Anemi Flashcards

1
Q

Hva slags medisinsk betydningen har anemi?

A

Global prevalens:
- Minst 1/4 av jordens befolkning er anemiske

Anemi forårsaker masse nedsatt helse og Quality of life (QoL)

Stort u-landsproblem:
- Jernmangel

Kvinner er mer anemiske enn menn

Hemoglobinopatier er vanlig og knyttet til malariasykdommen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hva er viktig når de kommer til anemi?

A

Anemi er ingen diagnose!

Anemi er redusert B-Hb konsentrasjon; konsekvens er redusert oksygentransport

Årsaken må identifiseres

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hva er normalområdene for Hb for kvinner og menn?

A

Kvinner: Hb 11.5-15.5
Menn: Hb 13.5-17

Husk:
- Mulig å falle fra 17 til 13.5 innenfor normalområdet; derfor viktig å sjekke habituelt nivå

Fall på 2 g/dL er patologisk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hva vil skje med Hb-verdien ved akutt blødning?

A

Akutt blødning endrer erytrocyttmengden, men ikke Hb-konsentrasjonen initialt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hva vil endringer i plasmavolum gjøre med Hb-konsentrasjonen?

A

Endring i plasmavolum endrer Hb-konsentrasjon, men ikke alltid erytrocyttmengden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvilke kompensasjosmekanismer har man ved anemi?

A

Økt hjertefrekvens

Økt slagvolum

Omfordeling av blodvolum:
- CNS, hjerte, lunger har høy prioritet
- Tarm, hud (blekhet), ekstremiteter har lav prioritet

Økt perifer O2 ekstraksjon

Økt 2,3-DPG (diphosphoglyceric acid) i erytrocytter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hva er symptomer og tegn på akutt blødning, f.eks. ulcusblødning?

A

Hypovolemi:
- Takykardi
- Blek
- Perifert kald
- Cerebralt omtåket
- Høy puls
- Svimmel

Ortostatisk bloddtrykksfall > 25 mmHg

OBS!:
- Normal eller lett nedsatt Hb initialt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hva er alvorlige symptomer og tegn ved anemi?

A

Dyspné i hvile:
- Hjertesvikt

Cerebral påvirkning:
- Synsforstyrrelse

Synkope i stående stilling:
- Utelukk hypovolemi

Transfusjon aktuelt v/disse symptomene:
- Mortalitet begynner ved Hb på 5 g/dL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvilke anemi-mekanismer finner man?

A

Redusert produksjon:
- Mangel på byggematerialer; Fe, B12, folat
- Bortfall av stimulerende hormon; EPO, thyroksin, kortisol, androgen
- Hemmende cytokiner ved inflammasjon
- Defekt fabrikk; benmargssykdommer; f.eks. aplastisk anemi og krefttilstander

Økt tap:
- Blødning
- Hemolyse

Genetiske betingelser:
- Talassemi
- Sigdcelleanemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvordan inndeler man anemi etter erytrocyttstørrelse og hemoglobininnhold (MCV/MCH)?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvordan går man frem med anamnesen ved anemi?
Hvilke us. er aktuelle?

A

Spør om sykdommer som kan forklare anemien:
- Kronisk inflammatorisk sykdomstilstand?
- Autoimmunt, infeksjoner inkl. abcess
- Kreft?
- Nyresvikt?
- Endokrin svikt?
- Hjerteklaffprotese?
- Anoreksi?

Undersøkelse:
- Eksplorasjon med Hemofec
- Glossitt; glatt tunge?
- Abdominalus.; tumores og ømhet
- Skopier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvordan vurderer man produksjonen av erytrocytter?

A

Retikulocyttall:
- 0.7-2% (0.03-0.11 x 10^12/L)
- Se på andre cellerekker (hvite og trc)

Benmarg:
- Erytrpoiese > 20% med full differensiering

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hva ser man på ved blodutstryk?

A

Ser på:
- Mikrocytose, hypokromasi
- Makrocytose
- Sfærocytter (små, hyperkrome)
- Kjerneholdige RBC, retikulocytter
- RBC aggregasjon
- Fragmenterte RBC
- Inklusjoner; malaria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Når er det indikasjon for benmargsundersøkelse?

A

Ved mistanke om beinmargssykdom:
- Aplastisk anemi
- Leukemi
- Myelodysplasi
- Lymfom
- Myelomatose

Ved leukopeni eller trombocytopeni sammen med anemien

Unødvendig ved:
- Blødning
- Påvist mangel; Fe, B12, folat
- Hemolyse
- Inflammasjonsanemi
- Nyresvikt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvordan kan man vurdere mangel på jern?

