LEUCEMIAS Flashcards
Faca um esquema de evolucoes das celuas troncos em quesito hematologico, quais ficam na medula ossea como progenitoras e quais sao as celulas maduras do sangue.
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Qual a definicao de uma LEUCEMIA AGUDA?
Bloqueio na maturacao das celulas da medula osea podendo ser em qualque momento de maturacao + hiperproliferacao das celulas neoplasicas que diminui a producao normal de outras linhagens e gera pancitopenia e aumento de blastos
cite qual a evolucao da leucemia aguda em quesito de alteracoes hematologicas e infiltracao de tecidos
primeiramente tem umma pancitopenia, mas depois ocorre a leucemizacao que e quando os blastos alcancam a circulacao (e no hemograma vai aparecer leucocitose, pois ela le blastos como leucocitos, idependente se e de linhagem de leucocitos ou nao). A ultima fase e a infiltracao de outros tecidos (dissemincao de linhagem leucemica)
em relacacao a leucemia linfoide aguda, e uma doenca comum?tem alguma epoca de mais acometimento?
e o tipo de leucemia mmais raro que tem, no entanto na infancia e o cancer mais comum.
Como e feito o diganostico de leucemia linfoide aguda?
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Qual a clinica da Leucemia linfoide aguda, e como isso impacta no tratamento?
1.Pancitopenia
2.Infiltracao de SNC e Testiculo, principalmente, isso e importnate pos tem que fazer a quimio por muito mais tempo para ter a certeza que tirou do SNC e do teticulo
3.Dor osse (celulas proliferao dentro do osso)
4.Adenomegalia + esplenomegalia (pois ramo linfoide gosta muito desses lugares pois e onde ela amadurece)
Na leucemia linfoide aguda, a linhagem mais comum e de celula B ou T
80% e linhagem de celula B
Fale os subtipos de leucemia linfoide aguda e qual apresenta melhor e pior prognotico, alem de qual o tratamento propoto.
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Qual o apciente mais acometido pela leucemia mieloide agua?
homem idoso
qual a clinica da leucemia mieloide aguda?
1paciente apresenta pancitopenia (com aumento aparente de lleucocitos ao fazer o HMG)
2.Cloromas: e a infiltracao pelas celulas neoplasicas pelo olho
3.CIVD: principmanete na M3
4.Hiperplasia gengical:principalmente na M4 e M5
5.outros como linfonodomegalia, e hepatomegalia por invasao
como e feito o diagnostico de leucemia mieloide aguda?
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Fale os subtipos da leucemia mieloide aguda e a observacao de cada uma delas.
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o que e o cromossomo philadelphia ?
translocacao do cromossomo 9 com o 22
Cite qual a etiologia da leucemia mieloide cronica
alguns paciente s com LMC tem a presenca de alteracoes como cromossomo philadelfia (translocacao 9 para 22) fazendo esta ativar o gene BRC-ABL que faz a proteina tirosina quinase, gerando uma hiperestimulacao para producao de graulocitos (logo nao e uma neoplasia e como se fosse uma hiperestimulacao).
Sendo entao a marca registrada da doenca a leucocitose granulocitica com desvio para a esquerda (pois produz tanto que comeca a liberar celulas jovens)
Cite duas doencas em que o cromossomo philadelfia esta presente e o que isso implica no tratamento
Lembre-se que as duas doencas que tem a translocacao do 9-22 sao a LMC e a LLA, e que elas produzem ambas o transcrito BCR-ABL—————>tirosina quinase, no entanto a LLA prdduz o BCR-ABL P190 e a LMC produz o BCR-ABL P210, ambos vamos usar os inibidores da tirosina quinase (imatinib)
explique em uma imagem o que e o desvio paara direita e para esquerda
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Qual a clinica de Leucemia mieloide cronica?
- anemia (doenca cronica) (lembrar que a pancito e nas leucemias aguda)
- Esplenomegalia IMPORTNATE (pois e uma doenca mieloproliferativa)
3.Sd de leucostase (muita celula e por isso o sangue fica muito viscoso e denso fazendo taquipneia, hipoxemia, alteracao neurologica e sangramento. (lembrar que qualque proliferacao pode causar, mas na LMC por ser cronica nao e a mais comum)
4.Evolui para LMA - Plaquetose no exame de sangue (se evolui para plaquetopenia e leucopenia pensar em crise blastica)
como e feito o diagnostico e coo e o tratamento da leucemia mieloide cronica?
