Neuro-ophtalmologie Flashcards
15 Pathologies neuro-ophtalmologiques (Plan de cours)
•Anisocorie physiologique •Amaurose fugace •Atrophie optique •Hémianopsie bitemporale •Hémianopsie homonyme •Myasténie grave •Mydriase pharmacologique •Ophtalmoplégie internucléaire •Pupille d’Adie •Paralysie du 3e nerf crânien •Paralysie du 4e nerf crânien •Paralysie du 5e nerf crânien •Paralysie du 6e nerf crânien •Syndrome de Charles Bonnet 7Syndrome de Horner
Anisocorie:
En quoi elle consiste?
5 causes fréquenctes
Inégalité du diamètre des pupilles • Paralysie du 3e nerf crânien ; • Pharmacologique ; • Physiologique ; • Syndrome de Horner ; • Pupille d’Adie.
PARALYSIE DU 3E NERF CRÂNIEN (Anisocorie):
Une paralysie du 3e nerf crânien touche tous les muscles extraoculaires à l’exception _______ et _________
- grand oblique
- muscle droit externe
PARALYSIE DU 3E NERF CRÂNIEN (Anisocorie):
3 manifestations
- Exotropie (Muscle droit externe)
- Ptose (Muscle releveur)
- Mydriase (fibres parasympathiques)
Note: Je sais pas pourquoi il y a exotropie si le muscle droit externe est non affecté par la paralysie
SYNDROME DE HORNER (Anisocorie):
3 manifestations
Atteinte unilatérale de:
•Ptose (légère, plus faible que paralysie)
•Miosis
•Anhydrose
Quel est le trajet de l’innervation sympathique de l’oeil?
Neuronne dans l’hypothalamus→Moelle épinière D2→Apex des poumons→2ème neuronne: Synapse au ganglion cervical supérieur (bifurcation carotidienne)→3ème neuronne: Orbite
SYNDROME DE HORNER (Anisocorie):
5 causes
- Idiopathique : qu’on présume microvasculaire
- Dissection de la carotide interne : la dissection comprime les fibres sympathiques qui longent l’artère
- Néoplasie pulmonaire : au niveau de l’apex des poumons (tumeur de Pancoast)
- Trauma : au niveau du plexus brachial
- Congénital : La pigmentation de l’iris dépend de l’innervation sympathique et s’il y a absence d’influx sympathique depuis la naissance, ceci cause une hypopigmentation. Ainsi, on identifie un Horner congénital par une hypochromie de l’oeil atteint (anisocorie et anisochromie !).
ANISOCORIE PHYSIOLOGIQUE (Anisocorie): % de la population atteinte?
20%
ANISOCORIE PHYSIOLOGIQUE (Anisocorie): Vrai ou faux, l'anisocorie est pire en conditions lumineuses
Le degré d’anisocorie demeure essentiellement inchangé que ce soit dans des conditions scotopiques (noirceur) ou photopiques (clarté).
MYDRIASE PHARMACOLOGIQUE (Anisocorie): Quels sont les types de produits pouvant provoquer la mydriase (2)
sympathomimétique ou parasympatholytique
MYDRIASE PHARMACOLOGIQUE (Anisocorie): 2 situations particulières qui peuvent engendre une mydriase pharmacologique
1-Infirmière qui reçoit par inadvertance quelques gouttes d’un produit
2-Manipulation de plantes telles la belladone
PUPILLE D’ADIE (Anisocorie):
Consiste en quoi et affecte qui surtout?
Semi-mydriase (de façon aigüe)
Habituellement chez les jeunes femmes
PUPILLE D’ADIE (Anisocorie):
Cause?
On présume qu’il y a une atteinte possiblement virale au niveau du ganglion ciliaire.
PUPILLE D’ADIE (Anisocorie):
Vrai ou faux, la pupille d’Adie est sans conséquence neurologique
Vrai
Problèmes de motilité oculaire:
6 causes possibles
- PARALYSIE DU 3E NERF CRÂNIEN
- PARALYSIE DU 4E NERF CRÂNIEN
- PARALYSIE DU 6E NERF CRÂNIEN
- PARALYSIE DU 5E NERF CRÂNIEN (TRIJUMEAU)
- MYASTHÉNIE GRAVE
- OPHTALMOPLÉGIE INTERNUCLÉAIRE
Problèmes de motilité oculaire:
Pour chaque problème de motilité, la lésion est soit dans (4)
- la substance cérébrale
- le nerf crânien,
- la jonction neuro-musculaire
- le muscle extraoculaire
PARALYSIE DU 3E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
3 manifestions
- Ptose importante
- Mydriase
- Ophtalmoplégie avec oeil en exotropie
PARALYSIE DU 3E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
3 types de causes
- Microvasculaire (Diabétique)
- Tumorales
- Compressives
PARALYSIE DU 3E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
Quelle est la cause à éliminer en urgence?
