Cancers hématologiques Flashcards
1
Q
- Qu’est-ce que l’oncogénèse?
- Nommez 6 mécanismes qui peuvent mener à une condition néoplasique
- Qu’est-ce qui a été identifiés dans les leucémies humaines (2) ? Et que cause ces choses?
A
- Processus qui comprend des modifications du matériel génétique qui vont induire une dérégulation de la prolifération cellulaire
- Mutations de la séquence génomique de l’ADN / bris d’ADN / infection par certains virus / inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs / activation de proto-oncogènes et oncogènes / processus menant à une instabilité génomique de la cellule
- Portions d’ADN (oncogènes cellulaires) acquises par transmission verticale d’un virus oncogène qui peuvent transformer les cellules N en cellules leucémiques, anomalies chromosomiques qui entraînent un dérèglement des fonctions cellulaires N
2
Q
- Que se passe-t-il au site d’incorporation de l’oncogène? Qu’est-ce que cela va donner?
- Qu’est-ce qui les cellules malignes vont acquérir
- Que donne la présence de cellules malignes
- Qu’est-ce qui cause la réponse en Q3
- Quelle sorte de maladie sont les cancers?
A
- Cassures chromosomiques qui vont causer une activation de l’oncogène cellulaire –> transformation néoplasique des cellules
- Ag différents des Ag N
- Inhibition sur la population N des tissus hématopoïétiques
- Sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques / contact des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique N
- Maladies clonales
3
Q
- Que sont les cancers hématologiques
- Comment se multiplient les cellules néoplasiques
- Est-ce que la prolifération cellule est rapide
- Qu’est-ce que les cellules cancéreuses ont à des degrés variables
- Qu’est-ce qui cause l’accumulation de leucoblastes
A
- Maladies clonales de la cellule souche
- De façon anarchique
- Pas nécessairement
- Déficience de différenciation ou de maturation cellulaire
- Incapacité de maturation des cellules néoplasiques ; une cellule incapable de devenir adulte continue à se multiplier
4
Q
- Qu’est-ce qu’une hémopathie maligne
- D’où peut-elle originer (3)
- Quel est le 1e sens de myéloïde / myélo
- Quel est le 2e sens de myéloïde / myélo
- Que veut dire lympho, lymphoïde
A
- Cancer du système hématologique
- Cellule souche hématopoïétique / progéniteur myéloïde / progéniteur lymphoïde
- Appartenant aux lignées de cellules médullaires issues d’un progéniteur commun myéloïde
- Granulocytaire
- Provenant d’un progéniteur commun lymphoïde
5
Q
- Qu’est-ce qu’une leucémie
- Comment peut-elle être (4)
- Qu’est-ce que la leucémie aleucémique
- Que veut dire myéloprolifératif
- Donnez 2 exemples
A
- Cancer d’une lignée leucocytaire envahissant la moelle et le sang
- Myéloïde, lymphoïde, aiguë, chronique
- Leucémie qui n’envahit pas le sang (ou très peu), elle envahit juste la MO
- Prolifération cellulaire maligne issue des cellules hématopoïétiques
- LMC, thrombocytémie essentielle
6
Q
- Qu’est-ce qu’un lymphome
- Comment est la présentation clinique habituelle
- Donnez 2 zones grises entre les lymphomes et les leucémies lymphoïdes chroniques
- Donnez une brève description de ces deux zones grises
A
- Tumeur originant d’un organe lymphoïde
- Présentation clinique de tumeur solide
- Lymphome leucémique, leucémie lymphoïdde chronique
