Sclérose en plaques Flashcards
SEP : Définition
- Maladie inflammatoire démyélinisante de la substance blanche du SNC + atteinte axonale
- Maladie auo-immune contre la myéline
- Atteinte du SNC en poussées : dissémination dans le temps et dans l’espace +++
SEP : Terrain
Femme jeune (20-40 ans)
SEP : Clinique
1) Atteinte motrice :
- Sd pyramidal (marche spathique avec fauchage), sd de brown-sequard, fatigue musculaire, sd cérébelleux
2) NORB (II; révèle la maladie dans 25% des cas)
- BAV unilat, douloureuse, signes de Marcus Gunn (mydriase paradoxale à l’éclairement)
3) Atteinte TC:
- Ophtalmoplégie internucléaire (III)=> diplopie
- Névralgie symptomatique du V => hyperesthésie + dim. réflexe cornéen
- PFP (VII), Sd vestibulaire centrale (VIII)…
4) Atteinte sensitif :
- Paresthésie, sd cordonal postérieur => signe de Lhermitte
5) Tb sphinctérien et sexuels
6) Depression, asthénie +++
/!\ Aggravation à la chaleur et à l’effort physique : phénomène d’uhthoff +++
SEP : Examens complémentaires
• IRMc et médullaire (T2, FLAIR)
- lésions multiples, diffuses
- hypersignaux T2 périventriculaires
- plaque d’âges différents
• PL
- hyper gamma globulinorachie oligoclonale (synthèse intrathécale d’IgG)
- hyperprotéinorachie et lymphocytes modérées
- PEV altérés
- ECBU +++, BUD, echo rénale… => bilan des complication euro
• Eliminer un dg différentiel:
- Sero VIH, lyme, TPHA-VDRL, bilan inflammatoire N,
SEP : Formes d’évolutions (3)
- Forme rémittente (80%)
- Forme secondairement progressive (50% après 10ans)
- Forme primitivement progressive (15%; >40 ans)
SEP : Traitement des poussées
=> Accélérer la récupération et limiter la fréquence
• Corticoide IVD : 3 bolus de méthylprédnisolone, 1g/j pendant 3j
/!\ Si NORB : pas de relais PO après les bolus : risque de récidive de NORB x3 dans les 2 ans !
SEP : Traitement de fond
Immunomodulateur PO ou IV
=> diminue nombre et sévérité des poussées
• Interféron bêta : 1 injection/2j
- Si > 2 poussées en 2 ans (parfois dès la première poussée)
- Sd pseudo grippal les premières fois
- Surveillance /3mois, NFS, Transaminases
• Acétate de Glatiramère => 1 injection SC/j
ou Natalizumab => 1 perf mensuelle
ou Diméthylfumarate => 2cp/j
ou Térifluromide => 1cp/j
