Neurologi Flashcards

1
Q

Vilka typer av primär huvudvärk finns?

A

Migrän
Huvudvärk av spänningstyp
hortons huvudvärk (och andra trigeminoautonoma huvudvärksyndrom)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är migrän.

A

Unilateral, retroorbital, pulserande, +ljud/ljuskänslig
Varar 4-72h, VAS 6-8
Ofta associerad med illamående och/eller kräkningar vid attack

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad är spänningshuvudvärk?

A

Känns runt hela huvudet, ffa i nackmusklerna, tryckande, kvarvarande
Förvärras inte av ljud/ljus
VAS ca 5
Sällan några andra, icke-huvudvärkassocierade symtom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är Hortons huvudvärk?

A

Unilateral, icke-pulserande
VAS 10, men kortvarig
Ögonrodnad, rinnande näsa, ansiktssvullnad, ibland även Horners syndrom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Prevalensen av migrän?

A

Ca 15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är kronisk migrän?

A

15 huvudvärksdagar i månaden varav minst 7 av migränkaraktär

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är IHS-kriterierna för migrän?

A

Minst 5 typiska attacker
4 timmar till 3 dagars duration
2 eller fler: unilateral, pulserande, måttligt till svår, aktiviteter måste avbrytas
1 ljud- eller ljuskänslighet

Om dessa uppfylls är det sannolikt migrän

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är behandlingen av migrän?

A

Symtomatisk
Akut: ASA, NSAID, paracetamol, antiemetika, triptaner, haldol 5-10mg
Förebyggande: beta-blockerare, flunarizin, topiramat, valproat, naproxen, amitriptylin
Kronisk: botulinumtoxin, CGRP-receptoragonister

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad förvärrar spänningshuvudvärk?

A

Stress, ilska, hunger och trötthet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur behandlas spänningshuvudvärk?

A

NSAID, paracetamol
Stresshantering, KBT, fysioterapeut, AT, träning

Om kroniskt: Amitriptylin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilka är Hortons huvudvärk vanligare hos?

A

Män

Rökare

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur behandlas Hortons huvudvärk?

A

8 L syrgas på mask i 15 min
Triptaner i inj-form
Prednisolon 60 mg med nedtrappning under 3 veckor

Profylaktisk beh: calciumflödeshämmare och litium

RÖKSTOPP!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är incidensen av Guillain-Barrés syndrom?

A

1-2 /100 000/år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vilka är symtomen vid GBS?

A

Obligata fynd:
Progredierande svaghet i mer än en extremitet
Hypo- eller areflexi

Fynd som talar för diagnosen:
• Symtomprogress under dagar upp till 4 veckor
• Relativt symmetriska symtom
• Lätta sensoriska störningar (smärtor är vanliga, men saknar diagnostisk valör)
• Kranialnervsengagemang, ofta bilateral perifer facialispares (c a 50 %)
• Begynnande förbättring 2-4 veckor efter symtommaximum
• Autonom dysfunktion
• Frånvaro av feber vid debuten
• Stegrad proteinhalt (=barriärskada), men ingen eller lätt cellstegring i likvor
• Typiska neurofysiologiska fynd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är Miller Fishers syndrom? Symtom?

A

Ovanlig variant av GBS.

Dominerande symtom: Oftalmoplegi, areflexi och ataxi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hur är likvoranalysen vanligen vid GBS?

A

förhöjt Sp-protein och förhöjd albuminkvot

relativt normalt cellantal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hur diagnosticeras GBS?

A

Anamnes och status förenliga med diagnosen.
Neurofysiologisk us: multifokal demyelinisering, förlängda distala latenser och konduktionsblockad.
Lab
LP: höjd albuminkvot, normalt cellantal
ev MR för att utesluta central påverkan
Lungröntgen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Behandling av GBS?

A

potentiellt livshotande tillstånd => kräver snabb handläggning och noggrann övervakning av vitalparametrar.
Övervaka andningen med NIP, PEF, Pareser i biceps (diafragma innerveras av C3,4,5, biceps innerveras av C5)
trombosprofylax
Immunmodulerande behandling: plasmaferes eller intravenöst immunoglobulin : bör inledas tidigt och innan platåfasen för effekt
15-30% kräver respirator

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är polyneuropati?

A

Heterogen sjukdomsgrupp som medför en symmetrisk, oftast distal, funktionsnedsättning i de perifera nerverna.
Många olika orsaker.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad är multipel mononeuropati?

