Maligne blodsykdommer: B-celle maligniteter Flashcards

1
Q

Hvilke typer B-celle maligniteter finner man?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hva kjennetegner kronisk lymfatisk leukemi?

A
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) er en type B-celle malignitet som manifestere seg med lymfocyttisk leukocytose. KLL er den vanligste typen av leukemi hos eldre og blir typisk diagnostisert hos eldre individ ( ≥ 65 år).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvordan er epidemilogien til KLL?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvordan stiller man KLL som en diagnose?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hva ser man på dette b-utstryket?

A
Snittet er b-utstryk fra perifert blod (Giemsa farging, høy forstørrelse); viser "Gumprecht shadows" i kronisk lymfatisk leukemi (KLL): Et økt antall av små lymfocytter (gul farge) og "Gumprecht shadows" (som også kalles for "smugde cells"; blå farge) kan ses blant erytrocyttene (eks. indikert av stiplede, blå figurer). "Gumprecht shadows" er rumperte, små neoplastiske lymfocytter, som er karakteristisk, men ikke spesifikt for KLL.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hva viser dette snittet oss?

A
Snittet viser oss en beinmargsbiopsi (H&E farging) med KLL: Viser diffus beinmargsinflitrasjon med små lymfatiske celler (L). Cellene i KLL visert "snaut" cytoplasma og har liten diameter, sammenlignet med diameteren til erytrocyttene som kan ses i sinusoidene.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvordan kan man stadiumsfeste KLL?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Når skal man behandle KLL?

A
ITP; immunmediert trombocytopeni
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvordan er behandlingen av KLL?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hva er KLL, både klinisk og molekylært?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hva er TP53?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hva slags mutasjon har betydning for prognosen for KLL?

A
IGHV; Immunoglobulin heavy chain variable
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hva slags bivirkninger kan pas. med KLL kunne få av kjemoterapi?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvilken type signalering er essensiell for B-cellers overlevelse og funksjon?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hva gjør den essensielle signaleringen for B-celler?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvordan virker Ibrutinib?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hva slags behandling har man ved bruk av Ibrutinib?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hva slags bivirkninger har Ibrutinib?

A
19
Q

Hva er Venetoclax, og hvordan virker det?

A
20
Q

Hva kan man generelt si om behandlingen mot KLL?

A
21
Q

Hva kjennetegner AML?

A

Acute leukemias are malignant neoplastic diseases that arise from either the lymphoid or myeloid cell line. acute myeloid leukemia (AML) primarily affects adults.

Akutte leukemier er maligne neoplastiske lidelser som stammer fra den lymfoide eller myeloide cellelinjen. Akutt myelogen leukemi (AML) rammer voksne.
22
Q

Hva er symptomer på AML?

A
23
Q

Hvordan stiller man AML diagnosen?

A
24
Q

Hva ser vi på dette bildet?

A
Snitt av utstryk fra beinmargen (Wright-Giemsa farging, høy forstørrelse): Man ser promyelocytter med azurofile granuler ("azurophilic granules"), i tillegg til myeloblaster som inneholder multiple fiolette, stav formede intracytoplasmatiske inklusjons kropper, som kalles for Auer staver ("Auer Rods"; gul farge). Auer staver ses typisk i visse typer av akutt myelogen leukemi (f.eks.: ALP) og i myelodysplastisk syndrom.
25
Q

Hva er FAB?

A
FAB; French-American-British klassifiseringen: Den gamle klassifiseringen som er basert på morfologi.
26
Q

Hvordan klassifiserer man AML i følge WHO?

A
27
Q

Hvordan er behandlingen for AML?

A
28
Q

Hva ser vi på dette snittet?

A
Snittet viser akutt promyelocytt leukemi; foto av perifert b-utstryk (H&E farging, veldig høy forstørring): De store, basofile cellene er promyelocytter, som kan identifiseres av de eksentriske ("eccentric"; har ikke det samme senteret) nukleus og rikelig med cytoplasma som inneholder mengder med Auer staver ("Auer rods"). Denne typen av hypergranuløs leukemisk promyelocytt refereres til som en "faggot cell" fordi likheten av akkumuleringen av Auer staver ligner en "bundle of sticks", selv om denne terminologien unngås. Tilstedeværelsen av promyelocytter som inneholder Auer staver i perifert blod er karakteristisk for akutt promyelocytt leukemi (FAB; M3). Basofile rester ("Howell-Jolly bodies") er synlig i de fleste av erytrocyttene, som indikerer (i dette tilfellet) økt hematopoiese.
29
Q

Hvordan behandler man APL?

A
30
Q

Hva slags klinisk bildet er man redd for ved APL?

A
DIC; disseminert intravaskulær koagulasjon
31
Q

Hva kjennetegner MDS?

A

Myelodysplastic syndromes (MDS) are a group of hematological cancers in which malfunctioning pluripotent stem cells lead to hypercellularity and dysplasia of the bone marrow. This, in turn, leads to cytopenia of one or more cell lines (thrombocytopenia, erythrocytopenia, leukocytopenia).

Myelodysplastisk syndrom (MDS) er en gruppe av hematologiske kreftformer der ikke-fungerende pluripotente stamceller fører til hypercellularitet og dysplasi av beinmargen. Dette, igjen, fører til cytopeni av en eller flere cellelinjer (trombocytopeni, erytrocytopeni, leukocytopeni) MDS rammer stort sett eldre individer.
32
Q

Hva ser vi på dette bildet?

A
Anisocytose og poikilocytose; snitt av perifert b-utstryk (Pappenheim farging): Erytrocytter av forskjellig størrelse (svarte sirkler) er synlige. Fenomenet kalles for anisocytose. Erytrocyttene har og forskjellig form. Det er akantocytter ("tornceller"; lyseblå sirkler) og tåreformede celler kalt dakrocytter (røde sirkler). Eksempler på poikilocytose. Disse funnene indikerer forstyrret erytropoiese, som kan være et resultat av forstyrret beinmargs hematopoiese, f.eks. ved MDS.
33
Q

Hvilke undersøkelser er aktuelle ved MDS?

A
34
Q

Hvordan settes diagnosen MDS?

A
35
Q

Hvordan behandler man MDS?

A
36
Q

Hva kjennetegner ALL?

A

Acute leukemias are malignant neoplastic diseases that arise from either the lymphoid or myeloid cell line. Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common childhood malignancy,

Akutte leukemier er maligne neoplastiske lidelser som stammer fra den lymfoide eller myelogene cellerekken i hematopoiesen. Akutt lymfatisk leukemi (ALL) er den vanligste kreftformen hos barn.
37
Q

Hvordan stiller man diagnosen ALL?

A
38
Q

Hva ser vi på dette snittet?

A
Snittet viser akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) i et utstryk av beinmargsaspirat (Wright farging, 1000 x forstørrelse): Intermediærstore blaster med spredt kromatin, en moderat mengde cytoplasma, og utydelige ses ved siden av hvitt-fargede erytrocytter. Funnene er konsistente med "precursor" B-celle ALL.
39
Q

Hvordan skiller man mellom:
- B-ALL
- T-ALL
- Burkitt leukemi

A
40
Q

Hvordan klassifiserer man ALL?

A
41
Q

Hvordan behandler man ALL?

A
42
Q

Hva er Bcr-Abl positiv ALL?

A
43
Q

Gi en oppsummering når det komme til maligne blodsykdommer?

A