Anévrisme de l’artère communicante postérieure.
PARALYSIE DU 4E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
Le 4e nerf crânien innerve quel muscle de l’oeil?
Le grand oblique
PARALYSIE DU 4E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
Les patient se présente comment?
Ils se plaignent souvent de?
- Position de tête avec la tête penchée à gauche (si atteinte droite) pour compenser le manque d’intorsion
- Les patients se plaignent habituellement de diplopie OBLIQUE
PARALYSIE DU 4E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
3 causes possibles
- Microvasculaire (Diabète et HTA)
- Traumatique
- Congénital
PARALYSIE DU 6E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
Le 6e nerf crânien innerve quel muscle de l’oeil et il sert à faire quel mouvement?
Muscle droit externe responsable de l’abduction de l’oeil
PARALYSIE DU 6E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
Les patient se présente comment? (2)
Ils se plaignent souvent de?
- Tête tournée du côté paralytique et Ésotropie de l’oeil atteint
- Les patients se plaignent habituellement de diplopie HORIZONTALE
PARALYSIE DU 6E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
3 causes possibles
- Microvasculaire (Diabète et HTA)
- Traumatique
- Tumorale
Note: Aussi hypertension intracrânienne
PARALYSIE DU 5E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
Une atteinte de la branche nasociliaire (V1) peut causer quoi? Ce qui entraîne comme complication?
une insensibilité cornéenne
se compliquant d’une kératite dite neurotrophique.
PARALYSIE DU 5E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
Une atteinte de la branche (V2) peut causer quoi?
Perte de sensibilité au niveau de la paupière inférieure
PARALYSIE DU 5E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
4 causes possibles
- Post-zostériennes
- Idiopathique
- Traumatique
- Tumorale
PARALYSIE DU 5E NERF CRÂNIEN (Motilité oculaire):
Si la cause est tumorale, une tumeur au niveau de __________ va entraîner __________
au niveau de l’angle pontocérébelleux
Paralysie des 5E, 6E, 7E et 8E nerfs crâniens
MYASTHÉNIE GRAVE (Motilité oculaire):
Qu’est-ce que la myasthénie grave?
Maladie auto-immune qui implique la présence d’anticorps contre les récepteurs d’acétylcholine et donc une quantité insuffisante de récepteurs
Elle peut simuler n’importe quelle paralysie des nerfs crâniens
MYASTHÉNIE GRAVE (Motilité oculaire):
Se présente habituellement avec (2)?
Surtout quand?
- Ptose
- Diplopie intermittente
Symptômes sont généralement pires en fin de journée, car la maladie est caractérisée par une fatigabilité
MYASTHÉNIE GRAVE (Motilité oculaire):
Vrai ou faux, la myasthénie grave touchent parfois les réflexes pupillaires
Faux
MYASTHÉNIE GRAVE (Motilité oculaire):
• 75% des patients présentent _____ et _____
• 20% des patients présentent _____
- manifestations oculaires incluant une ptose bilatérale et une limitation de la motilité oculaire avec diplopie
- manifestations oculaires seulement
MYASTHÉNIE GRAVE (Motilité oculaire):
Comment elle se diagnotique?
test au Tensilon (chlorure d’édrophonium) [anticholinestérase], prolonge la stimulation musculaire et améliore temporairement la force musculaire
MYASTHÉNIE GRAVE (Motilité oculaire):
L’investigation comprend (4)
- vérification de la fonction thyroïdienne
- tomodensitométrie du thymus
- prise de sang pour les anticorps anti-récepteurs acétylcholines
- électromyogramme
MYASTHÉNIE GRAVE (Motilité oculaire):
Le traitement comprend (2)
- médicaments cholinergiques tels que le bromure de pyridostigmine (Mestinon) qui est un anticholinestérase
- corticothérapie
OPHTALMOPLÉGIE INTERNUCLÉAIRE (Motilité oculaire):
En quoi elle consiste?
Lésion des fibres internucléaires (fibres entre les noyaux du 3ème et 6ème nerf crânien)
Plus précisément, Lésion au niveau du MLF (medial longitudinal fasciculus) dans la protubérance
OPHTALMOPLÉGIE INTERNUCLÉAIRE (Motilité oculaire):
Les patients se présentent souvent avec (2)
- limitation d’adduction de l’oeil atteint
- nystagmus de l’oeil adelphe (non atteint)
OPHTALMOPLÉGIE INTERNUCLÉAIRE (Motilité oculaire):
Cause fréquente chez les jeunes personnes?