A

Flera enskilda perifera nerver är skadade, vanligen genom lokal ischemi till följd av diabetes eller vaskulit. Ibland kan symtomen vara så utbredda att en generell polyneuropatibild uppstår.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Prognos GBS?

A

Mortalitet < 5%

Påtagliga restsyndrom hos ca 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Orsaker till akut/subakut polyneuropati?

A

GBS, diabetes, borrelios, HIV, alkoholism(brist på vit B1), “critical illness”-polyneuropati, läkemedel, toxiner, subakut sensorisk neuropati, porfyri, difteri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vad finns det för orsaker till kronisk polyneuropati?

A

Diabetes, alkoholism, ärftliga former(Charcot-Marie-Tooths syndrom), kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, paraproteinemi(monoklonal gammopati), systemsjukdom, kryoglobulinemi med småkärlsvaskulit, hypotyreos, AL-amyloidos, malignitet, Vit B12-brist, malabsorption, multifokal motorisk neuropati, uremi, idiopatisk(ca 25%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Symtom och kliniska fynd vid polyneuropati?

A
distal, symmetrisk fördelning
sensibilitetsstörningar
reflexnedsättning
muskelsvaghet, övervägande distalt
muskelatrofi
ev autonoma symtom
pes cavus (höga fotvalv) - hereditära
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Orsaker till multipel mononeuropati?

A

Diabetes, borreliainfektion, vaskulit, kryoglobulinemi, leukemi, lymfom, multifokal motorisk neuropati, ärftlig neuropati med tendens till tryckpareser, lepra

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Symtom och kliniska fynd vid multipel mononeuropati?

A

symtom inom utbredningsområdet för ett antal identifierbara perifera nerver, samtidigt eller sekventiellt
kranialnerver kan drabbas
ofta akut debut, ibland med smärta
kan gå över till en generell polyneuropatibild

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Vad är den typiska symtombilden vid debut av klassisk ALS?

A

Motoriska problem som startar asymetriskt och oftast i en extremitet. Utvecklas progressivt till generella problem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

vad är ALS? Vilken del av NS drabbas?

A

En rent motorisk sjukdom som drabbar de kortikospinala och kortikobulbära banorna, framhornscellerna i ryggmärgen och de motoriska kranialnervskärnorna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Vilka olika typer av ALS finns? Vad karakteriserar dessa?

A

Klassisk ALS: centrala och perifera symtom från spinalområdet
Progressiv bulbärpares: symtom från nedre kranialnervsområdet
Progressiv spinal muskelatrofi: drabbar ffa spinala framhornsceller

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hur är utbredningen av neurologiska symtom vid en bristsjukdom?

A

symmetrisk symtombild

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Vilka fynd talar för en övre motorneuronskada?

A

Positivt Babinskis tecken
Lättutlösta/stegrade reflexer
Nedsatt kraft
Ökad muskeltonus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Vilka fynd talar för en nedre motorneuronskada?

A

Svaghet, slapp pares
Fascikulationer (skada på nervcellen i framhornet=> ökad excitabilitet)
Svårutlösta reflexer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Vad är incidensen av ALS?

Hur många är genetiska former?

A

1-2 fall/100 000/ år

ca 5-10% genetiska former

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

När debuterar vanligen ALS?

A

40-60 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Hur är prognosen vid ALS?

A

75% mortalitet inom 5 år trots behandling

Vid bulbär: 1-2 års överlevnad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Vad är symtomen och förloppet vid klassisk ALS?

A

progredierande pareser som vanligtvis börjar i en extremitet och asymetriskt
Fascikulationer
Muskelatrofi (uppkommer ofta tidigt i proximal muskulatur)
Spacticitet och stegrade senreflexer
Symtom från övre och nedre motorneuron
Utvecklas till generella symtom bilateralt och symmetriskt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Vad är symtomen vid progressiv bulbärpares (ALS)?

A

Drabbar främst KN IX-XII
Först talsvårigheter(dysartri med nasalering), sväljningsproblematik med felsväljningstendens
Tungfasciculationer och tungatrofi => svalgpares
salivöverskott
Andningsproblem

Alla ALS-patienter får till slut detta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Vad är symtomen vid progressiv spinal muskelatrofi?

A

spinala perifera motoriska neuron drabbas
distala symtom i extremiteter
kan gå över till klassisk ALS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Diagnostik av ALS?

A

Klinisk bild: multifokal progredierande cental och perifer pares utan sensibilitetsstörningar, med eller utan bulbära symtom
EMG: spridd denervation och reinnervation, proximal och distal muskulatur ska undersökas. Perifer nervledningshastighet normal. Förlångsammad impulsfortledning i kortikospinala neuron.