- Lymphome leucémique : Lymphome ++ mâlin, qui peut être ou devenir leucémique
- LLC : Leucémie souvent associée à d’importantes masses tumorales ganglionnaires et spléniques en cours d’évolution
7
Q
- Qu’est-ce qu’un pseudo-lymphome
- À quoi ressemble l’aspect histopathologique
- Qu’est-ce que la myélofibrose
- Qu’est-ce que la myélosclérose
- Qu’est-ce qu’un clone cellulaire
A
- Infiltrat lymphoïde bénin d’un ganglion lymphatique
- Similaire au lymphome véritable
- Fibrose de la moelle hématopoïétique
- Myélofibrose qui a atteint le stade de collagénisation
- Ensemble des cellules issues par mitoses successives d’une même cellule-mère (propriétés et fonctions identiques)
8
Q
- Qu’est-ce qu’une immunoglobuline monoclonale
- Comment sont-elles
- Donner 1 synonyme d’hémopathie maligne
- Donner 1 synonyme de leucémie lymphoblastique
- Donner 2 synonymes de leucémie myéloblastique
A
- Ensemble de molécules d’immunoglobuline sécrétées par un clone de lymphocytes ou de plasmocytes
- Identiques entre elles
- Cancer hématologique
- LLA
- LMA, leucémie aiguë non-lymphoblastique
9
Q
- Donnez 1 synonyme de lymphome
- Existe-t-il des lymphomes bénins
- Donnez 2 synonymes de poyglobulie de Vaquez
- Donner 3 synonymes de métaplasie myéloïde de la rate
- Donner 4 synonymes de gammapathie monoclonale
A
- Lymphome malin
- Non
- Polyglobulie vraie, polyglobulie essentielle
- Splénomégalie myéloïde, myélosclérose primitive, myélofibrose primitive
- Paraprotéinémie, immunoglobulinémie monoclonale, dysprotéinémie, globulinémie M
10
Q
Nommer les 2 types d’hémopathies malignes
A
- Hémopathies myéloïdes
- Hémopathies lymphoïdes
11
Q
- Nommez les 3 hémopathies myéloïdes
- Nommer les 6 hémopathies lymphoïdes
- Nommer les 3 hémopathies tumorales
A
- Néoplasies myéloprolifératives chroniques, LMA, syndromes myélodysplasiques
- LLA, LLC, lymphome non Hogdkinien, maladie de Hogkin, néoplasies des lymphos B sécrétant une immunoglobuline monoclonale, hémopathies rares
- LLC, lymphome non Hogdkinien, maladie de Hogkin
12
Q
- Comment appelle-t-on les cancers de la MO? (2)
- Où est l’origine
- Comment se fait la dissémination (2)
- D’où viennent les cellules leucémiques médullaires
- Comment appelle-t-on certains leucémies chroniques?
A
- Leucémies, cancer du sang
- MO
- Envahissement du sang puis envahissement occ d’autres organes
- De la cancérisation de l’une des cellules de l’hématopoïèse
- Néoplasies myéloprolifératives
13
Q
- Comment appelle-t-on les cancers des ganglions et de la rate
- Où est l’origine ? (2)
- Qui causent les cancers des ganglions (3)
- Comment se fait la dissémination (2)
A
- Lymphomes
- Ganglion lymphatique ou la rate
- Lymphos B, lymphos T, lymphos Nuls
- Extension ganglionnaire, extension splénique
14
Q
Leucémies vs lymphomes :
- comment sont les lymphomes ?
- comment sont les leucémies
- quelle la différence pour la localisation
A
- Tumeurs solides qui touchent les ganglions ou la rate
- Cancers qui envahissent la MO et le sang dès le début et donnent rarement des tumeurs
- Lymphome = souvent localisé au dx, leucémie = toujours généralisée
15
Q
- Décrire les 2 modes de présentations
- Comment sont les patients atteints de leucémie aiguë
- Comment sont les patients atteints de leucémie chronique
- Comment appelle-t-on les signes de l’atteinte générale?
