Neurologi

Question 1

Hvad er cerebral parese?
Angiv hvilke årsager, der kan ligge bag

Answer 1

Er blivende motoriske skader, opstået pba. ikke-progredierende forandringer og er opstået i den umodne hjerne.

Årsager:

• Prænatal forstyrrelser i hjernens blodforsyning 80%)
• Maternel infektion
• Kromosomfejl
• Hypoksisk iskæmi under fødslen (10%)
• Præmature: øget risiko for periventrikulær leukomalaci (ødelagt hvid substans)

Question 2

Angiv nogle af de tidlige tegn på cerebral parese

Answer 2

• Forsinket motorisk udvikling (abnorm gang, spiseproblemer (nedsat oromotorisk koordination
• Øget muskeltonus i ekstremiteter
• Håndpræference før 12 mdr (ses normalt først efter 18 mdr)
• Nedsat vækst af hovedomfang

Question 3

Hvor i CNS vil en læsion være lokaliseret hvis den giver spasticitet?

Answer 3

Første neuron (Pyramidebaner)

Question 4

Hvilke kliniske fund tyder på spasticitet (øget muskeltonus)?

Answer 4

Øget muskelmodstand ved passiv bevægelse. Er hastighedsafhængigt –> man mærker et “catch”/aflåsning ved hurtig bevægelse.

Der kan ses foldeknivsfænomen

Question 5

Hvad karakteriserer hhv. Hemiplegi, tetraplegi og diplegi?

Answer 5

Hemiplegi: unilateral involvering af over-, og underekstremitet.

Tetraplegi: Involverer alle fire ekstremiteter. Nedsat tonus i truncus –> dårlig hovedkontrol og tendens til opistotonus.

Diplegi: Alle fire ekstremiteter, værst ved underekstremiteter. (hyppigt blandt præmature)

Question 6

Hvad er ætiologien samt symptomer på dyskinetisk cerebral parese?

Answer 6

Ætiologi: Skade i basalganglier

Symptomer:

• Hyppige, ufrivillige bevægelser.
• Koreoatetose (ufrivillige vridende bevægelser. Svinder under søvn).
• Dystoni (skiftende tonus).

Question 7

Hvad er symptomerne på ataktisk hypotonisk cerebral parese?

Answer 7

Hypotone ekstremiteter og truncus, forsinket motorisk udvikling. Senere tegn på cerebellar skade (ataksi).

Question 8

Cerebral parese opdeles i disse tre former.

Answer 8

Spastisk, ataktisk og dyskinetisk.

Cerebral parese kan være en kombination af disse.

Question 9

Angiv hvilke symptomer der typisk ses ved fokale anfald lokaliseret hhv. i frontale-, temporale-, occipitale og parietallaps anfald.

Answer 9

Frontale: Motoriske fænomener –> kloniske kramper, der kan sprede sig proksimalt (Jackson anfald).

Temporallap: Lyd eller sensoriske symptomer

Occipitale: Synsforstyrrelser

Parietallap: Dysæstesier eller forvrænget kropsopfattelse

Question 10

Hvordan vil du diagnosticere epilepsi? (husk også at udelukke differentialdiagnoser)

Answer 10

Grundig anamnese omkring krampeanfaldet.

EEG (kan kun bruges diagnostisk hvis det er patologisk under krampeepisode)

PET-CT/SPECT: kan visualisere lavmetaboliske områder i epileptogene foci. Bruges før kirurgi.

Urinmetabolisk screening

Question 11

Angiv hvilke behandlingsmuligheder der er til et barn med epileptiske anfald

Answer 11

Medicin:

• Valproat, Lamotigrin. (Afhængig af type anfald, noget medicin kan forværre f.eks. absence-anfald).
• Ved størstedelen, er der ikke indikation for medicin

Kirurgi (60-70% anfaldsreduktion)

Ketogen diæt (50% anfaldsreduktion)

Vagusstimulering (50% anfaldsreduktion)

Question 12

Hvad er status epilepticus?

Answer 12

Krampeanfald > 30 mins varighed

Question 13

Hvor udfår generaliserede anfald typisk fra?
Beskriv karaktertræk ved absencer, myoklone-, toniske-, klonisk-toniske-, og atoniske anfald.

Answer 13

Diencephalon og øvre del af hjernestammen.

Absencer: forbigående bevidsthedstab.

Myoklone: korte, gentagne ryk i ekstremitet/truncus/hals

Toniske: øget tonus i en eller flere muskler

Tonisk-klonisk: Øget tonus –> pause i vejrtrækningen –> klonisk fase med rytmiske sammentrækninger

Atonisk: forbigående tab af muskeltonus –> fald.

Question 14

Angiv typisk anfaldstype ved feberkrampe samt opdelingen af feberkramper

Answer 14

Typisk ses generaliserede tonisk-kloniske anfald ved hurtig temperaturstigning.