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Em geral tem otimo prognostico, com sobrevida maior que 95% em 10 anos, so nao teremos isso caso paciente tenha resistencias aos inibidores de tirosina quinase ou ja sejam diagnosticados durante crise blastica. Isso por que esses pacientes que foram diagnosticados em crise blastica, terao que fazer uma quimioterapia intensiva e continuar usando inbidor de tirosina quinase
Como e o trtamento de leucemia mieloide guda?
qt ou tx de medula, lembrar que na M3 podemos realizar o ATRA que e o acido transretinoico e retira o bloqueuio de maturacao e celula volt ao normal
o que e a Sindrome de Richtter?
E quando a LLC vira linfoma nao hodking
Qual a fisiopatologia da leucemia linfoide cronica
como sabemos o fim da formacao do linfocitos nao e na medula ossea e sim nos orgao linfoides perifericos, entoa o linfocito B vai la para amadurecer e virar celula de memoria ou plasmocito, no entanto aqui na LLC o plasmocito nao consegue se maturar e devido a isso o linfocito B nao vira plasmocito e comeca a acumular varios linfocitos B
qual a clinica de Leucemia linfoide cronica?
1.idoso
2.adenomegalia + esplenomegalia (pois e doenca linfoproliferativa)
3.Infeccao de repeticao, pois tem hipoglobulinemia, por nao fazer plasmocito
4.Associacao com PTI, e anemia hemolitica autoimune (AHAI) (ver se anemia e trombocitopenia do paciente nao e or invasao de medula, pois quando autoimune temoos que dar corticoide)
Qual o diaagnostico de Leucemia linfoide cronica?
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Qual o tratamento de leucemia linfoide cronica?
Nao tem um tratamento bem estabeecido (imunoquimioterapia), pois nao e uma mutacao e sum um acumulo (sobrevida e baixa e tratamos mais os sintomas). podemos fazer Qt paliativa quando
-Anemia (naoo autoimune)
-Plaquetopenia (nao autoimune)
-Esplenomegalia importnate
-sintomas constitucionais
Por paciente com LLC ter maislinfocito ele pode apresentar doencas autoimunes como a anemia hemolitica autoimune (que nao indica tratamento da LLC odendo somente receber tratamento com corticoide)
Compare as caracteristicas diferentes em morfologia, citoquimica, imunofenotipagem e citogenetica da LMA X LLA
LLA:
1.MORFOLOGIA: -
2:CITOQUIMICA: PAS positivo
3.IMUNOFENOTIPAGEM: A.linf B –>CD10 (antigeno cala), CD 19, CD 20, CD 22
B.linf T –> CD2, CD3, CD5,
CD7
4.CITOGENETICA: hiiperplasia, T9->22 (philaelfia, mais comum na LMC e T8->14
LMA:
1.MORFOLOGIA: bastonetes de auer (e patognomonico, mas nem sempre presente)
2:CITOQUIMICA: Corar com mieloperoxidase ou Sudan black B
3.IMUNOFENOTIPAGEM: CD13, CD14, CD33, CD34
4.CITOGENETICA:
T8->21
T15->17
inversao do 16
quais os 2 tumores que dao prurido
policitemia vera
linfoma hodking
quais as causas mais comuns de trombocitose?
infeccao
neoplasia
anemia ferropriva
fale alguns fatores de risco para leucemia mieloide.
das leucemias quais tem mais relacao com esplenomegalia e qual tem mais relacao com adenomegalias?
as delinhagem mieloide tem mais relacao com esplenomegalias enquanto que a linfoide tem mais relacao com as adenomegalias, no entanto a LLC pode dar uma hepatomegalia importante.
como saber se houve infiltracao do SNC nas leucemias?
image + coletar um liquor com citologia oncotica.
quais sao os dois padroes de hemogramas que podemos ter nas leucemias?
pancitopenia (mais comum nas leucemias agudas)
ou
bicitopeenia com leucocitose
obs: em geral encontramos uma recutilocitopenia nao condizente com a anemia
nao e pq nao vemos o blasto no sangue periferico que isso nao possa ser uma leucemia aguda.
quais sao as caracteristicas dos blastos ?
