NERKI Flashcards
Zespół nefrytyczny
Ostre postreptokokowe zapalenie kłębuszków nerek
Krwiomocz
Umiarkowany białkomocz
Skąpomocz
Nadciśnienie tętnicze
Wzrost poziomu azotu pozabiałkowego i kreatyniny
Zespół nerczycowy (nefrotyczny)
Zwiększona przepuszczalność bariery filtracyjnej Znaczny białkomocz >3.5g/1,73m/doba Hipoalbuminemia <3g/100 mL Obrzęki Hiperlipidemia i lipiduria
- Nadkrzepliwość
- Zaburzenia endokrynologiczne
- Podatność na zakażenia
- Niedożywienie
Najczęstsze przyczyny zespołu nerczycowego
DZIECI: 70% zapalenie submikroskopowe KN
DOROŚLI: 40% zapalenie błoniaste KN
20-30% glomerulopatie wtórne
Czym manifestuje się ONN?
Oliguria lub anuria
Azotemia
3 postanie ONN
- Przednerkowa (czynnościowa, w znacznym stopniu odwracalna)
- Nerkowa (zapalna lub niezapalna)
- Pozanerkowa (niedrożnościowa)
Czym wywołana jest przednerkowa ONN?
Nagłe pogorszenie ukrwienia nerek na skutek:
ZMIAN ORGANICZNYCH
- zator
- zawał serca
- tamponada serca
ZMIAN CZYNNOŚCIOWYCH w wyniku
- krwotoku
- ostra niewydolność krążenia
- odwodnienie
- zespół wątrobowo-nerkowy
- zaburzenia jatrogenne
Czym wywołana jest nerkowa ONN?
Uszkodzenie elementów nerki- kłębuszków, naczyń, cewek i tkanki śródmiąższowej
Czym wywołana jest pozanerkowa ONN?
Ostra mocznica mechaniczna
Stany niedrożnościowe dróg moczowych: złogi wewnątrznerkowe, zablokowany odpływ z pęcherza, zatkanie dróg moczowych zew. lub wew.
Jaki jest obraz morfologiczny ONN?
Ostre wodonercze
Objawy mocznicy
Azotemia + objawy ze strony narządów
Czym charakteryuje się PNN?
Mocznica
PNN i mocznica- zaburzenia w układach mniej oczywiste
Zapalenie włóknikowe osierdzia Anemia Nadczynność przytarczyc Hipokalcemia Hiperfosfatemia Hiperkaliemia
Rozwój PNN- etapy
- Okres obniżonej wydolności nerek
- Okres wyrównanej azotemii
- Okres niewyrónanej retencji ciał azotowych
- Okres niewydolności nerek
- Okres schyłkowej niewydolności nerek
PNN- etapy- filtracja
- Filtracja = 50%
- Filtracja= 20-50%
- Filtracja= 20-50%
- Filtracja= 20-25%
- Filtracja= 5%
Kiedy w PNN pojawiają się objawy mocznicy?
Przy niewyrównanej retencji ciał azotowych (kreatynina> 8mg/dl)
Ktore objawy w PNN pojawiają się najwcześniej?
Nadciśnienie, niedokrwistość
Poliuria
Do czego prowadzi uszkodzenie cewek nerkowych?
