Myeloproliferative sykdommer

Question 1

Hvordan foregår normal hematopese, og hvilke vekstfaktorer er viktig for det myeloide forstadiet?

Answer 1

Question 2

Hva er forskjellen mellom myeloproliferative neoplasier vs. en reaktiv tilstand?

Answer 2

Question 3

Nevn noen myeloproliferative sykdommer?

Answer 3

Question 4

Hva kjennetegner KML?

Answer 4

Question 5

Hva ser vi på dette bildet?

Answer 5

Question 6

Hva kjennetegner KML ved blodutstryk?

Answer 6

Question 7

Hvordan er beinmargsbiopsiene ved KML?

Answer 7

Question 8

Hva er den monogenetiske maligniteten ved KML?

Answer 8

Question 9

Hva er Imatinib?

Answer 9

Question 10

Hvordan har levetiden til pas. med KML endret seg siden 1970-tallet?

Answer 10

Question 11

I hvilke faser deler man KML inn i?

Answer 11

Question 12

Hva kjennetegner polycytemia vera?

Answer 12

Polycytemia vera er en kronisk myeloproliferativ neoplasme som vanligst skyldes en "gain of function" i JAK2 genet, som fører til erytrocytose med eller uten økte granulocytter og trombocytter. Den økte blodcellemassen fører til hyperviskositet, som kan manifestere seg som fatigue, "facial flushing" (hudrødme), erytromelalgi, pruritus (kløende hud), hodepine, svimmelhet, og i alvorlige tilfeller, tromboemboliske hendelser.

Question 13

Hva er de diagnostiske kriteriene for polycytemia vera?

Answer 13

EVF; erytrocytt volumfraksjon

Question 14

Hvilke diff.diagnoser har polycytemia vera?

Answer 14

Question 15

Hvordan er behandlingen ved PV?

Answer 15

Question 16

Hva kjennetegner essensiell trombocytemi?

Answer 16

Question 17

Hvordan er klinikken ved essensiell trombocytose?

Answer 17

Question 18

Hvordan er behandlingen av essensiell trombocytose?

Answer 18

Question 19

Hva ser vi på dette snittet?

Answer 19

Histologisk snitt av essensiell trombocytemi fra beinmarg (H&E farging): Beinmargen fremstår som hypercellulær. Store, modne megakarocyter ("giant matured megakarocytes), identifiserbar pga. størrelse og multilobulær nukleus (rød farge), kan ses der de former multiple cluster (grønn farge). Dette er typiske funn ved essensiell trombocytemi.

Question 20

Hva ser vi på dette snittet?

Answer 20

Histologisk snitt av essensiell trombocytemi fra beinmarg (H&E farging): Beinmargen fremstår som hypercellulær. Store, modne megakarocyter ("giant matured megakarocytes), identifiserbar pga. størrelse og multilobulær nukleus (rød farge), kan ses der de former multiple cluster (grønn farge). Dette er typiske funn ved essensiell trombocytemi.

Question 21

Hva kjennetegner myelofibrose?

Answer 21

Question 22

Hvilke ulike typer myelofibrose skiller man mellom?

Answer 22

Sekundær til andre myeloproliferative sykdommer eller primær myelofibrose

Question 23

Hvordan er symptombildet ved myelofibrose?

Answer 23

Question 24

Hva ser vi på dette bildet?

Answer 24

Bildet viser B-utstryk som viser dakrocytter: Erytrocytter med en "tåreformet" form kan ses i snittet (rød farge). Hovedbestanden av erytrocyttene ser runde og normale ut. Tåreformede erytrocytter, som også kalles for dakrocytter, finner man ved tilstander som involverer ekstramedullær hematopoiese (f.eks.: myelofibrose, thalassemi, splenomegali).

Question 25

Hva viser disse prøvene ved myelofibrose:
- Blødprøver
- B-utstryk
- BM-aspirat
- BM-biospi

Answer 25

Question 26

Hva er karakteristisk ved tidlig fase og etablert fase ved myelofibrose?

Answer 26

Question 27

Hva slags behandling for myelofibrose?

Answer 27

Question 28

Hva slags type sykdommer er klonale neoplasier?

Answer 28

Question 29

Hva har man økt risiko for ved myeloproliferative sykdommer?

Answer 29

Question 30

Hva er det viktigste målet med å behandle mange premaligne myeloproliferative tilstander?

Answer 30