Nephropathies Glomérulaires Flashcards
Techniques d’étude du glomérule
- Histo standard au microscope optique : coloration PAS, trichrome, argentique
- Immunofluorescence : dépôts IgG, IgA, IgM, C3, C1q, chaînes légères Ig
- Microscopie électronique : étudier structure MBG (alport, Goodpasture), podocytes et dépôts
Lésions glomérulaires élémentaires (4)
1- prolifération cellulaire : mésangiale, endocapillaire (endotheliales), extracapillaire (épithéliales pariétales)
2- sclérose : accumulation cicatricielle de collagène (remplace glomérule détruit = pain à cacheter)
3- dépôts d’Ig ou de complément : mésangiaux, endomembraneux (versant interne MBG), intramembraneux, extra membraneux (au contact des podocytes)
4- dépôts non immunologiques : dépôts hyalins (HSF), amyloïdes, prot et MEC glycosylées
Caractéristiques des LGM
Idiopathique chez enfant++
Début brutal (après infection), SN pur
Complications : thromboses et infections
Dgc par PBR (sauf enfant 1-10 ans, SN pur, pas atcd fam, pas signes extra rénaux, complément N)
-> glomérules N sans dépôts, ME : rétraction podocytes
Causes LGM II : ains, IFN, MH
Traitement des LGM
Symptomatique (Ttt du SN)
Cortico :
- enfant : 2mg/kg/j 4S puis 1,5mg/kg 1j sur 2 pdt 3-4 M
- adulte : 1mg/kg/j jusqu’à 1M après rémission (16S max) puis décroissance sur 6M
Pronostic des LGM en fonction réponse au cortico
(1) Cortico sensible (80-90% des cas)
- rechute dans 50% : reprise cortico a chq rechute
(2) Cortico dépendance : rechute à la diminution de la cortico ou dans les 3M après arrêt (2M chez adulte)
- ajouter IS ou IMD
(3) Cortico résistance :
- non réponse au delà de 8S chez enfant (12S adulte)
- ajout IS
- évolution vers IRC terminale à 5 ans dans 50%
Caractéristiques de la GEM
1ère cause de SN de l'adulte SN impur Primitif dans 85% (ac anti PLA2R) 2nd dans 15% : KC solides, LES, sarcoidose, SGS, infection (VHB,VHC, syphilis),ains, D-pénicillamine Dgc par PBR : - MO : pas de prolif, MBG spiculée et épaissie - IF : dépôts extraMb IgG et C3 Complications : TVrenale +++
Caractéristiques de la NP à IgA
La + fréquente, adulte jeune, hô
Clinique : hématurie +++ (SHMR, Sd GN chronique, hematU micro isolée)
Dgc par PBR : lésions mésangiales (hyperT, prolif), depots mésangiaux d’IgA/C3 diffus
(Dgc diff : NP a Iga associées à cirrhose, MICI, SpA, purpura rhumatoïde)
Facteurs de mauvais pronostic de la NP à IgA (7)
Stade IR au Dgc Sévérité HTA Importance ProtU Hô Sévérité prolif glomerulaire Sclérose Lésions vasculaires
Caractéristiques de l’HSF
Dgc par PBR :
- MO : depots hyalins + sclérose segmentaire (une partie du glomérule) et focal (certains glomérules)
- IF : depots IgM et C3
Si lésion isolée + SN = néphrose lipoidique (SN idiopathique)
SN impur, moins bon pronostic que LGM
Si formes très précoces enfant ou cortico résistance : rechercher mutation prot du podocytes (néphrine, podocyne)
Apparition des lésions HSF possible dans toute les NP, facteur d’aggravation des lésions rénales
Causes de HSF
- réduction néphronique : agénésie, RVU, obésité
- formes héréditaires : mutation gène podocyne
- infection VIH
- idiopathique
Caractéristiques de la GN post infectieuse
GN post strepto = typique++ (15j après symptômes ORL)
Sd néphritique aigu : début brutal, installation en qq jours, IRA, ProtU glomerulaire, hematU, HTA et œdèmes
Conso C3-C4 classique
PBR : prolif endocapillaire diffuse en MO,
IF : depots C3 mésangiaux et dans paroi capillaire + gros depots C3 granuleux extraMb (humps)
Ttt symptomatique
Caractéristiques de la maladie de GoodPasture
Hô jeune fumeur ou vieux
- Sc : toux, dyspnée, hemoptysie, HIA, Sd de GNRP, IRA oligoanurique,
- PBR : GNRP avec croissants épithéliaux et dépôts linéaires IgG le long de la MBG
- Bio : SIB, ac anti MBG, anémie micro
- Ttt : symptomatique (EER, Furo, O2…)
Spé : cortico 15mg/kg/j 3jours IV puis 1mg/kg/j 6-8S, échanges plasmatiques++, cyclophosphamide
