Neurocutane afwijkingen Flashcards
1
Q
Kliniek van neurfibromatose 1?
A
o Café-au-lait vlekken (> 6, 1.5 cm)
o Neurofibromen: Nodulaire tumoren uitgaand van de perifere zenuwen in de huid of eronder
o Intracraniële tumoren n. opticus, n. acousticus
o Feochromocytoom, pulmonale hypertensie, stenose a. renalis
o Verhoogd risico op leerproblemen
o Verhoogd risico op ADHD, autisme
o Epilepsie
o Zeer wisselende kliniek:
Soms alleen maar vlekken
Soms veel tumoren
2
Q
Kenmerken van Sturge-Weber syndroom?
A
o Vaatnevus: wijnvlek, eenzijdig (regio van de trigeminus)
o Ipsilateraal intracranieel hemangioom
o Kan leiden tot plotse status epilepticus
o Epilepsie, leermoeilijkheden
3
Q
Behandeling van Sturge Weber?
A
o Preventief aspirine
o Laagdrempelig anti-epileptica
o Zo nodig epilepsiechirurgie