Spridning i tid och rum
MR kan göras för att utesluta andra diagnoser

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Behandling av ALS?

A

Finns inget botemedel
Riluzole/Rilutek(glutamathämmare): bromsmedicin, förlänger överlevnaden om det sätts in tidigt

Symtomatisk: Andningshjälp, PEG, sjukgymnastik, antikolinergika(hypersalivering), slemlösande medel

Diskutera livsuppehållande behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Vad är heriditär spinal muskelatrofi? Hur ärvs den

A

svaghet och muskelatrofi pga degeneration av motoriska nervceller i ryggmärgens framhorn, i hjärnstammen och i mellanhjärnan.
Ärvs autosomalt recessivt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Vilka tre typer finns av heriditär spinal muskelatrofi? När debuterar dessa?

A

Typ 1: Werdnig - Hoffmans sjukdom. Debut intrauterint.
Typ 2: Debut 6-18 månader
Typ 3: Kugelberg - Wellanders sjukdom. Debut i barnåren eller tonåren.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

vad är heriditär spinobulbär muskelatrofi (Kennedys syndrom)

A

X-bunden recessiv sjukdom, drabbar endast män
Symtom i vuxen ålder; postural tremor, långsamt tilltagande proximal muskelsvaghet i benen. Senare symotm i skuldergördel, ansikte och bulbär muskulatur med dysartri och sväljningsproblem.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Hur diagnosticeras polyneuropati?

A

Klinik
Statusfynd

EMG och ENeG för diffdiagnostik och info om lokalisering och grad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Vad kan ge skada i en nervrot?

A

tumor/mekaniskt, diskbråck
infektion
inflammation
ischemi hos svårt kärlsjuka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

vad kan ge skada i plexus?

A
TOS: thorasic outlet syndrome
trauma
maligna tumörer
strålning
ischemi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Vilka är de vanligaste orsakerna till mononeuropati?

A

nervkompression(inklämning) tex ulnarisnerven, karpaltunneln

infektion, inflammation, ischemi, tumör

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Behandling av polyneuropati?

A

Behandla bakomliggande orsak
behandla symtom
sjukgymnastik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Vad är patologin bakom akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (GBS)?

A

antikroppar mot myelin => angriper först där blod-nervbarriären är som svagast = närmast ryggraden och längst perifert från ryggraden.
Ger förlångsammad och blockerad impulsfortledning => pareser
om endast myelinet är påverkat kan patienten återhämta sig snabbt men om även axonet är degenererat blir återhämtningen längre. Vid nervcellsförlust kan skadan bli permanent.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Vad är kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati? Behandling

A

Liknande bild som GBS men mer smygande förlopp.
Symtomen fortsätter att tillta även efter 8 veckor.
IvIg eller plasmaferes har effekt men behöver upprepas regelbundet under en längre period. Steroider har god effekt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Vad är Multifokal motorisk neuropati (MMN)?

A

Form av kronisk immunneuropati. sällsynt.

Kan kliniskt likna ALS. Diff med neurografi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Vid vilken ålder debuterar Myastenia Gravis vanligtvis?

A

I alla åldrar, en topp mellan 20-30 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Vad är patologin vid Myastenia Gravis?

A

autoimmun sjukdom med antikroppar mot den postsynaptiska acetylkolinreceptorn.
Dessa antikroppar hindrar ACh från att binda in till sin receptor. Dessutom bidrar de till en minskning av antalet AChR. Detta försämrar neuromuskulär transmission och patienten blir svag och uttröttbar i sin muskulatur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Vilka får oftare Myastenia gravis?

A

10% har även andra autoimmuna sjukdomar

en tredjedel av patienter med tymom har eller får MG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Symtom vid MG?

A

Trötthet
Muskulär uttröttbarhet, asymmetrisk och lokaliserad till ett fåtal muskler, progredierar till pares
Ögonmuskler angrips ofta först; ptos och diplodi
Påverkad ansiktsmimik, sväljning och tuggning. Nasalt tal.
Andningen kan påverkas
Vanligt med psykisk påverkan

smygande debut. Symtom ökar under dagen.
Remission och exacerbation förekommer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Vilka försämrande faktorer finns vid MG?

A

extrem fysisk eller psykisk påfrestning
läkemedel; kinin, kinidin, prokainamid, neomycin
Infektion (kan ge myasten kris och kräva intensivvård)

57
Q

Hur diagnosticeras MG?

