LLC/Syndrome myélodysplasique Flashcards
Quel est la mutation cytogénétique qui est déterminante dans la LLC ? Pourquoi ?
La délétion 17q.
Elle a un impact pronostic (mauvais) et thérapeutique.
Quels sont les 3 critères dans la classification de Binet ?
- Nombre d’aires ganglionnaire (< 3 ; ≥ 3)
- Hb < 10g/dL
- Plaquette < 100G/L
Quels sont les anomalies qu’on peut retrouver sur l’EPP dans une LLC, et dans quelle fréquence ? (2)
- Hypogammaglobulinémie +++
- Pic monoclonal d’IgM.
Quel est la précaution transfusionnelle à prendre en cas de LLC ?
Transfusion de culot irradié en prévention de la réaction GvH post-transfusionnelle
Quels sont les critères pour le diagnostic d’une Anémie Réfractaire avec Sidéroblaste en courronne ?
- ≥ 15% à la coloration de Pearls sur frottis médullaire
- < 5 % de blaste
Quel est l’examen clé du diagnostic de syndrome myélodyasplasique ?
Myélogramme !!!
Qu’est ce qui définit une AREB de type 1 ? Et une AREB de type 2 ?
Touche 1, 2 ou souvent 3 lignées
- AREB1 = entre 5 et 9% de blaste
- AREB2 = entre 10 et 19% de blaste
Quel syndrome myélodyasplasique est caractérisé par une thrombocytose ?
Del-5q-
Quel est la score pronostic utilisé dans les syndrome myélodysplasiques ? Quels sont les 3 critères ?
Score IPSS 3 critères : - Nb de cytopénies (Hb < 10, Plaquettes < 100, Neutro < 1500) - % de blaste médullaire - Caryotype médullaire
Quels sont les 2 caryotypes médullaire défavorables dans les syndrome myélodysplasiques ?
Monosomie 5 et Monosomie 7
Quel est le terrain et le pronostic des syndromes Del 5q- ?
Terrain : femme de + de 60ans
Pronostic : bon
Quel est le TTT des syndromes del-5q- ?
Lénalinomide (Revlimid®)
Quels sont les 2 possibilités thérapeutiques dans les SMD de haut risque ?
- Chimiothérapie hypométhylantes
- Auto-greffe de moelle osseuse
Comment sont les lymphocytes dans les LLC ?
Lymphocyte de petite taille, mature et monomorphe.
Quels sont les 5 causes d’anémie dans la LLC ?
- Envahissement médullaire
- AHAI
- Erythroblastopénie auto-immune (fortement arégénératif-
- Chimiothérapie (toxicité ou myélodys)
- Hypersplénisme
Quel est la 1 ère cause de mortalité dans les LLC ?
Infections notamment bactérienne (hypogamma) mais aussi virales et fongiques (dépression cellulaire)
A partir de combien d’aires ganglionnaires atteintes passe t-on en Binet B ?
A partir de 3 aires atteintes.
Si la mutation xxxxx est présente dans la LCC, quels sont les thérapeutiques utilisables ?
Si présence de la délétion 17q :
==> inhibiteurs du BCR (inhibiteur BTK et inhibiteur Pl3K)
Quels sont les 5 éléments du score de Matutes ?
- CD5 +
- CD23 +
- FMC7 -
- CD79 - (faible)
- Ig de surface monotypique faible
A partir de quel stade de LLC on commence à traiter ?
A partir de BINET B.
Quels sont les principales chimiothérapies à l’origine de myélodysplasie secondaire ? (2)
- Alkylan (Cisplatine et Cyclophosphamide)
- Etoposide
Dans les syndromes myélodysplasiques, les PNN ont plutot 1 noyau hypersemgenté ou hyposegmenté ?
HYPOSEGMENTÉ
Quels sont les critères pour parler de Cytopénies réfractaire multilignée ?
- < 5% de blaste
- Au moins 2 lignées avec des signes de dysplasie
- Au moins 1 lignée avec cytopénie
