Myasthénie Flashcards
Myasthénie : Définition, terrain
- Maladie auto-immune touchant la jonction neuro-musculaire
- Anomalie du thymus => production d’anticorps anti-recepteur de l’acétylcholine
- Post-synaptique
- Femme jeune 20-40 ans
Myasthénie : Clinique
• “Fatigabilité musculaire” à l’effort => Déficit moteur fluctuant, aug. en find e journée
- Diplopie + ptosis
- Chute de la tête lors d’une atteinte généralisée (atteinte racine des membres)
- Troubles de la déglutition/phonation => RT
- Atteinte muscle respiratoires (grave+++) => EFR + GDS
• Signes négatifs : pas de troubles sensitifs, pas d’amyotrophie/tb sphinctériens, ROT N
Myasthénie : Examens complémentaires
• EMG => Bloc myasthénie neuro-musculaire
- Décrément d’amplitude à la stimulation répétée (4ème)
• Test pharmacologique aux anticholinestérasiques (prostigmine) en H°
=> Regression en 5mins
• Dosage Ac
- Ac anti R. Ach => 90% myasthénie généralisées
- Ac anti Musk => 7% myasthénie généralisées
• TDM thoracique + RT + TSH => Recherche Thymome
Myasthénie : complications
- Crise myasthénique aiguë => Réa, U vitale (dyspnée, fausses routes, encombrement bronchique, toux)
- Crise cholinergique => Paralysie respiratoire + signes de surdosage en anticholinestérasique
Signes de surdosage en anticholinestérasique
Signes muscarinique :
sueurs, hypersalivation, dl abdo, diarrhée, myosis, bradycardie
Myasthénie : Traitements
• Anticholinestérasique +++ (pyridostigmine)
+/-
- Thymectomie
- Corticothérapie ou immunosuppresseur pour formes mal équilibrées
• Plasmaphérèse ou veinoglobuline pour les formes aigues (crise)
=> EDUCATION
- Consulté si signes d’alarme/ de surdosage
- Liste de médoc contre indiqués (absolue : Curarisant, B-bloquant ; relative : BZD…)
