Neuropatías y neuromusculares

Question 1

GENERALIDADES

Diferencias entre mononeuropatía, mononeuropatía multiple, polineuropatía ?

Answer 1

§ Mononeuropátia: un nervio

§ Mononeuropatía múltiple: pérdida axonal de varios nervios separados, no contiguos

Polineuropatía: varios nervios simétricos, generalmente dependientes de su longitud

Question 2

PARALISIS FACIAL

Características clínicas

Answer 2

○ Si tiene paralizada toda la mitad de la cara es periférico
§ Lado paralizado: piel tensa, sin arrugas, parpado inferior cae, Signo de bell positivo (elevación del ojo al intentar cerrar los párpados), caida de la comisura labial

Question 3

PARALISIS FACIAL

Causas de la enfermedad

Answer 3

○ Infección por virus del herpes
Cuando no mejora el paciente con el paso de las semanas deberíamos pensar en:
○ Tumores de la glándula parótida
○ Fractura de la base del cráneo
○ Colesteatomas
○ Enfermedad de Paget
○ Neurinomas del ángulo pontocerebeloso
Aneurisma gigante compresivo

Question 4

PARALISIS FACIAL

Cuál es el tratamiento

Answer 4

Protección ocular: gafas y lágrimas artificiales

ESTEROIDES
En la fase aguda

Question 5

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB)

Cuáles son los datos que me harían pensar en este síndrome ?

Answer 5

Debilidad muscular: distal en su inicio, progresiva, con ascenso, simétrica –> meseta a la 1-4 semanas

Parálisis flácida, ARREFLÉCTICA

Dolor de espalda !!

agudo ! –> menos de 4 semanas

Disfunción autonómica:

Question 6

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB)

Cuál es la causa de la enfermedad

Answer 6

MIMETISMO MOLECULAR
Viral: prodromo con CMV, VEB, VIH, VZV
Bacteriano: Campylobacter (diarrea), mycoplasma (neumonía)

Vacunas: rabia e influenza

Question 7

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB)

Ademas de la clínica

Que vamos a encontrar en una PL ?

Que vamos a encontrar e una prueba electrofisiológica ?

Answer 7

PL: Disociación cito-proética –> hiperporoteinorraquia SIN pleocutosis (<10 linfos por mm3)

PEF: Conducción nerviosa lenta, con bloqueos de conducción

Question 8

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB)

Que anticuerpos se asocian a los diferentes subtipos de GB ?

Answer 8

1.- AIDP. Desconocidos

2.- AMAN: GM1

3.- AMSAN:

4.- Sindrome de Miller fisher: GQB1

Question 9

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB)

Cuál es el tratamiento

Answer 9

AGUDO
Plasmaferesis = IGIV

dolor ?
Gabapentina, carbamazepina

HOSPITALIZA –> Vigilancia del CVF –> asistencia ventilatoria en caso de ser necesario

NO SIRVEN LOS ESTEROIDES

Question 10

MIASTENIA GRAVIS

Qué es la MG?

Answer 10

Trastorno autoinmune con Ac dirigidos contra el receptor de acetilcolina (AchR 80%), receptor de tirosina cinasa muscular específica (MuSK 4%), lipoproteína relacionada con la proteína 4 (LRP4 2%) u otras proteínas de la unión neuromuscular

Question 11

MIASTENIA GRAVIS

Que son las crisis miasténicas ?

Answer 11

Exacerbación de los síntomas + falla ventilatoria

Question 12

MIASTENIA GRAVIS

Cuál es la clínica característica ?

Answer 12

Debilidad con FATIGABILIDAD (emperoa tras el uso repetitivo)

Afecta a musculos craneales –>
Sintomas oculares (ptosis y diplopia)
15% alteraciones bulbares –> disfagia y disartria

REFLEJOS CONSERVADOS !!!!

Debilidad proximal > distal

Question 13

MIASTENIA GRAVIAS

Cuáles son los dos grandes tipos de miastenia ?

Answer 13

OCULAR –> Solo afecta oculomotores

Generalizada: craneales, tronvo,

Question 14

MIASTENIA GRAVIS

Cuál es la relación que tiene con el TIMO ?

Answer 14

15% de las MG tienen un timoma.

30% de los que tienen un timoma desarrollan MG

65% estan relacionados a hiperplasia del timo

Question 15

MIASTENIA GRAVIS

Cuál es el principal DD ?

Relación principal de ese DD ??

Diferencia entre ellos ?

Answer 15

Enfermedad de Eaton Lambert –> Ac contra los canales de calcio presinápticos

Relacionado a CA pulmón de celulas pequeñas

DIFERENCIA –> Incrementa la función muscular con la ACTIVIDAD !

Question 16

MIASTENIA GRAVIS

Qué puede causas una crisis miasténica ?

Answer 16

○ Disminución o abandono de fármacos en px tratado
○ Enfermedades sistémicas o infecciones (Resp altas principalmente)
○ Fiebre
○ Disfunción tiroidea
○ Embarazo, parto, puerperio o menstruación
○ Estrés físico o emocional
○ Drogas que afecten la transmisión neuromuscular: Aminoglucósidos y fluoroquinolonas !!!!!!!!!
○ Post Qx
Incluida la post timectomía

Question 17

MIASTENIA GRAVIS

Cuáles son los estudios diagnósticos que podemos hacer ?

Answer 17

1.- ptosis tras 45 s de mirada hacia arriba

2.- Prueba de neostigmina: aumento de la fuerza tras su admin

3.- EMG: Disminución de la respeusta con los estímulos electriccos (caso contrario en EL)

4.- Ac anti AchR, MuSK

5.- TC o RM para tamizaje de timoma

Question 18

MIASTENIA GRAVIS

Cuál es el tratamiento ?

Answer 18

1.- Inhibidores de acetilcolineterasa –> pridostigmina

2.- Inumosupresión (indicado en px con MG generalizada o ocular incapacitante)
a.- Esteroide + AZA(MTX or MMF or Rituxi)

3.- Crisis miasténicas
A.- plasmaféresis = IGIV

Question 19

MIASTENIA GRAVIS

Cuál es el principal RAM de la piridostiminga

Answer 19

Un síndrome colinérgico cuando se da a muy altas dosis
Diarrea, lagrimeo, salivación excesiva, dolor abdominal tipo cólico