Causes fréquntes chez les personnes âgées
Jeunes personnes:
-Maladies démyélinisantes
Personnes âgées:
- ACV (de la protubérance)
- Néoplasie
Atrophie optique:
En quoi elle consiste? Se manifeste souvent comment à l’examen du fond de l’oeil?
Perte d’axones du nerf optique
Tête du nerf optique (disque optique) devient pâle, voir blanc
Atrophie optique:
5 causes générales
+
2 causes plus spécifiques pour les jeunes et personnes âgées
- Compressive
- Inflammatoire
- Ischémique
- Toxique
- Héréditaire
Chez les jeunes:
Ancienne névrite optique souvent associée à la sclérose en plaques (découverte fortuite)
Personnes âgées:
Glaucome très avancé (fait aussi excavation importante)
Déficit des champs visuels:
Les déficits monoculaires sont attribuables à (2)
Les déficits binoculaires sont attribuables à (2)
Monoculaires:
- Pathologie Intra-oculaire
- Pathologie Nerf optique
Binoculaires :
- Lésion Chiasma
- Pathologie intracérébrale rétrochiasmatique
Note: Voir image p.116
Déficit unilatéral:
Scotome central: 3 causes possibles
Pathologie du nerf optique
- Névrite optique
- Tumeur du nerf optique (gliome, méningiome)
Maculaire
-DLMLA
Déficit unilatéral:
Déficit périphérique: 2 causes possibles
Atteinte rétinienne débutant en périphérie:
- Décollement rétinien
- Rétinite pigmentaire (aladie héréditaire ou il y a dégénérescence des photorécepteurs en mid-périphérie de la rétine)
AUMAUROSE FUGACE (Déficit unilatéral): Consiste en quoi? Cause la plus fréquente?
Perte visuelle monoculaire d’une durée de quelques secondes.
Cause la plus fréquente: insuffisance artérielle transitoire
AUMAUROSE FUGACE (Déficit unilatéral): Une patiente de 50 ans qui se présente avec une perte visuelle d’une durée de quelques minutes devrait avoir une investigation pour éliminer (3)
L’investigation comprend (2)?
Éliminer:
- Sténose ipsilatérale
- Occlusion ipsilatérale au niveau de la circulation carotidienne
- Sources emboliques cardiaques
Investigation:
- Vitesse de sédiementation
- Protéine C-Réactive
AUMAUROSE FUGACE (Déficit unilatéral): Chez les patients de plus de 60 ans, une amaurose fugace pourrait être le symptôme initial de ?
Artérite temporale
HÉMIANOPSIE HOMONYME (Déficit bilatéral):
Consiste en quoi?
Atteinte de quoi?
Perte du champ visuel soit à droite, soit à gauche mais avec une atteinte bilatérale du côté opposé à la lésion
-Atteintes des voies optiques rétrochiasmatiques.
HÉMIANOPSIE HOMONYME (Déficit bilatéral):
un ACV pariétal gauche va causer une hémianopsie homonyme _____?
Droite
HÉMIANOPSIE BITEMPORALE (Déficit bilatéral):
Consiste en quoi?
Atteinte de quoi?
2 causes les plus fréquentes?
- Atteinte du champ visuel temporal de chaque côté
- Lésion au niveau du chiasma
Causes:
- Macro-adénome pituitaire
- Crâniopharyngiome
CÉCITÉ CORTICALE (Déficit bilatéral):
Atteinte de quoi?
Cause la plus fréquente?
Accompagné de (3)?
- Atteintes des 2 lobes occipitaux
- Cause: ACV dans territoire vertébro-basiliaire
Accompagné de:
• Examen ophtalmologique normal
• Réflexe pupillaire normal
• Désorientation temporospatiale, hallucinations visuelles et anosognosie (méconnaissance de la cécité par le patient)
SYNDROME DE CHARLES BONNET (Déficit bilatéral):
C’est quoi?
Chez qui surtout?
Pourquoi?
Consiste en quoi:
Syndrome inhabituel que l’on retrouve chez le patient sans atteinte psychiatrique et sans atteinte cognitive. Le patient se plaint d’hallucinations visuelles non menaçantes qui impliquent souvent des enfants, des fleurs, des visages et des petits animaux.