Zaburzenia elektrolitowe
Wielomocz
Nycturia
Zaburzenia rozwojowe nerek
Agenezja
Niedorozwój
Nieprawidłowe umiejscowienie- miednica mniejsza
Nerka podkowiasta- połączenie biegunów
Glomerulopatie pierwotne
Ostre rozlane rozplemowe KZN Gwałtownie postępujące KZN (z półksiężycami) Błoniaste KZN Submikroskopowe KZN Błoniasto-rozplemowe KZN Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych Ogniskowe segmentowe rozplemowe KZN Nefropatia IgA- choroba Bergera Przewlekłe KZN
Glomerulopatie wtórne
Cukrzyca Guzkowe zapalenie tętnic Ziarniniak Wegnera Zespół Goodpasteure'a SLE Skrobiawica Plamica Henocha-Schonleina Bakteryjne zapalenie wsierdzia Choroba Fabry'ego
Patogeneza KZN
Odpowiedź immunologiczna, odkładanie kompleksów immunologicznych:
- Reakcja antygen-przeciwciało- antygen w kłębuszkach, kompleksy w krwi, przeciwciała przeciwko kłębuszkom
- Odpowiedź komórkowa
- Aktywacja alternatywnej drogi dopełniacza
Ostre rozlane rozplemowe KZN
Dzieci, 2x chłopcy Postreptokokowe KZN Duża skłonność do smaowyleczenia Ponabłonkowe depozyty (GARBIKI) Gorączka, nudności, ostry zespół nefrytyczny
Gwałtownie postępujące KZN (z półksiężycami)
Znaczna oliguria
Powiększone, blade nerki “pokąsane przez pchły”
Półksiężyce
TYP I- przeciwciała przeciwko błonom podstawnym (zespół Goodpasteure’a)
TYP II- kompleksy immunologiczne- podobnie garbiki (SLE, purpura Henoch-Schonlein)
TYP III- przeciwciała ANCA przeciw neutrofilom (Ziarniniak Wegenera, mikroskopowe guzkowe zapalenie tętnic)
Półksiężyce
W przestrzeni Bowmana 50-100%
proliferujące komórki listka ściennego torebki Bowmana+ komórki napływające + włóknik
Nefropatia błoniasta
85% idiopatyczna
Najprawdopodobniej autoimmunologiczne- antygeny obce, in situ kompleksy
Odkładanie się depozytów podnabłonkowo wzdłuż i następnie w błonie podstawnej
Pogrubienie błony podstawnej
Stopienie nóżek podocytów
Przeżycie spoko, wyleczenie niezbyt
Submikroskopowe zapalenie nerek
Brak zmian zapalnych w nerkach oprócz zwyrodnień kropelkowych komórek nabłonka kłębuszka Brak nóżek podocytów Nadmierna reabsorpcja lipoprotein Podłoże immunologiczne lub genetyczne Leczy się kortykosteroidami Rokowanie sztos
Błoniasto-rozplemowe KZN
Zmiany w błonie podstawnej, proliferacja mezangium
Młodzi dorośli
TYP I: 2/3, odkładanie kompleksów w mezangium i podśródbłonkowo, aktywacja dopełniacza, wypustki wnikające do błony podstawnej
TYP II: 1/3, odkładające się depozyty w błonie podstawnej, gorsze rokowanie
TYP III: Bardzo rzadko
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych
Szkliwienie dotyczy części kłębuszków i pętli naczyniowych
Najczęściej idiopatyczne
Cały kłębuszek zeszkliwiony~AIDS
25-35 r.ż.
Nefropatia IgA- Choroba Bergera
Jedna z najczęśtszych
Ludzie młodzi, dzieci
Odkładanie się złogów z IgA w mezangium
Następstwo wydzielania w przewodzie pokarmowym, płucach
Wtórnie do celiakii, chorób wątroby
Najczęściej typ I: krwiomocz po infekcji GDO (lub ukł pokarmowego, moczowego)
Ogniskowe segmentowe rozplemowe KZN
Ogniskowa segmentowa proliferacja mezangium z ogniskową martwicą i włóknikiem
Idiopatyczna, wtórna, skłądnik innej nefropatii
Przewlekłe KZN
Nerki symetrycznie zmniejszone z drobnoziarnistą powierzchnią i tkanką tłuszczową okołomiedniczkową
Szybko śmierć z powodu mocznicy
Które glomerulopatie najczęściej progresują do przewlekłego KZN?
Gwałtownie potępujące KZN 90%
Ogniskowe segmentowe stawrdnienie kłębuszków nerkowych 60-80%
Glomerulopatia błoniasto-rozplemowa 50%
Glomerulopatie wrodzone i dziedziczne
Zespół Alporta
Krwinkomocz rodzinny
Wrodzony zespół nerczycowy
Zespół Alporta
Zaburzenie syntezy kolagenu typu IV
Upośledzenie słuchu, zmiany oka
5-20 lat
Krwinkomocz z epizodami krwiomoczu
Krwinkomocz rodzinny
Stały lub nawracający krwinkomocz
Choroba cienkich błon podstawnych
Dziedziczenie AD
Nefropatia cukrzycowa
Białkomocz Przewlekła niewydolność nerek Zespół nerczycowy Zespół Kimmelstiela-Wilsona Związana z uogólnioną mikroangiopatią
Czym charakteryzuje się zespół Kimmelstiela-Wilsona?