A

Anamnes och status
Uttröttningstest: ihållande isometrisk kontraktion eller repetitiva rörelser
Farmakologiskt test med Kolinesterashämmare (Tensilontest: restnoterat)
Neurofysiologisk us: EMG(hög specificitet vid pos för dekrement, men låg sensitivitet), enkelfiber-EMG(hög sensitivitet men lägrer specificitet)
Serologi för AChR-ak
DT: tymom?
Ice pack-test: ispåse på ögonlock

58
Q

Behandling av MG?

A

kolinesterashämmare (pyridostigmin)
tymektomi
kortikosteroider: vid medelsvåra och svåra fall, initial försämring
Immunhämmande och immunmodulerande: cytostatika, azatioprin, immunoglobulin iv, plasmaferes

vissa behöver livslång behandling. majoriteten kan leva ett normalt liv

59
Q

Vad är Duschennes sjukdom?

A

Hereditär muskeldystrofisjukdom
X-bunden, 1/5000 levande pojkar drabbas
Dystrofin saknas helt i muskeln
Symtom vid 2 år; gångsvårigheter, hypertrofiska vader, utpräglad pectoralismuskelatrofi, svaghet i fötterna, ökad ländlordos och proximal bensvaghet.
Rullstol vid 9-10 år. Utvecklar med tiden kardiomyopati och ökad risk för komplicerade infektioner => dör vid 25-30 år

60
Q

Vad är Beckers sjukdom?

A

hereditär muskeldystrofisjukdom
X-bunden
Lindrigare variant av Duschenne. Partiell dystrofinbrist.

61
Q

Vad är Emery-Dreifuss sjukdom?

A

hereditär muskeldystrofisjukdom
Könsbundet recessiv
Symtomtriad: ledkontrakturer, långsamt tilltagande scapulohumeroperoneal muskelsvaghet och potentiellt livshotande kardiomyopati med ffa retledningshinder.

62
Q

Vad mäter en neurografi? Hur utförs den?

A

Ledningsförmågan i perifera nerver. Svarsamplituden speglar antalet fungerande axon och ledningshastigheten speglar myelinfunktionen.
Utförs oftast av BMA. Skickar små elektriska impulser över den nerv som ska undersökas
Vid motorisk neurografi placeras elektroder för registrering över en muskel som den aktuella nerven innerverar. Ledningshastigheten i nerven, samt ledningsförmågan i det mest terminala avsnittet av nerven uppmäts, distal latens. För att även få en bild av ledningsförmågan i proximala delar av nerven så uppmäts så kallade F-svar, som återspeglar ledningsförmågan i nervens fulla längd, från framhorncell till muskel. Vid sensorisk neurografi stimuleras en sensorisk nerv elektriskt och registreringen sker över nerven en bit därifrån.

63
Q

Vad är EMG, vad mäter den och hur utförs den?

A

elektromyografi
Utförs av läkare. En tunn nål förs in i muskeln och registrerar aktiviteten i vila, vid lätt kontraktion och vid maximal kontraktion. Mäter den motoriska enhetens funktion.

64
Q

Vad är patologin bakom MS?

A

Inflammation, demyelinisering, sekundär axonförlust och glios. Lesioner som bildas kallas plack. Demyeliniseringen ger konduktionsblock eller nedsatt ledningsförmåga => symotm.
Ffa i början på sjukdomen sker en remyelinisering och axonskadan saknas vilket gör att sjukdomen går i skov.

65
Q

Vilka områden är extra utsatta vid MS?

A

periventrikulära vita substansen, synnerven, corpus callosum och halsryggmärgen

66
Q

Ökar symtomen vid MS i kyla eller värme?

A

värme

de demyeliniserade nervfibrena blir mer värmekänsliga

67
Q

Vilka drabbas vanligen av MS? Incidens?

A

Unga och medelålders, incidensmaximum 30 år
Kvinnor drabbas dubbelt så ofta som män
Incidens: 3-5/100 000/år i Sverige
Rökning ökar risken att insjukna och snabbar på förloppet
Tidigare infektion med EBV ökar risken för sjukdom.
Både arv och miljö spelar roll

68
Q

Symtom vid MS?

A

Beror på var skadan sitter, ofta symtom från flera olika delar av CNS
Vanligast att sjukdomen går i skov.
Vanligaste debutsymtomen är sensibilitetsstörningar i extremitet, näst vanligast är synnedsättning eller gångsvårigheter.
Sensoriska symtom: domningar, parestesier, dysestesier
Motoriska symtom: centrala pareser, uttröttbarhet
Synnervsinflammation: smärta och synnedsättning
Kranialnervssymtom, sfinkternedsättning, kognitiv dysfunktion, depression, fatigue, smärta

69
Q

Vad är internukleär oftalmoplegi?