Blastos sao celulas imaturas de grande tamanho com alta realacao nucleo/citoplasma (muito nucleo para pouco citoplasma), em geral tem nucleolos e com evidencia de cromatina frouxa
fale a diferenca de imunofenotipage, cariotipo/citogenetico e biologia molecular, cite um exemplo
A imunofenotipagem tem coo funcao ver marcadores de membrana ou citoplasmatico atraves de anticorpos, em geral temos que realizar nas celulas encontradas na medula ossea, no entanto na LLC podemos usar em sangue periferico
O cariotipo coonvecional e muito utilizado, o fish e uma exame mais especifico e mais sensivel que ve leoses especificas no cromossomo
O cariotipo e o fish vem a mudanca dos cromossomos, e a biologia molecular ve o resultado disso na transcricao de proteinas e molecular (exemplo e o cromossomo philadelfia que temos na LLC principalmente e que e visto isso no fish ou no cariotipo, no entanto na biologia molecular vamos ver o transcrito BCR-ABL
que leucemia ppodemos diagnosticar apenas com o sangue periferico?
Leucemia linfoide cronica
Cite a classificacao FAB de leucemia mieloide aguda e cite se ela ainda e utilizaza
a classificao FAB ainda e utilizada como forma didatica de classificacao, no entanto nao e mais utilizada para classificacao de prognotico
Quais sao as leucemias mieloides agudas que mais infiltram tecido?
as M4 e M5 que sao as leucemias provenientes de monocitos, infiltram muito tecido extramedular, visto que a caracteristica da celula monocitaria e infiltrar tecidos, sendo assim causa infiltracao gengical, causa infiltracao de medula e sarcoma mieloide
quais sao as leucemias mieloides agudas mais comuns
As leucemias mais comuns sao as M2, M3, M4 que sao aquelas leucemias que somadas representa 50% das leucemias agudas
fale criterios de mau prognostico na leucemia mieloide aguda, e no que isso implica.
Paciente com mau prognostico nos sabemos que mesmo que fizermos terapia de inducao potente e conseguir eliminar todos os blastos e chegar na remissao da doenca eu tenho que consolidar o tratamento com o transplante alogenico de medular, pois se nao colocar a medula saudavel de outra pessoa la, o paciente ira ter remissao da doenca (nem sempre e possivel fazer isso principalmente em pacientes mais idosos)
Como e a celula da leucemia promielocitica aguda ou M3 pela classificacao de FAB?
Veja na imagem que e uma celula com diversos bastonnetes de AUER, geralmente vem descrita em enunciados como uma celula de moderado tamanho, nucleolos evidentes e presenca de granulacao citoplasmatica intena
Por que a leucemia promielocitica aguda ou M3 pela classificacao de FAB causa CIVD, esta CIVD e similar a da sepse?
Ocorre a CIVD pois os granulos dos blastos estao lotados de anexina, fator teciduais e quando ela degranula ou lisa ela libera tudo isso na corrente sanguinea ocorrenco uma CIV brutal que e marcada como Hiperfibrinolise ou seja fibrinogenio baixo, diferente por exemplo de CIVD por sepse que ffaz na verdade microtrombos e nao tem reducao do fibrinogenio.
alem disso na leucemia M3 temos alteracao do intervalos de referencia do coagulograma e temos a plaquetopenia. assim como fibrinolise.
Como manejar uma leucemia pro-mielocitica M3 na emergencia?
As plaquetas lembrar que sao filtradas e irradiadas
Lembrar que pessoas normais sem problemas previos de saude transfundimos com 10.000 plaquetas, aqui para ter um cuidado a mais transfundiremos com 30.000 pois e um paciente com maior risco de sangramento
O mais importante e a reposicao de criopreciptado, lembrar que o fibrinogenio vira fibrina fazendo com que a parte final da cascata de coagulacao funciona, quando a fibrina e degrada um dos eus metabolitos e o dimero D. Caso nao tenhamos fibrinogenios, nao faremos fibrina e nao faremos o trombo que evitara o sangramento.
A vitamina A tambem conhecida como Acido Tranexamico que leva a diferenciacam das celulas blasticas fazendo com que elas percam os granulos e diminua o risco de CIVD, lembrar que nao e o tratamento da doenca e sim a diminuica do risco de obito na emergencia
Quando considerar um paciente com leucemia aguda com neutropenia febril?
