Neurologi Flashcards
Vilka typer av primär huvudvärk finns?
Migrän
Huvudvärk av spänningstyp
hortons huvudvärk (och andra trigeminoautonoma huvudvärksyndrom)
Vad är migrän.
Unilateral, retroorbital, pulserande, +ljud/ljuskänslig
Varar 4-72h, VAS 6-8
Ofta associerad med illamående och/eller kräkningar vid attack
Vad är spänningshuvudvärk?
Känns runt hela huvudet, ffa i nackmusklerna, tryckande, kvarvarande
Förvärras inte av ljud/ljus
VAS ca 5
Sällan några andra, icke-huvudvärkassocierade symtom
Vad är Hortons huvudvärk?
Unilateral, icke-pulserande
VAS 10, men kortvarig
Ögonrodnad, rinnande näsa, ansiktssvullnad, ibland även Horners syndrom
Prevalensen av migrän?
Ca 15%
Vad är kronisk migrän?
15 huvudvärksdagar i månaden varav minst 7 av migränkaraktär
Vad är IHS-kriterierna för migrän?
Minst 5 typiska attacker
4 timmar till 3 dagars duration
2 eller fler: unilateral, pulserande, måttligt till svår, aktiviteter måste avbrytas
1 ljud- eller ljuskänslighet
Om dessa uppfylls är det sannolikt migrän
Vad är behandlingen av migrän?
Symtomatisk
Akut: ASA, NSAID, paracetamol, antiemetika, triptaner, haldol 5-10mg
Förebyggande: beta-blockerare, flunarizin, topiramat, valproat, naproxen, amitriptylin
Kronisk: botulinumtoxin, CGRP-receptoragonister
Vad förvärrar spänningshuvudvärk?
Stress, ilska, hunger och trötthet
Hur behandlas spänningshuvudvärk?
NSAID, paracetamol
Stresshantering, KBT, fysioterapeut, AT, träning
Om kroniskt: Amitriptylin
Vilka är Hortons huvudvärk vanligare hos?
Män
Rökare
Hur behandlas Hortons huvudvärk?
8 L syrgas på mask i 15 min
Triptaner i inj-form
Prednisolon 60 mg med nedtrappning under 3 veckor
Profylaktisk beh: calciumflödeshämmare och litium
RÖKSTOPP!
Vad är incidensen av Guillain-Barrés syndrom?
1-2 /100 000/år
Vilka är symtomen vid GBS?
Obligata fynd:
Progredierande svaghet i mer än en extremitet
Hypo- eller areflexi
Fynd som talar för diagnosen:
• Symtomprogress under dagar upp till 4 veckor
• Relativt symmetriska symtom
• Lätta sensoriska störningar (smärtor är vanliga, men saknar diagnostisk valör)
• Kranialnervsengagemang, ofta bilateral perifer facialispares (c a 50 %)
• Begynnande förbättring 2-4 veckor efter symtommaximum
• Autonom dysfunktion
• Frånvaro av feber vid debuten
• Stegrad proteinhalt (=barriärskada), men ingen eller lätt cellstegring i likvor
• Typiska neurofysiologiska fynd
Vad är Miller Fishers syndrom? Symtom?
Ovanlig variant av GBS.
Dominerande symtom: Oftalmoplegi, areflexi och ataxi
Hur är likvoranalysen vanligen vid GBS?
förhöjt Sp-protein och förhöjd albuminkvot
relativt normalt cellantal
Hur diagnosticeras GBS?
Anamnes och status förenliga med diagnosen.
Neurofysiologisk us: multifokal demyelinisering, förlängda distala latenser och konduktionsblockad.
Lab
LP: höjd albuminkvot, normalt cellantal
ev MR för att utesluta central påverkan
Lungröntgen
Behandling av GBS?
potentiellt livshotande tillstånd => kräver snabb handläggning och noggrann övervakning av vitalparametrar.
Övervaka andningen med NIP, PEF, Pareser i biceps (diafragma innerveras av C3,4,5, biceps innerveras av C5)
trombosprofylax
Immunmodulerande behandling: plasmaferes eller intravenöst immunoglobulin : bör inledas tidigt och innan platåfasen för effekt
15-30% kräver respirator
Vad är polyneuropati?
Heterogen sjukdomsgrupp som medför en symmetrisk, oftast distal, funktionsnedsättning i de perifera nerverna.