A

Unilateral skada i mediala longitudinella fascikeln
Pat uppvisar svårighet att adducera skadade sidans öga. Benämns efter sidan med adduktionshämning. MS vanligaste orsaken, misstänk ffa om bilateralt! Talar mycket för MS hos yngre personer.

70
Q

Vad är opticusneurit?

A

Immunmedierad degeneration av myelinet i opticusnerven. Ofta associerat till MS, vanligt debutsymtom.
Relativt plötslig synnedsättning på ett öga, retrobulbär smärta och dyskromatopsi(nedsatt färgseende)

71
Q

Vad är ett pseudoskov vid MS?

A

Symtom och försämringar som varar mindre än 24 timmar. Kan bero på annat tex feber eller uttröttning. Räknas inte som skov.

72
Q

Vilka olika former/stadier finns det av MS?

A

RRMS = relapsing remitting MS: tidigt i förloppet. från början ett fokus men senare i förloppet finns restsymtom kvar och flera fokus.

SPMS=sekundärt progressiv MS: kumulativ effekt av flera genomgångna skov kan bli betydande och efterhand inträder en långsamt progredierande sjukdomsbild. Tenderar att utveckla ett mer påtagligt handikapp.

PPMS= primärt progredierande MS: 15 % har från början en kroniskt progredierande karaktär. Vanligt vid debutålder >35år. Yttrar sig oftast som en kronisk myelopati med spastisk parapares

73
Q

Hur diagnosticeras MS?

A

klinisk bild och ingen bättre förklaring
Minst 2 skador på 2 olika lokalisationer ska kunna ses

Anamnes
Status
MR
Likvorundersökning

74
Q

Hur är MR-bilden vid MS?

A

T1: hjärnatrofi kan påvisas tidigt i förloppet. Kroniska MS-plack kan ses och lesionerna korrelerar väl till graden av handikapp

T2: Påvisar både symtomgivande och asymtomatiska lesioner, skiljer ej färskt plack från äldre förändringar. Multipla fynd belägna på typiska lokaler talar för MS. Sambandet mellan lesionerna och graden av handikapp korrelerar inte väl.

75
Q

Hur är likvorundersökningen vid MS?

A

90-95% har lokal IgG-produktion i CNS => oligoklonala band vid elektrofores eller isoelektrisk fokusering. Hög specificitet för MS

lätt lymfocytär pleocytos, om den är kraftig bör infektion misstänkas istället.

Diagnos bör ifrågasättas om likvorförändringar saknas.

76
Q

Andra diagnoser som kan likna sjukdomsbilden vid MS?

A

Neuroborrelios, SLE, primärt Sjögrens syndrom, CNS-vaskulit, sarkoidos, Behcets syndrom samt kärlmissbildningar och hemangiom i hjärnstam och ryggmärg

77
Q

Hur behandlas akuta skov av MS?

A

Metylprednisolon (Solu-Medrol) infusion 1 g/dygn i 3-5 dagar. Vid lindrigare skov po.

Plasmaferes vid allvarligare skov där Solu-Medrol inte har någon effekt. Ges inom 2-3 månader efter skovdebut

78
Q

Vilken sjukdomsmodifierande behandling ges vid skovvist förlöpande MS?

A

Första linjens behandling:
Interferon-B (im eller sc)
Dimetylfumurat (Tecfidera) och teriflunomid (Aubagio) po

Andra linjens behandling:
Natalizumab (Tysabri) iv var 4e vecka
Fingolimod (Gilenya) po varje dag

Tredje linjens behandling:
Alemtuzumab (lemtrada) iv i 5 dagar, sedan 3 ett år senare
Rituximab (Mabthera) iv var 6e månad

Blodstamcellstransplantation

79
Q

Sjukdomsmodifierande behandling vid SPMS?

A

Läkemedlen som finns har mycket liten effekt på progressiv sjukdom. I princip inte behandlingsbar.
kan ge interferon-B eller rituximab vid inflammatorisk aktivitet.
Mitoxantron (ett potent cytostatikum) kan ges under max 2 år för att bromsa ett aggressivt förlopp.

80
Q

vad är prognosen vid MS?