Chez qui surtout:
Chez patients avec un handicap visuel tel qu’une dégénérescence maculaire sévère bilatérale
Pourquoi:
Lobe occipital semble manquer de stimulation visuelle, il est possible que ces hallucinations visuelles représentent une tentative par le cerveau de compenser pour ce manque de stimulation visuelle
Cas clinique 1:
Une femme de 50 ans se présente à l’urgence pour céphalée et diplopie. À l’examen, on note une ptose complète de la paupière supérieure gauche, exotropie de l’oeil gauche et mydriase. Quel est le diagnostic le plus probable?
On doit éliminer quoi? (2) Avec quoi?
Paralysie du 3e nerf crânien gauche avec atteinte pupillaire
- Ptose complète
- Exotropie
- Mydriase
On doit éliminer: Cause compressive
- Tumeur
- Anévrisme artère communicante postérieure
Investigation: Angio-résonance cérébrale
Une paralysie du 3e nerf crânien peut également se présenter sans atteinte pupillaire. Que cela nous dit-il sur la cause?
Cause compressive moins probable
Cause microvasculaire (HTA ou diabète) plus probable
Cas clinique 2:
Un étudiant en médecine de 27 ans consulte pour une diplopie horizontale. À l’examen, on note un déficit d’adduction aux deux yeux.
Quel est le diagnostic le plus probable?
Chez les jeunes patients la cause est probablement quoi?
Et chez les personnes âgées (2)?
Ophtalmoplégie internucléaire bilatérale avec atteinte bilatérale de l’adduction.
- Diplopie horizontale
- Déficit d’adduction
Jeunes personnes:
-Maladies démyélinisantes
Personnes âgées:
- ACV (de la protubérance)
- Néoplasie
Cas clinique 3:
Un homme de 37 ans se plaint de baisse visuelle progressive dans son oeil gauche. À l’examen, l’acuité visuelle est de 6/6 à droite et 6/18 à gauche. Il n’y a aucune amélioration avec le trou sténopéïque. À l’examen des pupilles, on note un déficit pupillaire afférent. Au fond d’oeil, on note une légère pâleur du nerf optique gauche.
Quel est le diagnostic le plus probable?
Que doit-on éliminer comme cause?
Avec quelle investigation?
Légère atrophie du nerf optique
- Pâleur du nerf optique gauche
- Baisse d’acuité visuelle gauche
- Déficit pupillaire afférent
Cause à éliminer: Cause compressive comme méningiome du nerf optique
Investigation: Neuro-imagerie
Cas clinique 3:
La légère atrophie du nerf optique pourrait-elle être la cause d’une névrite optique? Pourquoi pas (2)?
Névrite optique peut donner un déficit pupillaire afférent et une baisse d’acuité visuelle,
MAIS la présentation est habituellement:
- plus aiguë
- caractérisée par une douleur aux mouvements oculaires douleur à la motilité oculaire.
Cas clinique 4:
Une femme de 42 ans se présente avec des troubles visuels bilatéraux. Les tests de champs visuels démontrent une atteinte du champ visuel en temporal aux deux yeux. Au fond d’oeil dilaté, il y a une légère pâleur du nerf optique aux deux yeux. En requestionnant la patiente, on note une perte de libido et également la présence de galactorrhée.
Quel est le diagnostic le plus probable?
Lésion compressive au niveau du chiasma car
-Atteinte bilatérale du champs visuel
Il y a déjà atrophie optique donc:
Processus persistant
Galactorrhée:
-Dx plus probable=Tumeur sécrétante au niveau de la glande pituitaire avec compression chiasmatique (prolactinome)
Cas clinique 5:
Il s’agit d’une femme de 59 ans qui se plaint de ptose palpébrale bilatérale et de diplopie horizontale. À l’examen, on note une ptose modérée à sévère pire à droite. Il y a également une légère limitation de l’abduction de l’oeil droit et une limitation de l’élévation de l’oeil gauche. Les réflexes pupillaires sont normaux. Elle relate que les symptômes sont généralement pires en fin de journée.
Quel est le diagnostic le plus probable?
Comment on diagnostic cette maladie?
Quelles investigations doit-on faire (4)?
Myasthénie grave: -Ptose légère -Fatiguabilité Note: myasthénie oculaire pourrait simuler n’importe quelle atteinte de la motilité oculaire, touche les 2 yeux, de façon asymétrique -RÉFLEXES PUPILLAIRES RÉSERVÉS
Diagnostic:
test au Tensilon (chlorure d’édrophonium) [anticholinestérase], prolonge la stimulation musculaire et améliore temporairement la force musculaire
Investigation:
- vérification de la fonction thyroïdienne (10 % des patients ont aussi un dysthyroïdie)
- tomodensitométrie du thymus (Éliminer thymome)
- prise de sang pour les anticorps anti-récepteurs acétylcholines
- électromyogramme