A

S-ferritin < 20 = jernmangel:
- Ved samtidig inflammasjon kan jernmangel foreligge opp mot 50

Transferrinmetning (s-Fe/TIBCx100) < 10%
- Kan bekrefte diagnosen, men oftest unødvendig

Løselig transferrinreseptor økt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvordan kan man se mangel på jern ved blodutstryk?

A

Bevis på tomme lagre:
- Ikke fargbart jern i benmargsfragmenter

Funksjonell jernmangel gir små, hemoglobinfattige RBC:
- Mikrocytose (lav MCV)
- Hypokromasi (lav MCHC)

MCV < 74 skyldes alltid jernmangel hos pasienter med norsk etnisk bakgrunn

Ved lav MCV kan utredningen med en gang fokuseres på å finne årsaken til blodtap/jernmangel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hva kan årsaken til jernmangelanemi være?

A

Skyldes vanligvis kronisk blodtap

Jernmangel hos menn skyldes gastrointestinalt blodtap til det motsatte er bevist

Menstruasjon/graviditet var vanligste årsak hos kvinner:
- MEN; ikke overse GI-blodtap av den grunn. Nåtidens premenopausale kvinner blør mindre vaginalt pga. gestagen prevensjon/hormonspiraler etv.

Nedsatt absorbsjon (f.eks. v/cøliaki) eller ekstremt kosthold er alle sjeldne

Bariatrisk kirurgi gir hyppig jernmangel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hva er et viktig prinsipp ved jernmangelanemi?

A

Bare ca. 70% av GI-cancere har pos. hemofec

Derfor:
- Gastroskopi og evt. colonoskopi hos alle menn og kvinner over fertil alder
- Hos kvinner i menstruerende alder ved pos. hemofec eller ved annen klinisk mistanke

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvordan behandler man jernmangelanemi?
Hva er ofte problemet med denne typen behandling?

A

Jerntabletter:
- Jern substitueres best med maks 1x daglig po., ofte er 3 dager i uken nok

I.v jern kan gis og ofte nødvendig etter bariatrisk kirurgi
- Ved graviditet er toleransen for po. jern enda dårligere

Manglende effekt av jernbehandling skyldes ofte dårlig compliance (pga. kvalme, obstipasjon mm.)
- Ved manglende compliance; prøv lavere dose. Prøv jerntabl. til natten for å sove over bivirkninger

20
Q

Hva menes med megaloblastanemi?

A

Sjelden anemiform med karakteristisk morfologi:
- Makroovalocytose og hypersegmentering i granulocytter i blod (> 5 segmenter)

Interferens med DNA syntese pga. B12- eller folatmangel fører til at kjernen modner langsomt og Hb-syntesen fortsetter

Fører til store og hemoglobinrike erytrocytter, dvs:
- ↑ MCV/MCH

Dette vil si:
- Lav Hb med høy MCV (> 105)
- Ofte lave hvite/trc
- Ineffektiv celleproduksjon med tegn til hemolyse
- LDH økt, ofte >10x normal
- s-B12/s-folat nedsatt

21
Q

Hvordan kan man vurdere mangel på vitamin B12?

A

s-B12 < 100 pmol/L er tegn på (ganske) sikker mangel

Funksjonell B12 mangel kan forekomme ved høyere verdier:
- Opp mot 200 pmol/L

Forhøyet s-homocystein og s-metylmalonsyre (MMA) i gråsonen; 100-200 pM

22
Q

Hvem er i faresonen for B12 mangel?
Hvilke symptomer er vanlig?

A

Pasienter med kronisk autoimmun gastritt (anemia perniciosa) har ofte autoantistoffer mot parietalceller (90%) og intrinsic factor (50%)

Nevrologiske symp. sjelden, men forekommer
- Typisk nevropati først i overex.

Nevrologiske symp. kan bedre betydelig ved behandling som bør gis iv. initialt

23
Q

Hvordan behandler man B12 mangel?

A

T.Behepan tabl. 2 mg dg i 1 mnd., så 1 mg dg. livet ut

Haster det (nevrologi):
- 1 mg cyanocobalamin im. dg. x 5 deretter depotpreparat med hydroxycobalamin 1 mg hver 3. mnd.

Im; intramuskulært

24
Q

Hva er årsaken til folatmangel?
Hvordan behandles dette?