- Nommer les 2 types de syndrome tumoral
A
- Atteinte de l’EG, syndrome tumoral
- Très sympto
- Totalement asympto
- Sx B
- Tumeurs, leucémies
16
Q
- Que sont les tumeurs
- Où sont-elles (3)
- Que voit-on à l’E/P (3)
- Quels radiographies peuvent être faites (4)
A
- Lymphomes
- Adénomégalies, splénomégalie, tumeurs profondes du tissu lymphoïde ganglionnaire
- Adénomégalies, splénomégalie, autres tumeurs (ex : peau, amygdale)
- Radiographies conventionnelles, échographies, TDM axiale, TEP
17
Q
Tumeurs :
- nommer les 12 examens biologiques
- nommer les 2 examens spécifiques
A
- FSC, ions, calcium, PO4, acide urique, LDH, BH, bilan rénal, bilan immunologique, marqueurs cellulaires, électrophorèse des protéines, immunofixation des protéines sériques
- Bx ganglionnaire, ponction et Bx de moelle
18
Q
- Que sont les leucémies
- Où s’observent-elles
- Que voit-on à la ponction de MO / hémogramme si leucémie aiguë
- Que voit-on à la ponction de MO / hémogramme si leucémie chronique
A
- Néoplasies hématologiques sans tumeur palpable ou profonde
- Uniquement dans système hématopoïétique
- Clone néoplasique très immature / accumlation de cellules leucémiques immatures et 1 à plusieurs cytopénies
- Immaturité moindre / une ou plusieurs cytoses, immaturité modérée
19
Q
Nommer 3 raisons pourquoi il y autant de cancers hématologiques de la MO et du tissu lymphoïde
A
1- Plusieurs cellules souches hématopoïétiques et lymphopoïétiques
2- Cancérisation à divers stades de différenciation des cellules souches
3- Capacité de maturation partielle varie selon les altérations du génomes
20
Q
Nommez 3 raisons pourquoi la multitudes cancers hématologiques de la MO et du tissu lymphoïde a des conséquences pratiques
A
1- Dissémination différente
2- Évolution naturelle variable
3- Efficacité et toxicité variables de diverses modalités thérapeutiques
21
Q
- Comment est le taux de renouvellement de la MO à l’état N?
- À quoi conduit l’insuffisance de lymphopoïèse ou hématopoïétique? (2)
- Que donnent une/deux/trois cytopénies (5)
- Que donnent une insuffisance de l’immunité humorale ou cellulaire ou auto-immunité? (4)
A
- Le plus rapide tous les tissus de l’organisme
- Insuffisance hématopoïétique, insuffisance de l’immunité humorale ou cellulaire ou auto-immunité
- Anémie, thrombopénie, neutropénie, monocytopénie, lymphopénie
- Infections sévères, infections opportunistes, hémolyse, thrombocytopénie auto-immunes
22
Q
- Quelles fonctions du sang, système hématopoïétique et immunitaire peuvent être touchées par une leucémie (6) ?
- Quels sont les deux objectifs du médecin traitant devant un patient avec un cancer hématologique?
- Comment se fait le dx (4) ?
- Comment préciser le dx?
A
- Transport de l’O2, hémostase, défense contre l’étranger (phagocytose), immunité, circulation, viscosité sanguine
- Établir un dx sur et précis, choisir le tx judicieux
- Étude cytologique / étude des marqueurs cellulaires de surface / étude cytogénique du sang ou de la MO / étude histopathologique de ganglions ou de la MO ou de tissu
- En précisant le type nosologique
23
Q
- Quelle est l’étape suivante (après le dx sur et précis) qui s’appliquent essentiellement aux lymphomes?
- Comment est-elle réalisée? (3)
A
- Déterminer l’extension du cancer hématologique
- Études radiologiques, Bx, ponction lombaire
24
Q
Quelles sont les 8 questions pour faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne?
A
1- Déficit de l’hématopoïèse N?
2- Atteinte de l’EG?
3- Signes et Sx d’un syndrome tumoral?
4- Syndrome d’immunodéficience?
5- Déficience ou excès de l’hémostase
6- Syndrome d’hyperviscoscité sanguine?
7- Complications auto-immunes?
8- Perturbations métaboliques?
25
Q
- Comment déterminer si l’hématopoïèse est N?
- Comment déterminer si atteinte de l’EG? (2)
- Que doit-on recherche si syndrome tumoral?