Paciente com leucemia aguda independente da contagem de neutrofilos sao considerados como neutropenicos funcionais, mesmo se a leucemia aguda seja mieloide ou linfoide. Sendo assim quauqer tempperatura axilar maior que 38,3 devemos considerar como neutropenia febril, e sendo assim devemos iniciar a antibioticoterapia.
lembrar de todo o manejo de neutropenia febril, mas basciamente faremos o score de mascc, colheremos cultura, mas via de regra vamos fazer antibiotico de amplo expectro que cubra pseudomonas, como cefepime ou tazocin e em situacoes como pneumonia, apciente com cateter, instabilidade hemodinamica e mucosite ou infeccao de partes moles e pele vamos associar a vancomicina. em caso de um primeiro momento nao precisar entrar com vanco mais depois crescer cultrua com gram + devemos entrar com vancomicina
Quais as situacoes de maior risco para sindrome de lise tumoral e como diagnostica-la clincamente e laboratorialmente.
massa bulky e quando e >10cm
Quando e como fazer o tratamento de sindrome de lise tumoral, nos tumores hematologicos?
Devemos hidratar o paciente, mesmo se ele for cardiopata, vamos hidratar e dar furo, pois paciente precisa tirar pela urina os eletrolitos e substancias toxicas.
Sobre a sindrome de leucostase nas leucemias agudas fale:
-qual o valor de blastos que gera risco maior
-quais sao os sintomas
-como e o tratamento
- o risco maior e quando temos >100.000 leucocitos mieloides ou >150.000 blastos linfoides
-os sintomas sao:
+dispneia (pois gera hipoxemia, dificuldade de oxigenacao e ate mesmo pode fazer infiltrado pulmonar bilateral)
+zumbido
+ cefaleia
+turvacao visual e papiledema (O papiledema e um sinal classico de sindrome de hiperviscosidade e sendo assim e um exame simples a beira leito que fazemos rapidamente e pode nos ajudar no diagnostico )
-tratamento:
em caso de mieeloide podemos usar a hidroxiureia, em caso de linfoide podemos utilizar 40mg IV de dexametasona. E no caso de uma emergencia podemos utilizar a Leucoaferese.
Quais sao as 3 fases de evolucao da leucemia mieloide cronica?
Vemos que a doenca pode evoluir da fase cronica para a fase acelerada ou blastica, isso se deve pois no inicio ocorre somente a multiplicacao aumentada de celulas no entanto sem displasia, conforme o DNA vai mutando o paciente vai comecando a nao apresentar amadurecimento das celulas e isso pode acabar fazendo com que o paciente evolua para uma fase blastica.
Como e cllassicamente um hemograma de uma paciente com LMC? E como as alteracoes desse padrao podem nos ajudar para diagnosticar complicacoes?
Anemia (por ocupacao da medula), leucocitose, Plaquetose. CAso o paciente evoluia com anemia, plaquetopenia, leucopenia, vamos pensar que pode estar evoluindo para leucemia mieloide cronica acelerada ou crise blastica da LMC
obs: sempre lembrar de olhar o basofilo pois O basofilo nao constuma aumentar em muitas situacoes na nossa vida, geralmente so aumenta em processos neoplasicos, devido a isso o paciente que apresenta HD de LMC, vamos olhar os basofilos, se eles estiveram >10% dos segmentados fala muito a favor de ser uma LMC, e que a medula esta produzindo celulas mieloides sem controle
(em caso de O BASOFILO FICAR >20% DOS SEGMENTADOS PENSAR EM CRISE BLASTICA)
Qual a diferenca de reacao leucemoide e LMC?
Na reacao leucemoide tem aumento da fosfatase alcalina leucocitaria pois as celulas sao funcionantes, equanto que na LMC elas nao sao funcionantes.
Fale um achado possivel de identificar na lamina de sangue periferico da LMC, ao microscopio.
E o que ela significa
A mancha de gumprecth/sombras nucleares e a ruptura do linfocito maduro durante a ppreparacao da lamina, sedo que ela nao e patognomonica de LLC, pois pode estar presente em outras linfocitoses maduras, no entanto e muito indicativo.
FAle o que e sindrome de diferenciacao da leucemia promielocitica
- Em casos muito graves que paciente esta correndo risco de vida podemos suspender o ATRA, no entanto na maioria das vezes vamos soente usar corticoide se suspender o ATRA.
paciente com LLC pode desencadear algum tipo de outra doenca?
Por paciente com LLC ter maislinfocito ele pode apresentar doencas autoimunes como a anemia hemolitica autoimune (que nao indica tratamento da LLC odendo somente receber tratamento com corticoide)
Corticoide para leucostase funciona em qual cenario?
somente para leucemias linfoides, para as mieloides nao, devenddo ser feito para as mieloides hidroxiureia
Metaplasia mieloide qual seu outro nome
mielofibrose