Många olika orsaker.
Vad är multipel mononeuropati?
Flera enskilda perifera nerver är skadade, vanligen genom lokal ischemi till följd av diabetes eller vaskulit. Ibland kan symtomen vara så utbredda att en generell polyneuropatibild uppstår.
Prognos GBS?
Mortalitet < 5%
Påtagliga restsyndrom hos ca 20%
Orsaker till akut/subakut polyneuropati?
GBS, diabetes, borrelios, HIV, alkoholism(brist på vit B1), “critical illness”-polyneuropati, läkemedel, toxiner, subakut sensorisk neuropati, porfyri, difteri
Vad finns det för orsaker till kronisk polyneuropati?
Diabetes, alkoholism, ärftliga former(Charcot-Marie-Tooths syndrom), kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, paraproteinemi(monoklonal gammopati), systemsjukdom, kryoglobulinemi med småkärlsvaskulit, hypotyreos, AL-amyloidos, malignitet, Vit B12-brist, malabsorption, multifokal motorisk neuropati, uremi, idiopatisk(ca 25%)
Symtom och kliniska fynd vid polyneuropati?
distal, symmetrisk fördelning sensibilitetsstörningar reflexnedsättning muskelsvaghet, övervägande distalt muskelatrofi ev autonoma symtom pes cavus (höga fotvalv) - hereditära
Orsaker till multipel mononeuropati?
Diabetes, borreliainfektion, vaskulit, kryoglobulinemi, leukemi, lymfom, multifokal motorisk neuropati, ärftlig neuropati med tendens till tryckpareser, lepra
Symtom och kliniska fynd vid multipel mononeuropati?
symtom inom utbredningsområdet för ett antal identifierbara perifera nerver, samtidigt eller sekventiellt
kranialnerver kan drabbas
ofta akut debut, ibland med smärta
kan gå över till en generell polyneuropatibild
Vad är den typiska symtombilden vid debut av klassisk ALS?
Motoriska problem som startar asymetriskt och oftast i en extremitet. Utvecklas progressivt till generella problem
vad är ALS? Vilken del av NS drabbas?
En rent motorisk sjukdom som drabbar de kortikospinala och kortikobulbära banorna, framhornscellerna i ryggmärgen och de motoriska kranialnervskärnorna.
Vilka olika typer av ALS finns? Vad karakteriserar dessa?
Klassisk ALS: centrala och perifera symtom från spinalområdet
Progressiv bulbärpares: symtom från nedre kranialnervsområdet
Progressiv spinal muskelatrofi: drabbar ffa spinala framhornsceller
Hur är utbredningen av neurologiska symtom vid en bristsjukdom?
symmetrisk symtombild
Vilka fynd talar för en övre motorneuronskada?
Positivt Babinskis tecken
Lättutlösta/stegrade reflexer
Nedsatt kraft
Ökad muskeltonus
Vilka fynd talar för en nedre motorneuronskada?
Svaghet, slapp pares
Fascikulationer (skada på nervcellen i framhornet=> ökad excitabilitet)
Svårutlösta reflexer
Vad är incidensen av ALS?
Hur många är genetiska former?
1-2 fall/100 000/ år
ca 5-10% genetiska former
När debuterar vanligen ALS?
40-60 år
Hur är prognosen vid ALS?
75% mortalitet inom 5 år trots behandling
Vid bulbär: 1-2 års överlevnad
Vad är symtomen och förloppet vid klassisk ALS?
progredierande pareser som vanligtvis börjar i en extremitet och asymetriskt
Fascikulationer
Muskelatrofi (uppkommer ofta tidigt i proximal muskulatur)
Spacticitet och stegrade senreflexer
Symtom från övre och nedre motorneuron
Utvecklas till generella symtom bilateralt och symmetriskt
Vad är symtomen vid progressiv bulbärpares (ALS)?
Drabbar främst KN IX-XII
Först talsvårigheter(dysartri med nasalering), sväljningsproblematik med felsväljningstendens
Tungfasciculationer och tungatrofi => svalgpares
salivöverskott
Andningsproblem
Alla ALS-patienter får till slut detta
Vad är symtomen vid progressiv spinal muskelatrofi?
spinala perifera motoriska neuron drabbas
distala symtom i extremiteter
kan gå över till klassisk ALS
Diagnostik av ALS?
