Myélome Flashcards
Quel est le nom propre du myélome multiple ?
Maladie de Kahler
Quel est la définition au myélogramme du myélome
Plamocyte médullaire > 10%
Quel est la bilan radiologique d’un myélome ?
Radio du crane, du bassin, du grill costal, du fémur, humérus, rachis complet + tout os douloureux
Quels sont les indications de l’IRM osseuse dans le myélome ?
Myélome multiple asymptomatique + radio normale
Quel sont les chaines légères les + fréquentes dans le myélome ?
K 60% > L 40%
Quels sont les 4 critères de myélome symptomatique ?
Critères CRAB :
- Hypercalcémie > 2,75
- Anémie < 10g/dL
- Os : au moins 1 lésions lytiques
- Rein : Insuffisance rénale avec créat > 177 ou DFG < 40
Quels sont les éléments du syndrome POEMS ?
- Polynévrite sensitivomotrice ou PRNC
- Organomégalie : syndrome tumoral
- Endocrinopathie : diabète ou insuffisance surrénale
- Monoclonal antibody
- Skin : télangiectasie, hyperpigmentation, angiome, oedème
+ lésions ostéocondensantes
Quel est le risque de transformation de MGUS en myélome ?
1% par an
Quels sont les ≠ entre une maladie de Waldenstrom et un myélome multiple ?
Waldentrom :
- IgM
- Syndrome tumoral
- Pas d’hypercalcémie et pas d’atteinte rénale
Parmis les éléments suivants, lesquels sont les facteurs de mauvais pronostic de myélome ? IgG IgA Chaine lambda Myélome à chaine légère ß2microglobuline à 4 Age élevé
IgG = BON IgA = MAUVAIS Chaine lambda = MAUVAIS Myélome à chaine légère = MAUVAIS ß2microglobuline à 4 = BON (mauvais si > 5) Age élevé = MAUVAIS
Quel est le score pronostic utilisé dans le myélome ? Quels sont les éléments qui le composent ?
Score ISS (Internation Staginfg Système) Composé de Albumine et ß2 microglobuline
Qu’est ce qui définit un stade I de l’ISS ? Et un stade III ?
Stade I : ß2 < 3,5 et Albumine > 35
Stade III : ß2 > 5
Faut il faire une PBH dans une tubulopathie myélomateuse?
Normalement NON. On la fait dans 3 situations :
- Albuminurie > 1g/24h
- Signes extra-rénal d’amylose
- Pas de facteurs déclanchant de la tubulopathie myélomateuse.
Quels sont les facteurs déclanchant de la tubulopathie myélomateuse ?
Aminoside, AINS, IEC/ARA2, PdC, Acidose, Deshydratation, Hypercalcémie, forte quantité de chaines légères, infections…
Quel chaine légère est le + à risque de tubulopathie proximale dans le myélome ?
Chaine KAPPA +++
Par quoi se caractérise le syndrome de Fanconi ?
Tubulopathie proximale
Hypokaliémie avec hyperkaliurie ; hypophophorémie avec hyperphosphaturie ; Acidose métabolique tubulaire proximale de type II ; IR rapidement progressive ; hypouricémie + Glycosurie normoglycémique + Amino-acidurie
Quel est la physiopath de la tubulopathie myélomateus e?
Précipitation des chaines légères avec la protéines de Tamm-Horsfall dans les tubules distaux et collecteurs.
Qu’est ce que le syndrome de Randall ?
Tableau de néphropathie glomérulaire mais sans amylose
Cliniquement, quels sont les 2 grandes différences notables entre la maladie de Randall et l’amylose AL rénale ?
Amylose : absence d’HTA et absence d’hématurie.
Randall : présence d’HTA et présence d’hématurie.
Quels sont les 4 types de TTT curatifs utilisable dans le myélome ?
- Corticoïdes (Dexamethasone)
- Inhibiteur du protéasome (Bortesomib)
- Alkylant (Cyclophophamide, Mephalan
- Immunomodulateur (Thalidomide, Lénalinomide)
Quels sont les effets secondaires du Bortézomib ?
- Thrombopénie
- Neuropathie périphérique
Quel type de greffe est possible dans le TTT du myélome ?
Auto-greffe de cellule souche chez le sujet jeune (< 65ans).
Quels sont les critères de réponses thérapeutiques dans le TTT du myélome ? (4)
- Diminution du pic d’immunoglobuline (< 50% = partiel ; disparition = total)
- Diminution du taux d’excrétion de chaine légère > 90% (partiel)
- Normalisation du myélogramme (total)
- Diminution (partiel) ou Disparition (total) des symptomes
Quel chaine légère est le + à risque de RANDALL dans le myélome ?
Chaine Kappa
Quels sont les 4 composants de la R-ISS (2016) dans le myélome ?
- ß2 microglobuline
- Albumine
- LDH
- FISH et Cytogénétique