Białkomocz
Nadciśnienie tętnicze
Stwardnienie międzywłośniczkowe kłębuszków
Nefropatia cukrzycowa- 3 rodzaje zmian
- Glomerulopatie
- rozlane stwardnienie międzywłośniczkowe
- guzkowe stwardnienie międzywłośniczkowe
- pogrubienie błony podstawnej - Naczyniowe- stwardnienie tętniczek
- Zapalenie odmiedniczkowe nerek z martwicą brodawek nerkowych
Okresy nefropatii cukrzycowe wg. Mogensena
I hiperfiltracja II pogrubienie błon podstawnych III mikroalbuminuria IV białkomocz V schyłkowa niewydolność nerek
Choroby cewek nerkowych i tkanki śródmiąższowej
- Ostra martwica cewek nerkowych
- Śródmiąższowe zapalenie nerek
- odmiedniczkowe ostre i przewlekłe
- ostre polekowe
- nefropatia poanalgetyczna - Nefropatia moczanowa
- Wapnica nerek
Ostra martwica cewek nerkowych
Zmiana odwracalna, prowadzi do ostrej mocznicy
Wtórna- tak jak przednerkowa NN–>głównie cewki bliższe
Pierwotna- uszkodzenie toksyczne nerek–>cewki blizsze i dalsze
Wzrost przepuszczalności cewek
Ostra martwica cewek nerkowych- okresy
- Wstępna- nieznaczna oliguria i azotemia
- Oliguria- ostra mocznica
- Poliuria-w wyniku regeneracji kanalików
- Zdrowienie
Odmiedniczkowe zapalenie nerek
Wstępujące zakażenie bakteryjne z przewodu pokarmowego lub narządów płciowych
E. Coli, Proteus, Klebsiella
Predysponują stany utrudnionego odpływu moczu, ciąża
Częściej kobiety- krótsza droga
Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek
Ropne zapalenie wstępujące, zstępujące
Nerki powiększone
Predysponuje ciąża: II, III trymestr
Gorączka, bóle, dyzuria
3 POWIKŁANIA:
- Ropień okołonerkowy
- Roponercze
- Martwica brodawek nerkowych- dziadki z cukrzycą- martwica skrzepowa
Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek
Nieregularne blizny od kory do kielichów
Zniekształcenia, poszerzenie kielichów i miedniczek
Cewki- obraz tarczycopodobny
Włóknienie
2 POSTACIE:
- Niedrożnościowa- obraz wodonercza, brodawki
- Refluksowa- skyty przebieg
Ostre polekowe zapalenie śródmiąższowe nerek
Nadwrażliwość typu IV
Typ alergiczny: eozynofilia, wysypki skórne,
W podścielisku obrzęk i odczyn zapalny
Nefropatia poanalgetyczna
Przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek
Fenacetyna- również acetominofen, ASA (2-3 kg w okresie 3 lat)
Martwica brodawek nerkowych- wtórnie uszkodzenie cewek i śródmiąższa
Pogrubienie błony podstawnej
Często wapnienie dystroficzne brodawek
Nocturia, bóle głowy, nadciśnienie, niedokrwistość
RAK BRODAWCZAKOWATY
Nefropatia moczanowa
OSTRA: U chorych leczonych cytostatykami z powodu białaczek i chłoniaków złośliwych- wzrost puryn
Kanaliki, cewki zbiorcze
PRZEWLEKŁA: Dna moczanowa
Cewki dystalne, zbiorcze
Bliznowaty zanik kory nerki
KAMICA MOCZANOWA: u 40% ostrej nefropatii moczanowej
Wapnica nerek
Złogi wapnia w nerkach:
a) Zwiększona resorbcja z kości: szpiczak mnogi, nadczynność przytarczyc, przerzuty do kości
b) Zwiększona absorpcja wapnia: przedawkowanie witaminy D, sarkoidoza
Zmiany w nerkach w przebiegu szpiczaka mnogiego
- Nefropatia cewkowo- śródmiąższowa
Nefropatia wałeczkowa łańcuchów lekkich- białkomocz wywołany białkiem Bence-Jonesa - Glomerulopatia łańcuchów lekkich- odkładanie łańcuchów lekkich immunoglobulin w postaci niewłóknikowej
- Skrobiawica
Choroby wywołane zmianami naczyń
Zwężenie tętnicy nerkowej Zawały nerek Łagodne stwardnienie nerek Złośliwe stwardnienie nerek Rozlana martwicy kory nerek
