DISTURBIOS DA HEMOSTASIA Flashcards
Quais sao os mecanismos envolvidos no sistema de hemsotasia
1.Hemodinamica
2.Vascular
3.Plaqueetario
4.Coagulacao (cascata)
5.Fibrinolitico
6.Inibidores
Quais sao as etapas da coagulacao?
Hesmostasia primaria: formacao de tampao plaquetario, aderencia de pplaquetas depende de FVW, GPID, Fator IA e IIA, alem de ativacao e numero de plaquetas, alem de componente vascular
Hemostasia Secundaria: E aquelas envolvidas nos fatores de coagulacao (Cascata de coagulacao)
Fibrinolise (dissolucao do trombo)
Quais exames laboratoriais sao uteis na avaliacao da hemostasia? e oque elas significam
1.contagem de plaquetas
2.FVW,FVIII, dosagem de cofator da restocetina
3.Agregacao plaquetaria
4.TS (tempo de sangramento) = ve quanto tempo demora ate parar de sangrar (teste funcional da hemostasia primaaria) (ve componente vacular, plaquetario e FVW)
5.Fibrinogenio
6.D-dimero
7.TP (tempo de protrombina->fator II) avalia a via e extrinsica e via comum, FATOR II, V, VII, X)
8.TTPA (tempo da tromboblastina parcial ativada) (Avalia via INTRINSICA + COMUM II,V,X,IX,XI,XII
9.TT: Ve a formacao do trombo (ve a deficiencia ou disfuncao de fibrinogenio)
Como saber se o paciente tem deficiencia de algum mecanismo de coagulacao ou se tem algum inibidor que alltera hemostasia?
TESTE DA MISTURA = pega sangue do paciente e mistura com sangue de paciente normal, se corrigir disturbiu quer dizer que e deficiencia, se continuar com disturbio quer dizer que e inibidor (ex: anticorpo)
podemos ter inibidores especificos (como anti fator VIII e IX) ou fatores inespesificos (como anti coagulante lupico)
Qual a diferenca de sinais e sintomas dos disturbios da hemostasia primaria e secundaria?
primaria : sangramento muco cutaneo = petequeas, purpuras, equimoses, gengivarragia, epistaxe)
Secundaria: Hematoma profundo ( ex:SNC), hemartroe, historia familiar comum, predomina no sexo masculino
Qual o primeiro passo quando vem plaquetopenia em um exame/ Paquetopenia espuria?
dosar em citrato, para ver se elas nao estao aderidas.
Em geral fazemos com EDA, mas pode coagular
Outro nome desse fenomeno e Plaquetopenia espuria
quais os tipos de disturbios da hemostasia secundaria?
adquiridos: heppatopatia, vitamina k
hereditarios: hemofilia
Quais fatores de coagullacao dependem da vitamina K
II, VII, IX, X)
Sobre os diturbios da heemostasia, quais sao causas de disturbio da hemostasia primario por fragilidade capilar.
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CAUSAS PURPURAS NAO TROMBOCITOPENICAS/PURPURA VASCULAR
A.PURPURA NAO INFLAMATORIA NAO PALPAVEL:
1.Hipersensibilidade a medicamentos
2.Diminuicao da integridade vascular (purpura senil, excesso de gllicocorticoides, dficiencia de vitamina C, doeenca do tecido conectivo/hipermobilidad)
B.PURPURA NAO INFLAMATORIA PALPAVEL
1.DISPROTEINEMIA (crioglobuinemia, DOENCA DE WALDESTRON = deposito de IGM)
2.PURPURA TROMBOTICA (necrose ppor warfarina, deficiencia de proteina C e S, livedo retircular e SAAF)
3.PURPURA EMBOLIC (embolo de cristais de colesterol)
C.PURPURA INFLAMATORIA PALPAVEL
1.POLIARTERITE NODOSA (infeccao estreptococcica, parvovirus B, HIV, Virus B, TB, DII,Trombose veia cava inferior)
2.VASCULITE ASSOCIADO A ANCA (wegner e churg strauus)
D.PURPURA INFLAMATORIA PALPAVEL OU NAO
1.PIODERMA GANGRENOSO: alteracao de sistema imunologico
2.PURURA DE HENOCH-SCHOLEIN
3.INFECCAO (meningococcemia, sarampo)
4.ERITEMA MULTIFORME (mycoplasma, adenovirus, CMV)
5.MEDICAMENTO:sulfa, fenitoina e AINE.
