport du pathologiste (2) - qui permet d'établir le stade de la maladie
- Médianoscopie, thoracoscopie, laparoscopie - Bx au trocart sous guidage radiologique - Dx définit, type histologique spécifique - Bilan d'extension
32
Maladie de Hodgkin : - quel est la 1e étape du bilan d'extension - que doit-on questionner au questionnaire - que permet d'obtenir l'examen physique + questionnaire - qu'est-ce qui doit compléter l'E/P (4) - quel est le délai maximum pour le bilan d'imagerie / à quoi sert-il
- E/P complet et minutieux - Présence de Sx B - Stade clinique de la maladie - Imagerie détaillée (TDM cervical, TDM thoraco-abdomino-pelvien, TEP) - Maximum 2 semaines / stade radiologique de la maladie
33
Maladie de Hodgkin : - qu'est-ce qui permet d'identifier une atteinte de la MO (2) - comment appelle-t-on une maladie de Hogdkin qui atteint la MO - quelle est la survie rapportée à 5 ans - quel est le facteur Px le plus important - est-ce que les cas de déplétion lymphocytaire sont rares ou courant
- TEP, ponction-Bx de MO - Maladie de stade 4 - 84.7% - Stade d'extension - Rares
34
Maladie de Hodgkin : - quels sont 6 autres facteurs qui peuvent influencer le Px - quels sont les Tx privilégiés de la maladie de Hodgkin (2) - pourquoi la radiothérapie seule à long-terme n'est plus utilisée d'emblée - quel est le tx dans les stades limités favorables (2)
- Sexe (M > F), VS (> 30), anémie, hypoalbminémie, hyperleucocytose, lymphopénie - Chimiothérapie et radiothérapie, utilisées seules ou combinaison - Risque de néoplasies secondaires survenant 10 à 20 ans plus tard - Chimiothérapie standard de courte durée +/- radiothérapie sur des champs limités
35
Maladie de Hodgkin : - quel est le tx dans les stades limités défavorables - quel est le tx dans les stades avancés - que est le tx si récidive (2) - quel est l'enjeu avec le fait que la maladie de Hodgkin arrive normalement chez des patients + jeubes - quels sont les néoplasies secondaires les + observées (3)
- 4 à 6 cycles de chimiothérapie ABVD suivie de radiothérapie sur des champs limités aux zones impliquées - 6 à 8 cycles de polychimiothérapie à l'aide du protocole ABVD - Chimiothérapie OU chimiothéérapie myéloabaltive à très forte dose + autogreffe de cellules souches hématopoïétiques - Risque de développer d'autres cancers dont l'apparition est favorisée par maladie de Hodgkin - LAM, LNH, cancers solides
36
LNH : - que sont-ils? - quelles sont les cellules tumorales observées (2) - qu'est-ce que certaines néoplasies lymphoïdes ont? - décrire 1 étiologie possible reliée au lymphome de Burkitt - quelle est la présentation clinique dans 50% des cas
- Groupe hétérogène de tumeurs ganglionnaires originant aussi bien des lymphos B (80%) que des lymphots T (20%) - Lymphos monoclonaux, lymphoblastes - Contrepartie leucémique (ex : LAL, lymphome lymphoblastique, lymphome de Burkitt, LAL L3, LLC, lymphome à petites cellules matures) - Virus EBV - Atteinte ganglionnaire unique ou multiple +/- atteinte de l'EG
37
LNH : - quel est le site privilégié des adénopathies - que peut-on voir à la FSC - est-ce que les présentations extra-ganglionnaires sont + fréquentes en Maladie de Hodgkin ou LNH - Nommez les 14 sites de présentations extra-ganglionnaires principaux du LNH
- Aucun - Lymphocytose anormale dont l'immunotypage pourrait révéler une origine lymphomateuse - Plus fréquentes - MO, estomac, intestin grêle, côlon, foie, peau, tissu s/c, SNC, poumons, sphère ORL, glandes lacrymales, glandes salivaires, glande thyroïde, os
38
LNH : - quel contexte clinique prédispose aux LNH ? (3) - qu'est-ce qui est extrêmement importante pour le Dx + Px des LNH - de quoi tient compte la classification de l'OMS (3) - nommez 3 tests nécessaires à la caractérisation de la maladie
- Déficience immunitaire, maladie auto-immune, ancienne néoplasie traitée par chimiotx ou radiothérapie - Définition anatomopathologique - Phénotype d'origine (T ou B), morphologie ganglionnaire et cellulaire, marqueurs cytogéniques/immunologiques/biomoléculaires - Immunohistochimie, cytogénie, biologie moléculaire
