Guillain Barré

Question 1

GBS Definition und Ätiologie

Answer 1

akut entzündliche, autoimmun vermittelte und demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (“mehrere Erkrankungen der Nerven an der Nervenwurzel”)

–> Immunreaktion durch kreuzreaktive Autoantiköroer gegen Myelin, meist ausgelöst durch:
- Vorangegangene Infektion (gastrointestinaler Infekt oder Atemwegsinfekt (viral oder bakteriell, mit und ohne Erregernachweis)
- Impfungen
- Behandlung mit Immuninhibitoren
selten:
- Operationen
- Schwangerschaft
- weitere ungeklärte Pathomechanismen

Question 2

Unterschied MS und GBS

Answer 2

MS: chronisch entzündlich
betrifft das ZNS

GBS: akut entzündlich
betrifft das PNS

Question 3

GBS Gefahr?

Answer 3

bei Verdacht auf GBS unbedingt Krankenhaus und ggf. Intensivstation, da:
Gefahr von schnellen schwerwiegenden Verläufen bis zur Lähmung der Atemmuskulatur

Question 4

GBS Diagnostik

Answer 4

• Diagnosestellung v.a. klinisch!! typische Anamnese und Auffälligkeiten in der körperlichen Untersuchung (Muskelkraft und -tonus, Sensibilität, Muskeleigenreflexe, Untersuchung der Schluck- und Sprechmuskulatur sowie der Hirnnerven)
• Labordiagnostik inkl. Erregerdiagnostik
• Liquorpunktion
• elektrophysiologische Messungen (ENG, EMG)
• Lungenfunktionsdiagnostik
• Herzfunktionsdiagnostik

Question 5

GBS Therapie

Answer 5

- allgemeine Therapie:
grundsätzlich Behandlung in einer Klinik mit intensivmedizinischen Überwachungsmöglichkeiten wegen drohender respiratorischer Insuffizienz und Herzrhythmusstörungen
- Kontrolle der Atemfunktion, ggf. Behandlung auf der Intensivstation und rechtezige Intubation mit maschineller Beatmung
- Kontrolle des Herzrhythmus zzr Erkennung kardialer Arrhythmien
- Dekubitus- und Thromboseprophylaxe
- ggf. angepasste Schmerztherapie
- Logo, Physio/Ergo
- bei Dysphagie: Ernährung über neurogastrale oder perkutane Magensonde

- medikamentöse Therapie:
- intravenöse Immunglobuline
- alternativ: Plasmapherese

-> Therapiebeginn in den ersten 4 Wochen nach Krankheitsbeginn

–> bei schwerem Verlauf, fortgeschrittenem krankheitsstadium oder jüngeren Patienten eher Plasmapherese durchführen (ist aber kreislaufbelastender!)

Question 6

GBS Symptomatik

Answer 6

Allgemein: typisch sind aufsteigende symmetrische schlaffe Lähmungen

typischer Beginn und Verlauf (“klassisches GBS”):
- distal betonte, symmetrische Parästhesien (Kribbeln, Ameisenlaufen) an Händen und Füßen
- Schmerzen im Rücken und/oder in beiden Beinen

• dann im Verlauf:
  Sensibilitätsstörungen
  Paresen (meist innerhalb von Tagen, seltener Stunden, einsetzend, symmetrisch und anfangs meist beinbetonte schlaffe Muskelschwäche - typischerweise von den unteren Extremitäten distal beginnend und nach proximal aufsteigend - im Verlauf Ausbildung einer Tetraparese und Beteiligung der Atemmuskulatur -> intensive Beatmung notwendig)
• Verlust oder starke Abschwächung der Muskeleigenreflexe
• weitere Symptome: autonome Störungen –> Störungen der Herz- und Kreislaufregulation sowie Blasen- und Darmstörungen

atypischer Beginn:
- proximale Armparwesen
- perinatale/ genitale Sensibilitäts-/ Funktionsstörung
- Hirnnervenausfälle (periphere Fazialisparese, oft beidseits - Schluckstörungen)
–> bei Patiebten mit atypischem Beginn Rückbildungsprozess deutlich länger & schwieriger