Quem e a plaqueta jovem?
megacariocito
Qual o valor de plaqueta que infere maior risco de sangramento
em geral menor que 20 mil
Fale o esqeuma de causas de plaquetopenia
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Qual a causa mais comum de plaquetopenia?
purpura trombocitopenica imune
Referente a PTI fale
- pico de incidencia
- causas
- classificacao de acordo com o tempo
pico de incidencia: bimodal em criancas e ADULTO (20-40)
causas:
primaria ou secundaria (mais comum e infeccao mas pode ser neooplasias hematologicas e medicamentos)
classificacao ppor tempo:
AGUDA:ate 3 meses
PERSISTENTE: 3-12 meses
CRONICO :mais que 12 meses
Quais os sintomas de PTI e por que isso acontece?
Em geral o paciente e assintomatico (muito raramente queixa-se de petqueas oou sangramento mucocutaneo), isso por que a producao esta aumentada para compensar a destruicao
Como fazemos o diagnostico de PTI?
E um diagnostico de exclusao, temos que fazer as sorologias, as vezes ate fazemos anticorpo anti-plaqueta mas e pouco sensivel, e em caso de muita duvida fazemos a biopsia de medula, onde podemos ver os megacariocitos aumentados.
PLAQUETA TEM QUE ESTAR ABAIXO DE 100MIL para poder ser PTI
Quando e como tratar a PTI aguda??
tratamos somente sse:
-plaqueta menor que 30.000 (OU 10 mil em crianca e agudo)
-sangramento ativo
-procedimento cirurgicos
na fase aguda ppodemos usar:
1.corticoide 1mg/kg de pred
2.Imunoglobulina 400 mg/kd dia por 3-5 dias, somente em casos de risco de vida
3.transfusao de plaqueta em casos de risco de vida
Sobre a PTT fale sua fisiopatologia , quadro clinico e tratamento brevemente
fisiopatologia: ADAMT13 que e a que quebra o FVW (que serve de tijolo para plaqueta) edestruido por acao immune e faz com que tenha hiperativacao da ativacao plaquetaria (pois o FVW nao e clivado, fazendo FVW gigantes)
quadro clinico:
1.Anemia hemolitica microangiopatica: esquisocito, hemmolise e coagulacao normal, plaqueetopenia
2.Pentade de Raynoud: febre, trombocitopenia, microangiopatia, alteracao de SNC, Alteracao renal
obs: podemos usar scores diagnosticos
trataemnto: plasmaferese e dar ADAMS13 e rituximab
so dar plaqueta em risco eminente de vida
Por que as hemofillias sao mais comuns em homens?
pois e ligado ao X
Quando fazer a puncao de umma hemartrose?
NUNCA
Sobre hemofilia fale:
- fisiopato
- Tipos
- classificacao de intensidade
-quadro laboratorial
- fisiopato: doenca hereditaria ligada ao X ou adquirida (LUPUS)
-tipos:
hemofilia A = deficiencia de fator 8 + comum
Hemofilia B = deficiencia de fator IX
hemofilia C = deficiencia de fator XI
grau de intensidade;
leve:5-30%
moderado:1-5%
grave:<1%
Quadro laboratorial:
alargamento de TTPA (pois VIII e IX, estao envolvidos na via intrinsica de coagulacao)
o diagnostico se da somente pela dosagem do fator
Qual o tratamento das hemofilias
No sangramento teos que repor fator leofilizado:
Fator VIII: 1ui/kg aumenta 2% da atividade
Fator IX: 1 ui/Kg aumenta 1% da atividade
quall o alvo?
sangramentos menores: aumentar 30%
sangramentos maiores: aumentar 50%
SAngramentos que trazem risco de vida ou cirurgia: aumentar 100%
Profilaxia: podemos dar profilaticamente, no entanto aumenta risco de desenvolver anticorpo contra fator.