39
LNH : quels sont les 7 choses qui doivent être dans le rapport anatomopathologique
1- Envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion 2- Patron architectural du LNH (folliculaire ou diffus) 3- Description des cellules tumorales 4- Immunophénotype principal T ou B +/- présence de marqueurs spécifiques d'une sous-population lymphocytaire précise (CD3, CD20, CD5, etc) 5- Présence d'un réarrangement génique des récepteurs B ou T -> monoclonalité 6- Présence de toute protéine aberrante, excessive ou caractéristique d'une LNH 7- Présence de translocations spécifiques associées à la prolifération tumorale
40
LNH : - que doit-on faire pour établir le degré d'extension de la maladie avec système Ann Arbor (4) - Quels examens additionnels sont parfois nécessaires (3) - Qui permet d'identifier les zones atteintes tumorales avec une précision supérieure - quels LNH doivent être stadés en fonction d'un système différent de celui d'Ann Arbor (3) - qu'est-ce qui en premier le Px et la survie
- Questionnaire, E/P, TDM axiale complète, Bx de moelle osseuse - Ponction lombaire, transit du grêle, scintigraphie osseuse - TEP scan - LNH digestifs, LNH cutanés, LNH du SNC - Type histologique du LNH
41
LNH : - comment sont les lymphomes indolents ou de faible malignités (3) - comment sont les LNH biologiquement agressif ou de malignité élevée (3) - explique le paradoxe du Px du LNH - nommez 4 facteurs qui servent à estimer le risque global
- Incurable, disséminés au dx, évoluent par rémissions et rechutes pendant plusieurs années - Stade I ou stade II d'Ann Arbor, évolution naturelle fatale sans tx, guérissables - LNH à malignité élevée = cellules en multiple rapide qui peuvent répondent à la chimiotx, LNH de faible malignité = cellules au repos peu sensibles à la chimio - Extension de la maladie, âge du patient, EG au Dx, élévation anormale du taux sérique de LDH
42
LNH : - quels sont les modes préférés de Tx (2) - quelle place occupe la radiothérapie (3) - dans quel cas il est possible de ne proposer aucun tx (3) - nommer les 4 agents les + utilisés de chimiothérapie - comment s'appelle le protocole standard de polychimiotx
- Chimiothérapie, immunothérapie - Une place secondaire (palliative vs pour les formes indolentes avec cellules qui ne sont pas activement engagées dans le cycle mitotique vs en complément avec chimio si tumeur > 10 cm) - Lymphomes indolents, asymptomatiques et/ou incurables - Alkylants, alcaloïdes de la pervenche, analogues des purines, anthracyclines - Protocole CHOP
43
LNH : - que comprend les protocoles de rechapage si rechute (2) - que comprend l'immunothérapie (2) - qu'est-ce qui améliore l'efficacité de la chimiotx - nommer 1 nouvelle forme d'immunotx et décrire le principe rapidement - nommer 1 forme d'immunothérapie qui est possible chez pt jeunes - qu'est-ce qui est en développement et n'est pas de la chimio ni immuno
- Agents cytotoxiques (haute dose de médicamens), autogreffe de cellules souches - Ac monoclonaux, humains ou hybrides, dirigés spécifiquement contre les Ag de la surface lymphocytaire - Combinaison avec rituximab - Cellules T-CAR --> lymphos T du pt prélevés et modifiés pour qu'ils se multiplient et détruisent les cellules tumorales - Allogreffe de cellules souches hématopoïéiques si donneur HLA-compatible - Rx per os qui visent une protéine de signalisation importante pour la croissance des cellules tumorales
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Quels sont les 7 principaux lymphomes non hodgkiniens à cellules B
1- Diffus à grandes cellules B 2- Folliculaire 3- MALT 4- Manteau 5- Type LLC 6- Primaire du médiastin (B) 7- Haut grade NOS
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Quels sont les 8 principaux lymphomes non hodgkiniens à cellules T
1- Lymphome T périphérique (NOS) 2- Angioimmnunoblastique 3- Extra-nodal NK/T 4- Leucémie/Lymphome à cellules T adulte 5- Anaplasique à grandes cellules T ALK+ 6- Anaplasique à grandes cellules T ALK- 7- Associé aux entéropathies 8- Autres