A

Flertalet utvecklar progressiv sjukdom efter några år.
Vissa får livslång remission.
5-10 års förkortad livslängd.
kan bli para/tetraparetisk
Sämre prognos för män och sämre vid sen debutålder

81
Q

Vad är Lhermittes tecken?

A

elektrisk stöt som går genom ryggen ner på baksidan av benen. Uppkommer ofta av att böja huvudet framåt. Associerat till MS.

82
Q

Vilken genotyp är MS associerat med?

A

HLA-DR2

83
Q

Vad innebär monopares?

A

isolerad förlamning i en extremitet

84
Q

Vad innebär hemipares?

A

förlamning i ena kroppshalvan

85
Q

Vad innebär tetrapares?

A

Kraftnedsättning i både armar och ben

86
Q

Vad innebär parapares?

A

Förlamning i båda benen

87
Q

Vad är myoklonier?

A

Avgränsade, snabba, ofrivilliga muskelryckningar

88
Q

Vad är myokymier?

A

benigna fascikulationer.
Förekommer huvudsakligen som små ryckningar kring ögonen.
Normalfenomen

89
Q

Vad är anisokori?

A

skillnad i pupillstorlek

90
Q

Vad är Horners syndrom?

A

Partiell ptos och mios(kontraherad pupill). Innefattar även nedsatt svettfunktion i ipsilaterala ansiktshalvan.
Skada på sympatiska fibrer som innerverar m. dilator pupillae och den del av m. levator palpebrae som utgörs av glatt muskulatur.

91
Q

Vad kan orsaka pinpoints pupils?

A

=mycket små pupiller

kan orsakas av utbredd hjärnstamsskada samt vid påverkan av opioider

92
Q

Vilka faktorer talar för bättre prognos vid MS?

A
Kvinnlig patient
Låg ålder vid debut
Sjukdom med skov
Skov med regress
Skov med känselpåverkan/opticusneurit
Skoven drabbar få bansystem
93
Q

Vilka faktorer talar för sämre prognos vid MS?

A
Manlig patient
Hög ålder vid debut
Smygande debut
Skov med motoriska symtom
Skov med restsymtom
Skoven drabbar många bansystem
94
Q

Vilka skillnader finns mellan MS och NMO?

A

NMO-skov leder ofta till bestående funktionsförluster
Inflammationen vid NMO angriper sällan hjärnan
NMO ger oftare tvärsnittsmyelit
NMO uppvisar sällan oligoklonala band i CSV
NMO visar långsträckta nekrotiska lesioner på MR-ryggmärg

95
Q

Var sitter skadan vid Lhermittes syndrom?

A

Demyelinisering av baksträngsbanan på cervikal nivå

96
Q

Vad är Charcots-Marie-Tooths sjukdom?

A

Ärftlig demyeliniserande neuromuskulär sjukdom. påverkar perifera nerver. Kan ge ett högt fotvalv.
C-fiber är omyeliniserande och påverkas inte.

97
Q

Hur är analysen av CSF vid GBS?

A

Förhöjt protein

Normalt cellantal

98
Q

Vad är parkinsonism?

A

Hypokinesi
Rigiditet, ev med kugghjulsfenomen
tremor
balansstörningar

99
Q

Hur debuterar/utvecklas symtomen vid Parkinsons sjukdom?

A

Unlateralt och långsam utveckling

100
Q

Vilka icke-motoriska problem finns vid PD?

A

sömnstörningar
autonoma symtom (ortostatism, obstipation, impotens)
bradyfreni (tankeverksamheten går långsammare)
kognitiva nedsättningar tex demens
depression

101
Q

Utredning av PD?

A

Uteslut sekundär parkinsonism - CT eller MR
Medicinering på klinisk misstanke
Följa det kliniska förlopper
Ev DAT-sccan (PET) - ffa om misstanke om annan diagnos finns

102
Q

När debuterar PD vanligen?

A

40-70 år

103
Q

Incidens av PD?

A

2/10 000 /år

104
Q

Etiologi PD?

A

Okänd

ej ärftlig, finns ärftliga former men då är det andra sjukdomar

105
Q

Behandling av PD?

A

All behandling är symtomatisk

Levodopa med dopadekarboxylashämmare
Dopaminagonist
MAO-hämmare
COMT-hämmare

Deep brain stimulation
Duodopa
Apomorfinpump

106
Q

Vilka biverkningar finns till dopaminagonist?

A

illamående, hypotension, psykiska besvär hos äldre

107
Q

Vilka biverkningar finns till MAO-hämmare?

