LLC/Syndrome myélodysplasique

Question 1

Quel est la mutation cytogénétique qui est déterminante dans la LLC ? Pourquoi ?

Answer 1

La délétion 17q.

Elle a un impact pronostic (mauvais) et thérapeutique.

Question 2

Quels sont les 3 critères dans la classification de Binet ?

Answer 2

• Nombre d’aires ganglionnaire (< 3 ; ≥ 3)
• Hb < 10g/dL
• Plaquette < 100G/L

Question 3

Quels sont les anomalies qu’on peut retrouver sur l’EPP dans une LLC, et dans quelle fréquence ? (2)

Answer 3

• Hypogammaglobulinémie +++

- Pic monoclonal d’IgM.

Question 4

Quel est la précaution transfusionnelle à prendre en cas de LLC ?

Answer 4

Transfusion de culot irradié en prévention de la réaction GvH post-transfusionnelle

Question 5

Quels sont les critères pour le diagnostic d’une Anémie Réfractaire avec Sidéroblaste en courronne ?

Answer 5

• ≥ 15% à la coloration de Pearls sur frottis médullaire

- < 5 % de blaste

Question 6

Quel est l’examen clé du diagnostic de syndrome myélodyasplasique ?

Answer 6

Myélogramme !!!

Question 7

Qu’est ce qui définit une AREB de type 1 ? Et une AREB de type 2 ?

Answer 7

Touche 1, 2 ou souvent 3 lignées

• AREB1 = entre 5 et 9% de blaste
• AREB2 = entre 10 et 19% de blaste

Question 8

Quel syndrome myélodyasplasique est caractérisé par une thrombocytose ?

Answer 8

Del-5q-

Question 9

Quel est la score pronostic utilisé dans les syndrome myélodysplasiques ? Quels sont les 3 critères ?

Answer 9

Score IPSS
3 critères : 
 - Nb de cytopénies (Hb < 10, Plaquettes < 100, Neutro < 1500)
 - % de blaste médullaire
 - Caryotype médullaire

Question 10

Quels sont les 2 caryotypes médullaire défavorables dans les syndrome myélodysplasiques ?

Answer 10

Monosomie 5 et Monosomie 7

Question 11

Quel est le terrain et le pronostic des syndromes Del 5q- ?

Answer 11

Terrain : femme de + de 60ans

Pronostic : bon

Question 12

Quel est le TTT des syndromes del-5q- ?

Answer 12

Lénalinomide (Revlimid®)

Question 13

Quels sont les 2 possibilités thérapeutiques dans les SMD de haut risque ?

Answer 13

• Chimiothérapie hypométhylantes

- Auto-greffe de moelle osseuse

Question 14

Comment sont les lymphocytes dans les LLC ?

Answer 14

Lymphocyte de petite taille, mature et monomorphe.

Question 15

Quels sont les 5 causes d’anémie dans la LLC ?

Answer 15

• Envahissement médullaire
• AHAI
• Erythroblastopénie auto-immune (fortement arégénératif-
• Chimiothérapie (toxicité ou myélodys)
• Hypersplénisme

Question 16

Quel est la 1 ère cause de mortalité dans les LLC ?

Answer 16

Infections notamment bactérienne (hypogamma) mais aussi virales et fongiques (dépression cellulaire)

Question 17

A partir de combien d’aires ganglionnaires atteintes passe t-on en Binet B ?

Answer 17

A partir de 3 aires atteintes.

Question 18

Si la mutation xxxxx est présente dans la LCC, quels sont les thérapeutiques utilisables ?

Answer 18

Si présence de la délétion 17q :

==> inhibiteurs du BCR (inhibiteur BTK et inhibiteur Pl3K)

Question 19

Quels sont les 5 éléments du score de Matutes ?

Answer 19

• CD5 +
• CD23 +
• FMC7 -
• CD79 - (faible)
• Ig de surface monotypique faible

Question 20

A partir de quel stade de LLC on commence à traiter ?

Answer 20

A partir de BINET B.

Question 21

Quels sont les principales chimiothérapies à l’origine de myélodysplasie secondaire ? (2)

Answer 21

• Alkylan (Cisplatine et Cyclophosphamide)

- Etoposide

Question 22

Dans les syndromes myélodysplasiques, les PNN ont plutot 1 noyau hypersemgenté ou hyposegmenté ?

Answer 22

HYPOSEGMENTÉ

Question 23

Quels sont les critères pour parler de Cytopénies réfractaire multilignée ?

Answer 23

• < 5% de blaste
• Au moins 2 lignées avec des signes de dysplasie
• Au moins 1 lignée avec cytopénie