Myasthenia gravis Flashcards
MG Definition und Ätiologie (Ursache)
- Autoimmunerkrankung mit unnatürlicher Muskel-Ermüdbarkeit (Produktion von Autoantikörpern gegen postsynaptische Acetylcholinrezeptoren –> Blockade der Rezeptoren und langfristige Zerstörung dieser –> Störung der Signalübertragung an der Synapse zwischen Neuron und Muskel –> unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur
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Ätiologie:
– Thymuserkrankung: Hyperplasie oder Thymom (Thymom = Tumor des Thymus (Teil des Immunsystems im Brustkorb))
– Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen: rheumatoide Arthritis, Hashimoto-Thyreoditis (Schilddrüsenentzündung) usw.
MG Klassifikation
- nach Antikörperserologie (AK-positiv oder AK-negativ)
- nach Klinik:
– okuläre Myasthenien (äußere Augenmuskulatur betroffen)
– generalisierte Myasthenie (Skelett-, Gesichts- und Rachenmuskulatur betroffen)
Vier Schweregrade: leicht, mittel, schwer, intubationsbedürftig
Symptomausprägung unterschiedlich
MG Symptomatik
-okuläre Muskulatur: ein- oder beidseitige Ptosis (Lidschwäche), Doppelbilder, Augenmuskelparese (auch dadurch Doppelbilder)
- bulbäre Muskulatur: Dysarthrie, Dysphagie, schlaffe Gesichtszüge (ähnlich Hypomimie)
- Skelettmuskulatur: proximal betonte Schwäche der Extremitäten; häufig Kopfhalteschwäche, in schweren Fällen Schwäche der Atemhilfsmuskulatur (Dyspnoe)
–> Patienten beklagen sich zunächst über Doppelbilder, Schluck- und Sprechbeschwerden, da häufig zuerst äußere Augenmuskeln und Lidheber sowie Kau- und Schlundmuskulatur ermüden
–> typisch ist eine Fluktuation der Symptomatik: Die Symptome treten v.a. bei wiederholter Beanspruchung auf und nehmen häufig im Tagesverlauf (oft auch abends eher Schluckprobleme als morgens), bei Infekten, während der Menstruation und in Stresssituationen–> typische Ermüdbarkeit!!
MG Diagnostik
Belastungstests:
– Sympsontest: beim Aufwärtsblick über 1 Minute wird eine Ptosis provoziert
– Halteversuch der Arme, Beine und Kopf (bei positivem Testbefund vorzeitiges Absinken)
Eistests
Verbesserung der Symptomatik durch Kälte
pharmakologische Tests: Prüfung eder Verbesserung einer manifesten myastenen Symptomatik nach Verabreichung eibes Cholinesterasehemmers (kann auch nachher als Behandlung eingesetzt werden)
Labor: Bestimmung der typischen Antikörper
elektrophysiologische Messungen: ENG, EMG
CT oder MRT des Thorax: Ausschluss/ Nachweis Thymom
MG Therapie
-medikamentös:
- Cholinesterasehemmer, Einnahme in regelmäßigen Abständen am Tag
- Immunsuppressiva
- selten bei Exazerbation oder myasthenen Krise: intravenöse Immunglobulingabe oder Plasmapherese (gilt für alle Autoimmunerkrankungen als “last case”)
- ggf. Thymektomie
- Logo, Physio
- Verordnung von Hilfsmitteln (spezielle Brillen, Rollator, usw)
MG Komplikationen
Exazerbation der myasthenen Symptomatik oder myasthenr Krise
- ausgelöst durch eine Vielzahl von Medikamenten (Antibiotoka, Antidepressiva, Antiarrhytmika usw.)
oder fehlerhafte Einnahme der Myastheniemedikamente, Infekte, Operationen, Narkosen
- Klinik: schwere Muskelschwäche mit respiratorischer Insuffizienz und Aspirationsgefahr (-> Aspirationspneumonie)
- Therapie:
Sicherung der Atemwege und Vitalfunktion, Aufnahme auf Intensivstation
intravenöse Therapie mit Cholinesterasehemmern und/oder
Neutralisierung der pathogenen Antikörper durch Plasmapherese und Gabe von intravenösen Immunglobulinen
MG Prognose (wichtig?)
- Cholinesterasehemmer und niedrigdosierte Immunsuppression oft lebenslang notwendig (weil symptomatische Behandlung, keine kausale)
- Remission unter Therapie häufig
- okuläre Myasthenie: Prognose bei ausbleibender Generalisierung günstig