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- Quels sont les 6 LNH les + fréquent (80% de tous les LNH) - Quel sont les 3 LNH avec meilleur Px - Quels sont les 3 LNH avec le pire Px - Nommer 7 facteurs qui jouent dans l'indice Px des LNH
- Diffus B à grandes cellules, folliculaires, zone marginale / MALT, T périphérique, diffus B à petits lymphos matures (type LLC), zone du manteau - Anaplasique à grandes cellules / zone marginale (MALT) / folliculaire - T périphérique, lymphoblastique T, zone du manteau - Âge, taux de LDH, taux d'Hb, stade d'Ann Arbor, état général, nb de sites ganglionnaires, nb de sites extra-ganglionnaires
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Maladie de Hodgkin vs LNH : - qui est + fréquent - quel est l'âge des patients -quel est le/les cellules tumorales - qu'est-ce qui nécessaire au Dx - cb existe-t-il de variétés histologiques
- LNH - 20 à 35 ans / > 60 ans - Reed Sternberg ou Hodgkinienne / Lymphocyte ou lymphoblaste - Bx / Bx - 5 / > 25
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Maladie de Hodgkin vs LNH : - d'où est l'origine - quel est le facteur Px le + important - quel est le facteur Px le moins important - comment est la MO - y'a-t-il des atteintes extraganglionnaires
- Lymphos B / Lymphos B (80%) et lymphos T (20%) - Ann Arbor / histologie - Histologie / Ann Arbor - Rarement envahie / souvent envahie - Rarement / souvent
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Maladie de Hodgkin vs LNH : - y'a-t-il expression leucémique - comment est la curabilité - quel est le Tx possible de maladie de Hodgkin (3) - quel est le Tx possible du LNH (7)
- Jamais / parfois - Élevée / variable et paradoxale - Polychimiothérapie, RTH, auto-greffe de cellules souches - Observation / monochimiotx / polychimiotx / immunothérapie / radiothérapie / autogreffe de cellules-souches / allogreffe de cellules souches
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Myélome multiple : - qu'est-ce que c'est ? - qu'est-ce qui est rare - qu'est l'âge médian - quel est la principale cytokine qui active les plasmocytes néoplasiques - qui active les ostéoclastes
- Prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d'immunoglobulines - Myélomes non sécrétoires - 71 ans - IL-6 - IL-1 béta
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MM :nommez les 8 manifestations cliniques
1- Atteintede l'EG 2- Douleurs osseuses 3- Fx spontanées ou pathologiques des os du squelette axial 4- Anémie ou pancytopénie 5- VS fortement accélérée 6- Insuffisance rénale 7- Infections bactériennes fréquentes 8- Hypercalcémie
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MM : - nommez le critère Dx (2 possibilités) qui doit être présent pour affirmer un MM - nommez les 4 Sx CRAB (min 1 Sx CRAB + 1 critère de Q1 pour Dx de MM) - nommez 4 Sx qui peuvent porter un Dx de MM si un de seul de ces Sx est présent - comment Dx de myélome indolents (2) - Quels sont les tests nécessaires pour le Dx (4)
- Minimum 10% de plasmocytes dans la MO / existence d'un plasmocytome isolé - HyperCalcémie / Insuffiance Rénale / Anémie / Lésion osseuse (Bone) - Min 60% de plasmocytes clonaux dans MO / niveau de chaîne légère de > 100 mg/L ou plus / > 1 lésion focale osseuse ou de la moelle à l'IRM - 10-60% de plasmocytes dans la MO / paraprotéine sérique monoclonale de minimum > 30 g/L sans Sx CRAB - Aspiration de la MO / Bx ostéomédullaire / analyse cytogénique conventionnelle / FISH
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Nommez les 10 tests d'investigation et d'extension du MM
1- FSC 2- VS 3- Étude par immunofixation des protéines sériques et dosage quantitatif des immunoglobulines du sérum 4- Dosage des chaînes légères libres dans le sang 5- Collecte urinaire de 24h pour dosage des protéines et recherche des chaînes légères libres par immunofixation 6- Mesures de l'azote uréique et de l'albuminémie 7- Mesure de LDH 8- Dosage de la B2-microglobuline sérique 9- Radiographiques osseuses du squelette axial complet 10- Mesures de la calcémie et de l'albuminémie