A

psykiska störningar, illamående, yrsel, hyperkinesi, bradykardi och lätt förhöjda leverenzymer

108
Q

Vilka biverkningar finns till COMT-hämmare?

A

psykiska besvär, dyskinesi, illamående, missfärgad urin, trötthet

109
Q

Hur är det kliniska förloppet vid PD? Hur åtgärdas de olika faserna?

A

Tidig fas “Honey moon”

  • får behandling => mår mycket bättre
  • fungerar några år, har reservkapacitet i substantia nigra så att medicinen räcker till

Komplikationsfas

  • dosglapp: effekten går ur inför varje ny dosering => ge medicin oftare
  • on-off-fenomen: rörligheten kommer och går utan koppling till medicinering. kan skifta på minuter. För att lindra ges dagsdosen uppdelad på fler tillfällen. ev tillägg av medicin.
  • biverkningar som kräver dossänkningar
110
Q

Vad kan orsaka sekundär parkinsonism?

A

Skada i BG(vaskulär vanligast)
Atypisk parkinsonism
Normaltryckshydrocefalus
Depression

111
Q

Vad är Wilsons sjukdom?

A

Störd koppartransport => koppar lagras in i lever, hjärna, njurar, skelett och hornhinnan (Kayser-Fleischers ringar)
Ger levercirros och cerebrala degenerativa förändringar med kavitering i putamen och pallidum.
postural tremor, dysarti, dysfagi och fixerat leende, koncentrationssvårigheter, humörförändringar och psykosliknande tillstånd.

112
Q

I vilken ålder debuterar Huntingtons?

A

Kan debutera i alla åldrar

Vanligast mellan 30-40 år

113
Q

Vad beror Huntingtons sjukdom på?

A

Ärftlig sjukdom (autosomalt dominant)
Nervcellsdegeneration i striatopallidala neuron och striatala interneuron. En viss kortikal atrofi; ffa frontalt och temporalt.
Reduktion av kolinerga och GABA-erga neuron inom neostriatum.
Bortfallen inhibition => hyperkinesi

114
Q

Symtom vid Huntingtons?

A
Koreatiska hyperkinesier: distalt i fingrar och tår, svajande huvudrörelser, ögonbrynshöjningar, muntrutningar och gångmönster "på is"
Demens, oro, depression
Muskulär hypotoni
RIgiditet(juvenila formen)
Dysartri (kommer senare)
kakexi
Livslängd ca 15 år efter diagnos
115
Q

DT-bild vid Huntingtons sjukdom?

A

avplaning och caudatuskontur i framhornen

116
Q

Behandling av Huntingtons?

A

Dopaminantagonist (haloperidol, pimozid)
Antidepressiva
Kontakt med neurogenetiskt team och psykologiska stödåtgärder

117
Q

Vad är dystoni?

A

Ofrivilliga rörelser med samtidig oförmåga att kontrollera muskeltonus som då blir förhöjd

118
Q

vad kan orsaka akut dystoni?

A

=svår, plötsligt uppkommen dystoni

Kan orsakas av neuroleptika och illegala droger

119
Q

Vad är myotoni?

A

oförmåga att snabbt relaxera muskulaturen efter en kontraktion
Vid vissa muskelsjukdomar

120
Q

Vad är restless legs-syndrom?

A

Krypande känsla av obehag djupt i muskler/skelett vid stillasittande/liggande. Stark känsla av att behöva röra på benen. beskrivs ofta som myrkrypningar. Kan störa nattsömnen.

Blir värre av trötthet och lindras av rörelse.

121
Q

Vad är etiologin till primär och sekundär form av restless legs?

A

Primär: ärftlig, autosomal dominant

Sekundär: graviditet, neuropati, njursjukdom, reumatism, läkemedel, rökning och brist på B12, folat eller järn.

122
Q

Vad är spasmodisk torticollis? Symtom?

A

Ofrivilliga kontraktioner i hals- och nackmuskulatur när hen försöker hålla huvudet rakt => krampkänsla som efterföljs av vridning och snedställning av huvudet
Debuterar ofta plötsligt, förekommer ofta periodiskt i början och blir mer kontinuerliga.
Huvudskakningar (nej-nej) kan förekomma

123
Q

Hur behandlas spasmodisk torticollis?

A

Botox: var 3e månad

sjukgymnastik

124
Q

Vad är blefarospasm? Behandling?

A

frivilliga blinkningar => ökad blinkfrekvens => spasmer i ögonlocken

Lindras med botox eller dopaminblockad (haloperidol)

125
Q

vad är multipel systematrofi?

