Myélome

Question 1

Quel est le nom propre du myélome multiple ?

Answer 1

Maladie de Kahler

Question 2

Quel est la définition au myélogramme du myélome

Answer 2

Plamocyte médullaire > 10%

Question 3

Quel est la bilan radiologique d’un myélome ?

Answer 3

Radio du crane, du bassin, du grill costal, du fémur, humérus, rachis complet + tout os douloureux

Question 4

Quels sont les indications de l’IRM osseuse dans le myélome ?

Answer 4

Myélome multiple asymptomatique + radio normale

Question 5

Quel sont les chaines légères les + fréquentes dans le myélome ?

Answer 5

K 60% > L 40%

Question 6

Quels sont les 4 critères de myélome symptomatique ?

Answer 6

Critères CRAB :

• Hypercalcémie > 2,75
• Anémie < 10g/dL
• Os : au moins 1 lésions lytiques
• Rein : Insuffisance rénale avec créat > 177 ou DFG < 40

Question 7

Quels sont les éléments du syndrome POEMS ?

Answer 7

• Polynévrite sensitivomotrice ou PRNC
• Organomégalie : syndrome tumoral
• Endocrinopathie : diabète ou insuffisance surrénale
• Monoclonal antibody
• Skin : télangiectasie, hyperpigmentation, angiome, oedème
  + lésions ostéocondensantes

Question 8

Quel est le risque de transformation de MGUS en myélome ?

Answer 8

1% par an

Question 9

Quels sont les ≠ entre une maladie de Waldenstrom et un myélome multiple ?

Answer 9

Waldentrom :

• IgM
• Syndrome tumoral
• Pas d’hypercalcémie et pas d’atteinte rénale

Question 10

Parmis les éléments suivants, lesquels sont les facteurs de  mauvais pronostic de myélome ? 
IgG
IgA
Chaine lambda
Myélome à chaine légère
ß2microglobuline à 4
Age élevé

Answer 10

IgG = BON
IgA = MAUVAIS
Chaine lambda = MAUVAIS
Myélome à chaine légère = MAUVAIS
ß2microglobuline à 4 = BON (mauvais si > 5)
Age élevé = MAUVAIS

Question 11

Quel est le score pronostic utilisé dans le myélome ? Quels sont les éléments qui le composent ?

Answer 11

Score ISS (Internation Staginfg Système)
Composé de Albumine et ß2 microglobuline

Question 12

Qu’est ce qui définit un stade I de l’ISS ? Et un stade III ?

Answer 12

Stade I : ß2 < 3,5 et Albumine > 35

Stade III : ß2 > 5

Question 13

Faut il faire une PBH dans une tubulopathie myélomateuse?

Answer 13

Normalement NON. On la fait dans 3 situations :

• Albuminurie > 1g/24h
• Signes extra-rénal d’amylose
• Pas de facteurs déclanchant de la tubulopathie myélomateuse.

Question 14

Quels sont les facteurs déclanchant de la tubulopathie myélomateuse ?

Answer 14

Aminoside, AINS, IEC/ARA2, PdC, Acidose, Deshydratation, Hypercalcémie, forte quantité de chaines légères, infections…

Question 15

Quel chaine légère est le + à risque de tubulopathie proximale dans le myélome ?

Answer 15

Chaine KAPPA +++

Question 16

Par quoi se caractérise le syndrome de Fanconi ?

Answer 16

Tubulopathie proximale
Hypokaliémie avec hyperkaliurie ; hypophophorémie avec hyperphosphaturie ; Acidose métabolique tubulaire proximale de type II ; IR rapidement progressive ; hypouricémie + Glycosurie normoglycémique + Amino-acidurie

Question 17

Quel est la physiopath de la tubulopathie myélomateus e?

Answer 17

Précipitation des chaines légères avec la protéines de Tamm-Horsfall dans les tubules distaux et collecteurs.

Question 18

Qu’est ce que le syndrome de Randall ?

Answer 18

Tableau de néphropathie glomérulaire mais sans amylose

Question 19

Cliniquement, quels sont les 2 grandes différences notables entre la maladie de Randall et l’amylose AL rénale ?

Answer 19

Amylose : absence d’HTA et absence d’hématurie.

Randall : présence d’HTA et présence d’hématurie.

Question 20

Quels sont les 4 types de TTT curatifs utilisable dans le myélome ?

Answer 20

• Corticoïdes (Dexamethasone)
• Inhibiteur du protéasome (Bortesomib)
• Alkylant (Cyclophophamide, Mephalan
• Immunomodulateur (Thalidomide, Lénalinomide)

Question 21

Quels sont les effets secondaires du Bortézomib ?

Answer 21

• Thrombopénie

- Neuropathie périphérique

Question 22

Quel type de greffe est possible dans le TTT du myélome ?

Answer 22

Auto-greffe de cellule souche chez le sujet jeune (< 65ans).

Question 23

Quels sont les critères de réponses thérapeutiques dans le TTT du myélome ? (4)

Answer 23

• Diminution du pic d’immunoglobuline (< 50% = partiel ; disparition = total)
• Diminution du taux d’excrétion de chaine légère > 90% (partiel)
• Normalisation du myélogramme (total)
• Diminution (partiel) ou Disparition (total) des symptomes

Question 24

Quel chaine légère est le + à risque de RANDALL dans le myélome ?

Answer 24

Chaine Kappa

Question 25

Quels sont les 4 composants de la R-ISS (2016) dans le myélome ?

Answer 25

• ß2 microglobuline
• Albumine
• LDH
• FISH et Cytogénétique