Klinisk bild: multifokal progredierande cental och perifer pares utan sensibilitetsstörningar, med eller utan bulbära symtom
EMG: spridd denervation och reinnervation, proximal och distal muskulatur ska undersökas. Perifer nervledningshastighet normal. Förlångsammad impulsfortledning i kortikospinala neuron.
Spridning i tid och rum
MR kan göras för att utesluta andra diagnoser
Behandling av ALS?
Finns inget botemedel
Riluzole/Rilutek(glutamathämmare): bromsmedicin, förlänger överlevnaden om det sätts in tidigt
Symtomatisk: Andningshjälp, PEG, sjukgymnastik, antikolinergika(hypersalivering), slemlösande medel
Diskutera livsuppehållande behandling
Vad är heriditär spinal muskelatrofi? Hur ärvs den
svaghet och muskelatrofi pga degeneration av motoriska nervceller i ryggmärgens framhorn, i hjärnstammen och i mellanhjärnan.
Ärvs autosomalt recessivt
Vilka tre typer finns av heriditär spinal muskelatrofi? När debuterar dessa?
Typ 1: Werdnig - Hoffmans sjukdom. Debut intrauterint.
Typ 2: Debut 6-18 månader
Typ 3: Kugelberg - Wellanders sjukdom. Debut i barnåren eller tonåren.
vad är heriditär spinobulbär muskelatrofi (Kennedys syndrom)
X-bunden recessiv sjukdom, drabbar endast män
Symtom i vuxen ålder; postural tremor, långsamt tilltagande proximal muskelsvaghet i benen. Senare symotm i skuldergördel, ansikte och bulbär muskulatur med dysartri och sväljningsproblem.
Hur diagnosticeras polyneuropati?
Klinik
Statusfynd
EMG och ENeG för diffdiagnostik och info om lokalisering och grad
Vad kan ge skada i en nervrot?
tumor/mekaniskt, diskbråck
infektion
inflammation
ischemi hos svårt kärlsjuka
vad kan ge skada i plexus?
TOS: thorasic outlet syndrome trauma maligna tumörer strålning ischemi
Vilka är de vanligaste orsakerna till mononeuropati?
nervkompression(inklämning) tex ulnarisnerven, karpaltunneln
infektion, inflammation, ischemi, tumör
Behandling av polyneuropati?
Behandla bakomliggande orsak
behandla symtom
sjukgymnastik
Vad är patologin bakom akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (GBS)?
antikroppar mot myelin => angriper först där blod-nervbarriären är som svagast = närmast ryggraden och längst perifert från ryggraden.
Ger förlångsammad och blockerad impulsfortledning => pareser
om endast myelinet är påverkat kan patienten återhämta sig snabbt men om även axonet är degenererat blir återhämtningen längre. Vid nervcellsförlust kan skadan bli permanent.
Vad är kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati? Behandling
Liknande bild som GBS men mer smygande förlopp.
Symtomen fortsätter att tillta även efter 8 veckor.
IvIg eller plasmaferes har effekt men behöver upprepas regelbundet under en längre period. Steroider har god effekt.
Vad är Multifokal motorisk neuropati (MMN)?
Form av kronisk immunneuropati. sällsynt.
Kan kliniskt likna ALS. Diff med neurografi
Vid vilken ålder debuterar Myastenia Gravis vanligtvis?
I alla åldrar, en topp mellan 20-30 år
Vad är patologin vid Myastenia Gravis?
autoimmun sjukdom med antikroppar mot den postsynaptiska acetylkolinreceptorn.
Dessa antikroppar hindrar ACh från att binda in till sin receptor. Dessutom bidrar de till en minskning av antalet AChR. Detta försämrar neuromuskulär transmission och patienten blir svag och uttröttbar i sin muskulatur.
Vilka får oftare Myastenia gravis?
10% har även andra autoimmuna sjukdomar
en tredjedel av patienter med tymom har eller får MG
Symtom vid MG?
Trötthet
Muskulär uttröttbarhet, asymmetrisk och lokaliserad till ett fåtal muskler, progredierar till pares
Ögonmuskler angrips ofta först; ptos och diplodi
Påverkad ansiktsmimik, sväljning och tuggning. Nasalt tal.
Andningen kan påverkas
Vanligt med psykisk påverkan
smygande debut. Symtom ökar under dagen.
Remission och exacerbation förekommer