A

ovanlig, progressiv neurologisk sjukdom som tillhör gruppen atypisk parkinsonism.
Degenerationen är inte begränsad till substantia nigra, sjukdomsprogressen är oftast snabbare och mer autonom påverkan
Tillhör gruppen alfa-synukleinopatier

126
Q

Symtom vid Multipel systematrofi?

A

parkinsonism
dysautonomi (inkontinens, ortostatism, obstipation, blå händer pga dålig cirkulation)
ataxi
pyramidbanepåverkan

127
Q

Hur behandlas multipel systematrofi?

A

Levodopa och dopaminagonist(generellt sett inte lika bra effekt som vid PD, endast effekt i vissa fall, ofta kvarstående problem trots behandling)

128
Q

Komplikationer till multipel systematrofi?

A

leder till död inom 10 år, ofta genom aspirationspneumoni

129
Q

Vad är progressiv supranukleär pares? prevalens?

A

Atypisk parkinsonism
kronisk progreierande neurodegenerativ sjukdom som drabbar äldre
Tau-positiva neurofibrillära tangels
Prevalens ca 5/100 000

130
Q

Vad är den kliniska bilden vid progressiv supranukleär pares?

A

Balansstörning med fall, dysartri och efterhand blickpares.
yrsel
Synstörningar tilltar
Parkinsonism: bilateral hypokinesi och rigiditet, spasticitet
neuropsykologiska symtom

131
Q

Vad är corticobasal degeneration?

A

atypisk parkinsonism
Ovanligaste formen
Påverkan på cortex och basala områden med asymmetrisk cortikal atrofi i frontal och parietallober, asymmetrisk atrofi av sidoventriklar och atrofi av substantia nigra och pyramidbanor i hjärnstammen
Achromatiska neuron

132
Q

Klinisk bild vid corticobasal degeneration?

A

medelåldern för insjuknandet är 60-65 år.
vanligast är debut i en arm, efterhand engageras samma sidas ben. hypokinesi och rigiditet dominerar bilden. Efterhand kommer tecken på kortikal påverkan med apraxi och känselstörning.

Ofrivilliga enkla eller komplexa rörelser i armen.

133
Q

Klinik vid Lewy-body demens?

A

medelålder 75 år vid insjuknandet
parkinsonism och progredierande kognitiv svikt med påtagliga fluktuationer mellan dagar.
Hallucinationer, symmetrisk rörelsestörning, tremor.

134
Q

Vad är neuropatologin vid LBD?

A

a-synucleinpositiva Lewy-bodies i cortex

nigral degeneration

135
Q

Vad är orsaken till cerebrovaskulär parkinsonism? Vilka är symtomen?

A

Orsakas av infarkter i hjärnans vita substans och basala ganglier.
Klinik/misstänk CVP om:
plötsligt insättande strokeliknande symtom
trappstegsformat förlopp
akut eller subakut utv av akinesi och rigiditet utan tremor
när riskfaktorer för stroke föreligger
vid tendens till spontan förbättring
gångstörningar som dominerande symtom

136
Q

Vilka kliniska fynd är “red flags” för atypisk parkinsonism?

A

Bristande svar på adekvat dopaminerg behandling
Snabb symtomprogress
Ortostatism med signifikant blodtrycksfall, (MSA, LBD)
Neurogen blåsstörning (med impotens hos män; MSA)
Tidig utveckling av balanssvårigheter och falltendens
Tidig dysfagi
Tidig och svår dysartri
Tidig demensutveckling, hallucinos, kortikala bortfallssymtom
Pyramidbanepåverkan (reflexsstegring, Babinskis tecken)
Vertikal blickpares
Affektinkontinens
Cerebellära symtom
Stridorös andning

137
Q

Vad är essentiell tremor? Symtom?

A

vanligaste typen av motorikstörning.
hos 50 % hittas hereditet för sjukdomen
Symtom: aktionstremor, postural tremor
symtomen dämpas av små mängder alkohol

138
Q

hur behandlas essentiell tremor?

A

Beta-block (propranolol): kan ge måttlig lindring, fulllständig symtomfrihet uppnås i princip aldrig
DBS: vid svår tremor, ofta väldigt gott resultat

139
Q

Vilka är differentialdiagnoserna vid medvetslöshet?

A
HUSK MIDAS
Herpesencefalit
Uremi
Status epilepticus
K: Wernicke-Korsakoffs
Meningit/sepsis
Intoxikation
Diabetes
Andningsinsufficiens
Subarachnoidalblödning/subduralblödning