A

Malabsorbsjon:
- Cøliaki
- Ventrikkelreseksjon
- Bariatrisk kirurgi
- Crohns
- Antiepileptika; Fenytoin

Lavt inntak i kosten:
- Aleneboende menn
- Demente
- Alkoholikere
- Småbarn

Økt forbruk:
- Graviditet
- Amming
- Vekst
- Hemolyse
- Kreftsykdom

Behandling:
- Folinsyre 0.4 mg daglig eller multivitaminpreparater

25
Q

Hvordan kan man vurdere mangel på folsyre?

A

S-folat< 5 nmol/L (normalverdi angis på 8)

Forhøyet s-homocystein

Normal s-meylmalonsyre ved ren folatmangel

26
Q

Hva er den nest vanligste anemiårsaken?

A

Anemi ved inflammatorisk sykdom:
- Sekundær-anemi

Hyppigste årsak i sykehus:
- Skyldes proinflammatoriske cytokiner (f.eks. IL-1, TNF) og at jern holdes intracellulært utilgjengelig for hematopoesen

Alle sykdommer med systemisk inflammasjonsrespons av litt varighet og alvorlighetsgrad får dette

27
Q

Hva trenger man ikke gjøre ved den nest vanligste anemi årsaken?

A

Anemi ved inflammasjon:
- Klinisk benign; Hb synker sjelden under 9
- Behandling av anemien i. seg selv ikke nødvendig
- Pasienten har en grunnsykdom som gir inflammasjon; viktig med diagnose og evt. behandling
- Anemien reverseres spontant hvis grunnsykdommen bedres

28
Q

Hva vil skje ved anemi ved kronisk sykdom/inflammasjon?

A

Cytokiner vil hemme erytropoiesen

Lave retikulocytter

Kan se:
- Normo (mikro)-cytær
- Normo (hypo)-krom

Jerntilbudet til erytropoiesen nedsatt

29
Q

Hvorfor vil jerntilbudet være lavt ved inflammasjon?

A

Hepcidin (akuttfaseprotein) fra lever hemmer ferroportinmediert jerneksport fra celler

30
Q

Hvordan vil en anemi ved kronisk sykdom arte seg som (biokjemisk)?

A

Oftest normokrom/normocytær, men kan være hypokrom/mikrocytær

Biokjemisk:
- S-Fe er lav!
- TIBC lav
- TIBC-metning oftest over 10%
- Ferritin normal eller høy
- Inflammasjonstegn (akutt-fasereaksjon) f.eks.:
- ↑ CRP
- ↑ SR
- ↑ Polyklonale immunoglobuliner
- ↑ Haptoglobin
- ↓ Albumin
- ↓ Transferrin

Normalt eller økt benmargsjern:
- Jernet fra “overflødige” RBC lagres i makrofager

Ferritinsyntesen øker pga. økt intracellulær jernmengde, og pga. cytokinvirkning (akutt faseprotein)

Erytropoiesen får nedsatt effektivt jerntilbud

Nedsatt EPO-respons på anemien

31
Q

Hva kan man finne ved anemi sekundært til beinmargssykdom?

A

Oftest avvik i hvite og trombocytter samtidig

Lett makrocytose vanlig

Lave retikulocytter i forhold til Hb

Diagnose:
- Beinmargsundersøkelse

Umodne hvite og erytroide forstadier i perifert blod vanlig (kjerneholdige røde)

RBC-patologi:
- Anisocytose
- Dråpeformet perifert, særlig ved margfibrose

Ved “dry tap” ved BM-aspirat (fibrose eller svært cellerik marg):
- Ta biopsi

32
Q

Hvilke lidelser kan gi anemi sekundært til beinmargssykdom?

A

Leukemi

Myelodysplasi

Lymfom/myelomatose

Myelofibrose

Metastaser

Aplastisk anemi

33
Q

Hvordan foregår hemolysen (enkelt skissert)?

A
34
Q

Hvordan kan man vurdere økt nedbrytning (hemolyse)?

A

Hb-verdi

Retikulocytter > 0.1 eller 2%

LDH > 240 U/L

Haptoglobin < 0.1 g/L

Bilirubin > 25 umol/L
- Overvekt av ukonjugert bilirubin

Ved normal LDH og haptoglobin kan signifikant hemolyse utelukkes

Oftest har man bare 4 av 5 elementer pos. blant hemolyseprøvene

Kan ha pågående hemolyse uten fall i Hb
- Kompensert hemolyse

35
Q

Gi noen eks. på typer av hemolyse.

