NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVA Flashcards
Quais sao os 4 tipos de doencas proliferativas nao blasticas e quais dessas sao sindromes mieloproliferativas
IMAGEM
Fale qual a eepidemiologia e a sintomatologia de pacientes com policitemia vera
-epidemiologia: sao pacientes idosos (em geral 60 anos de idade)
-clinica:
Pancitose (pois ramo mieloide esta alterado)
Esplenomegalia (como todas as doencas mieloproliferativas)
Hiperviscosidade (trombose) + leucostase
Prurido (muito marcante o prurido aquagenico, principlamente em banho quente, devido a vaasodilatacao e estase sanguinea)
ulcera peptica (pois aumenta basofilo e libera mais histamina)
Pletora ( aumento de HB e vasodilatacao)
HAS
Eritomelalgia (A eritromelalgia e devido a vasodilatacao com estase sanguinea pprincipalemtne em periferia/extremidades.)
Criterios diagnosticos de policitemia vera
hemograma confirmar com 2 com intervalo de 3 meses
Em um paciente com aumento de Hemoglobina no hemograma, a eritropoitina nos ajudaria a diferenciar a policitemia vera de outras patologias?
Sim na policitemia vera por ser uma producao da medula teremos a eritropoitina normal ou baixo.
Tabagismo, apneia obstrutiva do sono e outros fatores de hipoxia podem levar o paciente a ter a eritropoitna aumentada que leva a maior producao de HB
Pacientes com tumor renal ou hepatico podem produzir dentro destes tumores eritropitina aumentando a hemoglobina
fale as situacoes em que mais aumentam as plaquetas
infeccao
neoplasias
anemia ferropriva
Como investigar uma poliglobulia?
vamos dosar a EPO para diferenciar de Poliglobulia sensivel a EPO ou independente de EPO.
Qual o tratamento de policitemia vera?
Nosso objetivo no tratamento e diminuir a massa eritrocitaria com sangrias e flebototmias, com o objetivo de hematocrito menor que 45% (para todos) (na primeira semana podemos realizar diariamente e depois passar para dias alternados)
Vamos utilizar o AAS para bloqueio da hemostasia primaria (com objetivo de reduzir eventos arterias como IAM, e ja se provou benefico para o controle de sintomas)
Caso nao seja possivel alcancar o controle de hematocrito com as sangrias vamos lancar mao de hidroxiureia e algumas vezes de ruxolitinibe que e o inbidor da JACK 2
Sobre a trombocitemia essencial, fale qual a epidemiologia e qual a clinica possivel
epidemio: em geral pacientes idosos com maiis de 60 anos
clinica:
Plaquetose + esplenomegalia
trombose
sangramentos (se plaquetas muitos altas como acima de 1 milhao elas ficam disfuncionantes)
eritomelalgia (iguual a da policitemia vera)
Como e feito o diagnostico de trombocitopenia essencial?
Qual o tratamento de trombocitemia essencial?
AAS se eritromelalgia
hidroxureia
Fale a fisiopatologia e a sintomatologia da mielofibrose.
A mielofibrose e uma doenca mieloproliferatica pois em sua fase pre-fibrotica leva a um aumento de precursores mieloides assim como uma doenca mieloproliferativa, principalmente a serie branca, isso interfere no microambiente da medula, fazendo com que ative fiblobastos medulares que levam a fibrose, sendo entao a fibrose a fase final da mielo fibrose. Toda essa transicao ate a fibrose leva diversos sintomas constitucionais no paciente como perda de peso, e o baco aumenta de tamanho para tentar sevir como orgao hematopoietico.
Fale qual a sintomatologia e exames laboratoriais que podemos encontrar na Sindorme mielodiisplasica e qual seu tratamento?
Pacient leucoeritroblastose, pois faz celulas jovens de eritrocito e leucocito e por dois motivoss joga rapidamente para o sangue, o primeiro e por que nao tem espaco na medula e devido a isso joga para ppoder fazer mais, e por que esta precisando no sangue
DAcriocito significa invasao medular seja por tumor solido ou pro fibrose
E a doenca mieloproliferativa com maior risoc de evoluir para LMA
Em geral nao transplanta acima de 55 anos, e com policomorbidades.
Qual a doenca mieloproliferativa que mais tem risco de evoluir para LMA?
Sindrome mielodisplasica
O que significa dacriocito?
São eritrócitos em forma de gota ou lágrima e estao presentes quando tem invasao medular, seja de tumor solido ou mielofibrose
existe algum numero absoluto para pensar em trombocitemia essencial
Nao existe uma contagem especifica de plaqueta que indique esta doenca (mesmo se acima de 1milha, nao precisamos investigar caso tenha outras doencas que justufiquem em momento agudo, ex: infeccao aguda)
