Demencias Flashcards

Generalidades

1
Q

GENERALIDADES

Cómo definimos a la demencia ?

A

Déficit cognitivo múltiple que incluye al trastorno de la memoria más alguna de las siguientes disfunciones:
Agnosia
Afasia
Apraxia
Trastorno de la función ejecutiva

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Q

GENERALIDADES

Cuál es la demencia más común ?

A

Alzheimer

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3
Q

GENERALIDADES

Cuáles son las demencias reversibles y cuales son las irreversibles ?

A

REVERSIBLES
§ Deficiencia de Vit B12
§ Hipotiroidismo
§ Hematoma subdural
§ Hidrocefalia normotensa –> síndrome de Hakim Adams
§ Depresión (pseudodemencia)
§ Neurosífilis
Tumores cerebrales

IRREVERSIBLES
§ Enfermedad de Alzheimer
§ Demencia multiinfarto
§ Enfermedad de Parkinson
§ Enfermedad de Pick (demencia fronto-temporal)
§ Corea de Huntington
§ SIDA – Complejo demencia VIH
§ Encefalitis crónica
§ Postraumática
Boxeadores, los de futbol americano

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4
Q

GENERALIDADES

Cuál es la diferencia entre deterioro cognitivo leve VS demencia ?

A

El DCL se caracteríza por tener deficiencia de memoria SIN otros datos de disfunción en las capacidades mentales superiores

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4
Q

GENERALIDADES

Qué prueba de tamizaje podemos realizar para saber si el paciente esta sano, tiene detioro cognitivo leve o demencia ?

A

Test de Folstein (Minimental)
PUNTAJES:
§ Déficit cognitivo
□ Primaria completa <24
□ Primaria incompleta <21
□ Analfabeta <17
§ Demencia leve 23-21
§ Demencia moderada 20-11
§ Demencia grave <10

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4
Q

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Cuál es la definición de la enfermedad ?

A

Enfermedad neurodegenerrativa, irreversible y progresiva

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5
Q

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Cuáles son los biomarcadores de la enfermedad ?

A

Proteina precursora de amiloide –> Beta amiloide se acumula como plaquas extracelulares (gen en el cromosoma 21 –> Down tiene inicio temprano)

Tau –> acumulación intracelular <–> Maraña neurofibrilar

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6
Q

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Tipos ?

A

Esporádica: 90% de los casos
- Idiopáticoa –>
FR incrementa con la edad. ApoE e4 (ApoE se encarga de destruir a la beta amiloide, sin embargo, el la isoforma e4, es menos eficiente)

Familiar: 5-10%
Mutaciones asociadas
PSEN-1 –> Cromosoma 14 –> gamma secretasa defectuosa
PSEN-2 –> Cromosoma 1 –> Gamma secretasa defectuosa
Trisomia 21 –> tienen más genes de la PPA

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7
Q

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Para que sirve la proteína precursora de amiloide ?

Para que sirve la gamma secretasa ?

Para que sirve la ApoE ?

A

Proteina precursora de amiloide (PPA): Es una proteina que se encuentra en la membrana celular –> ayuda a reparar daño axonal

Gamma secretasa –> Corta de manera precisa a la PPA para que se formen residuos SOLUBLES llamados beta amiloides
Función de la gamma secretasa –> cortar a la proteína precursora de amiloide –> se corta mal –> la beta amiloide resultante es insoluble y se acumula en el cerebro –> induce a la aglomeración de tau (causando apotosis) e interfiere con las sinapsis

Apo E –> Se encrga de metabolizar a la beta amiloide

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8
Q

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Clínicamente como se presentan los pacientes ?

A

Es progresiva

Etapas tempranas:
Pérdida de memoria a corto plazo, dificultad para crear nuevas memorias
Dificultad para encontrar palabras
Reducción para las habilidades de planeación y organización

Etapas intermedias
Pérdida de memoria a largo plazo
Apraxias de vestir
Deterioro del lenguaje
Anosognosia
Deterioro de la ubicación espacial
Depresión

Etapa tardia
Sindrome de capgrass –> piensan que el cuidador o el familiar es un impostor

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9
Q

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Cómo podemos tamizar al paciente para saber si tiene demencia ?

A

Minimental

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10
Q

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Cuál es la manera para hacer el Dx definitivo ?

Cuáles son las maneras para hacer el descarte ?

A

Biopsia postmortem

Por eso se buscan causas reversibles de demencia –> pasa a ser un Dx de exclusión

Buscamos:
LABS:Niveles de b12, sifilis, VIH, TSH.
IMAGEN: MRI (atrofia global e hipocampal, hidrocefalia exvacuo)
PL: Se pueden medir los niveles de tau

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11
Q

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Cuál es el tratamiento de la enfermedad ?

A

Inhibidores de colinesterasa: DONEPEZILO, GALANTAMINA

Antagonistas de NMDA: MEMANTINA (se usa en etapas avanzadas)

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12
Q

OTRAS DEMENCIAS

Característica de la demencia frontotemporal (enfermedad de Pick)

A

TRIADA DE:
- Cambios en la personalidad
- Cambios en el comportamienot
- Falla en las funciones ejecutivas

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13
Q

OTRAS DEMENCIAS

Características de la demencia vascular

A

Demencia fluctuante , relacionada con ictus subcorticales de repetición

Asociada a DNF

Otros datos de ateroesclerosis: SCA, Claudicación

Incontinencia emocional

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14
Q

OTRAS DEMENCIAS

Caracteríticas de la demencia por cuerpos de Lewis

A

Alucinaciones visulares
Alteración del sueño REM
Parkisnonimos

Acumulación de alfa sinucleina

15
Q

OTRAS DEMENCIAS

Hidrocefalia normotensa

A

TRIADA DE HAKIM ADAMS
Demencia
Incontiencia urinaria
Ataxia de la marcha

16
Q

OTRAS DEMENCIAS

Enfermedad de Huntington

Causa

A

CAUSAS
AD –> Gen afectado es el de la huntingtina (cromosoma 4)
Repeticiónes multiples de CAG (>36 veces de repetición –> más de 36 glutaminas !)

CLÍNICA
Corea !!!!
Atetosis (movimientos más lentos)
Ataxia
Demencia, cambios de personalidad, depresión

DX:
PCR
CT / MR: Atrofia

17
Q

OTRAS DEMENCIAS

Enfermedad de Creutzfeldt–Jakob

A

Enfermedad por priones –> encefalopatía espongiforme infecciosa (enfermedad de las vacas locas)

FP
Los priones son proteinas mal plegadas, que pueden provocar el mal plegamiento de sus proteinas hermanas –> se acumulan –> provocan apotosis y acumulación

Clínica:
Mioclonus
Demencia

Dx:
Proteina 14-3-3 en LCR