FAle qual e o disturbio terceario da hemostasia
Deficiencia de Fator XIII responsavel por estabilizar a fibrina em coagulo duro, devido a isso ocorre sangramentos taridos, as provas habituais de coagulacao em geral estarao normais e devemos dosar o fator diretamente (dica e sangramento prolongado em cordao umbilical)
Sobre CIVD fale
- fisipatologia
-causas
-laboratorial
-trataemento
fisiopatologia: ocorre a ativacao simultanea dos fatores de coagulacao, plaquetas e fibrinolise. Isso faz com que tenha trombose microvascular e apos coagulopatia de consumo ocorra o sangramento
causas:doencas infecciosas, trauma grave, tumores solidos ou hematologicos (principalmente a leucemia promielocitica), obstetricos (embolizacao de liquido amniotico) e doencas vasculares (hemangiomas gigantes)
achados laboratoriais:
1.coagulopatia de consumo: TP, TTPA allargados, fibrinogenio baixo, plaquetopenia
2.Microangiopatia: anemia, presenca de esquisocitos
3.Aumento de produtos de degeneracao: D-dimeros e PDF
tratamento: tratar causa base, deixar plaqueta acima de 50.000 e fibrinogenio >100
Sobre a deficiencia de viamina K causando disturbio da hemostasia fale
- fisiopatologia
- causas
- DIAGNOSTICO
- tratamento
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diagnostico: testes de coagulacao alterados que melhoram com teste da mistura (de sangue normal
tratamento:
sem risco de vida: VITK VO ou EV 1-10mg
com risco de vida: dar ao paciente PFC, fator VIIa, complexo protrombinico
Compare CIVD aguda, CIVD cronica, hiperfibrinolise primaria e PTT
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FACA UM ESQUEMA DA CASCATA DE COAGULACAO
IMAGAEM
O que e o D-dmiro e qual a diferenca para fibrinogenio
fibrinogenio e o que forma fibrina e o d-diero e produto da quebra de fibrina
FAle como ocorre a adesao plaquetaria e possiveis patologias que alteram isso.
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Fale tudo sobre a doenca de Von Willebrand
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qUAL O DISTURBIO HEREDITARIO MAIS COMUM DA HEMOSTASIA?
DOENCA DE VON WILLEBRAM (mais comum que hemofilia)
doenca de von willebran altera TTPa?
Sim pois won willebran e cofator do fator VIII
qual a diferenca de criopreciptado e plasma frresco congelado
criopreciptado vem FWB, fator 8, fator 13 e fibrinogeno, enquanto que o plasma fresco congelado vem todos os fatores
fale as diferencas de HNF e Heparina de baixo peso molecular
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QUAIS OS FATORES DE COAGULACAO DA VIA COMUM?
1 (FIBRINOGENIO)
2 (PROTROMBINA)
5
10
fale quais as trombofilias mais famosas
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Como investigar uma plaquetopeia?
A síndrome de Bernard-Soulier apresenta macroplaquetas
agregados pplaqutarios tirados do tubo mostra que na verdade e uma pseudo plaquetopenia.
qual e o anticorpo da PTT?
Anti ADAMTS13
Quais sao os 4 tipos de microangiopatia trombotica?
SHU ATIPICA: ela nao tem relacao com shiga Toxina e nao e precedida por diarreia, ela tem uma ativacao exacerbada de comlemento, que faz a microangiopatia trombotica (eculizumab = inibe complemento)
Somente tratando a neoplasia que vai chegar a resolucao (gastrica, prostata, mama) so assim vai tr controle da MAT, plasmaferese nao funciona muito.
O TP e o TTPA estao alterados na PTT?
Em geral nao pois paciente tem problema na hemostasia primaria, ou seja na agregacao de plaqueta pelo fator de VWB
Qual o score da PTT? e oque ele infere
- se cancer diminui chance de ptt e auenta chance de MAT secundario a neoplasia
infere que se acima de 4 que e risco intermediario, ja esta autorizado a tratar como PTT
DEvemos esperar dosagem de ADAMST13 para tratar possivel PTT?
NAO!! quando nao tratada rapidamente, mata 90% dos pacientes, sendo assim devemos tratar todos que tem score plasmic >4 pts, que e risco intermediario para a doenca.
Como e feito o tratamento de PTT?