- Donner 2 indices de tumeur
- Donner 4 indices de compression par une tumeur avoisinante
A
1- Présence de signes ou Sx d’anémie, leucopénie, thrombopénie
2- Présence des signes B / prurit
3- Tumeurs, compressions d’organes par une tumeur avoisinante, infiltration tissulaire
4- Adénomégalies palpables, hépatosplénomégalie
5- Syndrome de compression de la VCS, compression de la ME, compression du cerveau avec HTIC, compression d’une veine profonde avec blocage et thrombose veineuse
26
Q
- Donner 9 indices d’infiltration tissulaire
- Donner 3 indices de déficience de l’immunité cellulaire ou anergie cutanée
- Donner 2 indices de déficence humorale ou hypogammaglobulinémie
- Donner le dernier signe d’un syndrome d’immunodéficience
A
1- Neuropathie, radiculopathie, épanchement pleural/péricardique/articulaire, infiltration cutanée/hépatique/pulmonaire/osseuse
2- Infection virale, infection à champignon, parasitose
3- Infection bactérienne, infection virale
4- Insuffisance et/ou infiltration médullaire +/- leucopénie
27
Q
- Quelles sont les 3 façons dont peut se manifester une déficience ou excès de l’hémostase
- Quelles sont les 3 causes possibles du syndrome d’hyperviscosité sanguine
A
1- Insuffisance et/ou infiltration médullaire ou thrombocytopénie / libération par les cellules néoplasiques de facteurs activateurs de la coagulation / hyperplaquettose, érythrocytose, hypercoaguabilité +/- TEV ou thrombo-embolie artérielles
2- 2e à une production érythrocytaire augmentée ou érythrocytose ou hyperviscosité sanguine / 2e à la sécrétion importante d’une immunoglobuline monoclonale / 2e à une très grande neutrocytose ou leucoblastose ou leucostase ou microcirculation ralentie avec thrombi des petits vaisseaux
28
Q
- Que sont les complications auto-immunes?
- Nommez 5 exemples
- Nommez 4 exemples de perturbations métaboliques
- qui cause l’hyperuricémie
- qui cause l’hypercalcémie
- qui cause l’insuffisance rénale
A
- Aberration du SI entraînant la formation d’auto-anticorps
- Anémie hémolytique, neutropénie, thrombopénie auto-immune, vasculites secondaires à des complexes immuns circulants, vasculites secondaires à des cryoglobulines
- Hyperuricémie, syndrome d’hypercalcémie, insuffisance rénale, SIADH
- Production accrue d’acide urique 2e renouvellement cellulaire augmenté
- Déminéralisation secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur (la PTH)
- Sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase
29
Q
- Qu’est-ce que le syndrome de lyse tumorale?
- Quand peut-il survenir (3)
- Comment le prévenir ? (2)
- Quel Rx peut diminué rapidement l’acide urique?
- Quels sont les complications si non traité ou traité sous optimalement (7)
A
- Cellules détruites vont libérer leur contenu intracellulaire et résultent en une combinaison d’hyperK, hyperPO4, hypocalcémie, hyperuricémie et IRA
- Néoplasie à lourd fardeau tumoral, néoplasie très proliférative, réponse importante à un tx
- Hydratation importante, allopurinol
- Rasburicase
- Arythmies, mort subite, IC, hématurie, convulsions, crampes, tétanie
30
Q
- Qu’est-ce que la nosologie
- Quelles méthodes Dx permettent de donner des caractères distinctifs aux hémopathies (4)
- Quelles technologies permettent las classification histopathologiques des néoplasies hématologiques et des lymphomes (3)
- Que définissent toutes ces approches Dx (4)
A
- Science des caractères distinctifs des maladies
- Clinique / cytologie sanguine et médullaire / histopathologie ganglionnaire et médullaire / étude immunochimique
- Marqueurs cellulaires / analyse cytogénique / biologie moléculaire
- Tableau clinique caractéristique / lignée cellulaire à laquelle appartient la néoplasie / degré d’immaturité des cellules néoplasiques / caractères nosologiques
31
Q
- À quoi sert la clinique?
- À quoi sert particulièrement la cytologie sanguine et médullaire ? (2)
- À quoi sert particulièrement l’histopathologie ganglionnaire et médullaire? (1)
- À quoi sert l’étude immunochimique des tumeurs? (2)
- À quoi sert la classification histopathologique des lymphomes?
A
- Identification des grands groupes nosologiques
- Apport important pour les leucémies / degré d’immaturité cellulaire
- Apport important pour les lymphomes
- Recherche de l’appartenance à lignée lymphocytaire B / degré d’immaturité cellulaire
- Dx très précis
32
Q
- À quoi sert les marqueurs immunochimiques de surface et du cytoplasme des lymphos (cytométrie de flux) ?
- À quoi sert les analyses cytogéniques (2) ?
- À quoi sert les études de biologie moléculaire? (2)
A
- Degré de maturité cellulaire des lymphos
- Détermination des diverses anomalies chromosomiques des néoplasies / détermination du Px de la pathologie
- Recherche d’anomalies de certains gènes par PCR / détection d’anomalies moléculaires importantes