A

Hemoglobindefekter:
- Sigdcelleanemi
- Thalassemi

Membrandefekter:
- F.eks. arvelig sfærocytose

Glukosemetabolisme:
- Mangler glukose-6-fosfat dehydrogenase (G6PD)
- Pyruvatkinase

Immunologisk (antistoffer):
- AIHA
- Kuldeagglutininsykdom
- ABO-inkompatibilitet

Mekanisk:
- Jetstrømmer i sirkulasjonen f.eks. paravalvulær flow
- Trombotisk trombocytopen purpura (TTB)
- Løping
- Marsjering

36
Q

Hvilken immunologisk metode er mulig for å vurdere årsaken til hemolysen?

A

Direkte Antiglobulin Test (DAT/Coomb´s test):
- Er det antistoff eller komplement på erytrocyttene?

Immunologisk mekanismen:
- “Varmeantistoff”; IgG
- “Kuldeantistoff”; C3d

37
Q

Hvilke medfødte hemolytiske anemier har man?
Hvordan er utbredelsen?

A

RBC-membraneffekter:
- Kongenitt sfærocytose og elliptocytose

Heminoglobinopati:
- Thalassemi
- Sigdcelleanemi

RBC-enzymdefekter:
- G6PD; Glukose-6-fosfatdehydrogenase
- Pyruvat kinase

38
Q

Hvordan er diagnostikken ved medfødt hemolytisk anemi?
Hva er det som kliniker er viktig at man har i bakhodet?

A

EMA test:
- Patologisk ved hereditær sfærocytose

Hemoglobinelektroforese:
- Ved mistanke om hemoglobinopati; 𝛽-thalassemi, sigdcelleanemi

Enzymanalyse i RBC

Tenk genetisk bakgrunn

Sub-Sahara:
- Sigd, G6PD

Midtøsten/middelhavet
- 𝛽-thalassemi => Hb-elfo

Fjerne Østen:
- 𝛼-thalassemi => gentest

39
Q

Hva er AIHA?

A

Autoimmun (antistoffmediert) hemolytisk anemi

Idiopatisk; 30%

Sekundær til lymforproliferativ sykdom

Sekundær til autoimmun sykdom; SLE

Sekundær til infeksjon:
- Mononukleose
- Mykoplasma
- Medikamenter

Transfusjon/mor-barn-Rh-uforlikelighet

40
Q

Hva kan funn ved AIHA være?

A

Varmeantistoffer:
- IgG ved Coomb´s test

Fagocytose i RES (milt, lever)

Lett makrocytose, sfærocytter, aggregasjon i utstryk

Høye retikulocytter/LDH/bilirubin, lav haptoglobin

Kan være alvorlig hemolyse:
- Transfusjon ved livstruende anemi. Blodbank må gi siste beste blod

RES; retikuloendoteliale systemet

41
Q

Hva slags behandling har man ved AIHA ved IgG?

A

Behandling:
- Prednisolon 1 mg/kg/døgn
- Gradvis reduksjon ved bedring til evt. seponering

Ved steroidresistens/bivirkninger:
- Splenektomi
- Anti CD20 antistoff (rituximab) + evt. annen immunsuppresjon

42
Q

Hva er mekanismen og årsaken til AIHA med kuldeantistoff?

A

IgM:
- Ofte agglutinerende, komplement-avhengig intravaskulær hemolyse

Årsak:
- Akutt infeksjon; mononukleose/mycoplasma

Kronisk kuldeagglutininsykdom:
- Monoklonalt IgM produseres av et meget langsomtvoksende malignt lymfom. Ofte gamle pasienter

Intravaskulært:
- Hemolyse fjernes i blodomløpet

Ekstravaskulært:
- Fjernes i milt og RES

43
Q

Hvordan er klinikken og behandlingen ved AIHA med kuldeantistoff?

A

Raynaud-likt, akrocyanose:
- Kalde blå hender, nese og føtter

Behandling:
- Anti CD20-antistoff (Rituximab) + cytostatika
- Komplementhemmere
- Unngå kuldeeksposisjon
- Transfusjoner med blodvarmer

44
Q

Hva mener man med mikroangiopatisk hemolyse?

A

Kan f.eks. være:
- Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC)
- Trombotisk trombocytopenisk purpura (TPP)
- Hemolytisk-uremisk sykdom (HUS)

Fellestrekk:
- RBC-fragmenter i utstryk

Årsak:
- Skade på erytrocytter som skjæres på fibrintråder i mikrosirkulasjonen

45
Q

Hvilken type hormonmangel kan gi anemi?

A

Nyresvikt:
- Lav erythrpoietin
- Høy kreatinin

Hypotyreose:
- Lav tyreose
- Høy TSH

Addison:
- Lav kortisol

Testosteronsvikt:
- Obs; forskjell mellom mann/kvinne