Opdeling:

• Simple kramper: < 10 min
• Komplekse: > 15 min, halvsidig, > 1 anfald pr. døgn.
• Neurologiske udfald efter anfaldet f.eks. Todds parese

Question 15

Angiv 6 epilepsisyndromer

Answer 15

1. Infantile spasmer
   
   1. Ca. 20/år i DK. 15% har tuberøs sklerose. EEG med hypsarytmi. Indikaiton for medicin. Dårlig prognose (nedsat kognitiv udvikling)
2. Lennox-Gastauts syndrom
   
   1. Myoklone-atatiske kramper. Neurologiske udvikling stopper/regredierer. Dårlig progn.
3. Absenceepilepsi
   
   1. Varer få sek. God prognose ved behandling
4. Rolandisk epilepsi
   
   1. Anfald om natten (savlen, halvsidige trækninger). Ophører i puberteten.
5. Benign occipital epilepsi
   
   1. Langvarige anfald med øjendrejning og opkast. God anfaldsprognose
6. Juvenil myoklon epilepsi
   
   1. Myokloniske ryk typisk om morgenen. Karakteristisk EEG. God behandlingsrespons, men livslang.

Question 16

Angiv eksempler på årsager til ikke-kommunikerende hydrocefalus samt kommunikerende

Answer 16

Ikke-kommunikerende: obstruktion i ventrikelsystemet pga.ajvæduktstenose, tumor, Arnold-chiari-malformation

kommunikerende: SAH, meningitis (pneumokokker eller tuberkulose)

Question 17

Angiv typiske symptomer ved affektion af:

Forhornsceller

Perifere nerver

Muskelvæv

Den neuromuskulære overgang

Answer 17

Forhornceller: muskelsvaghed, spasticitet, hyporefleksi, (tunge)fascikulationer og atrofi

Perifere nerver (neuropati): muskelsvaghed, hyporefleksi, nedsat sensibilitet og temperatursans

Muskelvæv (myopati): muskelsvaghed og atrofi, primært proksimalt. Ændret gangfunktion. Norm. reflekser

Neuromuskulære overgang: Tiltagende udtrætning.

Question 18

Hvilken sygdom forsages af degeneration af forhornsceller?

Angiv diagnose og prognose

Answer 18

Spinal muskelatrofi

D: genanalyse med mutationer i SMN-1 gen.

P: normal vækst, men svært retarderede. Kommer aldrig til at kunne side selv.

Question 19

Angiv:
En arvelig polyneuropati med typisk pes cavus og distal atrofi

Answer 19

Charcot-Marie-Tooth sygdom

Debut inden 10 år, de fleste opnår gangfunktion.

Question 20

Angiv ætiologien bag Guillain-Barrés syndrom samt diagnose og behandling

Answer 20

Ofte 2 uger efter viral øvre luftvejsinfektion –> antistoffer, der krydsreagerer med myelin –> Ascenderende, symmetrisk muskelsvaghed med reflekstab.

Diagnose: nerveledsningshastighed nedsat.

Behandling: immunglobulin-infusion. 95% opnår fuld restituering indenfor 2 år.

Question 21

Angiv ætiologien bag Myasthenia Gravis, diagnosen samt behandling

Answer 21

autoantistoffer til acetylkolinreceptorer –> nedsat sensitivitet for acetylkolin.

• Nyfødte: forbigående myasteni pga. antistoffer fra syg mor
• > 10 år: “alm” myastenia

Diagnose: Bedring ved indgift af edrofonium

Behandling: antikolinesteraser (Neostigmin). Svære tilfælde: tymektomi

Question 22

Angiv ætiologi, symptomer, diagnose og behandling ved Duchennes muskeldystrofi

Answer 22

Æ: X-bunden recessiv genmutaion i dystrofigenet

S: Positivt Gowers tegn, hypertrofi af læg, forsinket sprogudvikling

D: Forhøjet kreatininkinase

B: Fysioterapi, CPAP, på sigt respiratorbehandling.

Question 23

Angiv arvegangen samt symptomer på dystrofia myotonica

Answer 23

Arvegangen er autosomal dominant med anticipation (forværres gennem generationer)

Symptomer: nyfødte er hypotone, respirationsbesvær, muskelsvaghed. Ældre har indlæringsvanskeligheder, myotoni (fx. svært ved at slippe håndtryk) og myopatisk ansigt.

Question 24

Hvad er lejringsbetinget plagiocefali?
Angiv typer af kraniosynostoser

Answer 24

Lejringsbetinget fladt baghoved

Kraniosynostoser

• Lokaliseret:
  
  • Sutura sagittalis: Bådkranium
  • Sutura coronalis: Tårnkranium
  • Sutura lambdoidea: occipital plagiocefali
• Generaliseret: mikrocefali og udviklingshæmning

Question 25

Angiv diagnostiske kriterier på hhv. spændingshovedpine og migræne

Answer 25

Spændingshovedpine:

• Varighed: 30 min - 7 dage
• Pressende karakter (IKKE pulserende)
• Forværres ikke ved fysisk aktivitet
• Ingen kvalme eller opkast.
• Enten foto-, eller fonofobi

Migræne:

• Varighed: 4-72 timer
• Unilateral/bilateral
• Pulserende
• Forværres ved fysisk aktivitet
• Kvalme/opkast
• Foto-, OG fonofobi

Question 26

Angiv årsager, som bør udelukkes ved hovedpine

Answer 26

Medicinoverforbrug

Nedsat syn

Tandskæring

Postkommotionel hovedpine pga. traume

Hypertension (sjælden)

Question 27

Angiv håndtering af hovedtraumer (let-, potentielt alvorligt og alvorligt traume)

Answer 27

Let: sendes hjem med information

Potentielt alvorligt: observation i 6-24 t for udvikling af intracerebral blødning. Især hos børn < 1 år kommer symptomer sent gr. det bløde kranium og suturer

Alvorligt: ABC, CT-skanning og neurokirurgisk vurdering

Question 28

Ved hvilke symptomer bør man mistænke hjernetumor hos børn?

Answer 28

• Hovedpine, primært om morgenen og i liggende stilling. Derudover hovedpine hos < 4 år og persisterende hovedpine (> 4 uger) i alle aldre.
• Voksende hovedomfang (< 2 år)
• Skelen
• Motoriske sympotmer
• Toritiocollis (skæv holdning af hovedet)
• Epilepsi
• Ændringer i personlighed/adfærd
• Pubertas præcox (tidlig) eller tarda (sen/ingen).