Nerka Goldblatta
Nerka ze znacznym upośledzeniem dopływu krwi tętniczej
Zwężenie tętnicy nerkowej
Jednostronne rzadko powoduje nadciśnienie
I. Miażdżyca (70-90%)- mężczyźni, cukrzyca
- odejście tętnicy nerkowej od aorty, 1/3 proksymalna
II. Dysplazja włóknisto-mięśniowa- kobiety 30-40 l.
- zmiany w błonie środkowej najczęściej
- środkowa, dystalna część tętnicy nerkowej
Zawały nerek
Zawały blade
Zatory z lewej komory, rzadko przyścienne aorty
Jak już zawał krwotoczny to zakrzepica żyły nerkowej
Łagodne stwardnienie nerek
Szkliwienie, zwężenie małych tętniczek
Pogrubienie błony wewnętrznej i środkowej tętnic
Złośliwe stwardnienie nerek
W przebiegu nadciśnienia złośliwego
Nerka pokąsana przez pchły
MArtwica włóknikowata ściany tętniczek
Obraz kliniczny nadciśnienia złośliwego
Ciśnienie rozkurczowe >130mmHg
Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego z retinopatią
Encefalopatia
Zmiany w nerkach i układzie sercowo-naczyniowym
Rozlana martwica kory nerek
Niedokrwienie w wyniku:
- aktywacji układu krzepnięcia
- skurczu naczyń
- upośledzonej fibrynolizy
Przyczyny:
- związane z ciążą
- zmiany u małych dzieci
- różne schorzenia dorosłych
Rokowanie złe z rozlanej
Mikroangiopatia zakrzepowa- podział
- Zespół hemolityczno-mocznicowy dzieci
- Zespół hemolityczno-mocznicowy dorosłych
- Idiopatyczny/zakrzepowa plamica małopłytkowa- zespół Moschcowitza
Mikroangiopatia zakrzepowa- patogeneza
Zakrzepy z płytek i włóknika w naczyniach włosowatych i tętniczkach generalnie spowodowane uszkodzeniem śródbłonka
Klinicznie: małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczna, niekiedy niewydolność nerek
Zespół hemolityczno-mocznicowy wieku dziecięcego
E. Coli
ONN, niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość
Ogniska martwicy w korze nerek
U dzieci spoczko rokowanie, dorośli gorzej
Zakrzepowa plamica małopłytkowa
Częściej u młodych kobiet
Objawy neurologiczne
Rokowanie złe
Wodonercze
Poszerzenie kielichów i miedniczek nerkowych powyżej przeszkody i spłaszczenie brodawek
Przyczyną wszystko co może blokować odprowadzanie moczu
Długotrwale powoduje zanik nerki
Powikłania: zakażenie, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica nerkowa, zakażenie dróg moczowych
Kamica nerkowa
2x mężczyźni
80% jednostronne
Następstwa: wodonercze, infekcje wstępujące, zatrzymanie odpływu moczu
Rodzaje kamieni nerkowych
Najczęstsze:
1. Kamienie wapniowe- sprzyja hiperkalcemia, hiperurykuria, hipomagnezemia, hipocytraturia, hiperoksaluria
- Fosforanowo-magnezowo-amonowe- infekcyjne, sprzyja zasadowy mocz, amoniak, rogi jelenia
- Moczanowe- u chorych z hiperurykemią i hiperurykurią, niskie pH sprzyja, małe, żółte
- Fosforanowe- miękkie, odlewowe
Torbielowatość nerek- rodzaje
- Torbielowata dysplazja nerek
- Wielotorbielowatość nerek
- dorosłych AD
- dzieci AR - Torbielowatość rdzenia nerki
- gąbczastość rdzenia nerki
- zespół zaniku nefronów - Torbielowatość nabyta
- Torbiele proste
- Torbiele związane z zespołami wrodzonymi
Torbielowata dysplazja nerek
Związana z nieprawidłowym różnicowaniem Nerka powiększona i jak masa winogron Liczne torbiele różnej wielkości Nieprawidłowości moczowodów Znacznie częściej jednostronna
Wielotorbielowatość nerek AD
Choroba dziedziczna obu nerek i wielonarządowa
>40 r.ż.
Związana z mutacjami w genie PKD
Torbiele wypełnione płynem
–>Torbiele w wątrobie, tętniaki tętnic podstawy mózgu, nieprawidłowości zastawkowe
Wielotorbielowatość nerek AR
Zmiany torbielowate w nerkach i wątrobie
Mega śmiertelność
Nerki gładziutkie w środku usłane torbielami
Gąbczastość rdzenia nerki
Zwykle dotyczy obu nerek
Ujawnia się 40-50 r.ż.