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MM : 1- Nommez les trois d'évolution de Durie-Salmon 2- Quels sont les paramètres compris dans ces stades (4) 3- Quel est l'autre score + simple d'utilisation 4- Quel sont les 4 valeurs nécessaires à ce score 5- Comment fonctionnent les stades de ce score
- Stade 1 (masse tumorale faible), stade 2 (masse tumorale moyenne), stade 3 (masse tumorale élevée) - Hb, calcémie, nb de lésion osseuse lytique, taux d'IgG sérique monoclonale, taux de chaînes légères urinaire - R-ISS - Albumine sérique, LDH, cytogénétique de la maladie, B2-microglobuline - Stade 1 (moins haut risque), stade 2 (risque intermédiaire), stade 3 (haut risque)
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MM : - est-ce que c'est curable ? comment est l'évolution - de quoi dépend la survie des patient - cb de patients avec myélome indolent évoluent vers un myélome actif dans les 5 premières années post dx - quels sont les 3 principales complications du MM - comment se manifeste l'hypercalémie (4) / quel est le Tx
- Non / progression lente mais inexorable - Stade de la maladie observé au moment du Dx - 10% - Hypercalcémie, compression neurologiques, insuffisance rénales - Somnolence, confusion, N/V / biphosphonates, corticostéroïdes, réhydratation
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MM : - qu'est-ce qui cause les compressions neurologiques - comment peut-elle se manifester - qu'est-ce qui cause l'insuffisance rénale - quel est la pratique populaire pour le Tx du MM au Québec - quel est le but de ce tx
- Tumeurs plasmocytaires originant de la moelle vertébrale s'étendent dans les espaces avoisinants - Parésie ou paralysie des MI - Excrétion urinaire massive de chaînes libres - Triplets d'agents actifs contre le myélome - Diminuer le fardeau de la maladie avec chimio d'induction --> chimiotx intensive --> greffe autologue de cellules souches
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MM : - qu'est-ce qui est disponible si rechute ou non éligibilité à la greffe de cellules souches - est ce que la rémission complète est fréquente - quel est la place de la RTH - à quoi servent les biphosphonates
- Autres agents - De durée limitée - Place d'appoint importante si compression de la MO, risque de Fx ou douleurs osseuses incapacitantes - Rôle adjuvant pour réduire la fréquence des dlr osseuses et Fx
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MM : - nommez les 5 investigations bio-hématologiques - comment est l'évolution des formes agressives - comment est l'évolution des formes indolentes - nommez les 4 principes de Tx
- Paraprotéine monoclonale, destruction osseuse, hypercalcémie, insuffisance médullaire, insuffisance rénale - Survie de 3 à 5 ans selon tx - Survie de 10 ans et + - Chimiothérapie, RTH sur lésions osseuses, biphosphonates, autogreffe de cellules souches
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Macroglublinémie de Waldenström : - qu'est-ce que c'est - quel est la différence avec le MM - quand arrive-t-elle - est-elle + ou - prévalente que MM
- Néoplasie originant des cellules lympho-plasmocytaires (stade qui précède le plasmocyte) et sécrétent uniquement des immunoglobulines de classe M - Jamais d'atteinte osseuse - Rarement avant 50-60 ans - Plus rare
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Macroglublinémie de Waldenström : - est-ce qu'il peut arriver d'avoir aucun sx particulier - décrire les 6 principales manifestations cliniques
- Oui 1- Atteinte de l'EG 2- Syndrome clinique d'hyperviscosité 3- Polyadénopathie +/- HSM 4- Anémie avec lymphocytose ou pancytopénie 5- VS fortement accélérée 6- Polyneuropathie sensitive ou phénoméne de Raynaud occ
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Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS) : - que regroupe ce terme (2) - qui est surtout atteint - quel est la prévalence - comment est la découverte