- Sempre fazer plasmaferese (que puxa o sangue do paciente e devolve com plasma saudavel sem anticorpo) ou transfusao de plasma fresco congelado seriado (demora mais e demanda mais volume)
+
2.Corticoide terapia em alta dose (pulso de metilpred
+
3.Caplacizumab se possivel (se liga na adamst13 e evita que ative plaqueta)
em caso refratario usamos rituximab ou vincristina (quando nao fica com plauqeta acima de 150 mil por 2 dias seguidos, apos semanas tratando)
O que nao fazer na PTT?
NAO TRANSFUNDIR PLAQUETAS
O que e sindrome de Evans?
E a plaquetopenia autoimune e anemia hemolitica autoimune
Como fazemos o tratamento cronico de PTI?
Corticodependente e aquele que se ficar sem corticoide, ja tem sintomas mais importantes da doenca e nao corticoresponsivo e aquele que nao responde, esses merecem um tratamento de segunda linha se sintomaticos.
Que infeccoes perpetuam a plaquetopennia da PTI?
h.pylori
HCV
HIV
HBV
Quais os diagnosticos diferenciais de plaquetopenia na gestante? e commo diferencialos?
plaquetopenia dilucional: mais comum no 2-3 trimestre e nao tem plaquetas tao baixas, nao responde a corticoide
PTI: mais comum no primeiro trimestre e a plauqeta cai a niveis menores, responde a corticoide na maioria das vezes
Fale sobre a plaquetopenia induzida por vacinacao
- relacionado a eventos tromboticos
Qual e o Score para diagnosticar HIT? Qual o espectro clinico da HIT, ou seja, como ela se manifesta?
4T score. (POSITIVO SE ACIMA OU IGUAL A 6)
Trombocitopenia
Tempo
Trombose
Tem outras causas?
Espectro clinico da HIT = Plaquetopenia com trombose.
Qual o anticorpo da HIT? devemos sempre pedir?
E o Anti-Pf4, que tem uma boa sensibilidade mas nao tem boa especificidade.
Plaqueta se liga ao anticorpo e desencadeia trombose
Pedir anticorpo somente se alta probabilidade no score
Como tratar HIT?
tirar heparina e warfarian e colocar ou fundaparinux em dose plena ou DOAC (pois tem chance de trombosar), e nao deve transfundir plaqueta pois se nao estara alimentando trombose
paciente que positiva anticoagulante lupico somente em idade avancada o que devemos pensar?
neoplasia, pode positivar anticoagulante lupico
compare hemofilia adquirida/inibidor adquirido com hemofilia congenita
-fisiopato
-idade
-anticorpo
-lab
-clinica
Quando nao dar fator de coagulacao para paciente com hemofilia e sangrando?
sagramento do trato urinario, pois se der fator vai fazer coagulo e vai fazer ira -pos renal (aqui dar hemacia se precisar e hidratar bem)
PAciente com hemofilia que criou anticorpo contra fator o que podemos fazer para bypass?
vamos fazer um bypass para pular a necessidade de cascata do fator VIII ou IX, entao damos protrombina parcialmente ativada e fator VII.
Que parametros evolutivos vamos utilizar para um paciente com hemoofilia que tem um sangramento profundo?
estbilidade de hemoglobina e controle da dor, apos diagnosticar com tomografia
Como e o padrao de sangramento da:
-doenca de von willebran
-PTT
-hemofilia hereditaria
-hemofilia adquirida
qual a diferenca de CIVD e as Microangiopatias tromboticas?
as duas dao anemia heolitica microangiopatica
Como diferenciar CIVD da hepatopatia do hepatopata
apesar de ter plaquetopenia alargar TP e TTPA o hepatopata compensa com producao de fator VIII e por isso ele nao sangra como a CIVD.
Existes tipos diferentes de CIVD? e por que isso e importante?
Existe 4 tipos de CIVD e elas se diferenciam pelo grau de fibrinolise, sendo que auqelas que tem menos fibrinnolise fazem microtrombose e aquelas que fazem mais fibrinolise tem mais sangramento (aquelas que microtrombosam fazem mais disfuncao organica que e mais cimum na sepse)
Qual o score que usamos para a CIVD?
DIC score
Como tratar uma civd alem da causa base?
que tipo de pacientes tem hemofilia adiquirida?
Hemofilia adiquirida e mais cmum em idosos como em sindormes paraneoplasicas, no entanto em pacientes que puerperas e gestantes pode ocorrer