Torbielowato poszerzone cewki zbiorcze w rdzeniu
Zespół zaniku nefronów
Wspólne cechy: obecność torbieli w rdzeniu, znaczny zanik cewek w korze, włóknienie śródmiąższowe
Postaci: sporadyczna, wieku młodzieńczego, dorosłych, dysplazja nerkowo-siatkówkowa
Dzieci, młodzież
Poliuria
Nabyta torbielowatość nerek
Dializy
Po 8 latach u 92% chorych
W ścianie torbieli u 5-7% pojawia się rak nerki
Torbiel prosta
W korze
Zawiera przezroczysty płyn
Nowotwory zlośliwe nerek
- Rak nerki
- rak jasnokomórkowy
- rak brodawkowaty
- rak chromofobowy
- rak z cewek zbiorczych
- rak sarkomatoidalny - Rak miedniczki nerkowej
- Chłoniak złośliwy
Najczęstsze złośliwe nowotwory nerek
DOROŚLI: Rak nerki
DZIECI: Guz Wilmsa
Nienabłonkowe złośliwe rzadkie- mięsak i chłoniak
Rak nerki
TRIADA OBJAWÓW:
Krwiomocz
Ból okolicy krzyżowo-lędźwiowej
Palpacyjnie wyczuwalny guz jamy brzusznej
ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE: Hiperkalcemia Nadciśnienie tętnicze Zespół Cushinga Amyloidoza
PRZERZUTY do płuc 55% i kości
STADIUM ZAAWANSOWANIA: Robson, TNM
HISTOLOGICZNY STOPIEŃ ZŁOŚLIWOŚCI WG FUHRMANA
Raki nerki- rokowanie
Raki brodawkowate, chromofobowe > rak jasnokomórkowy
Raki mięsakopodobne i z cewek zbiorczych NAJGORSZE ROKOWANIE
System Robsona
I- nie przekracza torebki
II- nacieka tkankę tł. okołonerkową, ale nie powięź Geroty
III- nacieka naczynia żylne lub/i limfatyczne
IV- przerzuty do hematogenne lub do narządów innych niż nadnercza
Rak jasnokomórkowy
Najczęstszy Mutacje VHL Jednostronny, pojedynczy Górny biegun nerki Gniazda komórek nowotworowych Nacieka żyłę nerkową Fuhrman
Co ocenia skala Fuhrmana?
Cechy jądra (wielkość i kształt) i jąderek (wielkość)
Rak brodawkowaty
Najczęstszy u chorych z torbielowatością nabytą
Mężczyźni
Aktywacja protoonkogenu MET
Pojedynczy guz
Rdzeń brodawek tworzą cienkościenne naczynia
Rak chromofobowy
Występuje jednakowo i u kobiet i mężczyzn
Utrata wielu chomosomów
Postać typowa i eozynochłonna
Rak z cewek zbiorczych
Guz
Zniekształcenia kielichów i miedniczek
BRAK martwicy, zmian krwotocznych
Obecność lektyn, keratyny 18
Rak sarkomatoidalny
Agresywny, niskozróżnicowany, anaplastyczny, złe rokowanie
Duży guz
Rak miedniczki nerkowej
Najczęściej urotelialny
Dorośli
Usposabia nefropatia analgetyczna
Chłoniak złośliwy nerki
50% chłoniaków węzłowych nacieka nerki
Wielkokomórkowe o dużej złośliwości
Najczęstsze przerzuty do nerek z…?
Płuca
Sutka
Przewodu pokarmowego
Czerniak złośliwy
Nowotwory łagodne nerki
Onkocytoma Naczyniako-mięśniako-tłuszczak Gruczolak Guz z komórek aparatu przykłębuszkowego Włókniak rdzenia nerki
Onkocytoma
Guz kory nerki
Pochodzenie nabłonkowe
Z komórek wstawkowych przewodów zbiorczych
Bywa wieloogniskowy
Centralnie gwiazdkowata blizna łącznotkankowa
Naczyniako-mięśniako-tłuszczak
Rzadko
Może powodować obfite krwotoki
U chorych na stwardnienie guzowate
Przeciwciała HMB-45
Gruczolak
U osób starszych i ze zbliznowaceniem nerek
U chorych ze schyłkową niewydolnością nerek i przewlekle dializowanych
Guz z komórek aparatu przykłębuszkowego
Nadmierna produkcja reniny
Marker odrzucania humoralnego- ostre odrzucanie nerki
C4d