1- Gammapathies pour lesquelles l'investigation n'arrive pas à mettre en évidence de prolifération tumorale expliquant l'existence d'une paraprotéine monoclonale 2- Gammpathies qui ne rencontre pas les critères Dx d'un MM ou d'une macroglobulinémie de Waldenström 3- Personnes > 70 ans 4- 2 à 8% 5- Souvent fortuite
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Décrire en 6 points le MGUS
1- Immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée à l'immunofixation 2- Plasmocyte < 10% ou lymphocytose > 30% au myélogramme 3- Pas d'effondrement associés des immonoglobulines N 4- Pas de syndrome tumoral 5- Pas d'atteinte autrement inexpliquée de l'EG du pt 6- Radiographie du squelette sont N
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MGUS : - dans cb de cas les MGUS demeurent isolées et peuvent occ disparaître avec le temps - dans cb de cas les MGUS peuvent évoluer en MM ou macroglublinémie de Waldenström après plusieurs mois/années - quel est tx - qu'est-ce qui est nécessaire
- 70 à 75% - 1% - Aucun - Examens de contrôles périodiques pendant plusieurs années
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Gammapathie monoclonales : - que sont-elles? - à quoi sert ces lymphos B - comment sont normalement les immunogloblulines du sérum - que voit-on certains patients lors d'une électrophorèse des protéines - que veut-dire la détection d'une telle immunoglobuline monoclonale
- Maladies lymphoprolifératives issues des lymphos B matures engagés dans la transformation plasmocytaire - Secréter des immunoglobulines - Polyclonales - Présence, en concentration nettement anormale, d'une gamma-globuline prédominante dont toutes les molécules appartiennent à une même classe et possède une même chaîne légère - Existence d'un clone plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire néoplasique
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Immunoglobulines : - qu'est-ce qui compose une molécule d'immunoglobuline (3) - quel est la particularité des chaînes légères - que sont les IgG - que sont les IgM - qui traversent la barrière placentaire - comment s'effectue l'analyse quantitative des immunoglobulines du sérum ou de l'urine
- 2 chaînes légères identiques, deux chaînes lourdes identiques, ponts disulfures - Poids moléculaire + petit ; elles circulent à l'état libre dans le sérum et traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l'urine - Support principal des Ac - Support des immunisations initiales - IgG - Techniques courantes d'électrophorèse et immunofixation
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Maladies associées à une immunoglobuline monoclonale : - quels sont les principales maladies (4) - comment sont ces néoplasies sauf MGUS - qui envahissent-elle - que produisent-elle dans le sérum - qui donne une accélération de la VS
- MM, macroglubinémie de Waldenström, MGUS, gammapathies secondaires - Néoplasies malignes originant des lymphos B et/ou plasmocytaires - MO - Immuglobluline monoclonale - Immunoglobuline monoclonale
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Immoglobulines monoclonales : - qui les produisent - comment est leur chaîne lourde - cb de chaînes légères - comment est la concentration - sont-elles dirigées contre un Ag spécifiques
- Clone lympho ou plasmocytaire - La même - 1 - Souvent excessive - Non
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Immoglobulines monoclonales : - nommez 4 conséquences de leurs présences - que voit-on à l'électrophorèse (2) - qui identifie la chaîne lourde et la chaîne légère
- VS augmenté, rouleaux sur frottis sanguins, diminution des immunoglobulines N, hyperviscosité sanguine - Pic étroit, région béta ou gamma - Immunofixation
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Gammapathies monoclonales : - nommez 1 gammapathie monoclonales avec prolifération lympho-plasmocytaire - nommez 1 gammapathie monoclonale avec prolifération plasmocytaire - nommez 1 gammapathie monoclonale sans prolifération
- Macroglobulinémie de Waldenström - MM - MGUS

MED-1222 Cahier 2 (8 decks)

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