Anémie - Carence martiale

Question 1

Quels sont les 2 ac retrouvé dans la maladie de Biermer ? Quels sont leurs caractéristiques sensibilité/spécificité?

Answer 1

• Ac anti-cellule pariétale : sensible, non spécifique

- Ac anti-facteur intrinsèque : spécifique non sensible

Question 2

Quel est le risque digestif à long terme de la maladie de Biermer ?

Answer 2

ADK gastrique

Question 3

Outre la maladie de Biermer, quels sont les causes de carence en B12 ? (5)

Answer 3

• Carence d’apport (très rare)
• Malabsorption : résection iléale, coeliaque, pullulation microbienne, Crohn…
• Gastrectomie
• Infection par le Botriocéphale
• Maladie d’Imerslund : défaut du recpteur vitamine D

Question 4

Quels sont les causes de carence en Folate ? (5)

Answer 4

• Carence d’apport ++++ : dénutrition, régime sans aliment cru, alcoolisme
• Dermatite exfoliatrice : psoriasis +++
• Anémie hémolytique chronique
• Résection jéjunale
• Malabsorption par cause dig : Crohn, coeliaque…

Question 5

Citer 2 médicaments à l’origine de carence en B9 ?

Answer 5

Trimétoprime

Methotrexate

Question 6

1° Quand faut il faire une vitaminothérapie préventive par B12 ?
2° Quand faut il faire une vitaminothérapie préventive par B9 ?

Answer 6

1° Chez les gastrectomisés

2° Chez les hémolytiques chroniques

Question 7

Quels sont les caractéristiques du myélogramme d’une carence vitaminique (B9 B12) ?

Answer 7

• Moelle riche avec lignée érythroblastique sur-représenté
• Asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique = Mégaloblaste
• Moelle bleu (basophile car prédominance de cytoplasme)

Question 8

Quel est la différence entre le Coombs Direct et le Coombs Indirect ?

Answer 8

Coombs direct : identifie les IgG, IgA et Complément lié aux GR
Coombs indirect : identifie les Ac circulant dans le sang.

Question 9

Que permet de dire le Coombs direct ? (3)

Answer 9

• Préciser le type d’Ig
• Précise la cible (anti-rhésus, anti-i, anti-p)
• Précise si Ac chaud, Ac froid, Ac biphasique

Question 10

Quels sont les 5 principales causes d’hémolyse immunologique à Ac chaud ?

Answer 10

• AHAI
• Lupus & Sclérodermie
• LLC
• Tumeurs ovarienne
• Alphamethyl DOPA et L-DOPA

Question 11

Quels sont les 3 principales causes d’hémolyse immunologique à Ac froid ?

Answer 11

• Maladie de agglutinines froides
• Infections virales (MNI, CMV, VIH) et bact (mycoplasma)
• Lymphome non Hodgkinien, Waldenstrom

Question 12

Concernant ces causes d’anémie hémolytique corpusculaire, décrire le mode de transmission génétique.

• Sphérocytose héréditaire
• Hémoglobunurie paroxystique nocturne
• Déficit en G6PD
• Déficit en pyruvate kinase
• Drépanocytose

Answer 12

• Sphérocytose héréditaire = autosomique dominant
• Hémoglobunurie paroxystique nocturne = non génétique, acquis
• Déficit en G6PD = transmission récessif lié à l’X
• Déficit en pyruvate kinase = transmission autosomique récessif
• Drépanocytose = transmission autosomique récessif

Question 13

Quel est le résultat d’une éléctrophorèse de l’Hb en cas de drépanocytose ? (3)

Answer 13

• HbS > 50%
• HbA = 0
• HbF > 5%

Question 14

Citer 3 facteurs de risque d’hémolyse dans le déficit en G6PD

Answer 14

• Médicaments oxydants : sulfamide, anti-paludéen, dérivé nitrée, quinolone
• Fève
• Fièvre

Question 15

D’où sont originaire les patients atteints :

• de déficit en pyruvate kinase ?
• de déficit en G6PD ?

Answer 15

Déficit en pyruvate kinase = Europe du Nord

Déficit en G6PD = Pourtour méditerranéen, Afrique noire, Asie

Question 16

Combien d’allèles codent pour la sous-unité alpha de l’Hb ? Et la sous-unité ß ?

Answer 16

Sous unité alpha = 4 allèles (2 gènes)

Sous unité ß = 2 allèles (1 gène)

Question 17

Comment se manifeste une alpha-thalassémie avec 4 gène muté ?

Answer 17

Anasarque de Bart. MFIU.

Question 18

Comment se manifeste une alpha-thalassémie avec 2 gènes muté (NFS et électrophorèse) ?

Answer 18

Thalassémie mineure. Microcytose isolé avec parfois légère anémie. Electrophorèse : simple diminution de l’HbA2 difficile à percevoir

Question 19

Comment se manifeste une ß-thalassémie mineure (NFS et électrophorèse) ?

Answer 19

Anémie modéré avec microcytose, parfois microcytose isolé.

Electrophorèse : augmentation HbA2 > 3,5%

Question 20

DIFFICILE : De quel type de chaine est composé l’HbA ? et l’HbA2 ? et l’HbF ?

Answer 20

HbA = 2ß et 2α
HbA2 = 2α et 2δ
HbF = 2α et 2γ

Question 21

Quels sont les 6 grandes causes d’anémie normocytaire normochrome arégénérative à éliminer en 1er intention ?

Answer 21

• Insuffisance rénale chronique
• Hépatopathie chronique
• Insuffisance surrénalienne chronique
• Alcoolisme aiguë
• Hypothyroïdie
• Inflammation débutante

Question 22

Quel est le seuil pour parler d’hypochromie ?

Answer 22

CCMH < 32g/dL

Question 23

A quoi sert l’hepcidine ? Par qui elle est produite ?

Answer 23

Hormone produite par le foie, dégrade la ferroportine qui elle même fait sortir le fer des cellules pour le stocker.

Question 24

Quels sont les 5 signes cliniques de Sidéropénie ?

Answer 24

• Alopécie
• Koïlonychie : ongles fins, striées, cassants
• Syndrome des jambes sans repos
• Rhagades : fissures des comissures labiales
• Glossite

Question 25

Comment se comporte les marqueurs suivant en cas de carence martiale ? Fe, Ferritine, CST, Transferrine, CTF, RSTf

Answer 25

Fe = diminué
Ferritine = diminué
CST = diminué
Transferrine = augmenté
CTF = augmenté
RSTf = augmenté

Question 26

Comment se comporte les marqueurs suivant en cas d’inflammation ? Fe, Ferritine, CST, Transferrine, CTF, RSTf

Answer 26

Fe = diminué
Ferritine = augmenté
CST = diminué
Transferrine = diminué
CTF = diminué
RSTf = normal

Question 27

Quel est le bilan martial de première intention ? (2 possibilités)

Answer 27

Soit Ferrtine seule

Soit Fer sérique + [Transferrine ; CST ; CTF]

Question 28

En cas de carence martiale, quels sont les 2 premiers marqueurs à être modifié ? Et les 2 derniers ?

Answer 28

2 premiers : Ferritine diminue –> Transferrine augmenté

2 derniers : Anémie –> Hypochromie

Question 29

Dans quelle région du monde retrouve t-on :

• alpha-thalassémie (1)
• ß-thalassémie (1)
• Déficit en pyruvate kinase (1)

Answer 29

• alpha-thalassémie = ASIE
• ß-thalassémie = MEDITEREANNEE
• Déficit en pyruvate kinase = EUROPE DU NORD