Desmielinizantes Flashcards
Generalidades
GENERALIDADES
Quien produce la mielina en el SNP y en el snc ?
SNP –> Células de Schwann
SNC –> Oligodendrocitos
GENERALIDADES
Cuál es la división clásica de estas enfermedades ?
○ Mielinoclásticas: la mielina normal es destruida
○ Leucodistróficas (dismielinizante): anomalía metabólica genética que determina la formación de mielina anormal o un fracaso completo de la mielinización
GENERALIDADES
Fuera de lasc causas autoinmunes… qué otros procesos nos pueden llevar a la desmielinización ?
Infecciosas
Toxico-Metabólicas
Vasculares
Paraneoplásicas
○ Infecciosas
§ Leucoencefalopatía multifocal progresiva
□ Causada por el virus JC (virus que tenemos el 70% de la población y que se expresa cuando tenemos una inmunosupresión severa)
○ Tóxico metabólicas
§ Intoxicación por monóxido de carbono, deficit de vitamina B12, intoxicación por mercurio, ambliopía alcohol-tabaco, mielinolisis central pontina, síndrome de Marchiafava-Bignami (desmielinización del cuerpo calloso), hipoxia, radiación
○ Vasculares
§ Enfermedad de Binswagner (demencia vascular subcortical)
○ Paraneoplásicas
§ Encefalítis límbica, degeneración cerebelosa, síndrome opsoclono-mioclono
ESCLEROSIS MULTIPLE
Cuál es el biomarcador de la enfermedad ?
RESONANCIA MAGNÉTICA
A+un no se han detectado los autoanticuerpos causantes de la enfermedad
ESCLEROSIS MULTIPLE
Porqué se llama esclerosis multiple ?
Lesiones en sustancia blanca,, llamadas placas –> pérdida de mielina (desmielinización) + preservación de axones –> se endurecen las placas (ESCLEROSIS)
Multiple –> efecta a varias zonas del SNC
ESCLEROSIS MULTIPLE
Cuáles son las principales zonas de lesión ?
® Periventricular
® Yuxtacortical
® Infratentorial
® Médula espinal
® Nervio óptico
ESCLEROSIS MULTIPLE
Cuáles son los 3 tipos de la enfermedad ?
1.- Remitente recurrente: Brtoe –> paciente recupera (parciual > totalmente) –> brote –> paciente recupera (parcial > total)
2.- Primaria progresiva (menos común) –> Primer brote, nunca vuelven a recuperar
3.- Secundaria progresiva –> paciente RR que ya no se vuelve a recuperar de un brote
ESCLEROSIS MULTIPLE
Los daños pueden ser localizados en muchas partes del SNC, teniendo por ende, una clínica variable…
Qué sindromes pueden integrar ?
Sindrome piramidal: Babinski + debilidad, aumento de ROT´s
Sindrome cerebeloso: Ataxia, nistagmus, dismetría, disdiadococinesia
Sindrome medular: Paraparesias, alteración de esfínteres, alteración sensitiva
Sindrome de tallo cerebral:
Oftalmoplejía internuclear (daño al FLM –> conección nervios extraoculares)
Neuritis óptica: Disminución de la agudeza visual, pérdida del colo (principalmente al rojo), –> ojo normal a la fondoscopía. Pupilas de Marcus Gunn
ESCLEROSIS MULTIPLE
Qué es el signo de Lhermitte
Descarga electrica que se irradia a brazos y pies, despues de realizar una flexión y extensión de cuello —> característico de EM
ESCLEROSIS MULTIPLE
Cuáles son los crtierios que ayudan al diagnóstico ?
Criterios de Mc Donalds, del año 2017
Espacio –> donde se encuentra la lesión
Tiempo —> es agudo o crónico, los tipos de lesiones
ESCLEROSIS MULTIPLE
Qué son las bandas oligoclonales ?
Qué indican ?
Se encuentran presentes en los procesos agudos ?
Son IgG presentes en el LCR
Indican que hay un proceso inflamatorio –> NO SON ESPECÍFICAS
NO estan presentens en el momento agudo de la enfermedad, porque son IgG (3 sem despues)
ESCLEROSIS MULTIPLE
La RM es la mejor prueba Dx y seguimiento –> qué datos vamos a encotnrar ?
Qué son los dedos de Dwson
Lesiones que en FLAIR y T2 son hiperintensas. Mientras que en T1 son hipointensas.
Ademas, resaltan con el contraste
Dedos de dawson: Lesiones digitiformes que se extienden por todo el cuerpo calloso
ESCLEROSIS MULTIPLE
Cuál es el tratamiento de primera línea ?
Interferon beta
Glatiramero acetado
Teriflunomida
ESCLEROSIS MULTIPLE
Como segunda línea se pueden utilizar biológicos ?
Cuáles existen? Su mecanismo de acción ? y sus RAMS |
Alemtuzumab –> Ac contra CD52 –> opsoniza a leucocitos periféricos –> destrucción por complemento
Natalizuma –> Ac contra integrinas –> evita el rodamiento leucocitoario
RAM principal del natalizumab es infección por virus JC –> Leucoencefalopatía progresiva multifoval
ENFERMEDAD DE DEVIC (neuromielitis óptica)
Cuál es el biomarcador que lo caracteriza ?
Ac contra AQP4
Son sensibles y específicos. Los podemos encontrar en suero
